Miolobinurija

Ja mioglobīns tiek konstatēts urīna šķidrumā, ārsti diagnosticē mioglobinuriju. Lielākajai daļai pacientu šis termins ir nesaprotams un pat aizdomīgs. Kas ir mioglobinurija, kas slēpj, un vai ir vērts baidīties no šī stāvokļa?

Miolobīns attiecas uz pigmentāro olbaltumvielu, kas ir daļa no muskuļu šūnu struktūras. To uzskata par banānu elpošanas pigmenta sastāvdaļu, kas ir atbildīga par skābekļa pagaidu rezervi muskuļu audos. Miolobīns piedalās skābekļa intracelulārā transportēšanā.

Pirms mioglobinūrijas parādīšanās parasti tiek konstatēts cits stāvoklis - mioglobinēmija.

[1], [2], [3],

Epidemioloģija

Miolobinurija tiek uzskatīta par relatīvi retu stāvokli. Simtiem tūkstošu cilvēku slimības attīstības risks ir 6-8 cilvēki.

Jaunieši galvenokārt attīstās pēc iedzimta tipa miolobinurijas. Ja slimība skar cilvēkus pēc 30 gadiem, tad līdzīgā situācijā ir jārod citi iemesli, kurus dažos gadījumos nevar noteikt.

[4], [5], [6], [7],

Cēloņi mioglobinurija

Iedzimto ģimeņu patoloģijas:

1. ar neizskaidrojamu anomālija mehānismu (McArdl sindroma, Tarui sindroma, mazspēja karnitinpalmitiltransferazy);
2. ar nezināmu primāro anomāliju (ļaundabīgo hipertermiju, pienskābes sintēzes traucējumiem, taukskābju patoloģiska oksidēšanās);
3. iedzimtu miopātija opciju fona papildu faktors - anestēzija (iedzimta muskuļu distrofija Shi un Megana, miopātija un Duchenne, hondrodistroficheskaya miotoniju).

Iegūtās patoloģijas:

1. izmaiņas, kas saistītas ar mehāniskiem traucējumiem (trauma, sirdslēkme, išēmija);
2. muskuļu hiperlodze (nepārtrauktā muskuļa pārslodze, smago priekšmetu pacelšana, epistatais, psihoze, elektrošoks);
3. drudzijas apstākļi (intoksikācijas, infekcijas uc);
4. infekcija bez drudža (gripa, stingumkrampji, slimības, kuras pavada acidoze un elektrolītu līdzsvara traucējumi);
5. iekaisuma procesi, saindēšanās, intoksikācija.

Slimība ar neskaidru iemeslu.

[8], [9], [10]

Riska faktori

Izraisa faktorus mioglobinurīcijā var būt:

• fiziska hiperpiegāde;
• pārmērīgs muskuļu sasprindzinājums;
• ierobežota ogļhidrātu uzņemšana ķermenī;
• muskuļu audu iekaisuma slimības;
• mehāniski bojājumi muskuļu audos (traumas, avārijas sindroms, pozīcijas kompresijas sindroms);
• pārtēriņš;
• pašreizējā iedarbība;
• intoksikācija (zāļu, alkohola uc).

Miolobinurija var attīstīties cilvēkiem ar alkohola atkarību, kā arī tiem, kas katru dienu smēķē vairāk cigarešu paciņu. Līdzīgā situācijā patoloģija rodas no etilspirta, oglekļa oksīda un nikotīna smaganu toksiskās ietekmes.

Slimība bieži izraisa kokaīna, heroīna, amfetamīna, kā arī čūsku, skorpionu, indīgu zirnekļu, pēc saindēšanās ar sēnēm, uzmākšanos.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pathogenesis

Dažādu veidu mioglobinūrijas patogēze ir daudz kopīga. Izteikti destruktīvi procesi muskulatūrā, neatkarīgi no slimības cēloņa, izraisa mioglobīnu izdalīšanos. Salīdzinājumam, viens muskuss zaudē aptuveni 75% pigmenta un 65% kālija.

Atšķirībā no hemoglobīna (attiecīgi 16-20 tūkstoši un 64,5 tūkstoši) miolobīnam ir maza molekulmasa. Tādēļ mioglobīns 25 reizes pārspēj filtra sistēmu un parādās urīna šķidrumā pirmajā dienā pēc izdalīšanās no audiem. Skābā vidē mioglobīns spēj nogulsnēties, lai veidotu skābu hematīnu, kas izraisa niežu cilpu augšupējā segmenta (Henle) aizsprostošanos.

Mioglobīnā toksisks: uzkrājot vietās tālu nieru struktūrvienības, tas izraisa mioglobinuriyny nefroze un kā rezultātā, procesā akūtu tubulāru nekrozi. Nieres cieš arī no citiem toksiskiem vielmaiņas produktiem, kā arī no kālija - plazmas saturs kālijam mīksto audu bojājumos palielinās līdz 7-11 mmol. Pārkāpis hemodinamikā procesiem tās nieres tiek palielināts cauruļveida inverso absorbciju ūdens un nātrija, kā tas notiek masu ražu antidiurētiskā hormona, kopā ar aldosterona. Kompleksie momenti kompleksā ietekmē akūtas nieru mazspējas tālāku attīstību.

[19], [20], [21],

Simptomi mioglobinurija

Mioglobīnūrijas simptomatoloģija visos gadījumos nav tā pati vienalga: tas ir atkarīgs no mioglobīna koncentrācijas un vienlaicīgu patoloģisku traucējumu klātbūtnes. Lielākā daļa pacientu sūdzas par pēkšņu spēcīgu vājumu, muskuļu jutīgumu, smagumu jostas rajonā, sliktas dūšas rašanos. Samazināts un ievērojami samazināts sekrēta urīnpūšļa tilpums - nav izslēgta anuria attīstība. Uzmanība tiek pievērsta urīna krāsas izmaiņām. Tādējādi pirmās mioglobinurijas pazīmes liecina par to, ka urīnvielas šķidrums kļūst piesātināts sarkanā krāsā, līdz tas kļūst brūns, līdz kļūst melns.

Benzīdīna tests ir pozitīvs. Urīna īpatsvars pakāpeniski samazinās, tiek konstatēta proteīnūrija. Urīna sedimentos ir cilindri, hematīns, eritrocīti.

Ja attīstās turpmāka akūta nieru mazspēja, parādās vispārējas intoksikācijas pazīmes, konstatēta azotemija, hiperkaliēmija un acidoze.

Posmi

Izolēt I pakāpi - līdz 2 dienām pēc saspiešanas pārtraukšanas. Šo posmu sauc par vietējo izmaiņu periodu un iekšējo intoksikāciju. Šis periods raksturo: sāpes skartajā ekstremitātē, traucējums motora darbību, palielinot pietūkums "petrification" muskuļu zilgana āda, vājums, slikta dūša, krītot asinsspiedienu, reiboni. Citi tipiski simptomi ir mioglobinēmija, paaugstināts asinsreces īpašības, paaugstināts kālija un fosfora daudzums un urīna daudzuma samazināšanās. Urīna šķidrumā tiek noteikts proteīns, cilindri, krāsa mainās tumši brūnā krāsā. Ja šajā posmā ir kvalitatīva medicīniskā aprūpe (tai skaitā ķirurģiska), tad ir īsa "apgaismība" simptomatoloģijas veidā. Tomēr tālāk ir strauja pasliktināšanās, kas ir miolobinūrijas otrais posms - akūta nieru darbības traucējumi, kas var ilgt 3-12 dienas.

II stadijas laikā pietūkums attīstās, parādās intradermālie blisteri un hematomas. Asiņu sašķidrināšana aizvieto hemodiluksiju, palielinās anēmija, urīnvada šķidrums izdalās pilnībā. Šis periods īpaši bieži beidzas ar nāvējošu iznākumu - aptuveni 35% gadījumu.

III stadija - atveseļošanās - sākas ar pozitīvu iepriekšējā posma rezultātu, kad nieru darbība stabilizējas, asinsrites olbaltumvielu un elektrolītu līmenis atkal kļūst normāls. Šis laikposms nav ne mazāk bīstams: nav izslēgts infekciozo komplikāciju attīstība, septiskās slimības.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Veidlapas

Miolobinurija ir sadalīta vairākās šķirnēs:

• Paroksizmālā mioglobinūrijas, kas raksturo muskuļu sāpes, vispārējās un pēkšņu muskuļu vājums, muskuļu paralīze, drudzis, sāpes vēderā, brūngani sarkana krāsa urīna piesātināts šķidrums.
• Idiopātiska mioglobīnūrija, kas ir raksturīgs ar to, izstrādājot nekrotisku procesu muskuļos, nefronekrozom, nepietiekama nieru funkcijas, akūtu mioglobinuricheskogo miozīts un muskuļu porfirija (sakarā ar traucējumiem porfirīna metabolismu).
• Traumatiska mioglobinūrija, kas raksturīga "saspiešanas" (avārijas sindroma) sindromam. Tas sākas ar pēkšņu tumšāka šķidrās urīnskābes (vairāk nekā 2-3 stundas no traumatizācijai), pret un simpātiju esošo bojāto muskuļu nekrozi (tā saucamā veidlapa "zivju gaļa").
• Postobīza mioglobinūrija ir termisko un elektrisko apdegumu sekas, kas ir liela izmēra un dziļuma dēļ (simptomu ziņā tam ir daudz kopīgas ar traumatisku patoloģijas tipu).
• Miolobinurija ir saistīta ar akūtu artēriju obstrukciju, asinsvadu obturāciju un, kā rezultātā, akūtu muskuļu išēmiju.
• Toksiska gastroenteroloģiska mioglobinūrija rodas, ja zivju produkti tiek izmantoti no noteiktiem ūdensobjektiem (piemēram, Yuksovskoe ezers).
• Mioglobīnūrija attīstās pēc pārliekas fiziskās slodzes uz muskulatūras. Īpaši tas notiek sporta laikā, proti: ar intensīvu pastaigu vai braukšanu, ilgu kāpšanu, slēpošanas vai riteņbraukšanas laikā, peldēšanu. Ir traumatiska miozīta attīstība, tiek bojātas šūnu membrānas. Mioglobinūrijas sportisti izpaužas ar stiprām sāpēm muskuļos, tūska skartajos muskuļu spazmas, drudzi, palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, leikocitoze, traucēta aknu funkciju un nieru.

[29], [30]

Komplikācijas un sekas

Mioglobīnūrijas komplikācijas nav nekas neparasts, ja pacients nesaņem nepieciešamo medicīnisko aprūpi vai viņa adresi ārstiem novēlo. Šajā situācijā mēs varam runāt par vienīgām iespējamām sekām - smagu nieru mazspēju, kuras rezultātā rodas koma un nāve.

Lai izvairītos no šīm sekām, medicīniskā aprūpe tiek sniegta iespējami drīz, tas ir, nekavējoties.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Diagnostika mioglobinurija

Ārsts nosaka diagnozi, pievēršot uzmanību raksturīgo klīnisko ainu, ņemot vērā to, traumu vai slimību, kas var novest pie mioglobinūrijas. Turklāt tiek veikti testi par mioglobīna klātbūtni asinīs un urīna šķidrumā. Lai identificētu mioglobīnā, izmanto dažādus paņēmienus, izmantojot kapilāro elektroforēzi (tests ciete gela vai papīru), un paraugu Blondgeyma spektrofotometriju.

Miolobīns attiecas uz muskuļu pigmentiem, un tā ķīmiskā struktūra ir līdzīga hemoglobīnam. Izmantojot standarta ķīmiskos testus asinīs, nepalīdzēs nošķirt vienu proteīnu no cita. Tādēļ identifikācijai izmanto īpašu instrumentālo diagnostiku. Elektroforēzi uz papīra izmanto, lai noteiktu muskuļu pigmentus serumā un urīnā. Kā reaģenti izmanto 3% sulfosalicilskābi un kristālisko amonija sulfātu. Ņem 1 ml urīna, sajauc 3 ml sulfosalicilskābes, filtrē un centrifugē. Ja beidzot veidojas sarkanbrūns nogulsnes, tas nozīmē, ka urīns satur kādu no olbaltumvielu pigmentiem. Lai precizētu, kāda veida pigmentu 5 ml urīnvielas šķidruma atšķaida 2,8 g amonija sulfāta. Pozitīva reakcija ir indicēta, ja mioglobīna koncentrācija nav mazāka par 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta starp mioglobinuriju un hemoglobinuriju :

	Miolobinurija	Hemoglobīnūrija
Plazmas krāsošana	Netiek traipu	Vitrāžas
Izskats urīnā	Gandrīz uzreiz	Vēlāk
Urīna nokrāsošana	Brūngani brūna krāsa	Ķiršu sarkana krāsa ("gaļas nogruvumi")
Urīna nokrišana  I dienā	Nesatur formas elementus	No pirmās dienas ir sarkano asins šūnu, pigmentu cilindri, hemosiderīns
Hemosidrīna klātbūtne	Trūkst	Piedāvājums

Profilakse

Profilaktiski pasākumi, lai novērstu akūtas nieru mazspējas sekas traumatiska tipa mioglobinurijas gadījumā, ir savlaicīga mirušo audu noņemšana (dažreiz pilnīgi noņemtu bojāto ekstremitāšu).

Sniedzot pirmo palīdzību, vietējās dzesēšanas procedūras ir ievērojamas preventīvas vērtības. Ja ekstremitātes ir bojātas, jāpielieto futlāts.

Nepārtrauktās miolobinūrijas profilaksei nepieciešams pienācīgi ārstēt patoloģiju; pacientiem ar purvu mitoglobinuriju jāierobežo pastaigas laiks un jāizvairās no fiziskās slodzes.

Vispārējie ieteikumi patoloģijas profilaksei var būt šādi:

• Ir neiespējami ignorēt jebkādus ievainojumus, kas ir saistīti ar muskuļu bojājumiem;
• fiziskās slodzes laikā infekcijas slimību ārstēšanas laikā pēc traumu gūšanas jāpievērš pietiekama uzmanība dzeršanas režīma ievērošanai - tas ir, dzert tīru ūdeni organismam nepieciešamo daudzumu;
• Sporta slodzes intensitāte jāpārrauga un jākoriģē, izvairoties no pārslodzes;
• vajadzētu pamest alkoholu, smēķēt, narkotikas;
• nekādos apstākļos nevajadzētu atļauties sev traumu un infekcijas slimību ārstēšanu.

Ja pacients pēc apstākļu spēka nevar kustēties noteiktā laikā (piemēram, pēc traumas), tad viņam jāveic īpaši devu vingrinājumi, lai novērstu asnu stagnāciju audos. Šādus vingrojumus izstrādā un kontrolē ārstējošais ārsts.

[49], [50], [51], [52], [53]

Prognoze

Prognoze pilnībā atkarīga no pamatotās patoloģijas gaitas un nieru struktūras bojājuma pakāpes. Ja pacientiem attīstās nieru darbības traucējumi un anarija, tad letālā iznākuma varbūtība ir augsta.

Nontraumatiska mioglobinurija salīdzinoši labvēlīgā prognozē atšķiras, bet ir grūti runāt par pozitīvu iznākumu mioglobinūro miozīta attīstībā.

[54], [55], [56], [57]

Noderīgas saites

• Myoglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Miolobīnūrija: fons, patofizioloģija, epidemioloģija https://medicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Miolobinurija, hemoglobīnūrija un akūta nieru mazspēja https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],