Mikropenis

Mikrolocekļa - termins, ko lieto, lai apzīmētu dzimumlocekļa, kuru izmērs ir mazāks par 2 standarta novirzes no normas, ja nav jebkura cita redzama patoloģiju kopā ar hipoplāziju dzimumlocekļa (piemēram, hypospadias, hermafrodītisms).

Dzimumlocekļa izmērs tiek mērīts, kad tas tiek izvilkts no pamatnes līdz galam gar muguras virsmu. Parasti dzimumlocekļa izmērs jaundzimušajam ir apmēram 3,5 cm. Dzimumlocekļa dzimumlocekļa izmērs ir mazāks par 2 cm (2 SD ir mazāks par normu).

Cēloņi mikropēnija

Dalībnieka galvenais pieaugums sākas ar intrauterīna perioda otro pusi. Tāpēc, ja priekšlaicīgi dzimuši jaundzimušie zēni, dzimumloceklis būs īsāks nekā pilna laika bērniem, taču tas nenozīmē, ka pastāv mikropēnija. Tuladhar et al. (1998) iegūst formulu dzimumlocekļa garuma un grūtniecības vecuma attiecībām bērniem, kas dzimuši no 24. Līdz 36. Grūtniecības nedēļai:

Dzimumlocekļa garums (cm) = 2,27 + 0,16 x nedaudz grūtniecība.

Pēc dzemdībām izmēri nedaudz atšķiras līdz pubertātam, kas nav saistīts ar seksuālo hormonu ietekmi, bet gan uz vispārēju somatisko augšanu. Garuma standartu tabulas tiek izstrādātas atkarībā no vecuma.

Intrauterīnā testosterona sintēze un tā pārvēršana dihidrotestosteronā ir nepieciešama vīriešu dzimumorgānu augļa normālai attīstībai. Sākumā grūtniecības reibumā hCG saistoties ar LH receptoriem, ir sākotnējais diferenciācija un attīstība reproduktīvo orgānu aptuveni 14 nedēļas aktivēta pašu hipotalāma-hipofīzes sistēmas auglim, tādēļ, ja defekts sistēmā cilnes dzimumlocekļa augļa notiek normāli (ti, jo galvenā ietekme uz grāmatzīmi tiek nodrošināta mātes hCG), bet dzimumloce neaudzinās, mikrodzenītis attīstās. No otras puses, gonādu cilpu pārkāpums, kas notiek 7.-10. Intrauterīnās attīstības nedēļā, novedīs pie tā izaugsmes trūkuma. Tādējādi galvenie neatbilstības attīstības cēloņi ir šādi:

• hypergonadotropic hipogonādisms - traucēta attīstība no dzimumdziedzeru (anorchia, Klinefelter sindroms, gonādu dysgenesis, hipoplāzija Lyaydiga šūnas sekas gēns defekts LH vai LH receptors);
• defekti testosterona biosintēzē;
• 17,20-liazas aktivitātes deficīts;
• Zeta-hidroksistērijas dehidrogenāzes (30-HSD) deficīts;
• 17p-hidroksisteeroīddehidrogenāzes deficīts;
• dihidrotestosterona defektu sintēze - 5a-reduktāzes deficīts;
• receptora nejutīgums pret androgēniem;
• hipogonadotropiska hipogonadizma (hipopitualisms, Kalmana sindroms, septo-optiskā displāzija, idiopātiska hipogonadotropiska hipogonadizma);
• ģimenes forma (vīriešiem ģenētiski - neliels dzimumloceklis vai mikropēnija, ja nav citu traucējumu).

Papildus iepriekš minētajiem iemesliem, mikrolocekļa sanāk dažādu slimību un sindromu hromosomu defekti (Prādera-Willi sindroma, Barder-Biedl sindroms, Noonan sindroms, Robinow sindroms. Rud sindroms, CHARGE-sindroms).

"Viltus mikropēnija" - pacientiem ar aptaukošanos var vizuāli noteikt dzimumlocekļa saīsināšanos, jo tauku kroku pārklājums virs tā pamatnes - tā sauktais padziļināts penis.

Simptomi mikropēnija

Pētījumā pacientiem sūdzas par nepietiekamu attīstību vai mikrolocekļa nepieciešams, lai savāktu ģimenes vēsturi: nāvi jaundzimušo periodā, maza auguma ģimenē, patoloģija ārējiem dzimumorgāniem starp radiniekiem.

Diagnostika mikropēnija

Pārbaude un fiziskā pārbaude

Izmēģināt bērna augšanu un noteikt tā pieauguma tempu. Izslēdz jebkādu stipras šķidrumu, kas rodas dysembryogenesis vai saistītu citu sistēmu kļūdas.

Ja mikropēcina tiek kombinēta ar hipoglikēmiju jaundzimušā un novēlota augšanas periodā vecāka gadagājuma vecumā, tas prasa izslēgt hipopiitāriju. Smakas sajūta var aizdomas par Kalmana sindromu (anēmiju un hipogonadotropo hipogonadismu, mikropenizāciju). Attīstības defektu klātbūtne vai embriogēnas stigma ir saistīta ar ģenētikas konsultāciju, lai izslēgtu hromosomu patoloģijas un citus ģenētiskus sindromus.

[1]

Laboratorijas un instrumentālā izpēte

Kariotīpēšana  un hromosomu analīze ir norādīta, lai noteiktu iespējamu hromosomu patoloģiju un disembriogēnas stigmatizāciju.

Noteikšana LH un FSH: no 1 līdz 2 mēnešu dzīves koncentrācija atbilst pubertātes, tā palielinātas vai zemu novērtēt vērtības, kas norāda, hipergonadotrofisko vai hipogonadotropo hipogonādismu (attiecīgi). Testosterons, dihidrotestosterons. T / DHT attiecība paraugā ar chorionic gonadotropīnu ļauj izslēgt 5a-reduktāzes deficītu.

Vairogdziedzera hormonu saturs, kortizola saturs. IRP-1 glikozes pētījumi ir norādīti uz aizdomām par hipopiituitārismu, īpaši, ja bērnam ar mikropēniju bija hipoglikēmijas uzbrukums.