Microphthalmos

Mikroftalms tiek diagnosticēts, ja acs ābola priekšējās-aizmugurējās ass garums ir mazāks par normālu un ir 21 mm pieaugušajam un 19 mm viena gada vecam bērnam.

Redzes asums mikroftalmos gadījumā ir atkarīgs no tā smaguma pakāpes un vienlaicīgas patoloģijas klātbūtnes. Dažos gadījumos redze var būt normāla, bet smagas patoloģijas gadījumā tā ir ievērojami samazināta. Mikroftalmas funkcionālajai prognozei jābūt ārkārtīgi uzmanīgai, lai izvairītos no kļūdām, un acs ābola izmērs nav vienīgais tās kritērijs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izolētas mikroftalmas

• Idiopātisks.
• Iedzimts:
  • autosomāli dominējošais;
  • autosomāli recesīvs;
  • X-saistīts.

Mikroftalms kombinācijā ar citām redzes orgāna patoloģijām

Parasti to pavada šādas izmaiņas.

1. Acs ābola divu segmentu attīstības patoloģija - Pētera sindroms, Reigera sindroms utt.
2. Katarakta.
3. Pastāvīga stiklveida ķermeņa hiperplāzija (PVH).
4. Tīklenes slimības - priekšlaicīgas retinopātijas (ROP), tīklenes displāzija un locīšanās utt.
5. Anirīdija.
6. Kolobomatoza mikroftalma. Kolobomu klātbūtne nav nekas neparasts gan izolētu mikroftalmu gadījumā, gan kombinācijā ar vispārējām slimībām.

Mikroftalms vispārējās slimībās

1. Tempļa Al-Gazali sindroms: mikroftalms, ādas aplazija un sklerokorneja Xp22.2-PTER delēcijā.
2. Hromosomu sindromi. Lielākajā daļā gadījumu tos pavada kolobomas.
3. Garīgi atpalicis.
4. Makrosomija: aukslēju šķeltne.
5. Galvas deformācijas:
   • smadzeņu viduslīnijas defekti;
   • okulofaciālais sindroms embrionālās diferenciācijas traucējumu gadījumā;
   • frontofacionāla displāzija.
6. Dellemana sindroms: papilomas, perforēta ausu āda, garīga atpalicība, hidrocefālija, orbitālās cistas utt.
7. Ektodermāla displāzija.
8. Intrauterīnās infekcijas.
9. Toksiska ietekme uz augli.

Mikroftalms kombinācijā ar orbitālajām cistām

Mikroftalms (parasti ļoti izteikts) šādos gadījumos parasti ir kolobomatozs un to pavada cistu attīstība orbītā. Palielinoties apjomam, cistas izraisa apakšējā plakstiņa pietūkumu un transillumināciju. Tā kā cistas ir savienotas ar acs ābolu, to noņemšana ir saistīta ar acu bojājumu risku.

Kriptoftalms

1. Pilnīgs kriptoftalms. Plakstiņu aizvietošana ar ādu, bet skropstas un plakstiņu dziedzeri nav. Konjunktīvas dobums nav izveidojies.
2. Daļēja kriptoftalma. Plakstiņu kolobomas, plakstiņu saaugumi ar radzeni. Acs ir samazināta izmērā. Freizera sindroms - ietver kriptoftalmu, sindaktīliju, deguna deformāciju, zemu apmatojuma augšanu uz pieres sānu virsmām un parasti garīgu atpalicību.

Freizera sindroms. Kreisās acs nepilnīga kriptoftalma. Acs ir samazināta izmērā. Radzenes apduļķošanās. Koloboma un daļēja augšējā plakstiņa saplūšana kreisajā pusē. Ipsilaterāla deguna deformācija. Raksturīga ir zema apmatojuma augšana uz pieres sānu virsmām.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nanoftalms

Nanoftalms ir īpaša mikroftalma forma, kam raksturīga acs ābola izmēra samazināšanās, liels sklēras kapsulas biezums un augsta hiperopija. Pastāv tendence attīstīties slēgta leņķa glaukomai. Veicot vēdera dobuma operācijas šiem pacientiem, palielinās stiklveida ķermeņa prolapsa risks.

Nanoftalmija. Acis ir samazinātas. Acu dibena patoloģisko refleksu izraisa augsta hiperopija. Priekšējā kamera ir sekla (attēlā tas nav redzams). Šādām acīm ir nosliece uz slēgta kakta glaukomas attīstību. Redzes nerva disks bieži ir deformēts, kam raksturīga dzeltenā pigmenta nogulsnēšanās foveolārajā rajonā, lokalizēts starp foveolāro zonu un redzes nerva disku.

Ciklopija

Stāvoklis, kad abas acis veidojas kā viens orgāns, neattīstoties atsevišķi. Redze parasti ir ļoti slikta. Slimību pavada smagi smadzeņu bojājumi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mikroftalmas diagnostika

• Redzes asuma pārbaude.
• Refrakcijas definīcija.
• Elektrofizioloģiskā izmeklēšana, lai novērtētu redzes funkcijas.
• Vispārēja pārbaude, lai identificētu saistītos attīstības traucējumus.
• Pacientiem tiek uzliktas kosmētiskās kontaktlēcas, un ieteicams lietot īpašas ierīces, kas paredzētas cilvēkiem ar vāju redzi.

Mikroftalms ar saistītu cistas veidošanos (kreisā acs). Anoftalms (labā acs). Bērnam piedzimstot tika diagnosticēts anoftalms labajā pusē un izteikts kolobomatozs mikroftalms kreisajā pusē. Zilgana tūska sākotnēji tika kļūdaini noturēta par asinsvadu anomāliju, bet transilluminācijas klātbūtne palīdzēja atklāt ar mikroftalmu saistīto cistu.

Divpusējas mikroftalmas bez saistītām kolobomām pieaugušā vecumā