Frontālā temporālā demence.

Frontālā laika demence (pazīstama arī kā frontotemporālā demence, FTD) ir reta neirodeģeneratīva smadzeņu slimība, kurai raksturīga kognitīvo un uzvedības funkciju pasliktināšanās. To sauc par frontotemporālo demenci, jo tas sākotnēji ietekmē smadzeņu frontālās un laika daivas.

Frontālās laika demences galvenās iezīmes ir:

1. Uzvedības un personības izmaiņas: pacientiem var būt traucēta sociālā izturēšanās, kļūt mazāk inhibēta, amorāla vai ekscentriska. Var rasties problēmas ar emocijām un ietekmēt vadību.
2. Kognitīvais kritums: FTD sākotnējā stadijā pacienti var saglabāt salīdzinoši normālas intelektuālās spējas, bet laika gaitā var rasties problēmas ar valodu (runas apraksija) un uzdevumiem, kas saistīti ar plānošanu un lēmumu pieņemšanu.
3. Sociālā dezinhibīcija: Pacientiem ar FTD var būt nepareiza izturēšanās sociālajās situācijās un sociālo normu spējas zaudēšana.
4. Pakāpeniska pasliktināšanās: laika gaitā pasliktinās frontālās laika demences simptomi un pacienti kļūst arvien atkarīgāki no aprūpes.

Frontālajai temporālajai demencei ir vairāki apakštipi, no kuriem katram var būt dažādas simptomu un traucējumu pakāpes. Pagaidām nav īpašas ārstēšanas, kas varētu palēnināt FTD progresēšanu, un pieeja aprūpei lielā mērā ir ierobežota ar simptomu pārvaldību un atbalstu pacientam un ģimenei. [1]

Tas ir svarīgs stāvoklis, un konsultācija ar pieredzējušu neirologu vai neirodeģeneratīvo slimību speciālistu ir nepieciešama precīzai frontālās laika demences diagnosticēšanai un pārvaldībai.

Cēloņi Frontālā temporālā demence.

Frontālajai temporālajai demencei ir daudz dažādu cēloņu, un šajā jomā notiek pētījumi. Galvenokārt FTD ir neirodeģeneratīva slimība, kas nozīmē, ka tā ietver neironu bojājumus un nāvi noteiktos smadzeņu apgabalos. FTD cēloņi ir:

1. Ģenētiskie faktori: Ģenētiskās mutācijas tiek uzskatītas par vienu no galvenajiem FTD cēloņiem. Dažas FTD ģimenes formas ir saistītas ar mutācijām tādos gēnos kā C9ORF72, GRN (preapolipeptīdu atvasināts proteīns), MAPT (gēns tauprotīnam) un citas. Cilvēkiem ar saistītām FTD formām ir lielāks risks saslimt ar slimību. [2]
2. Olbaltumvielu agregācija: iespējams, ka FTD ir saistīta ar tādu patoloģisku olbaltumvielu struktūru uzkrāšanos, piemēram, tAproteīnu, kas veido neironu ieslēgumus un izraisa neironu bojājumus.
3. Neiroinflammācija: smadzeņu iekaisums un neiroinflammācija var būt saistīta arī ar FTD attīstību.
4. Citi faktori: notiek pētījumi, lai labāk izprastu citus iespējamos faktorus, kas var veicināt FTD, piemēram, vides un vides faktori.

Simptomi Frontālā temporālā demence.

Daži no galvenajiem frontotemporālās demences simptomiem ir:

1. Uzvedības un personības izmaiņas: pacientiem var būt patoloģiska vai neatbilstoša uzvedība, piemēram, apātija, netikumība, nevēlēšanās ievērot sociālās normas, neuzmanību vai traucētu personīgo higiēnu.
2. Emocionālie traucējumi: var rasties izmaiņas emocionālajā stabilitātē, kā arī spējas izprast un izteikt emocijas. Pacienti var kļūt emocionāli atdalīti vai var uzrādīt pārmērīgas emocijas.
3. Kognitīvais kritums: lai arī FTD galvenokārt ietekmē uzvedību un emocijas, laika gaitā tas var izraisīt arī atmiņas, valodas un citu izziņas funkciju traucējumus. Tas var izpausties grūtībās ar izteiksmīgu un uztverošu valodu, kā arī pasliktinātas lēmumu pieņemšanas un problēmu risināšanas spējas.
4. Samazināta sociālā pielāgošanās: pacientiem var rasties grūtības starppersonu attiecībās un sociālajā pielāgošanā. Viņiem var būt antisociāla uzvedība, nespēja izprast citu jūtas un saglabāt sociālās saiknes.
5. Samazināta paškontrole: pacientiem var būt grūtības ar paškontroli un kontrolēt savu darbību. Tas var izraisīt kompulsīvu vai impulsīvu izturēšanos. [3]

Posmi

Frontālā laika demence progresē vairākos posmos, kurus raksturo simptomu progresēšana un kognitīvo un uzvedības funkciju pasliktināšanās. FTD posmi var atšķirties atkarībā no pētniecības sistēmas un īpašiem klīniskiem gadījumiem, bet parasti tiek atšķirti trīs galvenie posmi:

1. Agrīnā stadija (maiga):

   • Šajā posmā pacientam var būt viegli un neuzbāzīgi simptomi, kurus var viegli nenovērtēt vai kļūdaini attiecināt uz stresu vai depresiju.
   • Raksturīgi simptomi ir uzvedības un personības izmaiņas, kā arī viegla apātija un interese par parasto darbību zaudēšanu.
   • Kognitīvās funkcijas, piemēram, atmiņa un orientācija, var saglabāt salīdzinoši.

2. Vidējais posms (mērens):

   • Šajā posmā FTD simptomi kļūst izteiktāki un ietekmē pacienta ikdienas dzīvi.
   • Pacientam var rasties smagas uzvedības izmaiņas, ieskaitot agresiju, apātiju, maladaptīvu sociālo izturēšanos un piespiedu.
   • Kognitīvā funkcija sāk pasliktināties, kas var radīt problēmas ar atmiņu, domāšanu un runu.
   • Pacientiem var rasties arī problēmas ar orientāciju kosmosā un laikā.

3. Vēlā stadija (smaga):

   • FTD pēdējā posmā pacienti var būt pilnībā atkarīgi no aprūpes un palīdzības.
   • Simptomi, kas saistīti ar kognitīvo pasliktināšanos, kļūst ļoti izteikti, un pacienti var pilnībā zaudēt spēju dzīvot neatkarīgi.
   • Fiziskās problēmas, piemēram, rīšana un kustību problēmas, var kļūt arī nopietnākas.

Veidlapas

Frontotemporālā demence ietver vairākas formas, kas atšķiras dominējošo simptomu un smadzeņu izmaiņu ziņā. Galvenās FTD formas ir:

1. Uzvedības variants frontotemporālā demence (BVFTD): Šai formai ir raksturīgas izteiktas izmaiņas uzvedībā, personībā un sociālajā adaptācijā. Pacientiem var būt amorāla, dezinhibēta, kompulsīva vai apātiska izturēšanās. Sākotnējos posmos var saglabāt kognitīvās funkcijas, piemēram, atmiņu un valodu.
2. Afāziskā forma (primārā progresīvā afāzija, PPA): šī FTD forma ietekmē valodas funkcijas. Ir vairāki PPA apakštipi, ieskaitot semantisko noārdīšanās afāziju (SVPPA), ne-fluent/asimetrisku primāro afāzisko traucējumu afāziju (NFVPPA) un afāziju, kas saistīta ar primāro izfāziju (PPAOS). Simptomi ir traucēta spēja izprast un lietot vārdus, kā arī artikulācijas traucējumus.
3. Alcheimera slimībai līdzīgā FTD: šāda FTD forma parāda simptomus, kas līdzīgi Alcheimera slimībai, ieskaitot atmiņas zudumu un kognitīvos traucējumus. Tomēr atšķirībā no Alcheimera slimības FTD parasti saglabā mācīšanās un telpiskās orientācijas spējas.
4. Kortikobasālā deģenerācija (CBD): šī FTD forma rada simptomus, ieskaitot netipiskus kustības traucējumus, piemēram, hiperkinēzi un muskuļu stingrību. Tiek traucēta arī izziņas funkcija.
5. Progresīvā supranukleārā paralīze (PSP): Šai FTD formai ir raksturīga traucēta motora koordinācija, samazināta spēja noturēt galvu un skatienu, kā arī kognitīvie traucējumi. [4]

Diagnostika Frontālā temporālā demence.

Frontālās laika demences diagnosticēšana ir sarežģīts process, kas ietver vairākus posmus un metodes, lai identificētu šo neirodeģeneratīvo slimību. Šeit ir kopējās darbības un metodes FTD diagnosticēšanai:

1. Klīniskā pārbaude un vēsture:

   • Ārsts veic detalizētu pacienta pārbaudi un apkopo slimības vēsturi, lai novērtētu simptomus un viņu klātbūtnes ilgumu. Īpaša uzmanība tiek pievērsta izmaiņām pacienta garīgajā un izziņas stāvoklī.

2. Psiholoģiskie testi un izziņas funkcijas novērtēšana:

   • Pacientam var piedāvāt dažādus psiholoģiskus testus un kognitīvos novērtējumus, lai palīdzētu identificēt atmiņas, domāšanas, runas un uzvedības traucējumus.

3. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI):

   • Smadzeņu MRI var izmantot, lai vizualizētu smadzeņu strukturālās izmaiņas, piemēram, samazinātu smadzeņu tilpumu un frontālās un laika daivas atrofiju, kas raksturīga FTD.

4. Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET):

   • PET var veikt, lai izpētītu metabolisma izmaiņas smadzenēs, ieskaitot izmaiņas glikozes aktivitātē un olbaltumvielu agregātos, kas saistīti ar FTD.

5. Smadzeņu spektra apsekojums:

   • Šo pētījumu var veikt, lai noteiktu bioķīmisko marķieru, piemēram, amiloīdu un tau olbaltumvielu, klātbūtni, kas var būt saistīti ar FTD.

6. Citu cēloņu izslēgšana:

   • Ir svarīgi izslēgt citus iespējamos kognitīvo un garīgo traucējumu cēloņus, piemēram, Alcheimera slimību un psihiskos traucējumus, kas var atdarināt FTD simptomus.

7. Konsultācija ar neirologu un neiropsihologu:

   • Konsultācijas ar neiroloģijas un neiropsiholoģijas speciālistiem var palīdzēt novērtēt un interpretēt diagnostisko testu rezultātus.

Diferenciālā diagnoze

Frontālās laika demences diferenciāldiagnoze ir svarīga, lai atšķirtu šo neirodeģeneratīvo slimību no cita veida demences un neiroloģiskiem apstākļiem. Zemāk ir daži pamata soļi un faktori, kas var palīdzēt klīnicistam veikt FTD diferenciāldiagnozi:

1. Simptomu novērtējums: klīnicistam jāveic detalizēta pacienta pārbaude un jāizvērtē simptomu īpašības. FTD simptomi var ietvert uzvedības izmaiņas, sociālo dezinhibīciju, amorālu izturēšanos, traucētu plānošanu un lēmumu pieņemšanas spējas, kā arī afāziju (runas traucējumi). Ir svarīgi noteikt, kuri simptomi pārsvarā ir.
2. Klīniskie izmeklējumi: Ārsts var veikt dažādus klīniskos testus un novērtējumus, lai izmērītu pacienta kognitīvo funkciju, emocionālo stāvokli un uzvedību.
3. Neiroattēli: smadzeņu attēlveidošana ar tādām metodēm kā magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) var palīdzēt vizualizēt smadzeņu struktūru un darbību, kā arī noteikt anomālijas, kas var būt saistītas ar FTD.
4. Ģenētiskā pārbaude: Gadījumos ar FTD vai citu neirodeģeneratīvu slimību ģimenes anamnēzi ģenētiskā pārbaude var būt noderīga, lai noteiktu specifisku mutāciju klātbūtni, kas saistīta ar FTD.
5. Citu cēloņu izslēgšana: Ārstam vajadzētu izslēgt citus iespējamos demences cēloņus, piemēram, Alcheimera slimību, [5] Parkinsona slimība, asinsvadu demence un citi neiroloģiski un psihiski stāvokļi.
6. Psiholoģiskais un sociālais novērtējums: psiholoģiskās un sociālās funkcionēšanas novērtējums var būt noderīgs, lai identificētu uzvedības izmaiņas un FTD ietekmi uz pacientu un ģimeni.
7. Speciālistu konsultācija: Dažos gadījumos var būt nepieciešams konsultēties ar neiropsihologiem, neirologiem, psihiatriem un citiem speciālistiem, lai noskaidrotu diagnozi.

Prognoze

Frontotemporālās demences prognoze var būt mainīga atkarībā no vairākiem faktoriem, ieskaitot FTD formu, pacienta vecumu, slimības progresēšanas pakāpi un papildu slimību klātbūtni. FTD vispārējā prognoze parasti ir slikta, jo tā ir progresējoša neirodeģeneratīva slimība.

Šeit ir daži no galvenajiem FTD prognozes aspektiem:

1. Simptoma sākuma laiks: prognoze var būt atkarīga no tā, kā tiek veikta agrīna diagnoze un sākta atbilstoša terapija. Ārsta redzēšana agri un ārstēšanas sākšana var palīdzēt palēnināt slimības progresēšanu.
2. FTD forma: Kā minēts iepriekš, ir vairākas FTD formas, un prognoze var atšķirties atkarībā no formas. Piemēram, FTD frontālajai formai, kurai raksturīga uzvedības izmaiņas, var būt sliktāka prognoze salīdzinājumā ar afāzisko formu, kurā dominē valodas simptomi.
3. Atsevišķi faktori: simptomu sākuma vecums, pacienta vispārējā veselība un citu medicīnisko stāvokļu klātbūtne var ietekmēt arī prognozi.
4. Ģimenes atbalsts un aprūpe: Ģimenes un aprūpētāju aprūpes un atbalsta kvalitāte var būtiski ietekmēt pacienta kvalitāti un dzīves ilgumu.
5. Komplikācijas un ar to saistītās problēmas: FTD var izraisīt dažādas komplikācijas, piemēram, infekcijas, pneimoniju utt., Kas var ietekmēt arī prognozi.

FTD vispārējā prognoze parasti ir slikta, un slimība laika gaitā progresē, izraisot uzvedības traucējumus, kognitīvos traucējumus un neatkarības zaudēšanu.

Dzīves ilgums

Dzīves ilgums frontotemporālajā demencē var ievērojami atšķirties atkarībā no daudziem faktoriem, ieskaitot FTD formu, simptomu sākuma vecumu, slimības progresēšanas pakāpi un individuālas pacienta īpašības.

FTD parasti sākas pusmūžā, bieži pirms 65 gadu vecuma, kas to atšķir no izplatītākās Alcheimera slimības. Paredzamais dzīves ilgums pēc FTD diagnozes var svārstīties no dažiem gadiem līdz gadu desmitiem, bet vidējais dzīves ilgums pēc diagnozes parasti ir apmēram 7–8 gadi.

Tomēr ir vērts atzīmēt, ka FTD ir progresējoša neirodeģeneratīva slimība un simptomi laika gaitā pasliktinās. Kad slimība sasniedz progresīvāku stadiju, tā var izraisīt pilnīgu atkarību no aprūpes un komplikācijām, piemēram, infekcijām vai pneimoniju, kas var saīsināt dzīves ilgumu.

FTD dzīves ilgums un prognoze ir atkarīga arī no individualizētā atbalsta un aprūpes, ko pacients saņem, un no tā, cik veiksmīgi tiek pārvaldīti simptomi un komplikācijas. Sociālā darbinieka agrīna nosūtīšana, novērtēšana un atbalsts, ģimenes atbalsts un atbilstošu terapeitisko un atbalstošo paņēmienu izmantošana var palīdzēt uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un pagarināt tā ilgumu.

Autoritatīvo grāmatu un pētījumu saraksts, kas saistīts ar frontālās laika demences izpēti

1. "Frontotemporālā demence: sindromi, attēlveidošana un molekulārie raksturlielumi" - Autori: Džovanni B. Fristion, Filips Šeltens (gads: 2015)
2. "Frontotemporālā demence: neiroloģiskā slimība un terapija" - autors Deivids Nearijs, Džons R. Hodžs (gads: 2005)
3. "Frontotemporālā demence: no stenda līdz gultai" - autors Brūss L. Millers (gads: 2009)
4. "Frontotemporal Demence Syndromes" - Mario F. Mendezs (gads: 2021)
5. "Frontotemporālā demence: klīniskie fenotipi, patofizioloģija, attēlveidošanas pazīmes un ārstēšana" - autors Eriks D. Robersons (gads: 2019)
6. "Frontotemporālā demence: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana un aprūpe" - Džordžs W. Smits (gads: 2019)
7. "Frontotemporālā demence: neiroattēlu un neiropatoloģijas sasniegumi" - Giovanni B. Frisison (gads: 2018)
8. "Frontotemporālā demence: sindromi, ģenētiskā analīze un klīniskā vadība" - autore Elisabet Englund (gads: 2007)
9. "Uzvedības neiroloģija un neiropsihiatrija" - Deivids B. Arciniegas (gads: 2013)

Literatūra

Gusev, E. I. Neiroloģija: Nacionālā rokasgrāmata: 2 sēj. / ed. Autors: E. I. Gusevs, A. N. Konovalovs, V. I. Skvortsova. - 2. ed. Maskava: Geotar-Media, 2021. - т. 2.