^

Veselība

A
A
A

Lesha-Nihana sindroms

 
, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Iedzimta slimība, ko raksturo vielmaiņas traucējumi, kas ir balstīta uz pārmērīgu veidošanos urīnskābes, traucējumi psiholoģisko funkciju līdzināties simptomus cerebrālo trieku, patoloģisku uzvedību, kas izpaužas ar noslieci uz Sevis traumēšana un obsesīvi agresivitāte, apvienojumā ar garīgu atpalicību sauc Leša-Nīhana sindromu.

Šī nav ļoti bieži sastopama slimība, ilgu laiku piesaistot uzmanību, tās pirmais apraksts attiecas uz XIII gs. Un tikai 1964. Gadā medicīnas students M.Lesh un viņa skolotājs U. Nihans, raksturojot šo slimību kā neatkarīgu, iemantoja viņu vārdus savā vārdā. Un trīs gadus vēlāk zinātnieku grupa konstatēja, ka to izraisīja purīna metabolisma katalizatora fermentatīvās aktivitātes trūkums.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemioloģija

Šīs slimības epidemioloģija klasiskajā formā tiek vērtēta kā viens no 200-380 tūkstošiem iedzīvotāju. Sindroma variācijas biežums nav zināms. Gandrīz visas epizodes tiek reģistrētas vīriešos, retos epizodes no sindroma sievietēm izskaidro X-hromosomu nejauša inaktivācija. Pašlaik ir zināmas vairāk nekā 600 HGFR gēna mutācijas.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Cēloņi lesha-Nihana sindroms

Šī slimība patoloģija noteikts apmaiņas process purīna nukleotīdu, ko izraisa iedzimtu ferments deficītu GFRT (otrais fosforiboziltransferāzes), kas katalizē pārvēršanos par sekundāro guanīna un hipoksantīna atbilstošajiem mononucleotides.

GFRT gēns atrodas uz X hromosomas garās rokas, tiek nodots mātes nākamajai paaudzei, t.i. Riska faktori - šī sindroma epizodes iepriekšējās paaudzēs.

Hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzes trūkums ir šīs slimības patoģenēzes galvenais moments. Šādos apstākļos purīni tiek sadalīti un izolēti urīnskābes formā. Ķermenī ietilpst kompensācijas mehānisms, kas paātrina purīna pamatu sintēzi, lai kompensētu zaudējumus no to iznīcināšanas. Purīnu biosintēzes ātrums pārsniedz to iznīcināšanas ātrumu, kas ir galvenais urīnskābes pārprodukcijas cēlonis un noved pie asins plazmas pārsātināšanas ar nātrija urātu.

Rezultātā tie kristalizējas dažādos ķermeņa orgānos un audos, veidojot tofusa (podagras formējumus). Urīnskābes kristāli, kas parādās locītavās, izraisa iekaisumu un pūtītes artrītu.

Nieres arī reaģē uz hiperurikēmiju, paātrinot urīnskābes izdalīšanos, kas var izraisīt urātu formēšanu. Tas var būt ne tikai smilts, bet arī akmeņi, kas var bloķēt urīna izdalīšanos un provocēt hematūriju un urīnceļu infekciju.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathogenesis

Lesch-Nihan sindroma nervu sistēmas traucējumu un uzvedības patoģenēzes daļā joprojām ir daudz jautājumu. Ķīmijas un vizualizācija pētījums neyroprotsessov pierādījumi: pacientiem novēroja būtisku samazinājumu (90%), dopamīna līmenis bazālo gangliju saknītes - saikne starp jomās smadzeņu garozā, kas atbild par asociatīvo domāšanu un koordināciju. Tas var izskaidrot mehānisko traucējumu un uzvedības noviržu sastopamību.

Bioķīmiskie procesi, kas rodas no hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzes trūkuma un ietekmē bazālo kodolu, un jo īpaši dopamīnu, vēl nav izskaidroti. Fermentatīvā deficīta dēļ cerebrospinālajā šķidrumā koncentrēta ir nevis urīnskābe, bet hipoksantīns. Skābe smadzeņu audos nav sintezēta un nesasniedz caur asins-smadzeņu barjeru. Acīmredzami uzvedības anomālijas nav saistītas ar asins plazmas pārsātināšanos ar nātrija urātu vai hipoksantīna koncentrāciju. Šeit ir citi apstākļi, jo daļējs enzīmu aktivitātes zudums izraisa tikai podagru, un Lesch-Nihan sindroma attīstība notiek ar absolūto GFRT fermentatīvās aktivitātes trūkumu.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Simptomi lesha-Nihana sindroms

Nozīmīga pacientu daļa jau pirmajā dzīves gadā ir konstatēti mehāniski traucējumi, no 0,5 līdz 1,5 gadiem tie kļūst par ievērojamām nekoordinētām nevēlamajām kustībām, kas raksturīgas ekstrapiramidāliem traucējumiem. Balstoties uz klīnisko ainu, bērni bieži vien kļūdaini diagnozo bērnu cerebrālo paralīzi.

Nelielam skaitam pacientu ar šo patoloģiju ir simptomātisks simptoms, kas norāda uz palielinātu urīnskābes daudzumu. Māmiņām var apskatīt autiņbiksītēs "oranžās smiltis", tas ir urīnskābes (kristalūrijas) vai eritrocītu nogulsnēšanās urīnā (mikrohematurija). Pirmās šī sindroma pazīmes var izpausties kā pilnīgu vai daļēju nieru disfunkciju vai hematuriju akmeņu veidošanās dēļ urīnā.

Bērnībā agresija sev gandrīz nav novērota, taču ar vecumu šis simptoms ir raksturīgs visiem pacientiem. Ar pašreakcijas klātbūtni kopā ar intelektuālo atpalicību un hiperurikēmiju un diagnosticē šo slimību.

Ārējie simptomi, kas ļauj diagnosticēt šo ģenētisko patoloģiju, tiek iedalīti šādās grupās:

  • Nervu sistēmas traucējumi - muskuļu hipertoniskums, konvulsiju gatavība, Hiperkinēzes, bieža vemšana bez redzama iemesla, lēna attīstība, gan fizisko un garīgo (bērni sāk sēdēt, staigāt, runāt ar kavēšanos no normas), dizartrija, episyndrome var novērot, parēze augšējā vai apakšējā ekstremitātes;
  • vielmaiņas traucējumi - konstante slāpes, bieža urinēšana un bagātīgi, artrīts (galvenokārt impressed šarnīri pirkstiem), podagras mezglus ļipiņām, kristalūrijas, aizkavētas augšanas un seksuālās nobriešanas;
  • anomālijas uzvedības - palielināta trauksme, garastāvokļa svārstības ar izplatību agresīvu attieksmi pret sevi, lietām, cilvēki domā, jo izvirdums zobu parādās pēdas traumu uz ķermeņa, iekšpusē vaigiem, pirkstiem.

Sākotnējo slimības stadiju raksturo psihomotoru atpalicība, vēlāk tas palielina muskuļu hipertoniju un hiperkinēzes un hipokinēzijas kombināciju. Ar zobu izskatu izteikta izteikta tendence sevis nodarīšanai. Automātiskais spiediens izpaužas kā lūpas, naglas, pirksti, skrāpējot sejas ādu uz asinīm. Sāpju slieksnis nav samazināts, tāpēc pašsapšaupīšana tiek papildināta ar sāpēm izraisītu krampjiem. Pacienti šajā posmā ir agresīvi ne tikai sev, bet arī apkārtējiem cilvēkiem, dzīvniekiem, lietām.

Lesch-Nihan sindroma klīniskos tipus klasificē pēc hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzes aktivitātes pakāpes. Klases veida slimība tiek novērota, ja nav GFRT enzīmu aktivitātes.

Ar daļēju deficītu (1,5-2% no normas) centrālās nervu sistēmas pusi dominē simptomātija.

Ja nepietiekamība pārsniedz 8% no normas, tad garīgās spējas praktiski nav novirzes, bet šim tipam ir nopietnas podagras izpausmes.

Autoatgriešanās par izdzēstiem slimības variantiem nav tipiska, bet dažreiz pacientiem novēro nelielu distoniju.

Komplikācijas un sekas

Sindroma sekas un komplikācijas klasiskajā formā ir saistītas ar dažādām psiholoģiskām un neiroloģiskām problēmām, pacientiem ir liegta iespēja neatkarīgi pārvietoties, nevar iesaistīties pašapkalpošanās, visbiežāk psihiatriskajās slimnīcās. Fiziskais stāvoklis ir neapmierinošs (podagra, nierakmeņi), paredzamais dzīves ilgums ir mazs.

trusted-source[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Diagnostika lesha-Nihana sindroms

Slimības diagnoze klīniskajā triādē: hiperurikēmija, nervu sistēmas traucējumi; garīgā atpalicība kopā ar patoloģisku uzvedību. Lai noteiktu diagnozi, nepieciešama konsultācija ar neirologu, reimatologu, ģenētiku.

Tiek aplūkota fiziskās attīstības atbilstība pacienta vecumam. Sindromu raksturo izaugsmes novilcinājums, seksuālā attīstība, kas var nebūt vispār. Parasti, pārbaudot fizisko stāvokli, lielākajā daļā pacientu tiek konstatētas traumu traumas - rētas, rētas, lūpu daļas, mēles, pirkstu amputācija. Pacienti demonstrē obsesīvu neracionālu uzvedību, kas pārvēršas par agresiju pret nedzīviem objektiem un citiem cilvēkiem.

Ir intelekta traucējumi (IQ ≈ 60), nervu funkcijas ar normālu jutīgumu, koordinācijas traucējumi, neirokircu distonija, konvulsīvas muskuļu kontrakcijas, horeoathetiskas kustības. Nervu sistēmas traucējumu smagums liedz pacientiem iespēju pārvietoties patstāvīgi.

Pacientiem ar diagnostikas pasākumiem tiek piešķirta urīna un asiņu klīniskā analīze, asins bioķīmija - lai noteiktu urīnskābes līmeni. Galvenā instrumentālā diagnostika ir ultraskaņas izmeklēšana nierēs.

Sindroma diagnoze agrīnā stadijā ir sarežģīta, jo vēl nav izveidojušās visas trīs pazīmes. Ir iespējams aizdomas par tā klātbūtni, novērojot fizisko un intelektuālo atpalicību, ko papildina urīnskābes hiperprodukcija, kas izraisa nefrolitiāzi vai hematūriju. Vēlāk, kad zobi izaugs, pacienta pašnovērtējums var novest pie domāšanas par Lesch-Nyhen sindromu. Bet tā kā auto-agresija ir raksturīga arī citām garīgām patoloģijām, nāk diagnozes līnija.

trusted-source[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Diferenciālā diagnoze

No citiem sindromiem, kurus raksturo pašnodarbinātie ievainojumi, šī patoloģija atšķiras ar brūču - ādas, lūpu, mutes dobuma gļotādu lokalizāciju. Pašnāvības fakti noteikti papildina ar hiperurikēmiju un nervu sistēmas traucējumiem, kas klīnikā ir līdzīgi kā zīdainis cerebrālā paralīze. Diferenciālā diagnoze ļauj kombinēt simptomus, lai precīzi atšķirtu Lesch-Nyhen sindromu no citām slimībām.

Izšķirīgais punkts diagnostikas darbībās ir ģenētiskais pētījums - GFWR līmeņa noteikšana un tās gēna mutāciju atzīšana.

Kurš sazināties?

Ārstēšana lesha-Nihana sindroms

Pacientiem ar klasisko slimības veidu ieteicams ievietot slimnīcā. Šīs slimības ārstēšanā galvenā uzmanība tiek pievērsta urīnskābes sintēzes normalizēšanai, lai novērstu urīnpūšļa sistēmas negatīvās sekas un locītavu iekaisuma procesus. Tajā pašā laikā tiek lietoti medicīniskie preparāti, kas palēnina urīnskābes pārprodukcijas procesu, un kompensē šķidruma zudumus, it īpaši intensīvu zudumu periodos, piemēram, ar biežu vemšanas atkārtošanos.

Ar hiperurikozūriju, akmeņi tiek noņemti ar medikamentiem vai ķirurģisku iejaukšanos. Ar pūtītes artrītu tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi.

Ārstēšana jāapvieno ar ne-purpīnas diētas ievērošanu, savukārt pacientiem vajadzētu dzert pēc iespējas vairāk tīra ūdens. Kā papildu faktoru var izmantot tikai augu ēdienu, kas palīdz urīnā sārmot un izārstēt urīnskābes kristālus.

Lai samazinātu urīnskābes līmeni un līdz ar to mazinātu iekaisumu podagras mezglos un sāls nogulsnēšanos, ievērojama ietekme tiek pievērsta terapijai ar allopurinolu. Šī narkoze, nomākta urīnskābes pārprodukcijas process. Urostikais efekts tiek sasniegts, pateicoties tā spējai inhibēt ksantīna oksidāzes enzīmu aktivitāti, kas ir hipoksantīna oksidēšanas katalizators. Visu urīnskābes ražošanas novēršanai alopurinols samazina tā saturu asinīs un veicina tā sāļu šķīdumu. Ārstēšanas ilgumu un grafiku nosaka ārsts atkarībā no urīnskābes līmeņa.

Allopurinola vidējā dienas deva ir no 100 līdz 300 mg, to var lietot vienu reizi. Ieteicamā sākotnējā deva ir 100 mg / dienā, tā korekcija tiek veikta ne retāk kā reizi nedēļā pēc nepieciešamības. Dienas deva, uzturējot urīnskābes līmeni, vidēji no 200 mg līdz 600 mg, ārstējot ar lielām devām - no 600 mg līdz 800 mg. Ja deva ir lielāka par 300 mg / dienā, zāles lieto vienādās daļās (viena deva nepārsniedz 300 mg).

Dozēšanas korekcija pieauguma virzienā nozīmē oksipurinola līmeņa kontroli asinīs (galvenais allopurinola metabolīts).
Bērniem no 15 gadu vecuma zāles tiek izrakstītas ar ātrumu 10-20 mg uz 1 kg ķermeņa svara (iedalot trīs devās). Lielākā zīdaiņu deva ir 400 mg dienā.

Allopurinolu nav parakstīts smagām nieru un aknu patoloģijām, alerģijām, podagras paasināšanās laikā, piesardzīgi sirdskaiti un hipertensiju.

Šīs zāles parasti nerada blakusparādības, bet tās nevar izslēgt no orgāniem un ķermeņa sistēmām.

Kā alternatīva allopurinola (ja nepanesamība) kandidātu Probenecīdu novēršot reverse absorbciju urīnskābi, kas palielina savu izdalīšanos.

Gadījumā, ja terapija ar Probenecīdu notiek hroniski, podagra sākas ar devu 250 mg divas reizes dienā mēnesī. Nedēļas pēc ārstēšanas sākuma devu var palielināt līdz 500 mg divas reizes dienā. Lielākā deva ir 2000 mg / dienā. Ar nosacījumu, ka laikā, ½ gadus saņem probenecīda pacientu noticis akūtu podagru, kā arī saturu urīnskābes ir asins plazmas ne vairāk par pieļaujamo līmeni, tad deva tiek samazināta līdz 500 mg ik pēc sešiem mēnešiem, lai zemāko strāvu. Probenecīdu noteikts bērniem no divu gadu laikā, terapija jāuzsāk ar devu 25 mg / kg ķermeņa masas, palielinot līdz 40 mg / kg, kas pieņemts pēc intervāliem, kas nav mazāks par 6 stundām.

Jāpatur prātā, ka Probenecidas darbība, kas izraisa urīnskābes izdalīšanos, var izraisīt podagra paroksizmu. Tāpat šī narkotiku lietošana novērš noteiktu narkotiku, piemēram, antibiotiku, NPL, sulfonilurīnvielas atvasinājumu izdalīšanos ar urīnu, palielinot to uzkrāšanos asins plazmā.

Probenecīds nav parakstīts podagras paroksizmām; akmeņi, it īpaši urāti; porfīrija; hematopoēzes patoloģija; vecumā līdz diviem gadiem; sekundāra hiperurikēmija, ko izraisa neoplazmas vai ķīmijterapija; alerģijas.

Pacientiem ar nefrolitiāzi jāsaglabā liels urīna daudzums ar neitrālu skābuma līmeni. Šajā gadījumā izmantojiet līdzsvarotu sāļu maisījumus, piemēram, Polycitra.

Nozīme līmenis neitrāls skābums urīna apstiprina fakts, ka pie skāba urīnu (piemēram, rN≈5,0) spēju izšķīst urīnskābi bija 0,15g / l, un pie neitrāla - 2g / l.

Hiperurikēmija jākoriģē, jo probenecīds netiek koriģēts, bet alopurinolu labi nomāc urīnskābes pārprodukcija.

Neiroloģiskos traucējumus ārstē, pamatojoties uz simptomiem, piemēram, alprazolāms, baklofēns vai diazepāms var mazināt trauksmi, izvadīt krampjus un mazināt mehānisko funkciju traucējumus.

Alprazolāms ir psihotrops līdzeklis, kam piemīt mērens hipnotisks efekts, kas noņem depresijas izpausmes, kurām ir neliels pretkrampju efekts.

Pacientiem, kas lieto šo medikamentu, samazinās trauksme un baidību sajūta, kā arī emocionālā stāvokļa stabilizācija.
Alprazolāma ietekme uz sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmu pacientiem bez šo patoloģiju nav novērota.

Pieaugušiem pacientiem terapija sākas ar devu 0,1-0,2 mg divas vai trīs reizes dienā. Pēc nedēļas no terapijas sākuma devu sāk, ja nepieciešams, no vakara uztveršanas. Vidējā dienas deva ir no 3 līdz 6 mg, lielākā ir 10 mg.

Ārstēšanas ilgums akūtos gadījumos - no trim līdz piecām dienām, maksimālais var tikt ņemts ne vairāk kā trīs mēnešus.

Lai atceltu zāļu lietošanu, ik pēc 0,5 dienām deva tiek samazināta par 0,5 mg, jo asu ārstēšanas pārtraukšana izraisa abstinences sindromu. Ārstēšanas sākumā ir miegainība, letarģija, spēka zudums, uzmanības līmeņa samazināšanās, psihomotoru un citu negatīvu reakciju koncentrācija. Zāles nav parakstītas laktozes nepanesības, elpošanas, aknu un nieru darbības traucējumu gadījumos.

Diazepāms - benzodiazepīnu trankvilizators, veicina muskuļu relaksāciju, noņem arestu, ir izteikta nomierinoša iedarbība, uzlabo darbību gamma-aminosviestskābes, īstenot funkcijas bremzēšanas CNS neiromediatoru.

Diazepāms palielina nervu sistēmas audu stabilitāti skābekļa bada laikā, tādējādi palielinot sāpju slieksni, kavē augu uzbrukumus.

Ir ietekme uz centrālo nervu sistēmu, atkarībā no lietotās devas: līdz 15 mg dienā stimulējot, vairāk nekā 15 mg - hipno-sedatīvs.
Šīs zāles pacientu lietošanas rezultātā samazinās trauksme, bailes sajūta, emocionālais stress. Reizēm saslimšana samazinās.

Kā psihotropo zāļu lieto no 2,5 līdz 10 mg divas, trīs vai četras reizes dienā. Psihiatrijā, kad disforiski apstākļi tiek ievadīti no 5 līdz 10 mg divas līdz trīs reizes dienā. Ja nepieciešams, dienas devu pakāpeniski palielina līdz maksimālajai devai (60 mg).

Pediatrijā ārstēšanai reaktīvās un psihosomatisko traucējumu un spastiskām nosacījumi bērniem līdz 3 gadu vecumam ir ieteicams parenterāli (individuāli dozētā) vecāks par 3 gadiem - mutiski 2,5mg dienā. Ja nepieciešams, devu pakāpeniski palielina, bet bērna stāvokli kontrolē medicīniskais personāls.

Diazepāms vairumā gadījumu ir labi panesams, taču ārstēšana ir jāņem vērā iespējamo kaitīgo ietekmi uz tās kā nogurums, apjukums, miegainība, emocionālo, vizuāla, mehānisko, runas traucējumiem. Šīs zāles var izraisīt atkarību.

Diazepāmu nav ieteicams lietot cilvēkiem ar pašnāvību, ar patoloģisku muskuļu nogurumu, ar epilepsiju. To nelieto ārējas elpošanas, glaukomas, ataksijas, porfīrijas,
Sirds mazspējas pārkāpumu gadījumos.

Ar visnopietnākajiem uzvedības anomālijām, galvenokārt ar pašreakciju, efektīvākās metodes ir sarežģītas metodes, tostarp uzvedības un zāļu terapija. Smagākajos gadījumos lietojiet gabapentīnu un benzodiazepīnus, jūs varat lietot neiroleptiskus līdzekļus, tos lieto, lai atvieglotu paasinājumu.

Ārstējot vienmēr rada vitamīnus un mikroelementus, lai Hiperurikēmiju noteikts B vitamīnu, C vitamīnu, kālija, neiroaizsargājošās - A vitamīns, D, folijskābes, biotīns.

Praktiski visos ģenētisko patoloģiju gadījumos terapeitisko pasākumu kompleksā tiek izmantota fizioterapeitiskā ārstēšana. Lesha-Nihana sindroms izmanto plašu fizioterapeitisko ārstēšanas metožu klāstu - elektropiedēšanu, galvanizāciju, masāžas, skujkoku vannas. Lai novērstu pēkšņus uzbrukumus, ieteicams lietot fizioterapijas līdzekli, jo īpaši, radonu vannām ir laba urikozurīmiska iedarbība. Lai novērstu iekaisumu, tiek izmantoti dubļu līdzekļi, kā arī parafīna ozokeritoterapija.

Urīnskābes izdalīšanai un akmeņu veidošanās novēršanai ir ieteicams uzņemt zemu minerālūdens minerālūdeņus ar sārmainu pH vērtību.

Ārstnieciskā vingrošana ir iekļauta vispārējā ārstēšanas kompleksā.

Alternatīva terapija

Papildus medikamentiem, fizioloģiskai un psiholoģiskai terapijai varat konsultēties ar savu ārstu, lai izmantotu alternatīvus medikamentus un padomu.

  • pārliecinieties, ka esat piegājis uz disupunkcijas diētu un dzeriet daudz, apmēram 18 glāzes šķidruma dienā;
  • iecienītākās zupas būtu zirņu, lēcu, pupiņu, graudaugi - kvieši, auzas, griķi, rīsi, prosa, yachnaya, burkāni (izejvielas un vārītas), kukurūza, avenes un pistācijas - šie produkti satur molibdēnu, kas veicina izdalīšanos urīnskābes tādējādi novērš podagras attīstību;
  • griķi, mieži un auzu biezputra, lēcas satur arī varu, kas kontrolē urīnskābes esamību asinīs un ir iesaistīts nervu šķiedru apvalka veidošanā.

Uztura uzturā molibdēns un varš ieteicams patērēt kopā, šķiet, ka tie ir izveidoti viens otram. Vara ir bagāti - rieksti, rudzu maize, jogurts, olu dzeltenumi (neapstrādāti), spināti un salātu lapas, sparģeļi, pētersīļi, kartupeļi.

Alternatīvajā medicīnā tiek izmantoti dažādi nekompleksti novārījumi un infūzijas, kas novērš sāls nogulsnēšanos.

Piemēram, novārījums selerijas un pētersīļus : Veikt 100g kātu ar lapām un saknēm šo augu uz pus litru ūdens, vāra vēl vismaz piecas minūtes, un atcelt pusstundu, tad žāvē un saspiest; pievieno vienu citronu sulu un divus ēdamkarotes medus; dzert visu dienas laikā.

Ārstēšanas ilgums - vienu mēnesi, atkārtojiet ar vienas nedēļas intervālu.

Vai pupiņu pāksteņu novārījums : labi sasmalcinātus sausos pākstis (vienu ēdamkaroti) uzbaro ar vienu litru verdoša ūdens un divas stundas vārās ūdens vannā. Celies un dzer vienu ēdamkaroti trīs reizes dienā.

Āboli tiek pārdoti visu gadu. Sagrieziet trīs lielus vai piecus mazākus ābolus šķēlēs (neatskalojiet mizu). Ielejiet ūdeni, vāriet ceturtdaļu stundas vāciņu. Buljonu ielej 4 stundas, dienas laikā to vajadzētu dzert mazās porcijās.

Vannas garšaugi : 200g kumelīšu ziedi, kliņģerīšu vai gudrais brūvēt 1.5l verdoša ūdens vismaz divas stundas, filtru un pievienot vannai, lai kājas 34 ° C, samazinot temperatūru līdz 26 ° C, apakšstilbus un vannā 20 minūtes. Procedūras ir labas pirms gulētiešanas, ieteicamais kursa ilgums ir 20 dienas, pēc 20 dienām atkārtojiet procedūru gaitu.

Sāļu attīrīšana slinks cilvēkiem. Pērciet 1 kg medus un rozīnes. No rīta tukšā dūšā ēst nedaudz rozīņu un divas stundas vairāk nekā dzert vai ēst. Nākamajā dienā no rīta tukšā dūšā ēst vienu ēdamkaroti medus un divas stundas vairāk neko dzert vai ēst. Un tā - katru dienu, līdz medus ar rozīnēm, nebeidzas.

Protams, tikai augu izcelsmes ārstēšana nespēs uzveikt tik nopietnu ģenētisku defektu kā Lesha-Nihan sindroms. Un ne katrs zāles var kombinēt ar zāļu komplektu, tāpēc pirms pieteikuma iesniegšanas ārstu padoms ir obligāts

trusted-source[41], [42], [43], [44]

Homeopātija

Daļa medicīnas zinātnes, tāpat kā mūsdienu tradicionālā medicīna, un nevis viens no alternatīvās medicīnas veidiem, homeopātija pakļaujas noteiktiem ārstēšanas principiem.

Hemopātijas ārstam, tāpat kā jebkuram citam, jākonstatē, kas notiek ar pacientu un izraksta ārstēšanu. Pārbaude tiek veikta tradicionālā veidā - vākt anamnēzi, pārbaudīt un novērtēt diagnostikas procedūru rezultātus. Šie dati tiek salīdzināti ar zāļu patogēzi - jo vairāk zāļu patogēzes līdz diagnozes datiem, jo lielāka ir izvēlēto zāļu iedarbība.

Homeopātiskās preparāta iecelšana notiek, pamatojoties uz patoloģisko izpausmju daudzumu ar savu individuālo kursu saistībā ar konstitūciju, ņemot vērā pacienta dzīvesveidu un iedzimtību. Homoeopātiskajam ārstam ir jānosaka individuāls zāles konkrētam organismam.

Pareizi izvēlēta homeopātiskā zāle palīdz ievērojami uzlabot veselību un atbrīvoties no hroniskām slimībām. Kā parasti, homeopātiskās ārstēšanas terapeitiskā iedarbība notiek intervālā no trim mēnešiem līdz diviem gadiem.

Homeopātijā tiek sagatavoti nosacījumi, kuru apraksts ir līdzīgs Lesša-Nihana sindromam. Vispiemērotākais preparāts ir Lithium carbonicum:

Litija karbonāts ir iekļauts homeopātijas aptiekā kā antipodogrīna. Litija sāļi pārvērš urīnskābes sāļus šķīstošos, tad tie izdalās no ķermeņa. Pacientam ir deformētas locītavās ar podagras mezgliem, sāpīgi, pietūkuši, jutīgi pret pieskārienu. Visās locītavās, jo īpaši uz ceļgaliem un nelielām uz pirkstiem, stīvums ir gandrīz paralītisks. Artrīts, akūts un hronisks.

Arī šo narkotiku lieto urolitiāzi (oksolātiem un urātiem). Aprēķinātas kolikas, bieži sāpes sirds zonā, it īpaši no rīta. Pāriet pēc tualetes apmeklējuma. Simptomi ir galvassāpes, redzes asuma samazināšanās un skaidrība, ātrs acu nogurums.

Atkarībā no simptomiem var izvēlēties citas zāles, piemēram:

  • Kolhikum (Colchicum) vai safrāns pļavas, arī tiek izmantots fitoterapijā kā līdzeklis pret podagru. Simptomi ir podagras paroksizmas ar raksturīgu lokalizāciju mazajās locītavās. "Artrītisks" pēdu: lielā pirksta artrīts, sāpes papēžos. Tūska, sāpes kaulos un muskuļos, kolikas, gremošanas traucējumi, neskaidra redze. Sāpīgums palielinās vakarā un naktī, tā stiprināšanu veicina aukstā un kustīgā aktivitāte. Sāpīgas sajūtas samazinās ar siltumu un atpūtu.
  • Aconīts Gouty paroksysms ar sāpīgumu, trauksmi, trauksmi, paniku, neiralģiju, nervu pārmērīgu uzmumu, brūces, apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums.
  • Ledum (Ledum) vai Ledum, mazu un lielu locītavu sāpīgums un iekaisums, ievainojumi un brūces un to sekas.
  • Guayyakum (Guaiacum) Izglītība depozīti, sāpīgi spazmas, muskuļu krampji, regulāri, izvelkamie un stiept to savilkti muskuļi, nepieciešamība pēc āboliem, spītība, podagras diatēze ģenēze.

Devas un ārstēšanas shēmas tiek noteiktas tikai atsevišķi, zāļu ieteicamās devas, kā tradicionālajā medicīnā, klasiskā homeopātijā nav atrodamas.

Operatīvā ārstēšana

Šāds pacientam tiek veiktas operācijas par urīnceļojumu neefektīvas terapijas gadījumā. Operācijas indikācijas: urīnā ieplūstoša urīnpūšļa apturēšana urīnizvades sistēmas bojājuma dēļ ar akmeni, kancerogēna pielonfrīta izraisīta septicēmija; biežas nieru kolikas paroksizmas, ja nav tendence neatkarīgi atbrīvot akmeņus; hematurija, kas apdraud dzīvību.

Operatīvā terapija ietver gan atvērtas ķirurģiskas iejaukšanās, gan arī instrumentālus, tai skaitā urīnpūšļa drupināšanas akmeņus ar cistolitotriptoru, lāzeru, ultraskaņu un endoskopu.

Profilakse

Lesch-Nihan sindroma klātbūtne iepriekšējās paaudzēs prasa obligātu medicīnisku ģenētisku konsultāciju.

trusted-source[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Prognoze

Lai saņemtu nepieciešamo medicīnisko aprūpi, paredzamais mirstības ilgums pacientiem ar šo sindromu parasti ir 30-40 gadi, dažiem izdodas dzīvot līdz 50 gadiem. Dzīves kvalitāte ir zema, pilnīga neatkarības un invaliditātes trūkums.

Nāves pacientu cēlonis bieži komplikācijas calculous pielonefrīts, nieru darbības traucējumiem, aspirācijas pneimoniju, tajā pašā laikā, daudzi pacienti mirst pēkšņi, un pat autopsija neatklāj nāves cēloni.

trusted-source[54], [55]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.