Lennoksa-Gastauta sindroms

Lennox-Gastaut sindroms ir viena no epilepsijas formām. Apskatīsim patoloģijas iezīmes, diagnostikas un ārstēšanas metodes, kā arī atveseļošanās prognozi.

Ģeneralizēta epilepsija rodas CNS bojājumu dēļ intrauterīnās attīstības laikā un negatīvu faktoru dēļ, kas rodas dzemdību procesā un pēc tā. Neiroloģiski traucējumi visbiežāk tiek diagnosticēti bērniem vecumā no 1 līdz 5 gadiem, parasti zēniem. Ļoti bieži tas ir bērnības encefalopātijas un Vesta sindroma transformācijas rezultāts. Tāpēc tas ir saistīts ar vecuma atkarīgām un terapijai rezistentām neiralģijas formām.

Slimību raksturo atonisku un tonisku krampju kombinācija, aizkavēta garīgā attīstība un netipiskas absanses. Pacientam kļūstot vecākam, mainās krampju raksturs, parādās sekundāri ģeneralizēti un daļēji krampji. Vairumā gadījumu traucējumam ir slikta prognoze, jo to gandrīz nav iespējams pilnībā izārstēt.

Cēloņi Lennoksa-Gastauta sindroms

Kas provocē nopietnu neiroloģisku traucējumu attīstību, joprojām nav zināms. Lennox-Gastaut sindroma cēloņi ir saistīti ar epileptisku aktivitāti smadzenēs, smadzeņu šūnu membrānas struktūru un to ķīmiskajām īpašībām. Plašo klīnisko izpausmju dēļ traucējumu ir grūti reducēt uz vienu faktoru. Tādējādi 70% gadījumu cēlonis paliek neidentificēts, neskatoties uz visaptverošu neiroloģisko izmeklēšanu.

Pastāv vairāki faktori, kas var izraisīt vispārēju epilepsijas formu:

• Anomālijas smadzeņu attīstībā.
• Iedzimtas centrālās nervu sistēmas un smadzeņu patoloģiskas slimības.
• Priekšlaicīgas dzemdības un asfiksija dzemdību laikā.
• CNS trauma perinatālajā periodā.
• Smagu infekcijas slimību (masaliņu, meningīta, encefalīta) anamnēze.
• Traumatiskas smadzeņu traumas un to izraisīti asinsrites traucējumi.
• Smadzeņu audzēji un abscesi.
• Bieža psihoemocionāla stresa situācija.
• Pārslodze un stress.
• Klimatisko apstākļu maiņa.

Atkarībā no pacienta vecuma ārsts var pieņemt noteiktus PH sindroma cēloņus. Ja slimība parādījās pirms 20 gadu vecuma, cēlonis, visticamāk, ir saistīts ar smadzeņu bojājumiem grūtniecības vai dzemdību laikā. Ja lēkmes notikušas pēc 25 gadu vecuma, tās var būt saistītas ar smadzeņu audzējiem vai asinsrites traucējumiem. Apsvērsim iespējamos sindroma cēloņus pa vecuma kategorijām:

Vecums	Iemesls
0–2 gadi	Hipoksija un išēmija perinatālajā periodā Dzemdību traumas Metabolisma un ģenētiskie traucējumi Idiopātiski traucējumi Akūta infekcija
2–12 gadi	Traumatiskas smadzeņu traumas Infekcijas
12–18 gadus vecs	Idiopātiski traucējumi Dažādas traumas Arteriovenozas malformācijas Atcelšanas sindroms no alkohola vai stiprām narkotikām
18–35 gadus vecs	Traumas Smadzeņu audzēji Alkoholisms un narkotiku atkarība
>35 gadus vecs	Smadzeņu audzēji un asinsvadu bojājumi Alkoholisms Metabolisma traucējumi Traumas

Saskaņā ar medicīniskajiem pētījumiem, fokālie krampji, atšķirībā no ģeneralizētiem krampjiem, balstās uz viena vai vairāku smadzeņu apgabalu bojājumiem. Taču abiem traucējumu veidiem nepieciešama rūpīga diagnostiskā pārbaude.

[ 1 ], [ 2 ]

Pathogenesis

Noteicošais faktors sindroma attīstībā ir difūzā encefalopātija smadzenēs. Patoģenēzi atspoguļo skaidrs patofizioloģisko procesu mehānisms. Lēkmju sākums ir saistīts ar smadzeņu frontālās daivas darbību, kur notiek daudzas bioķīmiskas reakcijas. Epilepsijas lēkmju biežums un raksturs ir atkarīgs no viņu stāvokļa. Vēl viens faktors ir bērna vecums, kuru sasniedzot, veidojas un nobriest frontālās daivas. Tas izskaidro slimības sākuma perioda un frontālās daivas nobriešanas sakritību.

Saskaņā ar simptomiem un klīnisko gaitu defekts ir saistīts ar epileptiska rakstura encefalopātiju. Tas ir, šī slimība tiek uzskatīta par pārejas formu starp epilepsiju un pilnīgu epileptisku stāvokli. 30% gadījumu simptomi nav saistīti ar esošajām smadzeņu patoloģijām, kas var liecināt par slimības idiopātisko raksturu. Tas prasa diferenciāldiagnostiku, jo tas var liecināt par nopietniem centrālās nervu sistēmas un smadzeņu bojājumiem. Citos gadījumos tās ir simptomātiskas lēkmes, ko izraisa nopietni smadzeņu bojājumi. Traucējumus var izraisīt infekcijas slimības, traumas vai sarežģītas dzemdības.

Sindroma attīstības sākumposmā pacienta smadzenēs tiek reģistrēti fokālie signāli, kas norāda uz subkortikālo struktūru līdzdalību patoloģiskajā procesā. Smadzeņu viļņu aktivitātei ir būtiska nozīme, jo tā negatīvi ietekmē to darbību un izraisa kognitīvus traucējumus, kas izpaužas kā epilepsijas lēkmes.

[ 3 ], [ 4 ]

Simptomi Lennoksa-Gastauta sindroms

Neiroloģiskais traucējums visbiežāk attīstās vīriešu dzimuma pacientiem vecumā no 2 līdz 8 gadiem. Lennox-Gastaut sindroma simptomiem raksturīga pēkšņa krampju rašanās bez redzama iemesla.

Galvenie slimības simptomi:

• Aizkavēta vai neesoša psihomotorā attīstība
• Intelektuālās attīstības traucējumi
• Uzvedības traucējumi (hiperaktivitāte, agresija)
• Agrīna pubertāte un hiperseksualitāte
• Autisms un antisociālas iezīmes
• Hroniskas psihozes

Bet vairumā gadījumu traucējumam nav izteiktu neiroloģisku pazīmju. Simptomi ir atkarīgi no patoloģijas lokalizācijas un izplatības. Visbiežāk pacientiem rodas motoriski simptomi, tas ir, dažādu muskuļu grupu spazmas. Lēkmes ir īslaicīgas un atkarīgas no iesaistītajiem muskuļu audiem. Apskatīsim tos sīkāk:

• Toniks – patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti rumpja, kakla un ekstremitāšu muskuļi. Tas izpaužas kā asas rumpja locīšanās, galvas mājieni, kāju pievilkšana vai roku izstiepšana. Krampji ilgst no dažām sekundēm līdz minūtei, visbiežāk rodas miega vai pamošanās laikā.
• Netipiskas prombūtnes – tās nepavada krampji, bet tām raksturīgs samaņas zudums, pusatvērta mute, sejas muskuļu, lūpu un plakstiņu raustīšanās. Tās rodas ļoti bieži, kā parasti, nomoda laikā, tas ir, dienas laikā. Tās ilgst mazāk nekā piecas sekundes, tāpēc citiem tās nav pamanāmas.
• Kritiena epilepsijas lēkmes - drebuļi, pēkšņa plecu pacelšana un roku mešana, pietupšanās, ķermeņa noliekšanās, krišana uz priekšu. Lēkmes ir īslaicīgas, bez apziņas traucējumiem.

Papildus iepriekš aprakstītajiem krampjiem var rasties: miokloniski (sejas un ekstremitāšu muskuļu spazmas) un ģeneralizēti toniski kloniski krampji. Simptomu polimorfisms ir Lennox-Gastaut sindroma raksturīga iezīme. Katram krampju veidam ir sava diagnostiskā aina.

[ 5 ]

Pirmās pazīmes

Ģeneralizētās epilepsijas formas galvenais simptoms ir dažāda rakstura lēkmes. Pirmās pazīmes parādās kā īslaicīgas dažādu ķermeņa daļu spazmas. Pacientiem raksturīga garīga atpalicība, viņi vēlāk sāk rakstīt, lasīt un runāt. Vecumā var novērot garīgu atpalicību. Stupora stāvoklim raksturīga vienmērīga pāreja uz epilepsiju, personības un kognitīviem traucējumiem.

Lēkmes izpaužas kā nekontrolēta visa ķermeņa vai ekstremitāšu raustīšanās, pēkšņa rumpja, roku vai kāju muskuļu sasprindzinājums un to saraušanās. Īpaši bīstami ir kritieni, ko izraisa īslaicīgs muskuļu tonusa zudums. Lēkmes visbiežāk notiek naktī. Lielākajai daļai pacientu ir novērojama impulsivitāte, pašsaglabāšanās instinkta un sevis neuzmanības trūkums.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastaut sindroms bērniem

Pirmie Lennox-Gastaut sindroma simptomi bērniem parādās 1-2 gadu vecumā. Galvenās klīniskās izpausmes ir cerebellāra ataksija, kustību un runas koordinācijas traucējumi, kā arī nodomu trīce. Līdz 10 gadu vecumam pacienti zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties. Kustību koordinācijas traucējumi var būt kombinēti ar difūzu muskuļu hipotoniju, acu kustību traucējumiem un cīpslu refleksu samazināšanos. Vēlākos posmos parādās garīgās un intelektuālās attīstības traucējumi.

Bērniem ar ģeneralizētu epilepsiju ir dažāda biežuma un smaguma lēkmes (atoniskas, absanses un toniskas). Slimības cēlonis var būt iedzimtas smadzeņu un centrālās nervu sistēmas attīstības anomālijas, dzemdību traumas, smadzeņu audzēji un citas patoloģijas. Atkarībā no cēloņa izšķir šādas Lennox-Gastaut sindroma formas:

• Sekundārā (klasiskā) – rodas smadzeņu bojājumu (dzimšanas traumu), slimību, audzēju fonā.
• Primārais (idiopātiskais) – nav skaidri noteikta cēloņa.

Lielākajai daļai pediatrisko pacientu ir intelektuālās attīstības traucējumi un aizkavēta psihomotorā attīstība. Tas izpaužas kā uzvedības traucējumi, impulsivitāte, pašsaglabāšanās trūkums, autisms un nepieciešamība pēc pastiprinātas uzmanības. Attīstības aizkavēšanās dēļ normāla intelekta iespējamība ir ārkārtīgi zema. Galvenā problēma ir saistīta ar prasmju neveidošanos un pilnīgu vai daļēju informācijas iegūšanas pārtraukšanu. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, pusei pacientu nav pašaprūpes prasmju, un ceturtdaļai no tiem, kas izdzīvo līdz pusaudža vecumam, ir problēmas emocionālajā sfērā un socializācijā.

Var rasties arī autisma tendences, hiperaktivitāte, uzmanības deficīts, biežas garastāvokļa svārstības, tendence uz agresiju un problēmas ar sociālo adaptāciju. Vienlaikus pastāv zināma saistība starp bērna vecumu un uzbrukumu sākumu. Jo agrāk sindroms sāk izpausties, jo nozīmīgāka ir intelekta samazināšanās.

Slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz ģeneralizētu krampju analīzi. Ārsta uzdevums ir koriģēt gan toniskas lēkmes, gan identificēt netipiskas absanses. Bērniem prognoze ir smaga, bet mainīga. Tādējādi pilnīga traucējumu atvieglošana ar zāļu terapijas palīdzību notiek 10–20% gadījumu. Mioklīniskās lēkmes bez smagām centrālās nervu sistēmas un smadzeņu patoloģijām ir pakļautas terapijai, atšķirībā no toniskām lēkmēm ar spēcīgu intelekta samazināšanos.

Lennox-Gastaut sindroms pieaugušajiem

Patvaļīga raustīšanās, samaņas zudums un periodisks muskuļu tonusa zudums ir simptomi, kas norāda uz Lennox-Gastaut sindromu. Pieaugušajiem to var izraisīt galvas traumas, akūti cerebrovaskulāri negadījumi vai asiņošana, dažādi audzēji, cistas, audzēju kopas un smadzeņu aneirismas. Meningīts, encefalīts un toksiski smadzeņu bojājumi narkotiku vai alkohola dēļ var arī izraisīt šo traucējumu.

Vairumā gadījumu ģeneralizētas epilepsijas lēkmes pavada apziņas traucējumi, t.i., pacients neatceras, kas ar viņu noticis. Krampji pieaugušajiem tiek iedalīti vairākās grupās atkarībā no pavadošajiem simptomiem:

• Absences ir pēkšņs samaņas zudums uz 5–15 sekundēm. Ja ģībšanu pavada citi simptomi (acu ripināšanās, plakstiņu un deguna raustīšanās, lūpu laizīšana, paātrināta sirdsdarbība un elpošana), tad tā ir sarežģīta absence.
• Miokloniska – izteiktas muskuļu kontrakcijas, raustīšanās, galvas atmešana atpakaļ, krišana ceļos.
• Toniski-kloniski - toniski krampji izraisa kritienu, balsenes un košļāšanas muskuļu konvulsīvu kontrakciju un ķermeņa izliekumu. Krampe ilgst no 15 sekundēm līdz 1-2 minūtēm.
• Toniks – muskuļu spazmas no 5 līdz 30 sekundēm (kakla, ekstremitāšu un rumpja pagarināšana).
• Astatisks stāvoklis – pēkšņs muskuļu tonusa zudums jebkurā ķermeņa daļā. Tas var izpausties kā noslīdējis žoklis, nokritusi galva vai pilnīgs ķermeņa kritiens, uz pāris sekundēm sastingstot vienā pozīcijā.
• Kloniski – rodas ārkārtīgi reti, ir līdzīgi toniski-kloniskiem krampjiem, bet notiek bez pirmās fāzes.

Pamatojoties uz to, Lennox-Gastaut sindroma pazīmes pieaugušajiem ne vienmēr izpaužas kā krampji vai samaņas zudums. Ja lēkmes ilgst ilgāk par 30 minūtēm vai lēkmes notiek viena pēc otras, tas norāda uz smagu epileptisku stāvokli, kas ir dzīvībai bīstams. Galvenais slimības apdraudējums ir tas, ka lēkmju laikā iet bojā neironi. Tas var izraisīt epileptiskas personības izmaiņas. Pacienti kļūst agresīvi, rupji, pedantiski, netaktiski, drūmi, emocionāli. Vienlaikus tiek novērota domāšanas palēnināšanās.

Neiroloģiski traucējumi pieaugušajiem ir neārstējami. Bet ar pareizi noteiktu krampju veidu un diagnozi patoloģiju var apturēt ar medikamentiem. Regulāra pretkrampju līdzekļu lietošana samazina epilepsijas lēkmes līdz minimumam, ļaujot atgriezties normālā dzīvē.

Komplikācijas un sekas

Lennox-Gastaut sindroms ir sarežģīta slimība, kuras pilnīga izārstēšana nav iespējama. Patoloģijas sekas izpaužas visu mūžu, pat ja uzbrukumus aptur ar medikamentiem. Visbiežāk pacienti saskaras ar šādām problēmām:

• Garīgā atpalicība
• Darba un sociālās adaptācijas pārkāpums
• Intelektuālie un uzvedības traucējumi
• Garīgās izmaiņas
• Biežas traumas un negadījumi uzbrukumu dēļ
• Psiholoģiskas problēmas

Vairumā gadījumu sekas ir sociālas. Ja slimam bērnam skolā notiek lēkme, viņš var kļūt par atstumtu vienaudžu vidū. Lai gan šī slimība nav lipīga, ne visi cilvēki normāli reaģē uz tās izpausmēm. Fiziskā aktivitāte ir pakļauta ierobežojumiem. Nogurdinoša fiziskā aktivitāte var izraisīt lēkmi, radot traumas vai bīstamākas neatgriezeniskas sekas.

Īpaša uzmanība tiek pievērsta sievietēm ar sindromu, kuras plāno grūtniecību. Ginekologam jau bērna plānošanas stadijā jāzina topošās mātes diagnoze, lai radītu visus apstākļus augļa saglabāšanai. Obligāta ir medicīniskā un ģenētiskā konsultācija. Neiroloģiskā traucējuma sekas rada vairākas grūtības ikdienas dzīvē, taču, ievērojot ārsta ieteikumus un medikamentozo terapiju, pacientes stāvokli var uzlabot.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikācijas

Ja slimība tika atklāta bērnībā, tad, bērnam augot, sindroma simptomi ne tikai saglabājas, bet bez pienācīgas ārstēšanas tie sāk progresēt.Komplikācijas ir saistītas ar pastāvīgiem intelektuāliem traucējumiem, periodiskiem krampjiem un spēju aprūpēt sevi zaudēšanu.

Apsveriet galvenās ģeneralizētās epilepsijas formas komplikācijas:

• Epilepsijas stāvoklis – starp lēkmēm ir īss laiks, un parādās daudzi dažādi iekšējo orgānu darbības traucējumi. Visbiežāk komplikācijas skar sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas, kas var izraisīt nāvi.
• Traumas – lēkmes laikā muskuļi neviļus saspringst vai atslābst, kas noved pie kritieniem un traumām. Straujš kritiens ir ekstremitāšu lūzumu vai mugurkaula kompresijas lūzuma risks. Krampju dēļ rodas bojājumi mēlei un vaigiem, jo pacients lēkmes laikā var tos iekost.
• Garīgi traucējumi – pacienti bieži dzīvo depresijas stāvoklī, ir asociāli un izolēti no sabiedrības.
• Neirogēna plaušu tūska – nervu sistēmas darbības traucējumi izraisa asinsspiediena paaugstināšanos. Tūska attīstās paaugstināta spiediena kreisajā priekškambarī un skābekļa bada dēļ.
• Pēkšņa nāve — nāve var iestāties uzbrukuma laikā, ko pavada plaši krampji.
• Šis sindroms ir īpaši bīstams grūtniecēm, jo tā uzbrukumi var izraisīt priekšlaicīgas dzemdības vai spontānu abortu. Turklāt pretkrampju līdzekļu lietošana grūtniecības laikā apdraud iedzimtu defektu attīstību bērnam.

Papildus iepriekšminētajām komplikācijām var rasties problēmas, lietojot pretkrampju līdzekļus. Ar to saskaras 7–25 % dažāda vecuma pacientu. Visbiežāk tās ir toksiskas komplikācijas (aizcietējums, zema ķermeņa temperatūra un muskuļu tonuss), alerģiskas reakcijas (elpas trūkums, nātrene, paaugstināts nogurums, dermatīts) un vielmaiņas komplikācijas (miega traucējumi, aizkaitināmība un nervozitāte, apātija).

Ārsta noteiktās ārstēšanas galvenais mērķis ir uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un samazināt krampju rašanos. Ārstēšanas atteikums vai patstāvīga noteiktās terapijas shēmas maiņa noved pie tā, ka Lennox-Gastaut sindroms tiek pārveidots par smagāku epilepsijas formu.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostika Lennoksa-Gastauta sindroms

Ja ilgstoši parādās dažādi neiroloģiski simptomi, ir vērts sazināties ar ārstu, jo tās var liecināt par nopietnu patoloģiju. Lennox-Gastaut sindroma diagnoze balstās uz slimības klīniskajām izpausmēm un anamnēzi. Tā sastāv no:

1. Anamnēzes vākšana un sūdzību analīze:

• Kad parādījās pirmie sindroma simptomi?
• Kā noritēja dzemdības, vai tās bija grūtas, ilgstošas vai traumatiskas?
• Vai pastāv iedzimta predispozīcija?
• Attīstības līmeņa atbilstība vecumam.

2. Neiroloģiskā izmeklēšana:

• CNS patoloģiju klātbūtne ārpus uzbrukuma.
• Anketa garīgās attīstības līmeņa noteikšanai.

3. Instrumentālā un laboratoriskā diagnostika

• Testi
• Elektroencefalogrāfija.
• Datortomogrāfija.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Obligāta ir konsultācija ar epileptologu. Ārsts pievērš uzmanību ģeneralizētu krampju klātbūtnei, identificē toniskas lēkmes un netipiskas absanses. Izmeklēšana tiek veikta nomoda un miega laikā. Tas ļauj identificēt kognitīvos traucējumus smadzeņu darbībā.

[ 12 ]

Testi

Ja ir aizdomas par neiroloģiskiem traucējumiem, pacientam jāveic vesela virkne diagnostikas procedūru. Šajā kompleksā iekļautie testi ir:

• Bioķīmiskā un vispārējā asins analīze
• Cukura līmeņa asinīs tests
• Mugurkaula pieskāriens
• Infekcijas slimību testi
• Aknu un nieru darbības testi

Standarta asins analīze var noteikt, vai krampji ir saistīti ar hipoglikēmiju, hiper/hipokalciēmiju vai hiper/hiponatriēmiju. Ja tiek konstatētas bioķīmiskas novirzes, tiks nozīmēta to korekcija. Testi var identificēt retāk sastopamus slimības cēloņus, piemēram, tireotoksikozi, svina vai arsēna intoksikāciju un intermitējošu porfīriju.

Lennox-Gastaut sindroma pazīmes gados vecākiem pacientiem var liecināt par akūtu cerebrovaskulāru negadījumu vai būt iepriekšēja infarkta sekas. Tādēļ laboratoriskā diagnostika būs vērsta uz šo pieņēmumu apstiprināšanu. Ja pacientiem bez novirzēm no centrālās nervu sistēmas rodas ģeneralizēti toniski-kloniski krampji, tas var liecināt par miega trūkumu. Tas notiek studentiem, cilvēkiem, kas strādā nakts maiņās, un militārpersonām. Ja pēc vienas krampju lēkmes testi neatklāj nekādas novirzes, tad turpmāka ārstēšana nav nepieciešama.

Ja pēc visa testu kompleksa patoloģijas netiek atklātas, tad, visticamāk, krampji ir idiopātiski.Šāda diagnoze tiek veikta ar vairākiem krampjiem, kas var būt saistīti ar nopietniem centrālās nervu sistēmas bojājumiem vai audzējiem smadzenēs.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentālā diagnostika

Aizdomas par ģeneralizētu epilepsiju izmeklēšana sastāv no dažādu procedūru kopuma. Instrumentālā diagnostika ir nepieciešama, lai apstiprinātu testu un cita veida pētījumu rezultātus. To raksturo šādas metodes:

1. Elektroencefalogrāfija ir smadzeņu aktivitātes reģistrēšana, tas ir, smadzeņu viļņu mērīšana. To veic miega un nomoda laikā, lai izsekotu krampju biežumu. Lennox-Gastaut sindroma gadījumā novēro difūzus lēnus, asus viļņus.
   • Starplēkmju EEG – atklāj krampju aktivitāti. Tā izpaužas kā fona aktivitātes palēnināšanās, impulsu-viļņu kompleksi ar frekvenci <2,5 Hz un ātru ritmu paroksizmas.
   • Iktālā EEG – atkarīgs no krampju veida. Toniskie krampji izpaužas kā ātras aktivitātes paroksizmas >2 Hz, atipiskas absanses – lēni smaile-viļņi ar frekvenci <2,5 Hz, miokloniski – polispiki un atoniski – ātras aktivitātes paroksizmas, smailes (lēni, viļņi).
2. Videoelektroencefalogrāfija – tiek veikta slimnīcas apstākļos, jo pacientam jābūt pastāvīgā ārsta videonovērojumā. To izraksta gan primārajai diagnostikai, gan pēc neefektīvas terapijas.
3. Datortomogrāfija - smadzeņu skenēšana attiecas uz vizualizācijas metodēm. Nosaka patoloģisku izmaiņu klātbūtni, ļauj reāllaikā pārbaudīt mīksto audu un kaulu struktūru stāvokli.
4. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana – šī metode tiek nozīmēta pacientiem ar neizskaidrojamiem krampjiem, ievērojamām garīgām vai motoriskām problēmām. Ar MRI palīdzību ir iespējams noteikt ķirurģiskas ārstēšanas nepieciešamību.

Papildus iepriekš aprakstītajām instrumentālajām metodēm diagnostikas procesā var izmantot pozitronu emisijas tomogrāfiju. Tā atklāj rētas un bojājumus smadzenēs vietās, kur notiek lēkmes. Ja nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, tiek veikta vienfotonu emisijas datortomogrāfija. Ar tās palīdzību ārsts nosaka, kura smadzeņu daļa ir pakļauta izņemšanai. Abas metodes tiek veiktas kopā ar MRI.

Diferenciālā diagnoze

Jebkuriem neiroloģiskiem traucējumiem nepieciešama visaptveroša diagnostikas pieeja. Tas izskaidrojams ar to, ka daudzām patoloģijām ir līdzīgi simptomi. Lennox-Gastaut sindroma diferenciāldiagnostika tiek veikta ar:

• Neepileptiski notikumi.
• Epileptiskās encefalopātijas.
• Epilepsija ar miokloniski astātiskiem krampjiem.
• Reklinghauzena slimība.
• Neirofibromatoze.
• Luisa-Bāra sindroms.
• Tuberozā skleroze.

Ārstu uzdevums ir izslēgt jebkādus stāvokļus, kas izraisa ģeneralizētas epilepsijas lēkmes, un tie var būt:

• Migrēna - stipras galvassāpes ar paaugstinātu trauksmi un krampjiem var sajaukt ar neiroloģiju.
• Ģībonis ir īslaicīgs samaņas zudums, kura laikā samazinās asins plūsma uz smadzenēm. To bieži kļūdaini diagnosticē kā epilepsijas lēkmi, pat ja pacientiem nav ritmisku muskuļu kontrakciju un relaksāciju.
• Panikas traucējumi — daļēji krampji dažkārt var atgādināt panikas traucējumus. Simptomi ir: paātrināta sirdsdarbība, pastiprināta svīšana, elpas trūkums, sāpes krūtīs, drebuļi, trīce, bailes no nāves.
• Miega traucējumi — narkolepsiju pavada pēkšņs muskuļu tonusa zudums un pastiprināta miegainība dienas laikā, tāpēc to var sajaukt ar sindroma pazīmēm.

Pamatojoties uz diagnostikas pasākumu rezultātiem, ārsts izvēlas visefektīvāko un drošāko ārstēšanas metodi.

Profilakse

Lennox-Gastaut sindroma profilakses principi nav izstrādāti, jo patoloģijai ir neparedzami cēloņi( traumas, audzēji, meningīts), kas to izraisa.Profilakse ir vērsta uz pacienta stāvokļa atvieglošanu un viņa dzīves kvalitātes uzlabošanu.

Preventīvie pasākumi:

• Labs naktsmiers — slikts vai fragmentārs miegs var izraisīt lēkmes. Ir ļoti svarīgi regulēt miega un nomoda režīmu.
• Uzturs – dažādi pārtikas alerģiju veidi izraisa ne tikai krampjus, bet arī galvassāpes, kuņģa-zarnu trakta diskomfortu un migrēnas. Rūpīgi sekojiet līdzi savam uzturam un rūpīgi izvēlieties pārtikas produktus, kas bagāti ar vitamīniem un minerālvielām.
• Slikti ieradumi – alkohols, smēķēšana un narkotiku atkarība – ir kontrindicēti cilvēkiem ar jebkādas smaguma pakāpes epilepsijas lēkmēm, jo tie var tās izraisīt.
• Relaksācija un fiziskā veselība – meditācija un dziļa elpošana mazina krampjus un atbrīvo no trauksmes. Regulāras fiziskās aktivitātes paaugstina tonusu un uzlabo vispārējo labsajūtu.
• Emocionālais un psiholoģiskais fons – daudziem pacientiem un viņu radiniekiem ir nepieciešams profesionāls psiholoģiskais atbalsts. Tas palīdzēs normalizēt attiecības, iemācīties pieņemt slimību un cīnīties ar tās izpausmēm.

Papildus iepriekš minētajiem ieteikumiem ir stingri jāievēro ārsta noteiktā medikamentozā terapija, jo no tās ir atkarīga slimības gaita. Ir stingri kontrindicēts patstāvīgi pielāgot devu vai lietot jebkādas zāles. Ieteicams arī valkāt īpašu medicīnisko aproci. Tas palīdzēs ārstiem un citiem orientēties, ja nepieciešama medicīniskā palīdzība. Pacientam jābūt iesaistītam aktīvā sabiedriskajā dzīvē. Tā kā nekontrolētas lēkmes ietekmē dzīvi, izraisot apātijas un depresijas lēkmes.

[ 21 ]

Prognoze

Slimībai ir slikta prognoze, un tā gandrīz nereaģē uz zāļu terapiju. Apmēram 10% gadījumu beidzas ar pacientu nāvi pirmajos desmit dzīves gados. 80–90% gadījumu uzbrukumi turpinās līdz sirmam vecumam. Prognozes ziņā nelabvēlīgi ir šādi faktori: augsta paroksizmu biežums, konvulsīvs sindroms uz garīgās atpalicības fona, patoloģijas atklāšana agrā bērnībā.

Lennox-Gastaut sindroms ir nopietna diagnoze, kuras augstais mirstības līmenis ir saistīts ar traumu krampju laikā ar kritieniem. Tajā pašā laikā 95% pacientu ir nopietnas garīgās un neiroloģiskas novirzes, dažādas garīgās atpalicības pakāpes, 40% trūkst spēju pašaprūpēties.

[ 22 ]