Lennox-Gasto sindroms

Lennox-Gastaut sindroms ir viena no epilepsijas formām. Apskatīsim patoloģijas iezīmes, diagnostikas metodes un ārstēšanu, kā arī prognozi par atveseļošanos.

Vispārējā epilepsijas forma rodas no CNS bojājumiem intrauterīnās attīstības laikā un negatīviem faktoriem, kas rodas dzimšanas procesā un pēc tam. Neirālos traucējumus visbiežāk diagnosticē bērni no 1 līdz 5 gadiem, parasti zēni. Ļoti bieži tas ir bērnības encefalopātijas un Vest sindroma pārveides rezultāts. Tāpēc tas attiecas uz vecuma atkarīgu un rezistentu neiralģijas terapijas formu.

Slimību raksturo atomu un tonizējošu krampju, novājinātas garīgās attīstības un netipisku prombūtnes kombinācija. Palielinoties pacientam, mainās arī krampju raksturs, parādās sekundāri ģeneralizēti un daļēji krampji. Vairumā gadījumu traucējumam ir slikta prognoze, jo tas praktiski nespēj pilnībā izārstēt.

Cēloņi lennox-Gasto sindroms

Kas izraisa nopietnu neiroloģisku traucējumu attīstību, vēl nav zināms. Lennox-gasto sindroma cēloņi ir saistīti ar epilepsijas aktivitāti smadzenēs, smadzeņu šūnu membrānas struktūru un to ķīmiskajām īpašībām. Plašu klīnisko izpausmju dēļ traucējumi ir grūti samazināt līdz vienam faktoram. Tātad 70% gadījumu cēlonis paliek nenoteikts, neskatoties uz visaptverošu neiroloģisko izmeklēšanu.

Pastāv vairāki faktori, kas var izraisīt vispārēju epilepsijas formu:

• Anomālijas smadzeņu attīstībā.
• Iedzimtas centrālās nervu sistēmas un smadzeņu patoloģiskās slimības.
• Priekšlaicīgas dzemdības un asfiksija dzimšanas procesā.
• CNS trauma perinatālā periodā.
• Atcelt smagas infekcijas slimības (masaliņus, meningītu, encefalītu).
• Cilindru dobuma traumas un asinsrites traucējumi.
• Smadzenes un abscesi.
• Bieža psiho-emocionāla pārtēriņa.
• Virsdarbs un stresa.
• Klimatisko apstākļu maiņa.

Atkarībā no pacienta vecuma ārsts var uzskatīt dažus vai citus LH sindroma cēloņus. Ja slimība parādījās pirms 20 gadu vecuma, visticamāk cēlonis ir smadzeņu bojājums grūtniecības vai dzemdību laikā. Ja krampji radās pēc 25 gadiem, tie var būt saistīti ar smadzeņu audzējiem vai asinsrites traucējumiem. Apsveriet iespējamos sindroma cēloņus pēc vecuma kategorijas:

Vecums	Iemesls
0-2 gadi	Hipoksija un išēmiste perinatālajā periodā Dzimšanas traumas Metabolisma un ģenētiskie traucējumi Idiopātiskie traucējumi Akūta infekcija
2-12 gadi	Craniocerebrālā trauma Infekcijas
12-18 gadi	Idiopātiskie traucējumi Dažādi ievainojumi Arteriovenozās malformācijas Atcelšanas sindroms ar alkoholu vai stipriem medikamentiem
18-35 gadi	Traumām Smadzeņu audzēji Alkoholisms un narkomānija
> 35 gadi	Audzēji un smadzeņu asinsvadu bojājumi Alkoholisms Metabolisma traucējumi Traumām

Saskaņā ar medicīnisko pētījumu, fokusa krampji balstās uz vienas vai vairāku smadzeņu zonu bojājumiem, atšķirībā no vispārinātajiem. Tomēr abiem pārkāpumu veidiem nepieciešama rūpīga diagnosticēšana.

[1], [2]

Pathogenesis

Nosakošais faktors sindroma attīstībā ir difūzā encefalopātija smadzenēs. Patogēze ir skaidrs patofizioloģisko procesu mehānisms. Konfiskāciju, kas saistīti ar darbību, pieres daivu no smadzeņu izskats kur ir dažādas bioķīmisko reakciju. Epilepsijas lēkmes biežums un raksturs ir atkarīgs no to stāvokļa. Vēl viens faktors ir bērna vecums, kad tas sasniedzams, forma un nobriedušas frontālās daivas. Tas izskaidro slimības sākuma perioda un priekšējās daivu nobriešanas sakritību.

Saskaņā ar simptomatoloģiju un klīnisko gaitu defekts attiecas uz encefalopātijas epilepsiju. Tas ir, šī slimība tiek uzskatīta par pārejas formu starp epilepsiju un pilnīgu epilepsijas statusu. 30% gadījumu simptomi nav saistīti ar esošajām smadzeņu patoloģijām, kas var liecināt par slimības idiopātisko raksturu. Tam nepieciešama diferenciāldiagnoze, jo tas var liecināt par nopietnu kaitējumu centrālajai nervu sistēmai un smadzenēm. Citos gadījumos tie ir simptomātiski uzbrukumi, ko izraisa smagi smadzeņu bojājumi. Pārkāpumus var izraisīt infekcijas slimības, traumas vai smagas pakāpes.

Sindroma attīstības sākumā pacients ir reģistrēts ar fokusa signāliem smadzenēs, kas parāda subkortikālās struktūras iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Būtiska nozīme ir smadzeņu viļņu aktivitātei, jo tā negatīvi ietekmē tās darbību un izraisa kognitīvus traucējumus, kas izpaužas kā epilepsijas lēkmes.

[3], [4]

Simptomi lennox-Gasto sindroms

Neiroloģiski traucējumi visbiežāk attīstās pacientiem vecumā no 2 līdz 8 gadiem vīriešu dzimuma. Lennox-gasto sindroma simptomus raksturo pēkšņa krampju rašanās bez acīmredzama iemesla.

Galvenās slimības pazīmes:

• Palēnināta psihomotora attīstība vai tās trūkums
• Intelektuālās attīstības pārkāpumi
• Uzvedības traucējumi (hiperaktivitāte, agresija)
• Iepriekš bijis pubertātes un hiperseksitācijas periods
• Autisms un antisociālas iezīmes
• Hroniska psihoze

Bet vairumā gadījumu traucējumam nav izteiktas neiroloģiskas pazīmes. Simptomatoloģija ir atkarīga no patoloģijas lokalizācijas un apjoma. Visbiežāk pacientiem rodas motora simptomi, tas ir, dažādu muskuļu grupu spazmas. Uzbrukumi ir īslaicīgi un atkarīgi no iesaistītajiem muskuļu audiem. Let's apsvērt tos sīkāk:

• Toniks - patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti stumbra, kakla un ekstremitāšu muskulatūra. Tas izpaužas kā asis ķermenis, pavirši, stumj kājas vai stiepjas rokas. Krampji ilgst no dažām sekundēm līdz minūtei, visbiežāk notiek miega vai nomodā.
• Netipiskas prombūtnes - nav saistītas ar krampjiem, bet tiem raksturīgs apziņas zudums, puse atvērta mute, sejas muskuļu, lūpu un plakstiņu raustīšanās. Parasti bieži parādās, parasti, nomodā, tas ir, dienas laikā. Viņi ilgst mazāk nekā piecas sekundes, tāpēc tie ir neredzami citiem.
• Krūšu epilepsijas lēkmes - asiņošana, asu plaušu pacelšana un roku, kūtījumu, ķermeņa ķermeņa izgrūšana, krišana uz priekšu. Uzbrukumi ir īslaicīgi, bez apziņas traucējumiem.

Papildus iepriekš minētajam var rasties krampji: miokloniskie (muskuļu un ekstremitāšu spazmas) un vispārēji toniski-kloniski. Simptomu polimorfisms ir Lennox-gasto sindroma īpatnība. Katram krampju veidam ir savs diagnostikas attēls.

[5]

Pirmās pazīmes

Galvenais vispārējās epilepsijas formas simptoms ir cita veida krampji. Pirmās pazīmes izpaužas kā īslaicīgas spazmas dažādās ķermeņa daļās. Pacientiem, kam raksturīga garīga atpalicība, viņi vēlāk sāk rakstīt, lasīt un runāt. Vecāka gadagājuma vecumā psihiskā atpalicība var aizkavēties. Stupora stāvokli raksturo vienmērīga pāreja uz epilepsiju, personību un izziņas traucējumiem.

Uzbrukumi parādās kā nejutīgas sitieni visā ķermenī vai ekstremitātēs, straujš ķermeņa, roku vai kāju muskuļu un to kontrakcijas cēlonis. Īpašas briesmas izpaužas krēslos, ko izraisa pagaidu muskuļu tonusa zudums. Visbiežāk krampji rodas naktī. Lielākajai daļai pacientu rodas impulsivitāte, pašaizsardzības instinkta trūkums un uzmanība sev.

[6], [7]

Lennox-Gastaut sindroms bērniem

Pirmie Lennox-gasto sindroma simptomi bērniem parādās pēc 1-2 gadiem. Galvenā klīniskā izpausme ir smieklera ataksija, kustību un runas koordinācijas traucējumi, tīšs trīce. Līdz 10 gadu vecumam pacienti zaudē spēju pārvietoties patstāvīgi. Kustību konsekvences pārkāpumu var apvienot ar difūzu muskuļu hipotensiju, acu kustības traucējumiem un samazinātiem cīpslu refleksiem. Vēlākajos posmos notiek garīgās un intelektuālās attīstības pārkāpums.

Bērniem ar vispārēju epilepsijas formu krampji (atonīms, prombūtne un toniks) biežuma un izskata ziņā atšķiras. Slimības cēlonis var būt iedzimtas anomālijas smadzeņu un CNS attīstībā, traumas dzemdības procesā, smadzeņu audzēji un citas patoloģijas. Atkarībā no cēloņa tie atšķiras no Lennox-Gastaut sindroma veidiem:

• Sekundārā (klasiskā) - rodas smadzeņu bojājumu (dzimšanas traumas), slimību, audzēju fonā.
• Primārais (idiopātisks) - nav skaidri noteikts cēlonis.

Lielākajai daļai bērnu vecuma pacientu ir psihomotoriskās attīstības atziņu pārkāpumi un pietuvināšanās. Tas izpaužas kā traucēta uzvedība, impulsivitāte, pašaizsardzības trūkums, autisms, nepieciešamība pievērst lielāku uzmanību. Attīstības aizkavēšanās dēļ parastās informācijas varbūtība ir ārkārtīgi maza. Galvenā problēma ir saistīta ar prasmju veidošanās trūkumu un informācijas pilnīgas vai daļējas pārtraukšanas. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, pusei pacientu nav pašnodarbinātības prasmju, un ceturtā daļa no tiem, kas izturas līdz pusaudža vecumam, saskaras ar emocionālām un sociālām problēmām.

Autisms, hiperaktivitāte, uzmanības deficīts, biežas garastāvokļa izmaiņas, tendence uz agresiju, problēmas ar adaptāciju sabiedrībā var rasties arī. Pastāv noteikta saikne starp bērna vecumu un krampju izskatu. Jo agrāk sindroms sāka izpausties, jo lielāks ir izlūkdatu samazināšanās.

Slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz vispārējo krampju analīzi. Ārsta uzdevums ir koriģēt un tonizēt krampjus un noteikt netipisku prombūtni. Prognozes bērniem ir smagas, taču mainīgas. Tādējādi pilnīga slimības atveseļošanās ar zāļu terapijas palīdzību notiek 10-20% gadījumu. Mioklīnijas lēkmes bez smagām centrālās nervu sistēmas un smadzeņu patoloģijām ir pakļautas terapijai, pretstatā tonizējošiem krampjiem ar spēcīgu izlūkošanas samazināšanos.

Lennox-Gastaut sindroms pieaugušajiem

Nejaušas svīšana, samaņas zudums un periodisks muskuļu tonusa zudums ir simptomi, kas norāda uz Lennox-gasto sindromu. Pieaugušajiem, tas var izraisīt traumatisks smadzeņu traumas, akūta insulta vai asinsizplūdums, dažādiem audzējiem, cistas, un bariem smadzeņu aneirismas. Meningīts, encefalīts un toksisks smadzeņu bojājums, ko izraisa narkotikas vai alkohols, var izraisīt arī vilšanos.

Lielākajā daļā gadījumu ģeneralizētās epipriples ir saistītas ar apziņas traucējumiem, tas ir, pacients neatceras, kas ar viņu notika. Uzbrukumi pieaugušajiem ir sadalīti vairākās grupās atkarībā no simptomatoloģijas, kas tiem pievienots:

• Absēns - pēkšņs apziņas zudums 5-15 sekundes. Ja citi ģībonis saskaras ar citiem simptomiem (apvelk acis, atbalsta plakstiņus un degunu, pazaudē lūpas, sirdsklauves un elpošana), tad tas ir sarežģīts prombūtnes gadījums.
• Myoclonic - izteikti muskuļu kontrakcijas, cirpumi, galvas noliekšanās, nokritumi uz ceļiem.
• Tonikas-kloniskas - tonizējošas konvulsijas izraisa kritienu, gremošanas trakta muskuļu kontrastēšanu un gremošanas traucējumus, kā arī bagātinātāju. Krampions ilgst no 15 sekundēm līdz 1-2 minūtēm.
• Toniks - muskuļu spazmas no 5 līdz 30 sekundēm (kakla, ekstremitāšu un stumbra pagarinājums).
• Astatiska - pēkšņa muskuļu tonusa zudums jebkurā ķermeņa daļā. Tas var izpausties kā žokļa piliens, galvas piliens vai ķermeņa pilnīgs kritiens, kas pāris sekundēs samazinās vienā stāvoklī.
• Klonika - rodas ļoti reti, līdzīgi toniski-kloniskiem krampjiem, tikai plūsmu bez pirmās fāzes.

Pamatojoties uz to, pieaugušo Lennox-gasto sindroma pazīmes ne vienmēr parādās kā krampji vai samaņas zudums. Ja krampju lēkmes ilgst vairāk par 30 minūtēm vai krampji notiek vienu pēc otra, tas norāda uz smagu epilepsiju, kas ir dzīvībai bīstama. Galvenais slimības drauds ir tas, ka neironi mirst krampju laikā. Tas var izraisīt epilepsijas izmaiņas personību. Pacienti kļūst agresīvi, nežēlīgi, pedantiski, neaktīvi, drūmi un emocionāli. Šajā gadījumā ir domājoša ietekme.

Neiroloģiski traucējumi pieaugušajiem ir neārstējami. Bet ar pareizu krampju un diagnozes veidu patoloģiju var ārstēt ar medikamentiem. Regulāra pretepilepsijas zāļu lietošana samazina epilepsijas lēkmes, ļaujot jums atgriezties normālā dzīvē.

Komplikācijas un sekas

Lennox-gasto sindroms ir sarežģīta slimība, kuras pilnīga izārstēšana nav iespējama. Patoloģijas sekas izpaužas visā dzīvē pat tādā gadījumā, ja zāles izraisa krampju mazināšanu. Visbiežāk pacientiem rodas šādas problēmas:

• Garīgā nepilnvērtība
• Darba pārkāpšana un sociālā pielāgošana
• Intelektuālie un uzvedības traucējumi
• Izmaiņas psihē
• Biežas traumas un nelaimes gadījumi, ko izraisa krampji
• Psiholoģiskās problēmas

Vairumā gadījumu sekas ir sociālas. Ja slimajam bērnam skolā ir bijis uzbrukums, tad viņš var kļūt par izglābtu starp vienaudžiem. Neskatoties uz to, ka traucējumi nav lipīgi, ne visi cilvēki normāli reaģē uz tās izpausmēm. Saskaņā ar fizisko aktivitāšu ierobežojumiem. Izsmidzinātas fiziskās aktivitātes var izraisīt uzbrukumu, radot traumas vai bīstamas neatgriezeniskas sekas.

Īpaša uzmanība tiek pievērsta sievietēm ar sindromu, kuri plāno grūtniecību. Ginekologam ir jāzina nākamās mātes diagnoze bērna plānošanas stadijā, lai radītu visus nosacījumus augļa saglabāšanai. Medicīniskās ģenētikas konsultācijas ir obligātas. Nieru slimības sekas rada daudzas grūtības ikdienas dzīvē, taču, ievērojot medicīniskās rekomendācijas un zāļu terapiju, ir iespējams uzlabot pacienta stāvokli.

[8], [9]

Sarežģījumi

Ja slimība tika konstatēta bērnībā, tad, kad bērns aug, sindroma simptomi ne tikai saglabājas, bet bez pareizas ārstēšanas sāk attīstīties. Komplikācijas ir saistītas ar pastāvīgu izlūkošanas samazināšanos, periodiskiem krampjiem un pašapkalpošanās spēju zaudēšanu.

Apsveriet vispārējās epilepsijas formas galvenās komplikācijas:

• Epilepsijas statuss - starp krampjiem ir īss laiks, iekšējos orgānos ir daudz dažādu pārkāpumu. Lielākā daļa komplikāciju ietekmē sirds un asinsvadu sistēmu un elpošanas sistēmu, kas var izraisīt nāvi.
• Savainojumi - uzbrukuma laikā muskuļi nejauši cieš vai atpūšas, kas izraisa kritienus un traumas. Straujš kritums ir mugurkaula ekstremitāšu lūzuma vai mugurkaula kompresijas lūzuma risks. Krampju dēļ, mēles un vaigiem ir bojājumi, jo fit pacientam ir iespēja tos iekost.
• Garīgi traucējumi - pacienti bieži dzīvo depresijas, asocialu un izolēti no sabiedrības.
• Neiroģēna plaušu tūska - nervu sistēmas patoloģiskā darbība izraisa asinsspiediena paaugstināšanos. Tūska attīstās paaugstināta spiediena dēļ kreisajam atriumam un skābekļa badam.
• Pēkšņa nāve - nāve var rasties uzbrukuma laikā, ko izraisa plašas krampji.
• Sindroms ir īpaši bīstams grūtniecēm, jo viņa uzbrukumi var izraisīt priekšlaicīgu dzemdību vai spontāna abortu. Turklāt antikonvulsantu lietošana grūtniecības laikā apdraud iedzimtu anomāliju attīstību bērnam.

Papildus iepriekš minētajām komplikācijām var rasties problēmas ar pretepilepsijas zāļu lietošanu. Par to saskaras 7-25% dažāda vecuma pacientu. Lielākā daļa lietas toksiskas komplikācijas (aizcietējums, samazināta ķermeņa temperatūru un muskuļu tonusu), alerģisku reakciju (aizdusa, nātrene, nogurums, dermatīts) un metabolisma komplikācijas (miega traucējumi, un nervozitāte uzbudināmība, letarģija).

Ārsta nozīmētās ārstēšanas galvenais mērķis ir uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un samazināt krampju rašanos. Atteikšanās no ārstēšanas vai iecelto vai nominēto shēmu vai terapijas plāna neatkarīgu nomaiņu noved pie tā, ka lennoksa-gasto sindroms tiek pārveidots nopietnākā epilepsijas formā.

[10], [11]

Diagnostika lennox-Gasto sindroms

Ja dažādie neiroloģiskie simptomi ilgstoši izjūt sevi, tad ir vērts paskatīties ārstu, jo tas var liecināt par nopietnas patoloģijas pazīmēm. Lennox-gasto sindroma diagnostika balstās uz slimības klīniskajām izpausmēm un anamnēzes savākšanu. Tas sastāv no:

1. Anamnēzes krājums un sūdzību analīze:

• Kad vispirms parādījās sindroma simptomi.
• Kā notika piegāde, vai tās bija grūti, ilgstošas vai traumatiskas.
• Vai ir iedzimta predispozīcija.
• Atbilstības līmenis vecuma attīstībai.

2. Neiroloģiskā izmeklēšana:

• CNS patoloģiju klātbūtne ārpus uzbrukuma.
• Aptaujas, lai noteiktu garīgās attīstības līmeni.

3. Instrumentālās un laboratorijas diagnostika

• Analizē
• Elektroencefalogrāfija.
• Datortomogrāfija.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Konsultācija ar epileptologu ir obligāta. Ārsts pievērš uzmanību vispārējo krampju klātbūtnei, identificē tonizējošus krampjus un netipisku klātbūtni. Pārbaude tiek veikta nomodā un gulēšanas laikā. Tas ļauj mums identificēt kognitīvos traucējumus smadzeņu darbībā.

[12]

Analizē

Ja Jums ir aizdomas par neiroloģiskiem traucējumiem, jums jāveic daudzas diagnostikas procedūras. Analīzes ir iekļautas šajā kompleksā un ir:

• Bioķīmiskais un vispārējais asins analīzes
• Pētījums par cukura līmeni asinīs
• Mugurkaula punkcija
• Infekcijas slimību analīze
• Aknu un nieru funkcionālie testi

Izmantojot standarta asins analīzi, ir iespējams noteikt, vai krampji ir saistīti ar hipoglikēmiju, hiper / hipokalciēmiju vai hiperātriju / hiponatriēmiju. Ja tiek konstatēti bioķīmiskie traucējumi, tiks noteikta to korekcija. Analīzes ļauj mums noteikt retākus slimības cēloņus, piemēram: tirotoksikozi, intoksikāciju ar svinu vai arsēnu, intermitējošu porfīriju.

Lennox-gasto sindroma simptomi gados vecākiem pacientiem var liecināt par akūtu smadzeņu asinsrites traucējumiem vai par sirdslēkmes sekas. Tādēļ laboratorijas diagnostika būs vērsta uz šo pieņēmumu apstiprināšanu. Ja ģeneralizēti toniski-kloniski lēkmes rodas pacientiem, kuriem nav noviržu no CNS, tas var liecināt par miega trūkumu. To var atrast skolēni, cilvēki, kas strādā nakts maiņā, militārais. Ja pēc vienas krampju analīzes netika konstatētas nekādas novirzes, turpmāka ārstēšana nav nepieciešama.

Ja pēc visa testu kompleksa nav patoloģiju, tad, visticamāk, lēkmes ir idiopātiskas. Līdzīga diagnoze tiek veikta vairākiem uzbrukumiem, ko var izraisīt smagi CNS bojājumi vai audzēji.

[13], [14], [15], [16], [17]

Instrumentālā diagnostika

Pārbaude ar aizdomām par vispārēju epilepsijas formu sastāv no dažādu procedūru kopuma. Instrumentālā diagnoze ir nepieciešama, lai apstiprinātu analīžu rezultātus un cita veida pētījumus. To pārstāv šādas metodes:

1. Elektroencefalogrāfija ir smadzeņu darbības reģistrēšana, tas ir, smadzeņu viļņu mērīšana. To veic miega stāvoklī un nomodā, lai izsekotu krampju rašanās biežumu. Lennox-gasto sindromā tiek novēroti difūzie lēni akūti viļņi.
   • Interictal EEG - atklāj trauksmes darbību. Tas izpaužas kā fona aktivitātes palēninājums, smaiļu viļņu komplekss ar frekvenci <2.5 Hz un ātru ritmu paroksizm.
   • Ektālā EEG - atkarīgs no krampju veida. Tonic tiek parādīts kā Klīniskā aina kā garā strauju darbība> 2 Hz, atipiskas prombūtni - lēni smaile zoba ar frekvenci <2.5Hz, mioklonisku - polyspike un atonisks - Klīniskā aina kā garā ātru darbību, tapas (palēnināta viļņiem).
2. Videoelectroencephalography - tiek veikta slimnīcas vidē, jo pacientiem jābūt pastāvīgai ārsta video novērošanai. Tas ir paredzēts gan primārajai diagnozei, gan neefektīvai terapijai.
3. Datortomogrāfija - smadzeņu skenēšana attiecas uz vizualizācijas metodēm. Nosaka patoloģisko izmaiņu klātbūtni, ļauj reālā laikā pārbaudīt mīksto audu un kaulu struktūru stāvokli.
4. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana - šī metode ir paredzēta pacientiem ar nekonstatētiem krampjiem, nozīmīgām garīgām vai mehāniskām problēmām. Izmantojot MR, jūs varat noteikt nepieciešamību pēc ķirurģiskas ārstēšanas.

Papildus iepriekš aprakstītajām instrumentālajām metodēm pozitronu emisijas tomogrāfiju var izmantot diagnostikas procesā. Tas atklāj rētas un bojājumus smadzenēs vietās, kur notiek krampji. Viena fotonu emisijas datortomogrāfija tiek veikta, ja nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Ar viņas palīdzību ārsts nosaka, kura smadzeņu daļa ir jānoņem. Abas metodes tiek veiktas kopā ar MRI.

Diferenciālā diagnoze

Jebkuriem neiroloģiskiem traucējumiem ir nepieciešama visaptveroša diagnostikas pieeja. Tas ir tāpēc, ka daudzām patoloģijām ir līdzīgi simptomi. Lennox-gasto sindroma diferenciālā diagnoze tiek veikta ar:

• Ne-epilepsijas gadījumi.
• Epilepsijas encefalopātija.
• Epilepsija ar miokloniski-astatiskiem krampjiem.
• Recklinghauzena slimība.
• Neirofibromatoze.
• Louis-Bar sindroms.
• Tuberkulārā skleroze.

Ārstu uzdevums ir izslēgt visus apstākļus, kas izraisa vispārējus epilepsijas uzbrukumus, un tas var būt:

• Migrēna - smagas galvassāpes ar palielinātu trauksmi un krampjus kļūdas dēļ var sajaukt ar neiroloģiju.
• Ģībonis ir īslaicīgs apziņas zudums, kura laikā asins plūsma smadzenēs samazinās. Ļoti bieži tas tiek nepareizi diagnosticēts un ņemts par epilepsijas uzbrukumu, neskatoties uz to, ka pacientiem nav ritmisku kontrakciju un muskuļu relaksācijas.
• Panikas stāvoklis - daži krampji dažos gadījumos var atgādināt panikas traucējumus. Viņa simptomi ir: ātra sirdsdarbība, pārmērīga svīšana, aizrīšanās, sāpes krūtīs, drebuļi, trīce, bailes no nāves.
• Miega traucējumi - narkolepsiju papildina pēkšņa muskuļu tonusa zudums un dienas miegainības palielināšanās, tāpēc to var sajaukt ar sindroma simptomiem.

Pamatojoties uz diagnostikas darbību rezultātiem, ārsts izvēlas visefektīvāko un drošāko ārstēšanas metodi.

Profilakse

Lennox-gasto sindroma profilakses principi nav izstrādāti, jo patoloģijā ir neprognozējami cēloņi (traumas, audzēji, meningīts), kas to izraisa. Profilakses mērķis ir atvieglot pacienta stāvokli un uzlabot viņa dzīves kvalitāti.

Profilaktiski pasākumi:

• Pilna nakts atpūta - slikts vai fragmentārs miegs var izraisīt krampjus. Ir ļoti svarīgi regulēt miegu un nomodā.
• Uzturs - dažādas pārtikas alerģijas izraisa ne tikai krampjus, bet arī galvassāpes, diskomfortu gremošanas traktā, migrēnas. Uzmanīgi ievērojiet diētu un uzmanīgi izvēlieties pārtikas produktus, kas bagāti ar vitamīniem un minerālvielām.
• Kaitīgi ieradumi - alkohols, smēķēšana un narkotiska atkarība ir kontrindicēts cilvēkiem ar smagiem epilepsijas uzbrukumiem, jo tie var viņus provocēt.
• Relaksācija un fiziskā veselība - meditācija un dziļa elpošana samazina krampjus un atbrīvo trauksmi. Regulārais vingrinājums palielina tonusu un uzlabo vispārējo labsajūtu.
• Emocionālais un psiholoģiskais stāvoklis - daudziem pacientiem un viņu radiniekiem ir nepieciešams profesionāls psiholoģiskais atbalsts. Tas normalizēs attiecības, iemācīsies uzņemt slimību un apkarot tās izpausmes.

Papildus iepriekš minētajiem ieteikumiem ir stingri jāievēro ārsta noteiktie medikamenti, jo slimības gaita ir atkarīga no tā. Kategoriski tas ir kontrindicēts, lai paši pielāgotu devu vai lietotu zāles. Ir ieteicams arī lietot speciālu medicīnisko aproci. Tas palīdzēs ārstiem un citiem orientēties, ja nepieciešama medicīniskā aprūpe. Pacients ir jāpiesaista aktīvajai sociālajai dzīvei. Tā kā nekontrolēti krampji ietekmē dzīvību, izraisot apātiju un depresiju.

[21]

Prognoze

Slimība ir slikta prognoze un gandrīz neaptver zāļu terapiju. Aptuveni 10% gadījumu pacientu nāve pirmo desmit dzīves gadu laikā. 80-90% no lēkmes turpinās un vecākiem cilvēkiem. Progresa kritēriju ziņā nelabvēlīgi faktori ir šādi: bieži sastopama paroksizma, konvulsīvs sindroms garīgās atpalicības fona, patoloģijas atklāšana agrīnā bērnībā.

Lennox-gasto sindroms ir nopietna diagnoze, kuras augsta mirstība ir saistīta ar traumatizāciju krampju laikā. Tajā pašā laikā 95% pacientu ir nopietnas garīgās un neiroloģiskās patoloģijas, dažādas pakāpes garīgā atpalicība, 40% nav spējas pašapkalpoties.

[22]