Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Lēflera sindroms
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Löfflera sindroms ir alerģiska slimība, kurai raksturīga eozinofilu skaita palielināšanās perifērā asinīs un viena vai abas gaismas pārejošas eozinofīlas infiltrāti. Or - eozinofīla plaušu infiltrācija, vienkārša plaušu eozinofīlija, vienkārša eozinofīla pneimonija.
Ir divi Loefflera sindromi.
- Löfflera sindroms I ir eozinofīlais gaistošais infiltrats.
- Löffler II sindroms ir ierobežojoša kardiomiopātija.
ICD-10 kods
J82. 41,42. Eozinofīlā astma, Löffler pneimonija.
Eozinofīlā pneimonija ir visuresoša, biežāk sastopama tropos. Tas attīstās vīriešiem un sievietēm ar tādu pašu biežumu, galvenokārt un vecumā no 16 līdz 40 gadiem.
Kas izraisa Leflera sindromu?
Löfflera sindromu vispirms aprakstīja 1932. Gadā Wilhelma Löfflere, profesore Cīrihes universitātē. Viņš pierādīja, ka helmintiem ir loma eozinofīla plaušu audu iekaisuma attīstībā, kuras kāpuri migrē caur plaušām,
Pašlaik sindroma ietvaros tiek apvienota dažādu iekaisuma procesu grupa vienā vai abās plaušās.
Leffler sindroms var izraisīt gandrīz jebkurš parazītus (roundworm, Āķtārpu, Trichinella, strongiloidy, Toxocara, spalīši, filaria, aknas parazīts, kaķis parazīts, schistosomes, un citi flatworms). Tātad, pēdējā laikā pacientiem šīs grupas bieži diagnosticēta toxocariasis dēļ kāpuru invāzijas nematožu Toxocara canis un Toxocara cati, zarnu parazītiem no kaķiem un suņiem.
Sindroms attīstība var spēlēt lomu ieelpotas alergēniem: ziedputekšņi, sēnīšu sporas, kādu ražošanas materiāliem (piemēram, niķelis putekļi), narkotiku (sulfonamīdiem penicilīni, zelta savienojumi). Tomēr daudzos gadījumos nav iespējams noskaidrot plaušu infiltrācijas etioloģiju, un tad mēs runājam par eozinofīlo pneimopātiju.
Loefflera sindroma attīstības mehānisms
Loefflera I sindroma veidošanās pamatā ir tūlītēja veida alerģiska reakcija, par ko liecina infiltrāciju "nepastāvīgie" raksturlielumi un to pilnīga regresija bez sekundāru patoloģisku centru veidošanās.
Pacientiem ar eozinofīlu asins pneimoniju asinīs bieži tika konstatēts paaugstināts IgE saturs. Hiperēzinofīlija un hiperimmunoglobulinemīms ir vērsti uz ķermeņa parazītu likvidēšanu. Intensīva eozinofīlā infiltrācija plaušu audu un palielinājies skaits eozinofīliem kultūraugu runā par līdzdalību eozinofīla hsmotaktiskiem koeficientu anafilaksi, un veidošanās perēkļu alerģisks iekaisums. Šī viela ir izolēts mast celis (tuklo šūnu) pēc aktivizēšanas ar imūnās sistēmas (ko izraisa IgE) un neimūnu mehānismiem (histamīna, Papildus komponents fragmenti, sevišķi C5a).
Vairākos gadījumos Leflera sindroms attīstās kā Arthus fenomena veids, jo rodas nogulsnējas antivielas pret antigēniem. Reizēm eozinofīlā
Infiltrātus nosaka limfocīti, kas norāda uz līdzdalību šūnu izraisītu alerģisku reakciju patogēnē
Kā izpaužas Löfflera sindroms?
Vairumā gadījumu pacienti nesūdzas. Retāk tiek traucēta klepus (sausa vai ar nelielu daudzumu viskozā krēpu, dažos gadījumos ar asiņu izsekojamību), zemfrekvences temperatūra, bieži vien ir bronhu spazmas pazīmes.
Auskulācijas laikā dzirdamas sausas drēbes, galvenokārt plaušu augšdaļā. Asinīs leikocitozi konstatē ar lielu skaitu eozinofilu (līdz 50-70%); Eozinofilija sasniedz maksimumu pēc plaušu infiltrātu parādīšanās.
Parasti ir infiltrāciju "nepastāvīgais" raksturs: pēc dažām dienām tās var pazust atsevišķi, atstājot rētas izmaiņas plaušu audos.
Kad kūniņu masveida hematogenous izplatīšana un olu parazīti (Ascaris, schistosomes, trihinellu) cilvēka audu un orgānu, tostarp plaušu, ir elpas trūkums, klepus, drudzis, ādas izsitumi, sēkšana plaušās (pneimonija).
Infiltrāciju ilgstošu pastāvēšanu var izraisīt parazītu invāzija tieši plaušu audos, piemēram, infestējot ar nematodi Paragonimus westermani. Pieaugušie indivīdi migrē uz plaušu audiem caur diafragmu un zarnu sieniņu, iesaistot pleiru patoloģiskā procesā. Iekaisuma iznākumā tiek veidoti šķiedriskie mezgli, kas var apvienoties ar cistisko dobumu veidošanos.
Kā atzīt Leflēra sindromu?
Sindroma diagnostika parasti nerada grūtības. Tās pamatojums ir tipiska gaistošu plaušu infiltrātu kombinācija ar augstu eozinofīliju asinīs. Biežāk ir sastopamas grūtības konstatēt Loefflera sindroma etioloģiju.
Liela nozīme ir alergēzes anamnēzes datiem:
- sezonāls rinokonjunktivāla sindroma paasinājums un astma, skaidrs simptomu saistījums ar arodslimību un mājsaimniecības faktoriem;
- atsauces uz iepriekš identificētajām alerģiskajām slimībām;
- ģimenes vēsture;
- farmakoloģiskais anamnēzi.
Laboratorijas pētījumi
Laboratorisko diagnostiku veic, lai apstiprinātu vēsturi un fizisko izmeklēšanu.
- Vispārējā asins analīze slimības sākumā parasti tiek reģistrēta augsta eozinofīlija (līdz 20%), tomēr, ja process tiek hronoloģiski, eozinofilu skaits nedrīkst pārsniegt normālu skaitu. Bieži vien asinīs tiek konstatēts augsts IgE līmenis (līdz 1000 SV / ml).
- Vispārējā krēpu analīzē var noteikt eozinofīli un Charcot-Leiden kristāli.
- Analizējot izkārnījumus dažiem parazitāras invāzijas tipiem, tiek atrastas helmintu olšūnas. Šajā gadījumā jāņem vērā parazītu attīstības cikls. Tātad, ar primāro asarīdu infekciju, kāpuri tiek ievadīti plaušās tikai 1-2 nedēļas vēlāk, un to olas izkārnījumos var konstatēt tikai pēc 2-3 mēnešiem. Ar toksikarozi parazītu kāpurus cilvēka ķermenī neizdodas attīstīt pieaugušo stāvoklī, tādēļ olas nav atrodamas izkārnījumos.
- Ādas testi ir piemēroti etioloģiskajai diagnozei ar helmintu, putekšņu, zemāko sēnīšu spores alergēniem. Norādot, tiek noteikti provokatīvi deguna un ieelpošanas testi.
- Seroloģiskie testi ietver sadedzināšanas reakciju, komplementa saistīšanas reakciju.
- Šūnu testi - Šellija basofīlās degranulācijas reakcija, masku šūnu degranulācijas reakcija ar atbilstošiem alergēniem un specifiska IgE noteikšana ar radioalergosorbentu testu un ELISA.
Instrumentālā izpēte
Ja rentgena izmeklēšana plaušās identificē vienu vai vairākus izplūdušus apaļas formas infiltrātus, lokalizētu subpleursiju, bieţāk abās plaušās augšdaļā. Ar ilgu infiltrācijas iekaisuma plūsmu slimības iznākumā var veidoties šķiedru mezgli, kas, saplūstot, veido ķermeņa dobumus.
Lai novērtētu bronhu caurlaidību, FDD vajadzības gadījumā veic bronhomotoru testus.
Norādes speciālistu konsultēšanai
- Lai identificētu alerģiskas slimības, jākonsultējas ar alerģiju.
- Ja ir aizdomas par alerģisko rinītu, tiek parādīts ENT ārsta ieteikums.
Diagnostikas formulējuma piemērs
Galvenā diagnoze: Loefflera sindroms I.
Etioloģiskā diagnostika: toksikarozi.
Slimības forma: viscerāla forma.
Kā novērst Löffler sindromu?
- Higiēnas pasākumi, kuru mērķis ir novērst helmintu invāziju.
- Apspriešanās ar pacientiem ar elpceļu alerģijām (vajadzētu paskaidrot nepieciešamību pārtraukt saskari ar specifiskiem aeroalergēniem).
- Ar profesionālu sensibilizāciju viņi pēta profesionālo maršrutu, iesaka mainīt darbu.
- Veikt individuālu farmakoloģisko zāļu izvēli zāļu alerģijas profilaksei.
Informācija pacientam
Ir stingri jāievēro higiēnas pasākumi, arī pacientiem, kas mājdzīvniekus satur mājdzīvniekus.
Pacientiem ar alerģiskām slimībām jāievēro alerģiju ieteikumi par zāļu un augu izcelsmes preparātu lietošanu.