Ļaundabīga atrofiska papuloze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Papulosis ļaundabīgs atrophying (syn:. Letālā skin-zarnu sindroms, izplata āda-zarnu trombanginītu Kelmeyera, Degosa slimība) - reta slimība, kuras simptomi ir ādas bojājumus un iekšējo orgānu (it īpaši, tievās zarnas), kā rezultātā endotrombovaskulitom iespējams autoimūna izcelsme . Vīrusu infekcijas loma slimības attīstībā vēl nav pierādīta.

Ļaundabīgas atrofijas papulozes simptomi

Papoloze ļaundabīga atrofija parasti attīstās jaunībā, retāk bērniem. Izņemot atsevišķus gadījumus, process sākas ar ādas izsitumiem, kas ilgu laiku, dažreiz vairākus gadus, var palikt vienīgais slimības klīniskais simptoms. Izsitumi sastāv no izolētām baltās rozā papulām ar diametru no 2 līdz 10 mm. To centrālā daļa izlietnes pakāpeniski kļūst balts, māla un saglabāšanu perifērā lodītes kļūst zilganu nokrāsu uz tā virsmas redzamā teleangiektāzijas. Sākumā dažas no izsitumiem dažu gadu laikā var palielināties un aptver visu ādu. Daži no viņiem regresē, atstājot "apzīmogotas" rētas, bet tās tiek aizstātas ar jaunām. Visbiežāk papulas atrodas uz ekstremitāšu stumbra un proksimālajām daļām. Pēc samērā kluss periods raksturīgs tikai ādas simptomi pēkšņi nāk otrais posms - uzvarēt kuņģa-zarnu traktu no tievajās zarnās ar caurumiem, peritonīts, kas ir galvenais nāves cēlonis.

Ir gadījumi smadzeņu infarktu, un būtiskas izmaiņas centrālās un perifērās nervu sistēmas, acu, mutes gļotāda bez pazīmēm bojājumiem, kuņģa-zarnu trakta, neskatoties uz daudzu gadu slimības.

Papolozes patofomoloģija ļaundabīgā atrofija. Sākotnējās izmaiņas ādā ir išēmisks infarkts, kas tiek pagriezts ar plašu pamatni uz epidermu, ņemot nestrukturētas masas formu, gaiši ar hematoksilīnu un eozīnu. Toluidīns zils metachromātiski iekrāsots rozā-violetajā krāsā, pateicoties astoņu glikozamonoglikānu klātbūtnei. Tipiska ir vāja iekaisuma reakcija ap nekrotisko fokusu, un perifērijā tiek konstatētas tikai nelielas mononukleāro šūnu koncentrācijas. Infarkta zonā esošā epiderma ir atrofiska. Galvenokārt ar nekrotiskās pārmaiņām epitēlija šūnās, kad nekrotiskās masas kušanas var atdalīt no dermas. Matu folikulas un asinsķermenīši, kas galvenokārt atrodas nekrozē, pārsvarā nav.

Vēlākajos posmos infarkta zonā parādās kolagēnas šķiedras, kas daļēji ir hilarizētas, sakārtotas kūlīšu formā dažādos virzienos. Šūnu elementi parasti ir ļoti mazi. Starp kolagēna kūlīšiem var redzēt atsevišķus mazus nekrotiskās zonas.

Papolozes histogeneze ļaundabīgā atrofija. Miokarda infarkta cēlonis ir mazu artēriju un arteriolu iznīcināšana endovaskulārās slimības formā. Ko raksturo intima izplatība un endoteliālo šūnu pietūkums, bieži vien ar trombozi. Infarktu centrālajā zonā tiek konstatēts fibrinolīzes defekts. Endotēlija bojājošie faktori nav zināmi, taču tiek pieņemts, ka tie ir mononukleārie leikocīti. Tiešā imunofluorescence dermas dziļo daļu traukos atklāja IgM vai IgG nogulsnes, kas saistītas ar komplementa C3 komponentu, kas var norādīt uz imunoloģiskiem traucējumiem, kas izraisa endovaskulāru infekciju. Dažreiz identificē IgG, IgA un C3 komponentu komponentu granulētos nogulšumus gar dermoepidermālo zonu, kā arī ap mazajām vēnām.

Elektronu mikroskopa pētījumos daļās, kas atgādina paramiksovīrus, konstatēja dažas endotēlija šūnas. Kaut arī lielākā daļa autoru, kas identificēti glikozaminoģiklānu bojājumos, tiek novēroti sekundārajām izmaiņām iskēmijas zonā, slimības attīstības teorijas pamatā ir ādas mucinozes progresēšanas fona atbalstītāji. Ģenētisko faktoru loma ir iespējama.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]