Kā tiek ārstēta retinoblastoma?

Retinoblastoma ir viens no bērnības cietajiem audzējiem, kas tiek visveiksmīgāk ārstēts, ja vien tas tiek laikus diagnosticēts un ārstēts, izmantojot modernas metodes (brahiterapiju, fotokoagulāciju, termoķīmijterapiju, krioterapiju, ķīmijterapiju). Kopējā dzīvildze, saskaņā ar dažādiem literatūras datiem, svārstās no 90 līdz 95%. Galvenie nāves cēloņi dzīves pirmajā desmitgadē (līdz 50%) ir intrakraniāla audzēja attīstība sinhroni vai metahroni ar retinoblastomu, slikti kontrolēta audzēja metastāze ārpus centrālās nervu sistēmas un papildu ļaundabīgu audzēju attīstība.

Retinoblastomas ārstēšanas izvēle ir atkarīga no bojājumu lieluma, atrašanās vietas un skaita, medicīnas centra pieredzes un iespējām, kā arī no otrās acs iesaistīšanās riska. Lielākajai daļai bērnu ar vienpusējiem audzējiem tiek diagnosticēta diezgan progresējoša slimības stadija, bieži vien bez iespējas saglabāt skartās acs redzi. Tāpēc enukleācija bieži vien ir izvēles ārstēšanas metode. Ja diagnoze tiek noteikta agri, redzes saglabāšanai var izmantot alternatīvas ārstēšanas metodes - fotokoagulāciju, krioterapiju vai staru terapiju.

Divpusēju bojājumu ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no slimības izplatības katrā pusē. Divpusēja enukleācija var tikt ieteikta, ja slimība ir tik plaši izplatīta, ka redzes saglabāšana nav iespējama. Biežāk tiek noņemta tikai vairāk skartā acs vai, ja redzes funkcija ir vismaz daļēji saglabāta, enukleācija tiek pārtraukta un slimība tiek ārstēta konservatīvi. Sākotnējais apstarošanas kurss, pat pacientiem ar slimības progresējošām stadijām, noved pie audzēja regresijas, un redze var tikt daļēji saglabāta. Ja tiek konstatēta izplatīšanās ārpus acs, tiek izmantotas citas metodes. Izplatīšanās uz orbītu, smadzenēm, kaulu smadzenēm norāda uz sliktu prognozi. Šādiem pacientiem nepieciešama ķīmijterapija un orbītas vai CNS apstarošana.

Enukleācijas laikā ir jānosaka audzēja iekļūšanas pakāpe redzes nervā vai acs membrānās. Metastāžu risks ir atkarīgs no iekļūšanas pakāpes redzes nervā un sklērā. Šādiem pacientiem nepieciešama ķīmijterapija un dažos gadījumos orbītas apstarošana. Svarīgs enukleācijas tehniskais aspekts ir pietiekami gara redzes nerva posma izņemšana kopā ar acs ābolu. Mākslīgo aci var uzstādīt jau 6 nedēļas pēc operācijas. Kosmētiskais defekts rodas tāpēc, ka maziem bērniem pēc acs izņemšanas palēninās orbītas normāla augšana. Tas notiek arī pēc orbītas kaulu apstarošanas.

Krioterapijas un fotokoagulācijas priekšrocība salīdzinājumā ar apstarošanu ir mazāks komplikāciju skaits un atkārtotu ārstēšanas kursu iespējamība. Šo metožu trūkums ir tāds, ka tās ir neefektīvas lielas audzēja masas gadījumos. Turklāt tās var izraisīt rētu uz tīklenes ar lielāku redzes zudumu nekā ar apstarošanu (īpaša piesardzība nepieciešama, ja procesā ir iesaistīta redzes nerva izejas vieta).

Staru terapiju tradicionāli izmanto lielu audzēju gadījumā, kas skar redzes nervu un kuriem ir vairāki bojājumi. Vienpusējus, atsevišķus audzējus ar diametru mazāku par 15 mm un biezumu mazāku par 10 mm, kas atrodas vairāk nekā 3 mm attālumā no redzes nerva galvas, var lokāli ārstēt ar radioaktīvām plāksnēm, izmantojot kobaltu ( ^60Co ), irīdiju ( ^192Ig ) vai jodu ( ^125I ), neiesaistot apkārtējos audus. Retinoblastoma tiek klasificēta kā radiosensitīvs audzējs. Apstarošanas mērķis ir pietiekama lokāla kontrole, vienlaikus saglabājot redzi. Ieteicamās devas: 40–50 Gy frakcionēšanas režīmā 4,5–6 nedēļu laikā. Ja ir iesaistīts redzes nervs vai audzējs ieaug orbītā, staru terapija nepieciešama visai orbītas zonai ar 50–54 Gy devu 5–6 nedēļu laikā. Trīspusējas retinoblastomas gadījumā ar epifīzes iesaisti ieteicama kraniospināla apstarošana.

Indikācijas retinoblastomas ārstēšanas veidiem

Procedūra	Norāde
Enukleācija	Nav iespējams saglabāt redzi
	Neovaskulāra glaukoma
	Nespēja kontrolēt audzēju ar konservatīvām metodēm
	Nespēja pārbaudīt tīkleni pēc konservatīvas terapijas
Krioterapija	Nelieli primāri vai atkārtoti audzēji priekšējā tīklenē
	Nelieli recidīvi pēc apstarošanas
Fotokoagulācija	Mazi primāri vai atkārtoti audzēji aizmugurējā tīklenē
	Tīklenes neovaskularizācija staru retinopātijas gadījumā

Pēdējā laikā liela uzmanība tiek pievērsta iespējamo blakusparādību mazināšanai, izmantojot laterālo portu apstarošanas metodi, ieviešot intensīvu ķīmijterapiju ar hematopoētisko cilmes šūnu autotransplantāciju. Standarta ķīmijterapijas shēmas nav uzrādījušas būtisku efektivitāti, jo ķīmijterapijas zāļu intraokulārā penetrācija ir samazināta, un audzējs ekspresē membrānas glikoproteīnu p170 un ātri kļūst rezistents. Zāles, ko lieto retinoblastomas kombinētajā ārstēšanā, ir vinkristīns, platīna preparāti, ciklofosfamīds, etopozīds, doksorubicīns. Ņemot vērā, ka 90% pacientu process ir ierobežots, audzēja kontrole tiek panākta galvenokārt ar lokālu iedarbību.

Recidīva un procesa metastāzes izplatīšanās gadījumā prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga.

Retinoblastomas pacientu izdzīvošanas rādītājs sasniedz 90%, tāpēc galvenās terapijas jomas ir saistītas ar mēģinājumiem saglabāt redzes funkcijas un samazināt komplikāciju skaitu. Daudzsološa ir mutanta RB gēna nesēju agrīna atklāšana un tā tieša aizstāšana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]