Kā ārstē retinoblastomu?

Retinoblastoma - viena no cietiem audzējiem bērnības, visveiksmīgāk ārstējamas sniegta savlaicīga diagnostika un terapija, izmantojot modernas metodes (brahiterapijas, fotokoagulācija, thermochemotherapy, krioterapiju, ķīmijterapijas). Kopējā dzīvildze, saskaņā ar dažādiem literatūras datiem, svārstās no 90 līdz 95%. Galvenie nāves cēloņi pirmajā desmitgadē dzīves (līdz 50%) - attīstība intrakraniālo audzēju vai sinhroni ar metachronous retinoblastomu, slikti nekontrolējama audzēja metastāzes ārpus centrālās nervu sistēmas attīstību papildu ļaundabīgu slimību.

Retinoblastomas ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no apledojuma lieluma, atrašanās vietas un skaita, medicīnas centra pieredzes un spējas, otrās acs iesaistīšanas riska. Lielākajai daļai bērnu ar vienpusējiem audzējiem ir diezgan attīstīta slimības stadija, bieži vien bez iespējas saglabāt skartās acs redzi. Tāpēc enucleation bieži kļūst par izvēles metodi. Ja diagnoze tiek veikta agri, alternatīvu terapiju var veikt, cenšoties saglabāt redzi - fotokoagulāciju, krioterapiju vai radiāciju.

Divpusēju bojājumu ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no slimības izplatīšanās katrā pusē. Divpusēju enkelāciju var ieteikt gadījumā, ja slimība ir tik plaša, ka nav iespējams saglabāt redzi. Biežāk tiek noņemta tikai acs, kurai skar vairāk, vai, ja vizuālā funkcija ir vismaz nedaudz konservēta, no enukleozijas viņi noraida un slimību ārstē konservatīvi. Sākotnējā apstarošanas gaita pat pacientiem ar progresējošiem slimības stadijām izraisa audzēja regresiju, redzi var daļēji saglabāt. Ja tiek konstatēta ekstraoksārā atklāšana, tiek izmantotas citas metodes. Orbīta, smadzeņu, kaulu smadzenes izplatīšanās liecina par sliktu prognozi. Šādiem pacientiem nepieciešama ķīmijterapija un orbītas vai CNS apstarošana.

Ja enkleizācija ir nepieciešama, lai noteiktu, cik lielā mērā audzējs iekļūst redzes nervā vai acs čaulā. Izplatīšanās pakāpe redzes nervā un sclera nosaka metastāžu risku. Šādiem pacientiem nepieciešama ķīmijterapija un dažos gadījumos orbīta apstarošana. Svarīgs tehnisks enkleizācijas aspekts ir pietiekami garas redzes nerva daļas un acs ābola noņemšana. Pat pēc 6 nedēļām pēc operācijas var ievietot mākslīgo aci. Kosmētisks defekts rodas sakarā ar to, ka maziem bērniem pēc acs noņemšanas orbītas normālais pieaugums palēninās. Tas notiek arī pēc apstarošanas orbītu kauliem.

Krioterapijas un fotokoagulācijas priekšrocība, salīdzinot ar apstarošanu ar mazākām komplikācijām un atkārtotu ārstēšanas kursu iespējamību. Šo metožu trūkums ir tāds, ka tie nav efektīvi ar lielu audzēja masu. Bez tam, tie var izraisīt rētas veidošanos tīklenē ar lielāku redzes zudumu nekā apstarošanas laikā (nepieciešamība papildus pieskarties redzes nerva izejas vietai ir nepieciešama).

Radiācijas terapiju tradicionāli izmanto lieliem audzējiem, kas saistīti ar redzes nervu ar vairākiem bojājumiem. Vienpusēja vientuļš audzēja diametrs ir mazāks nekā 15 mm, un biezums ir mazāks nekā 10 mm, kas ir izvietoti stumbrs no 3 mm no optiskā diska var ārstēt lokāli radioaktīvas plates, izmantojot kobaltu ( ⁶⁰ CO), irīdijs ( ¹⁹² Id) vai joda ( ¹²⁵ I), bet neietver apkārtējie audi. Retinoblastomu sauc par radiosensitiviem audzējiem. Apstarošanas mērķis ir pietiekama vietējā kontrole, saglabājot redzi. Ieteicamās devas: 40-50 Gy frakcionēšanas režīmā 4,5-6 nedēļas. Ar iesaistīšanos redzes nerva vai dīgšanas orbītā nepieciešama staru terapija visai orbītas apgabalā devā 50-54 Gy) par 5-6 nedēļām. Trīspusējas retinoblastomas klātbūtne, kurai ir pieskārienu jostasvieta, ir ieteicama kraniospināla apstarošana.

Indikācijas retinoblastomas ārstēšanai

Kārtība	Rādījums
Enucleation	Nav iespējams saglabāt redzi
	Neo-vaskulārā glaukoma
	Audzēja kontroles neiespējamība ar konservatīvām metodēm
	Neiespējamība pārbaudīt tīkleni pēc konservatīvās terapijas
Krioterapija	Mazie primārie vai atkārtojamie audzēji tīklenes priekšējā daļā
	Nelieli recidīvi pēc apstarošanas
Fotokoagulācija	Mazie primārie vai atkārtojamie audzēji tīklenes aizmugurējās daļās
	Retinozes neovaskularizācija starojuma retinopātijā

Nesen liela uzmanība tika pievērsta iespējamo blakusparādību samazināšanai, izmantojot sānu ostu apstarošanas metodi, intensīvas ķīmijterapijas ieviešanu ar hematopoētisko cilmes šūnu autotransplantāciju. Standarta ķīmijterapijas režīms neuzrādīja nozīmīgu efektivitāti, jo ķīmijterapijas zāļu intraokulārā iekļūšana ir samazināta, un audzējs izsaka membrānas glikoproteīnu p170 un strauji kļūst rezistentīgs. Retienoblastomas kombinētajā ārstēšanā lietotās zāles ir vinkristīns, platīna preparāti, ciklofosfamīds, etoposīds, doksorubicīns. Ņemot vērā, ka 90% pacientu process ir ierobežots, audzēja kontrole pārsvarā lokalizēta.

Procesa recidīvs un metastātisks izplatīšanās ir ārkārtīgi nelabvēlīgi.

Pacientu izdzīvošana ar retinoblastomu sasniedz 90%, tādēļ galvenās terapijas jomas ir saistītas ar mēģinājumiem saglabāt redzes funkciju un samazināt komplikāciju skaitu. Mutācijas RB gēna nesēja agrīna atklāšana un tā tiešā aizvietošana ir daudzsološi.

[1], [2], [3], [4], [5]