Ilgstoša QT intervāla sindroms pieaugušajiem un bērniem

Lielākajai daļai no mums vismaz vienu reizi mūsu dzīvē ir bijusi elektrokardiogramma. Par nezināmu personu viņas rezultāts ir lentu ar milimetru papīru ar vairākām taisnām līnijām, kas periodiski izlēca. Vienkāršots, attālums starp blakus esošajiem zobiem sekundēs ir intervāla qt garums. Tās ilgums ir atkarīgs no sirdsdarbības ātruma, dzimuma, vecuma, dažu medikamentu uzņemšanas, pat dienas laikā. Parasti qt ir sievietēm diapazonā 320-430 ms un sievietēm 320-450 ms. Intervāls tiek uzskatīts par garāku, ja šie skaitļi tiek pārsniegti par 50 ms. Garo intervālu sindroms qt (yQT) attiecas uz sirds kambaru aritmiju.

Epidemioloģija

Saskaņā ar statistiku, ilgstošā intervāla qt ģenētiskais sindroms cieš no viena cilvēka līdz 3-5 tūkstošiem. No iedzīvotājiem. Tas ir aptuveni 85% pacientu, un vairāk nekā puse no gadījumiem (60-70%) attiecas uz sieviešu dzimumu. Zinātnieki neizslēdz, ka iegūtas slimības gadījumi ir saistīti arī ar genotipu nesējiem, kuriem konkrētu apstākļu ietekmē ir sindroma attīstība.

[1], [2], [3], [4], [5],

Cēloņi ilgstoša QT intervāla sindroms

Pagarinātā intervāla sindroma cēloņi var būt šādi:

• saindēšanās ar narkotikām, zāļu saraksts, kas pagarina intervālu qt:
  • antiaritmiskie līdzekļi (amialīns, disopiramīds, sotalols, hinidīns);
  • psihotropā (aminazīna, amitriptilīna);
  • β-adrenomimetiki (fenoterols, salbutamols);
  • artēriju vasodilatatori (fentolamīns, dihidropiridīns);
  • antihistamīns (terfenadīns, astemizols);
  • antibiotikas (biseptols, eritromicīns);
  • diurētiskie līdzekļi (furosemīds);
  • prokinetika (cisaprīds, metoklopramīds)
• elektrolītu līdzsvara traucējumi (kālija, kalcija, magnija trūkums organismā);
• centrālās nervu sistēmas patoloģija un traumas (pietūkums, asiņošana, embolija);
• miokarda infarkts, alerģiska vai infekcijas slimība;
• sirds un asinsvadu sistēmas slimības (hipertensija, iedzimta sirds slimība, sirds un asinsvadu slimības);
• saindēšanās ar fosforu, dzīvsudrabu, arsēnu;
• iedzimtība.

[6], [7], [8], [9]

Riska faktori

Riska faktori rašanos iegarena intervāls qt sindroms ietver tādus patoloģiskus stāvokļus, diabēta, anorexia nervosa, obstruktīvas plaušu slimības, distonijas, hipotireoze. Savukārt plaušu slimības bieži notiek ilgstošas smēķēšanas fona laikā, piesārņojot tās ar kaitīgām gāzēm un tvaiku telpām. Veicina pagarinātā intervāla qt hipotermijas, alkohola, zemas kaloritātes diētas, proteīnu deficīta sindromu.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Pathogenesis

Pagarinātas intervāls qt zinātnieki galvenais faktors patoģenēzi sindromu sauc nelīdzsvarotība simpātisks ietekmi uz sirds, kad parasimpatiskās ANS departamenta simpātisks dominē. Sīkāka patoģenēze sindroms, kas saistīts ar pavājinātu kambaru elektrisko aktivitāti - laiks no elektriskās ierosmes (depolarizācija), lai atjaunotu elektrisko lādiņu infarkta (repolarizāciju). Pirmajā gadījumā sirds aktivācija rodas nātrija kanālu atvēršanas rezultātā un nātrija jonu iekļūšana šūnās, kurās ir pozitīvs uzlējums. Tādējādi tā saucamais membrānas potenciāls sasniedz maksimumu. Repolarizācijas laikā viņš atgriežas sākotnējā līmenī. Šajā laikā ceļš uz nātrija šūnu ir slēgts, bet kālija joni var brīvi iziet cauri šūnu membrānai uz āru, tādējādi uzlādējot lādiņu tuvāk sākotnējam. Šīs fāzes ilguma palielināšanās noved pie sindroma sākuma.

[16], [17], [18], [19]

Simptomi ilgstoša QT intervāla sindroms

Ilgstošā intervāla qt sindroma simptomi ir šādi:

• sinkope no īslaicīgas (1-2 min.) līdz dziļai (līdz 20 min.);
• krampji, kas līdzīgi epilepsijas lēkmēm;
• tumsa acīs, vājums;
• sāpes krūtīs;
• tahikardija.

Pirmās pazīmes

Kanāli, caur kuriem strāvu plūst, pateicoties nātrija, kālija, magnija kustībai, atrodas kardiomiukulā - sirds muskuļa šūnā. Pētījumi rāda, ka šo kanālu funkcijas tiek ieprogrammētas ģenētiskajā līmenī. Līdz šim ir garšas intervāla sindroma qt gēnu variantu 12 varianti. Viņiem ir dažādi simptomi, slimības gaita, ārstēšana un prognoze. Visbiežāk ir trīs no tām. Pirmās pazīmes kādai no iespējām ir ģībonis stresa situācijās, fiziskās aktivitātes, iekļūstot ūdenī. Otrajā gadījumā skaļa skaņa var izraisīt apziņas zudumu. Vēl viens slimības pierādījums ir ģībonis mierīgā stāvoklī, miega laikā, sirds mazspēja.

[20]

Pagarināts intervāls qt bērnam

Pagarināts intervāls qt bērnam ir raksturīgs Timoteja sindromam. Pierādījumi par šo patoloģiju ir autisms, kausēti pirksti un pirksti, plašs deguns. Ja šāds bērns joprojām notiek un ģībonis, tad tas ir signāls, lai vērstos pie kardiologa. Vēl viens pagarināto intervāla sindroma veids ir Andersona sindroms. Tās klīniskās pazīmes ir izdomāts zods, zemu guļošas ausis, muskuļu hiperkinezija, pēc kuras seko sinkope. Mazu bērnu intervāla lielums nedrīkst pārsniegt 400 ms, vidējais intervāls - 460 ms, vecākais - 480 ms. Šo rādītāju pārsniegšana norāda uz slimību.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Veidlapas

Garenas intervāla qt sindroms ir sadalīts divos veidos:

• iedzimts;
• iegūts

Iedzimtais etioloģijas sindroms tiek sadalīts iedzimta un radies spontānu gēnu mutāciju rezultātā. Iegūtās iegarena QT intervāls var būt solis akūtu kursu, izraisīja tādi faktori kā saindēšanās iepriekš narkotikas, slimības, sirds un asinsvadu sistēmas, traumas un smadzeņu audzējiem, tromboze, un citi. Hroniska solis rodas sakarā ar hronisku patoloģijām, ne tikai centrā, sistēmas, bet citi struktūras. Arī atšķirt sindroms garensprauga QT risku letālām aritmijām: zema, vidēja un augsta.

[27], [28], [29], [30]

Komplikācijas un sekas

Sekas un komplikācijas sindroma iegarenas QT intervāla ir attīstīt tahikardija, dažādas sirds aritmiju, kurā indivīds ķermeņa muskuļi saraujas neprognozējami un nekonsekventi. Tas izraisa sirds nespēju pildīt savas funkcijas un bieži ir pilns ar nāves iestāšanos.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostika ilgstoša QT intervāla sindroms

Pirmie soļi, lai diagnosticētu pagarināto intervāla qt sindromu, ir noskaidrot pacienta anamnēzi, veikt instrumentālus pētījumus un aprēķināt koriģēto qt intervāla vērtību, izmantojot Bazetta īpašo formulu.

Iedzimta sindroma diagnostika tiek veikta saskaņā ar šādiem galvenajiem diagnostikas kritērijiem: intervāla ilgums pārsniedz 0,44 s, ģībonis, sindroma klātbūtne radiniekos. Var arī palīdzēt papildus: lēns pulss (bērniem), iedzimta kurlība, citi fiziski traucējumi.

Laboratorijas asins analīzes atklāj magnēzija un kālija trūkumu. Asinis tiek ņemts no vēnas no rīta tukšā dūšā. Attiecībā uz iedzimto pagarināto intervālu qt sindromu tiek veikts ģenētiskais pētījums, lai noteiktu tā genotipu, kas ir ļoti svarīgi, lai noteiktu ārstēšanu un droša dzīvesveida veidošanos.

Instrumentālās patoloģijas diagnostikas galvenā metode ir elektrokardiogrāfija. Papildus parastajai procedūrai, ja nav sāpīgu sindroma simptomu, QQT izmanto EKG testus, lai izaicinātu viņu izskatu. Piesakies un dienas vai Holtera EKG monitorings. Ierīce ir piestiprināta pie ķermeņa un 24 stundu laikā reģistrē sirdsdarbību.

[36], [37], [38], [39]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze iegarena intervāls qt sindroms veikta ar pārejošu uQT ārstēšanas ar medikamentiem laikā, ar ģībonis neirogēnu raksturu, epilepsijas, brugadas sindroms, ventrikulāras aritmijas, idiopātiska formas aritmijas.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Profilakse

Identificējot iedzimts sindroms iegarenas intervāla Qt profilakses pasākums ir izvairīties no vairāku faktoru, kas var izraisīt uzbrukumu (emocionāls stress, fiziska stresa, skaļi trokšņi, atkarībā no sindromu veida). Ar vidēju un augstu letālo aritmiju risku tiek veikta profilaktiska terapija - pastāvīga beta blokatoru lietošana. Pacienti ar zemu risku pastāvīgi tiek uzraudzīti. Visuzticamākais profilakses pasākums ir kardiovertera-defibrilatora uzstādīšana kombinācijā ar beta blokatoriem.

[46], [47], [48], [49],

Prognoze

Iegūtajā intervālā qt iegūtais sindroms ir atgriezenisks, novēršot faktorus, kas izraisījuši traucējumus. Prognoze bērniem ar Timoteja sindromu, kas nav konstatēta agrīnā dzīves posmā, ir nelabvēlīga - šādi bērni nepilda līdz 30 gadiem. Diezgan bieži letāls iznākums - pēkšņa nāve rodas cilvēkiem ar patoloģiju gēnu līmenī. Diemžēl šī problēma joprojām nav atrisināta šajā posmā.

[50], [51], [52], [53], [54]