Idiopātiskais hipereozinofīlais sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Idiopātiska hipereozinofilijas sindroms (izplatīti eozinofīlā kolagēnu; eozinofīlā leikēmija; fibroplastic endokardīts Leffler ar eozinofīliju) ir stāvoklis, kas ir noteikts ar eozinofīlija perifērajās asinīs ir lielāka par 1500 / L nepārtraukti 6 mēnešus ar iesaistīšanos vai orgānu darbības traucējumiem, kas tieši saistīts ar eozinofīliju, ja nav parazītu, alerģiska vai citi eozinofilijas cēloņi. Simptomi ir daudzveidīgi un atkarīgi no organisma disfunkcijas. Ārstēšana sākas ar prednizonu un var ietvert hidroksiurīnvielas, interferonu, un kā imatinibu.

Tikai atsevišķiem pacientiem ar ilgstošu eozinofiliju attīstās hipereozinofīlā sindroms. Lai gan procesā var iesaistīt jebkuru orgānu, parasti tiek ietekmēta sirds, plaušas, liesa, āda un nervu sistēma. Iesaistīšanās sirds procesā bieži ir sirds patoloģijas un nāves cēlonis. Kā nesen konstatēts, hibrīda tirozīnkināze, FIP1L1-PDGFR, ir svarīga procesa patofizioloģijā.

[1], [2], [3]

Simptomi idiopātiska hipereozinofīla sindroms

Simptomi ir dažādi un atkarīgi no orgānu disfunkcijas. Klīniskie simptomi ir divu veidu galvenie. Pirmais veids ir līdzīgs mieloproliferatīviem slimības ar splenomegāliju, trombocitopēnijas, vitamīns B palielināta seruma ₁₂ un gipogranulyatsiey vacuolization un eozinofilu. Šāda tipa pacientiem bieži attīstās endomiokarda fibroze vai (retāk) leikēmija. Otrajam tipam ir paaugstināta jutības tipa izpausmes ar angioneirotisko tūsku, hipergammaglobulinēmiju, paaugstinātu IgE līmeni serumā un cirkulējošos imūnkompleksus. Pacientiem ar šāda veida hipereozinofīla sindromu ir mazāka iespēja attīstīt sirds slimības, kurām nepieciešama terapija, un ir novērota laba atbildes reakcija uz glikokortikoīdiem.

Trūkumi pacientiem ar idiopātisku trombocitopēnisko sindromu

Sistēma	Notikums	Manifestācijas
Konstitucionālais	50%	Vājums, nogurums, anoreksija, drudzis, svara zudums, mialģija
Kardiopulmonārs	> 70%	Ierobežojošs vai infiltratīva kardiomiopātija, vai mitrālu vai trikuspidālā atvemšana ar klepu, elpas trūkumu, sirds mazspējas, aritmijas, endomiokardiāla slimības, plaušu infiltrāti, pleiras izsvīdumu, un parietālā trombu un embolijas
Hematoloģisks	> 50%	Trombembolija, anēmija, trombocitopēnija, limfadenopātija, splenomegālija
Neiroloģiski	> 50%	Difūzā encefalopātija ar traucētu uzvedību, kognitīvo funkciju un spastisko sindromu, perifēra neiropātija, smadzeņu embolija ar fokusa traucējumiem
Dermatoloģisks	> 50%	Dermogrāfisms, angioedēma, izsitumi, dermatīts
ZHKT	> 40%	Caureja, slikta dūša, spazmas
Imunoloģisks	50%	Imūnglobulīnu (īpaši IgE), cirkulējošo imūnkompleksu ar seruma slimību palielināšanās

[4], [5]

Diagnostika idiopātiska hipereozinofīla sindroms

Paredzēta diagnoze pacientiem ar eozinofiliju bez acīmredzama iemesla un ar simptomiem, kas norāda uz orgānu disfunkciju. Šādiem pacientiem jāveic prednizolona tests, lai izslēgtu sekundāro eozinofiliju. Lai konstatētu miokarda bojājumus, jāveic ehokardiogrāfija. Vispārējās analīzes un asins uztriepes pētījums palīdz noskaidrot, kurš no šiem divu veidu eozinofīlijām notiek. 1/3 pacientu ar abiem eozinofilijas veidiem ir trombocitopēnija.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Prognoze

Hipereozinofīlajam sindromam ir slikta prognoze, nāves cēlonis parasti ir orgānu disfunkcija. Pastāvīga terapija var uzlabot prognozi.

[14], [15], [16], [17], [18]