Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Hroniska granulomatozā slimība: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Hronisku granulomatozi raksturo leikocītu nespēja radīt aktīvās skābekļa formas un nespēju fagocitozes mikroorganismiem. Manifestācijas ietver recidivējošas infekcijas; vairākas granulomātiskas izmaiņas plaušās, aknās, limfmezglos, kuņģa-zarnu trakta un genito-urīnceļu sistēmā; abscesi; limfadenīts; hipergammaglobulinēmija; palielināta ESR; anēmija. Diagnoze pamatojas uz leikocītu spēju radīt skābekļa radikāļus, analizējot elpošanas mazgāšanas plūsmas citometriju. Ārstēšana ietver antibiotiku terapiju, pretsēnīšu zāles, interferonu; var parādīt granulocītu transfūziju.
Vairāk nekā 50% gadījumos no hroniskas granulomatozes (CGD - hroniska granulomatoza slimība, CGD - hroniska granulomatoza slimība) ir iedzimta slimība, ievēroti X hromosomā, un tā sastopama vīriešiem; Pārējie gadījumi tiek mantoti autosomāli recesīvi. Hroniskas granulomatozes slimībai leikocītu nerada superoksīda un ūdeņraža peroksīdu un citus komponentus, aktīvā skābekļa defekta dēļ nikotīnamīda adenīna dinukleotīda fosforilāzes (NADP). Šajā sakarā, ir pārkāpums fagocitozi pa fagocītiskajās šūnās mikroorganismu, un līdz ar to arī baktērijas un sēnītes netiek iznīcināti pilnīgi kā normālu fagocitozi.
[Hroniskas granulomatozitātes simptomi
Hroniska granulomatozitāte agrīnā bērnībā parasti izpaužas kā recidivējoši abscesi, bet dažiem pacientiem tas var izpausties vēlāk, agrīnā pusaudža vecumā. Tipiski patogēni ir catalase-ražo organismus (piemēram, Staphylococcus aureus , Escherichia coli , Serratia , Klebsiella , Pseudomonas sp; sēnes). Aspergillus sēnītes var izraisīt nāvi.
Plaušās, aknās, limfmezglos, kuņģa-zarnu trakta un genito-urīntrakts ir sastopami daudzi granulomatozi bojājumi (izraisa obstrukciju). Bieži vien ir gūtais limfadenīts, hepatosplenomegālija, pneimonija, pastāv hematoloģiskas hronisku infekciju pazīmes. Ir arī ādas abscessi, limfmezgli, plaušas, aknas, perianālie abscesi; stomatīts; osteomielīts. Izaugsmi var pārkāpt. Pastāv hipergammaglobulinēmija un anēmija, palielināta ESR.
Hroniskas granulomatozitātes diagnostika un ārstēšana
Diagnoze ir balstīta uz bronhoalveolāro fosforu plūsmas citometrijas rezultātiem, lai noteiktu skābekļa radikāļu ražošanu. Šis tests arī palīdz noskaidrot X-saistītās X-saistītās granulomatozes sievietēm.
Antibiotika veikts, trimetoprims-sulfametaksazolom 160/180 mg perorāli divas reizes dienā, vienreiz vai cephalexin 500 mg perorāli ik pēc 8 stundām. Perorālie pretsēnīšu līdzekļi tiek noteikti kā primāras profilakses līdzeklis vai pievienotas, ja sēnīšu infekcija ir notikusi vismaz vienu reizi; visbiežāk izmanto itrakonazolu perorāli ik pēc 12 stundām (100 mg pacientiem jaunāks par 13 gadiem, 200 mg pacientiem vecumā no 13 gadiem vai A> 50 kg svara) un vorikonazolu perorāli ik pēc 12 stundām (100 mg pacientiem ar svaru <40 kg, 200 mg pacientiem sver 40 kg). Interferons (IF-y) palīdz mazināt infekciju smagumu vai biežumu, iespējams, palielinoties neoksidējošai pretmikrobu aktivitātei. Parasti 50 mikrogramu / m 2 devu ievada subkutāni 3 reizes nedēļā. Granulocītu transfūzija ietaupīs smagos infekcijas procesos. Veiksmīga kaulu smadzeņu transplantācija no HLA identiskām sibs pēc ķīmijterapijas pirms transplantācijas var būt arī efektīva gēnu terapija.