Hroniska glomerulonefrīta diagnostika

Klīniskā diagnoze ir balstīta uz tipisko klīnisko ainu (nefrotiskais sindroms, proteinūrija, hematūrija, hipertensiju), laboratorijas pētījumu datus, kas var glomerulonefrīts darbību un novērtētu nieru funkciju. Tikai veicot histoloģisku nieru audu pārbaudi, mēs varam noteikt morfoloģisko glomerulonefrīta variantu. Tajā pašā laikā ir nepieciešams novērtēt nieru biopsijas indikāciju klātbūtni, kuras rezultāti var noteikt turpmākās ārstēšanas taktikas izvēli un slimības prognozi.

Indikācijas nieru biopsijai bērniem ar hronisku glomerulonefrītu

Klīniskais sindroms vai slimība		Indikācijas nieru biopsijai
Nefrotiskais sindroms		SRNS NA pirmajā dzīves gadā Nacionālā vidusskola
Proteīnūrija		Pastāvīga proteīnūrija> 1 g dienā Samazināta nieru darbība Sistēmiskās vai ģimenes patoloģijas aizdomas
Akūts nefrīts sindroms		Slimības progresēšana pēc 6-8 nedēļām pēc izpausmes (proteinūrija, pastāvīga arteriāla hipertensija, samazināta nieru darbība)
Hroniska nieru mazspēja		Lai noskaidrotu nieru bojājumu raksturu, lai noskaidrotu slimības prognozi pēc aizstājterapijas (hroniskas nieru mazspējas sākotnējā stadijā un abās nierēs nezaudētu lielumu)
BPGN		Visos gadījumos
Sistēmiskās slimības: vaskulīts, vilkēdes nefrīts		Lai precizētu diagnozi Samazināta nieru darbība
Gematūrija		Iedzimtas nieru patoloģijas aizdomas Ilgstoša glomerulārā hematūrija Proteīnūrija> 1 g krūtīm

Minimālo izmaiņu morfoloģiskais substrāts ir podocītu struktūras un funkcijas traucējumi, kas tiek konstatēti ar EM nefrobioziju, tādējādi samazinot GBM uzlādes selektivitāti un proteīnūrijas rašanos. Glomerulos nav imūnglobulīnu nogulšņu. Dažiem pacientiem ar NSMY process tiek pārveidots par FSGS.

FSSS morfoloģiskie raksturlielumi:

• fokālās izmaiņas - atsevišķu glomerulāru skleroze;
• segmentālā skleroze - multiplās sklerozes skleroze;
• globālā skleroze - pilnīgs glomerulāļu sabojāšana.

Ar EM nefrobiopātu, tiek atklāts "mazo" podocītu procesu difūzais zudums. Imūnfluorescence 40% gadījumu atklāj segmentālo IgM luminiscenci skartajos glomerulos. Tagad piešķirt 5 morfoloģiskās variantus FSGS (atkarībā aktuālu līmenī iznīcināšanu glomerulos): tipiska (nespecifisks), asinsvadu (šajā pedicle zonā), šūnu, cauruļveida (cauruļveida sānu kamoliņi), sabrukšanu.

Raksturīga iezīme membranoza nefropātijas - nosakāma ar morfoloģiskās pētījumā nefrobioptata difūza sabiezēšanu glomerulārās kapilāru sienas, kas saistīti ar subepithelial imūnkompleksu nogulsnējumiem, šķelšanās un dubultošanās GBM.

MPGN apzīmē imūno glomerulopātija, kas raksturīgs ar mezangiālo šūnu proliferācijas un mezangiālo paplašināšanu, sabiezēšanas un sadalīšanai (apvada attiecība), ņemot vērā kapilāru sieniņas tajā mezangiālo iestarpināts. Histoloģiskā izpēte, izmantojot EM izdala trīs morfoloģiskās veidu MPGN gan līdz šim tulkošanas morfoloģiskās iezīmes MPGN paliek jautājums debatēm.

• I tipa MGNH raksturo normāls lamina densas GBM un dominējošā imūnkompleksu subendotēlija nogulumu klātbūtne.
• II tipa IGOS ("blīvu" nogulumu slimība) GBM veido biezi viendabīgi noguldījumi.
• III tipa MPGN (ja krāso ar sudraba ultrathin sadaļām) noteikt trūkumus plātnes DENSA šajā GBM un uzkrāšanos jaunu membrānas līdzīgu materiālu apglabāšanu slāņos. Visbiežāk sastopams subendoteliāla, subepiteliāla un mezangija noguldījumu jauktais raksturs.

MzPGN raksturīga mezangiālo šūnu proliferācijas, mezangiālo paplašināšanu, imūnkompleksu nogulsnēšanās šajā mesangium un subendothelial, IgA-nefropātija diagnoze balstās uz klīnisko ainu (mikro vai bruto hematūrija, bieži laikā vai pēc SARS), ģimenes vēstures datiem un galvenokārt morfoloģiskās studijām nieru audi. Daba un smagums klīniskās un laboratorijas izpausmes slimības ir tikai relatīvu vērtību diagnostikā IgA-nefropātijas.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratorijas pētījumi

IgA saturs asinīs nav augsts diagnosticējošs, jo tas ir palielināts 30-50% pieaugušu pacientu un tikai 8-16% bērnu. Aslo titrs asinīs palielinās tikai nelielam skaitam pacientu. Komplementa frakcijas C ₃ koncentrācija asinīs nav samazināta. Ādas biopsijai nav augsta specifiskuma un jutīguma attiecībā uz IgA nefropātijas diagnostiku.

Histoloģiskā pārbaude nieru audos pacientiem ar IgA nefropātijas-atklāt prioritāte fiksācijas granulētu IgA nogulsnes glomerulos mezangiālo (bieži kopā ar IgM depozītu un (y, bieži atzīmēt paplašināšanos sakarā ar mezangiālo šūnu hiperproliferatīvais. In EM, 40-50% bērnu un 15 40% pieaugušo var atklāt izmaiņas GBM kā subendothelial noguldījumus, kuru klātbūtne norāda uz sliktu prognozi.

Nervu audu imunofluorescences pētījumā izdalīti 5 PTCA veidi:

• I - imūnglobulīnu lineārā luminiscence, ANCA nav;
• II - imūnglobulīnu granulometriskā luminiscence, nav anti-GBM un ANCA;
• III - nav ANCA + imūnglobulīnu spīduma;
• IV - anti-GBM, ANCA + lineārais spīdums;
• V - nav anti-GBM un ANCA.

Diferenciāldiagnostika

Bieži diferenciāldiagnozi starp akūtām un hroniskām glomerulonefrīta formām ir grūti. Ir svarīgi precizēt periodu no infekcijas slimības sākuma līdz glomerulonefrīta klīnisko izpausmju parādīšanās. Akūtā glomerulonefrīta gadījumā šis periods ir 2-4 nedēļas, un ar hronisku glomerulonefrītu var būt tikai dažas dienas vai biežāk nenorādīta saikne ar pārnestām slimībām. Urīna sindroms var būt vienlīdz izteikts, bet pastāvīgs urīna relatīvā blīvuma samazināšanās zem 1015 un nieru filtrēšanas funkcijas samazināšanās ir raksturīgākas hroniskam procesam. Turklāt akūtu post-streptokoku glomerulonefrītu raksturojas ar zemu C ₃ frakcijas komplementa koncentrāciju asinīs ar normālu C ₄ saturu .

Visbiežāk ir jāveic diferencēta diagnostika starp dažādiem hroniskā glomerulonefrīta morfoloģiskajiem variantiem.

MPGN laikā dažos gadījumos var līdzināties simptomus IgA-nefropātija, bet parasti pavada vairāk smagas proteīnūriju un hipertensijas ārstēšanai, kas raksturīgs ar koncentrāciju C samazinot ₃ frakcijas komplementa asinīs, bieži kombinācijā ar samazinātu koncentrāciju C ₄. Diagnozi apstiprina tikai ar nefrobioziju.

Diferenciāldiagnostika ar IgA nefropātijas, ir iespējama tikai, pamatojoties uz pētījuma Nieru biopsijas ar veicot pētījumus un imunofluorescences noteikšanas galvenokārt graudainu nosēdumiem IgA noguldījumu mesangium.

Bez tam diferenciāldiagnoze tiek veikta ar slimībām, kas rodas ar vēdera hematūriju.

• Iedzertais nefrīts (Alporta sindroms) izpaužas kā pastāvīga hematūrija ar dažāda smaguma pakāpi, bieži vien kombinācijā ar proteīnūriju. Tipiska ir nieru patoloģijas, hroniskas nieru mazspējas radinieku ģimenes raksturs, un bieži tiek novēroti neosensoru dzirdes zudums. Visizplatītākais mantojuma veids ir X-saistīts dominants, retos gadījumos autosomāls recesīvs un autosomāls dominants.
• Slimāku bazālo membrānu slimība. Kopā ar lepni hematūriju, bieži vien ar ģimenes dabu, ar EM nieru audiem, ir novērojama difuāza vienmērīga urinācija ar GBM (<200-250 nm vairāk nekā 50% glomerulāru kapilāru). Mezangija nav IgA nogulumu IgA-nefropātijas noguldījumu un mesangialas matricas paplašināšanās.
• Nefrīts hemorāģisko vaskulīts (Henoha-Schonlein purpura slimība), jo atšķirībā no IgA-nefropātiju, pievieno extrarenal klīniskas izpausmes simetriski hemorāģisko izsitumi galvenokārt uz kājām, bieži kopā ar vēdera un locītavu sindroms. Histopatoloģisko izmaiņas formā fiksēta nefrobioptatah IgA noguldījumu mesangium par glomerulos, ir identiski tiem, IgA-nefropātijas. Bieži vien tas ir nepieciešams, lai izslēgtu nieru iesaistīšanos sistēmiskas saistaudu slimības :. Lupus, periarteritis nodozais, mikroskopiska polyangiitis, sindroms, Wegener uc Lai noskaidrotu diagnoze ir jānosaka asins marķieru sistēmisko patoloģiju: ANF, antivielas pret DNS, ANCA (perinuclear un citoplazmas), reimatoīdā faktors, koncentrācija komplementa frakciju, LE-šūnas kriopretsipitiny asinis. Izmeklēšana anti-GBM un Anča veikta, lai noskaidrotu raksturu un pamatojums BPGN terapiju.

Demonstrēšana lupus nefrītu klīniskā aina var būt līdzīga IgA-nefropātiju, bet nākotnē, kā likums, tiek apvienotas sistēmisku extrarenal klīniskās izpausmes punktu pieaugumu antivielu titru ar DNS un samazināšanu koncentrācijas komplementa komponentu asinīs, atklāt lupus antikoagulants antivielas kardiolipīns M un G, retāk atklāt LE-šūnas.

[6], [7], [8], [9], [10],