Hipopitualisms

Agrāk galvenais iemesls hipopituitārismu uzskatīts išēmiskā nekroze, hipofīzes (nekrozes, hipofīzes, kas izstrādāts kā rezultātā pēcdzemdību asiņošana un asinsvadu sabrukumu, - Shihena sindroma; nekrozes hipofīzes, kas notika kā rezultātā dzemdību sepse, - Simmonds sindroms; pēdējā laikā bieži ir izmantots termins "Simmonds sindroms - Shihena "). Pēdējos gadu desmitos, pateicoties uzlabojumiem dzemdniecības aprūpei šis iemesls hipopituitārismu notiek daudz lidojumu. Išēmiska nekrozi hipofīzes var attīstīties par fona slimības, tādas kā diabēts, laika arterīta, sirpjveida šūnu anēmiju, eklampsijas, smagas trūkumu slimībām. Tomēr šiem pacientiem, kā likums, fenomens hipopituitārismu tiek izdzēsti raksturs, un notiek reti.

Jāpatur prātā arī tāds iespējamais hipopiitatārisma cēlonis kā hemochromatosis, kurā adenohipopīzes funkcija samazinās gandrīz pusei gadījumu un ir dzelzs nogulšņu rezultāts hipofīzes dziedzeros. Reti hipopiitatārisma cēlonis var būt imunoloģiski traucējumi, piemēram, ļaundabīga anēmija. Viens no bieži sastopamajiem hipopiitatārisma cēloņiem ir apjoma procesi, kas ietekmē hipofīzi. Tie ir primārie audzēji, kas lokalizēti Turcijas seglā (hromofobiskā adenoma, kraniofarņģooma); parazellārie audzēji (meningiomas, redzes nerva gliomas); iekšējās miega artērijas intrakraniālo filiāļu aneirismu. Tādēļ ārstiem, kurš satiekas ar hipopiitatārisma klīniku, vispirms vajadzētu izslēgt tilpuma procesu un noteikt tā raksturu. Hipopiitatarizmas pazīmju parādīšanās ir iespējama pat ar asinsizplūdumu hipofīzes laikā pret audzēja procesu fona. Viens no visbiežāk sastopamajiem panhypopituitarism cēloņiem ir iepriekšējā nazu un niedrošanās nulles un turku seglu staru terapija, kā arī neiroķirurģiskā iejaukšanās.

Šobrīd ārkārtīgi reti ir tādi iepriekšēji hipopiitatārisma cēloņi kā tuberkuloze un sifiliss. Hipopitārijas parādība var rasties hroniskas nieru mazspējas gadījumā. Tomēr tie ir reti, izteikti un parasti parādās tikai kā samazinājums gonadotropīna funkcijai. Bieži vien nav iespējams identificēt specifisko hipopiitatārisma cēloni un pēc tam izmantot terminu "idiopātisks hipopiitārijs". Šajos gadījumos dažreiz rodas autosomāli vai X saistītie recesīvie primārā hipopiitatārisma varianti, taču ir iespējami gadījuma gadījumi.

"Tukšā" turku seglu sindroms ir saistīts arī ar primārā hipopiitatriālisma cēloņiem. Tomēr mēs šo interpretāciju uzskatām par pārāk viennozīmīgu. Ar "tukšo" turku seglu sindromu, kā parasti, hormonālās izmaiņas ir atkarīgas ne tikai no hipofīzes kā ciešanām, bet gan no hipotalāmu stimulējošo efektu trūkuma. No mūsu viedokļa hypopituitarism šajā sindromā var būt gan primārais, gan sekundārs.

Sekundārā hipopiitatriālisma cēloņi jāsadala divās grupās, no kurām pirmā ir retāk sastopama.

1. Iznīcināšana no hipofīzes kāta traumas (galvaskauss bāzes lūzums) tās parasellyarnoy saspiešanu audzējs vai aneirisma, ja tas ir bojāts, kā rezultātā neiroķirurģijas iejaukšanās.
2. Hipotalāmu un citu centrālās nervu sistēmas daļu sabojāšana.

Reti sekundārā hipopiitatarizācija (primārā, metastātiskā, limfoma, leikēmija) audzēja cēloņi ir reti, bet vispirms tie ir jāizslēdz. Jāpatur prātā arī tādas retas slimības kā sarkoidoze, hipotalāmu infiltratīvie bojājumi lipīdu nogulsnēšanās slimībās, traumējoši bojājumi - smaga galvaskausa trauma; kā parasti, pacientiem ar ilgstošu komu; toksiskas bojājumi (vinkristīns). Daudz biežāk ārsts tiekas ar hipopituitārismu izraisa iepriekšējā lietojot hormonālo narkotiku, it īpaši ilgstošas ārstēšanas ar glikokortikoīdiem un dzimumhormonu, ilgtermiņa lietošanu perorālo kontracepcijas.

Novērots idiopātiska forma hipopituitārismu vidusskolas, bieži iedzimta vai ģimeni, nereti iesaistot vienu vai sekrēciju diviem hormoniem, parasti pārejošas. Visticamāk, šādos gadījumos, pietiekami bieži, ir konstitucionāla bioķīmiskais defekts hipotalāma- gipofizarnoi zonas dekompensiruyuschiysya reibumā dažādu eksogēnu ietekmēm. Bieži klīniskā hipotalāma hipopiitatarizācija var būt gan akūtas, gan hroniskas stresa sekas, un tās ir atgriezeniskas. Viens no hroniskā stresa variantiem var būt viens vai otrs neirotisks stāvoklis, kas bieži rodas ar ķermeņa masas samazināšanos un anoreksisku reakciju. Ar ievērojamām ķermeņa svara izmaiņām parasti parādās hipopitualitātes pazīmes. Tas ir arī novērojams anoreksijas nervozitātes kahesktijā stadijā. Tomēr pazīmes hipotalāma disfunkcijas, kas pastāvēja pirms slimības pazīmju parādīšanās vai, jo pirms būtisku svara zudums, un trūkst menstruālā cikla dažiem pacientiem atjaunošanai pēc normalizācija ķermeņa masas liecina, ka anoreksija no izpausmēm hipopituitārismu nav saistīta ar svara zudumu, bet ir atšķirīgs Genesis . Varbūt šiem pacientiem ir konstitucionāla iepriekšēja sagatavotība hipotalāma disfunkcijai.

Aptaukošanās hipotalāma hipopiitatriālisma izpausmes nav saistītas vienīgi ar lieko ķermeņa svaru. Jo īpaši amenoreja ne vienmēr ir saistīta ar ķermeņa masas pieaugumu un bieži vien ir pirms aptaukošanās.

[1], [2], [3]

Hipopiitatārisma patoģenēze

Vai galvenais hipopituitārismu, kas ir sekas, ja nav hormonu vai mīkstinot sekrēciju hipofīzes šūnu un sekundāro hipopituitārismu, hipotalāma stimuls izraisa kļūmes ietekmi uz sekrēciju hipofīzes hormonu.

Pārkāpšana stimulējoša iedarbība uz hipofīzes ir rezultāts pārkāpšanu asinsvadu vai nervu savienojumi ar smadzeņu līmenī hipofīzes kātiņa, hipotalāma vai vnegipotalamicheskih jomās centrālajā nervu sistēmā.

Tādēļ, kad sekundārā mazspēja hipopituitārismu sekrēcija no hipofīzes hormonu ir trūkuma rezultāts vai samazināšanai, kas atbilst atbrīvojot faktoriem un samazināt sekrēciju hormonu posterior hipofīzes - rezultātā no trūkuma sintēzi un hormonu aksonu transportu no vietas, to veidošanās anterior hipotalāma.

Simptomi hipopiitatriālismā

Hipopiitatārisma simptomi ir ļoti dažādi un atšķiras no izdzēstām formām, kurām gandrīz nav skaidru klīnisko izpausmju izteikta panhypopituitarism. Hipopitārijas laikā pastāv formas ar izolētu hormona deficītu, kas attiecīgi atspoguļojas klīniskajos simptomā.

Panhypopituitarismu simptomus nosaka gonadotropīnu trūkums ar hipogonadismu; vairogdziedzera mazspējas stāvoklis, ko izraisa TSH sekrēcijas samazināšanās; AKTH nepietiekamība, ko izraisa virsnieru dziedzera funkcijas samazināšanās; STH funkcijas samazināšanās, kas izpaužas kā tolerances pret ogļhidrātiem pārkāpums hipoinzulēmijas un augšanas aizkavēšanās dēļ bērniem; hipoprolaktinēmija, kas izpaužas kā pēcdzemdību zīdīšanas perioda trūkums.

Visas šīs izpausmes ir vienlaicīgi ar panhypopituitarism. Iepriekš bija STH funkcijas samazināšanās, tad hipogonadisms. AKTH un TSH deficīts attīstās vēlākās slimības stadijās. Agrāk tika uzskatīts, ka vadošā zīme panhypopituitarism ir kaheksija. Tagad ir konstatēts, ka kaheksija nav ne tikai pamatslimība, bet arī ne vienmēr simptoms.

Būtu jāatceras, ka šī parādība panhypopituitarism var notikt ar normālu vai pat nedaudz paaugstināts ķermeņa svars (klātesot smagu kaheksija ir nepieciešams izslēgt somatiskas slimības, primārās endokrīno dziedzeru, pie jauniešiem vecumā no pacientiem - anoreksijas). Klīniskā aina raksturo senils viedokli pacientiem, uzmanība tiek vērsta uz mongoloīdu raksturu personas, āda zaudē savu turgora, matu krāsa kļūst pelēka agri un ātri izkrist; ievērojami samazinās vai pilnībā izzudīs matus uz kaunuma un asillē. Tiek atzīmēts naglu zudums, bieži attīstās akrozīnoze. Ir tendence uz bradikariju, pazeminot asinsspiedienu, un ortostatiskās hipotensijas gadījumi nav reti.

Pētot iekšējos orgānus, atklājas splanchnomycria, tādēļ aknas un liesa, kā likums, nav jūtamas. Gonādu un ārējo dzimumorgānu atrofija abu dzimumu pacientiem. Vīriešiem prostatas dziedzeris ir atrofēts, sievietes - piena dziedzeri. Raksturīga amenoreja, impotence vīriešiem, samazināta dzimumtieksme abu dzimumu pacientiem.

Bieži attīstās mērena anēmija, parasti normocitāla, bet dažkārt hipohroma vai makrocitāla. Bieži vien ir relatīvā leikopēnija. Izmaiņas garīgajā sfērā raksturo garīgā atpalicība, apātija, samazināta motivācija. Ir konstatēta tendence uz hipoglikēmijas reakcijām. Panhypopituitarism ietvaros bieži tiek konstatēta diabēta insipidus klīniskā aina.

Izdalīto ACTH deficītu izraisa simptomi, kas raksturo virsnieru garozas funkcijas samazināšanos. Vispārējs vājums, posturālā hipotensija, dehidratācija, slikta dūša, hipoglikēmijas nosacījumi ir izteikti. Pacientiem ar AKTH deficītu hipoglikēmija var būt vienīgā pietūkuma pazīme. Atšķirībā no primārās virsnieru dziedzeru funkcijas, hiperpigmentācija ir ārkārtīgi reti. Turklāt raksturīga ir depigmentācija un saules apdeguma pakāpes saules starojuma samazināšanās. AKTH sekrēcija parasti nav pilnīgi, un attiecīgie slimības simptomi slimības sākumā var parādīties tikai dažāda veida stresa periodos. Likās libido, mati iekrituši padusēs un kaunuma matus.

Izolēta vairogdziedzera stimulējošā hormona deficīts (ar TSH deficītu - sekundāra hipotireoze ar sākotnējo tirotropīnu atbrīvojošā faktora deficītu - terciārā hipotireoze). Klīniskās izpausmes: hipotireozes izpausme, kas izpaužas kā tolerance pret aukstumu, aizcietējums, sausums un ādas blaugznas, garīgo procesu palēnināšanās, bradikarija, balss aizsmakums. Patiesa miksedēma ir ārkārtīgi reta; iespējams, gan menstruāciju asiņošanas pastiprināšana, gan mazināšana. Dažreiz tiek novērots pseidohipopatēģoīdisms.

Izolētais gonadotropīna trūkums sievietēm izpaužas kā amenoreja, krūšu kurvja atrofija, sausa āda, samazināta maksts sekrēcija, samazināts libido; vīriešiem - sēklinieku samazināšanās, libido un stiprības samazināšanās, lēna matu augšana attiecīgajās ķermeņa daļās, muskuļu spēka samazināšanās, eunhhoidas izskats.

Izolēta augšanas hormona deficīts pieaugušajiem nav saistīts ar būtiskiem klīniskiem simptomiem. Pastāv tikai tolerance pret ogļhidrātiem. Augšanas hormona trūkums bērniem ir saistīts ar izaugsmes aizkavēšanos. Jebkurā vecumā ir bieža hipoglikēmijas stāvokļa klīniskā izpausme tukšā dūšā, kas kļūst par pastāvīgu sindromu ar vienlaicīgu AKTH deficītu.

Izolētajam prolaktīna deficītam raksturīga vienīga klīniska izpausme - pēcdzemdību zīdīšanas perioda trūkums.

Izolēta vazoprēzīna deficīts (ADH) raksturo ar cukura diabētu neskaidru klīnisko ainu.

Diferencētā diagnoze galvenokārt tiek veikta ar hormonālo deficītu, ko izraisa perifēro endokrīno dziedzeru primārā hipofunkcija. Šajā gadījumā ir ļoti svarīgi noteikt noteiktā tropiskā hormona sekrēcijas sākotnējos līmeņus, veikt paraugus ar sekrēcijas stimulāciju un nomākšanu. Jaunā vecumā ļoti svarīga ir diferenciāldiagnoze ar anorexia nervosa. Anoreksija nervosa ir raksturīga dismorfofobisku pieredze, pasākumi, kuru mērķis ir samazināt ķermeņa svaru. Ja anoreksija ir nervosa, parasti pacientiem ir ievērojams laiks (pirms izteiktas kacheksijas stadijas) ir aktīvi, nesūdzas par astēnisko dabu, ir ļoti mobili, aktīvi un praktiski. Viņi ir saglabājuši matus paduses un kaunuma rajonā. Raksturīgs ar sirdsklauves, palielināta svīšana, dažāda veida veģetatīvās paroksizmas, arī simpatoadrenālā. Būtiskas diferenciāldiagnozes grūtības ir pieejamas kaheksijas stadijā. Tomēr rūpīga slimības gaitas analīze, tās posmu noteikšana palīdz diagnozi. Vairumā gadījumu ar izteiktu kaheksiju un izslēgšanu no primārā somatiskajām ciešanām un perifēro endokrīno dziedzeru hipofunkcijas izslēdz nepieciešamību konsultēties ar psihiatru.