Enteropātiskais akrodermīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Enteropātiska akrodermīta (sinonīms: Dunbolt-Kloss sindroms) ir reti sastopama sistēmiska slimība, ko izraisa cinka deficīts organismā sakarā ar absorbciju tievās zarnās. Tam ir raksturīga eritematozu, burbuļu un urīnpūšļa izsitumu, matu izkrišana un diabēts. Slimība ir autosomāli-abpusēja, ir iespējams ar X-saistītu pārraides veidu.

Iespējamais X-saistītais mantojuma veids (pašerapspējīgs enteropātisks akrodermātijs) un sporādiski gadījumi. Cinka trūkums organismā (plazmas koncentrācijas ir ievērojami zemāks 68-112 mcg / dl), noved pie imūnsistēmas traucējumu, jo īpaši, lai samazinātu aktivitāti T-killers, bojātās aizkavēta hipersensitivitātes reakcijas, gļotas, kā arī atrofiju aizkrūts dziedzera. Keratinizācijas pārkāpums ir saistīts ar cinka atkarīgo enzīmu sistēmu klātbūtni keratinosomās. Ar pašrealizējošu enteropātisko akrodermātitu krūts pienā samazina cinka daudzumu, pateicoties ģenētiskā regulējuma maiņai mātei. Sporādiski gadījumos var būt saistīts ar sekundāro cinka trūkumu tās trūkumu pārtikas, ilgtermiņa parenterālās barošanas, malabsorbciju vai cinka zaudējumu iekaisuma slimības, gremošanas trakta, alkohola cirozi.

Enteropātiskā akrodermīta cēloņi un patogeneze. Tiek uzskatīts, ka attīstība slimībām, kas saistītas ar ģenētiski nosaka zarnu malabsorbcijas cinka, endokrīno (virsnieru garozas mazspēja, cukura diabēts, hipo- vai giperparotireodizm) traucējumu, kā arī pārmaiņas šūnu un humorālās imunitātes. Šīs izmaiņas noved pie T-killer aktivitātes samazināšanās. Pārmaiņas aizkavētās hipersensitivitātes reakcijā un aizkrūts dziedzera atrofijas reakcijā. Tomēr, klīniskās izpausmes akrodermatita enteropathic var veidot ar deficītu cinka pārtikas produktos, ilgtermiņa parenterālās barošanas, iekaisuma slimības, kuņģa-zarnu trakta, alkohola cirozi.

Histopatoloģija. Epidermā atzīmēti parādības acantholysis, starpšūnu tūska suprabasal veidot burbuļus dermā - attēla nonspecific dermatīts lymphohistiocytic infiltrācija ap asinsvadiem.

Patomorfoloģija. Histoloģiskais attēls ir nespecifisks, tas ir ekzematoīds reakcija. Akūtā fāzē novēroja nelielu sabiezējums epidermas ar daļēju lobīšanās stratum corneum, ar fokusa parakeratosis, starpšūnu tūska suprabasal lai veidotu burbuļi, dažreiz satur acantholytic šūnas. Necrotiskas izmaiņas epidermā var rasties. Dermā - tūska, perivaskulārie limfohistocītu infiltrāti, lokalizēti galvenokārt dermas augšdaļā. Hroniskā procesa laikā tiek novērota psoriāzes formas acantoze, masīva hiperkretoze ar fokusa pararkatoze un slikti izteikta spongioze. Tomēr iekaisuma reakcija dermā ir līdzīga kā akūtā periodā.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar psoriāzi, pūšļa epidermolīzi, iedzimtu pimpību, bērnu ekzēmu.

Enteropātiskā akrodermāta simptomi. Klīniski izpaužas izsitumi uz ādas, alopēcija, caureja un fotophobia. Izsitumi, kas galvenokārt ir erithematu-pustulārie, regulāri tiek regulāri izvietoti uz rokām, kājām, kā arī lielu locītavu un ādas krokām. Kad viņi saplūst, ir diezgan stingri aprakstīti foci, ņemot psoriāzes formu, jo bagātīgi stratifikācija svari un zvīņaini-crusts. Var rasties arī citi simptomi: nagu distrofija, augšanas aizture, stomatīts, glossīts, psihiskie traucējumi. Slimība parasti sākas agrā bērnībā. Klīnisko attēlu raksturo vienlaicīgi ādas bojājumi, kuņģa-zarnu trakta (caureja) un dažreiz matu izkrišana. Bojājumos var novērot mockulāciju, eroziju, pārklātu ar seroziem un serozi-gūžas kauliņiem un zvīņainiem čokiem. Šis klīniskais attēlojums ir ļoti līdzīgs psoriātiskajiem apvalkiem. Vienlaikus novērots gļotādas (blefarīts, konjunktivīts ar fotofobija, glosīts, stomatīts, uc), matu izkrišana (ciktāl kopējā alopēcija), distrofiski nagu pārmaiņas, paronīhija. Pacienti ar izteiktu caureju, izsmelšanu, psihiskās attīstības traucējumiem, tie kļūst slikti, aizkaitināmi.

Slimības prognoze nav ļoti labvēlīga; pacienti bieži mirst no vienlaikus slimībām.

Enteropātiskā akrodermīta ārstēšanai ir jābūt sarežģītai. Piesakies cinka oksīds (pie 0.03-0.15 gramiem dienā, atkarībā no vecuma), vitamīniem (grupām B, A, C, E) ar mikroelementu (cinka, vara, dzelzs, uc), Immunocorrective nozīmē enteroseptol , ārēji - mīkstinoši krēmi, kortikoīdu steroīdu ziedi. Pacientiem jāievēro diētas terapija. Viņiem vajadzētu ēst vairāk pārtikas produktu, kas satur lielu daudzumu cinka (zivis, gaļa, olas, piens utt.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]