Dubultā dzemde

Dubultā dzemde ir ļoti rets iedzimts traucējums. Mēs runājam par dzimumorgānu malformāciju, kas tās attīstības gaitā kļūst sapārota Miüllera kanālu embriogenētiskās nesaplūšanas rezultātā. Dubultā dzemdē ir divi atsevišķi dzemdes kakli un dažreiz pat dubultā maksts: katra no dzemdēm ir aprīkota ar vienu ragu, kas savienots ar olvadu, "skatoties" uz atbilstošo olnīcu.

Sievietes ar dubultu dzemdi ne vienmēr nojauš par savām "īpatnībām", jo anomālija var neizpausties klīniski, un grūtniecība ir diezgan iespējama. Ja pārkāpums rada kādas problēmas ar reproduktīvo veselību, tad viņi ķeras pie operācijas - vienīgais veids, kā izlabot patoloģiju.

Epidemioloģija

Dubultā dzemde attiecas uz iedzimtiem defektiem reproduktīvā mehānisma attīstībā. Šāds pārkāpums notiek pilnīgas nesavienošanās rezultātā pa Müllerian kanālu viduslīniju, kas noved pie divu atsevišķu dzemdes orgānu veidošanās ar maksts starpsienu. Šī anomālija tiek uzskatīta par retu: izplatīšanās biežums svārstās no 1: 1000 līdz 1: 30 000 (saskaņā ar Amerikas Savienotajās Valstīs apkopoto statistiku izplatība ir 1 no 3 tūkstošiem sieviešu).

Katra izveidotā dzemde ir savienota ar vienu olvadu un atbilstošo olnīcu.

Dvīņu grūtniecības iestāšanās, kurā auglis attīstās atsevišķā dzemdē, ir īpaši rets gadījums pacientiem, kuriem diagnosticēta dubultā dzemde, ar biežumu 1: 1 miljons.

Grūtniecības sākums ar dubultu dzemdi tiek uzskatīts par diezgan ticamu, ja nav citu reproduktīvo traucējumu. Saskaņā ar statistiku, neauglība tiek novērota 12-30% pacientu, un spontāno abortu biežums svārstās 30-80% robežās, priekšlaicīgu dzemdību biežums ir aptuveni 28 procenti. Pagaidām nav noskaidrots, vai šādi rādītāji ir tikai orgānu anomāliju sekas, vai dubultā dzemde tiek apvienota ar morfofunkcionālu mazspēju un hipotalāma, hipofīzes un olnīcu hormonālā mehānisma nepareizu darbību, kā arī fetoplacentārā sistēma.

Gestoze grūtniecības laikā tiek konstatēta apmēram 10% sieviešu ar dubultu dzemdi, augļa patoloģiskais stāvoklis tika noteikts 15-20% gadījumu. Ir arī liela ķirurģiskas dzemdības (ķeizargrieziena) sastopamība - 45% gadījumu. Augļa hipotrofija tika atklāta 27%, mazs svars - 15% gadījumu.

Pēc ekspertu domām, sievietēm ar anomāliju grūtniecības laikā bieži ir augsts asinsspiediens, un preeklampsija notiek 2 reizes biežāk nekā citām grūtniecēm ar normālu dzemdi.

Cēloņi dubultā dzemde

Uroģenitālā sistēma kopumā pirmsdzemdību periodā veidojas no vienas embrija saites, tāpēc jebkurš pārkāpums tajā var kļūt par galveno cēloni vairāku defektu veidošanai vienlaikus. Piemēram, dubultā dzemde bieži tiek konstatēta kombinācijā ar citām iedzimtām uroģenitālās sistēmas slimībām. Līdzīga problēma var parādīties šādos gadījumos:

• ar ģenētiskiem traucējumiem;
• smagas grūtniecības laikā (ilgstošs draudošs aborts, gestoze, barības vielu trūkums, augļa intrauterīnā infekcija);
• ilgstoša intoksikācija grūtniecības laikā (piemēram, medikamenti, arods utt.);
• topošās mātes sarežģītas sistēmiskas slimības.

Daudzos gadījumos patieso pārkāpuma cēloni nevar noteikt. 

Lazda Džonsone un dubultā dzemde

Šāda anomālija kā dubultā dzemde vienmēr ir bijusi. Tomēr liela uzmanība šai problēmai parādījās pēc stāsta publicēšanas par Hazelu Džonsonu, sievieti no High Wycombe (Lielbritānija), kurai tika konstatēta pilnīga dublēšanās. Lazela piedalījās populārā raidījumā ITV kanālā, kur pastāstīja visai valstij par savu īpatnību. Viņa cita starpā norādīja, ka jūtas diezgan ērti un praktiski necieš no anomālijas. Vienīgā problēma ir ikmēneša cikla sākums, kas ir grūtāk, nekā tam vajadzēja būt normālam.

Ārsti pārbaudīja pacientu un secināja, ka nav nepieciešama ķirurģiska lazda defekta korekcija. Neskatoties uz to, ja sieviete vēlas grūtniecību, tad viņai būs nepārtraukti jāuzrauga speciālisti - jo īpaši divkāršo iekšējo dzimumorgānu mazo izmēru dēļ. Ieteicams veikt piegādi ar ķeizargriezienu.

Riska faktori

Īpaši izplatīti riska faktori ir:

• pakļaušana arodbīstamībai sievietes grūtniecības laikā;
• slikti ieradumi (alkohola lietošana, smēķēšana, atkarība no narkotikām);
• vīrusu infekcijas grūtniecības laikā (gripa, toksoplazmoze, masaliņas);
• zāļu apreibinošā iedarbība.

Ir pierādījumi par iespējamu ģenētisku noslieci uz reproduktīvo orgānu anomāliju veidošanos. Tātad tika atklāts, ka dubultās dzemdes attīstības risks palielinājās ģimenēs, kurās iepriekš tika reģistrēti citi malformācijas gadījumi - piemēram, nieru dubultošanās, hipoplāzija utt.

Riska faktori grūtniecības laikā ir:

• akūtas elpceļu vīrusu infekcijas grūtniecības pirmajā trimestrī;
• hormonālo zāļu vai nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, salicilātu lietošana;
• gestoze.

Sievietēm, kurām ir risks, ir jāveic rūpīga pirmsdzemdību diagnostika, jāievieš racionāla grūtniecības vadības taktika un savlaicīgi jānosaka pārkāpumi.

Pathogenesis

Patoģenētiskajā aspektā izšķir vairākus dubultās dzemdes attīstības veidus:

• Pilnīga dubultošanās, kurā ir gan divi dzemdes orgāni, gan divas maksts, kas nav savstarpēji savienotas.
• Nepilnīga dubultošanās, ja ir divi dzemdes orgāni un divas maksts, kas noteiktā vietā atdalītas ar muskuļu-šķiedru membrānu.
• Pilna garuma dubultošana ar vienu maksts, kurā ir divi dzemdes orgāni un divi kakli, bet viena maksts.
• Dzemdes dubultošanās ar vienu kaklu un maksts.
• Dzemdes dubultošanās, kurā ir viens pilnvērtīgs orgāns un viens elementārs (nepietiekami attīstīts).
• Bicornuate dzemde, daļēji sadalīta divās zonās.
• Seglu dzemde ar deformētu dibenu bez orgānu dalīšanās.
• Viena dzemde, dalīta ar starpsienu (daļēji vai pilnībā).

Divragu reproduktīvais orgāns ar daļēji pārklājušos iekšējo membrānu (tā saukto dzemdes subseptis) ir sadalījums divās pusēs, kas sazinās pie kakla. Diafragmas izmēri var atšķirties. Šis defekts ir saistīts ar nepietiekamu Miullera kanālu savienojuma zonas reabsorbciju.

Pilnīgas starpsienas membrānas (dzemdes starpsienas) klātbūtnē tiek norobežota visa iekšējā dzemdes dobums, veidojas divas viena no otras izolētas daļas - no apakšas līdz iekšējai rīklei.

Divkāršais (sadalītais) korpuss un parastais kakls (uterus bicollis unicollis) ir atdalītu dzemdes dobumu pāris, kuriem ir kopīgs dzemdes kakla kanāls.

Dublētais ķermenis ar atrofiskām vai atrētiskām izmaiņām vienā ragā jānošķir no iedzimtas dzemdes daļas attīstības anomālijas un tās dobuma posttraumatiskas saplūšanas.

Divragu dzemdes veidošanās ar atrētisku iekšējo dobumu ir saistīta ar Miullera kanālu nesalaušanos un to lūmena saplūšanu. Pats reproduktīvajam orgānam ir spēcīga struktūra, vai viena raga zonā ir atsevišķa maza dobums. [1]

Simptomi dubultā dzemde

Lielākajai daļai pacientu ar dubultu dzemdi nav patoloģisku pazīmju: viņiem ir normāls un regulārs ikmēneša cikls, tomēr dažreiz menstruālā asiņošana ir bagātīgāka. Ar pilnu orgāna dubultošanos un dubultu maksts, problēmas parādās intīmā sfērā. [2]

Dažām sievietēm izpausmes tiek konstatētas nedaudz vēlāk - jo īpaši var rasties traucējumi, kas saistīti ar bērna ieņemšanu un nēsāšanu:

• draudošs aborts visā grūtniecības laikā;
• spontāna grūtniecības pārtraukšana agrīnā stadijā;
• vēlu aborts;
• parastā aborta veidošanās;
• priekšlaicīgas dzemdības;
• neauglība.

Ar rudimentāru otro dzemdes orgānu var rasties problēmas, kas saistītas ar menstruālo asiņu aizplūšanas pasliktināšanos:

• sāpes vēdera lejasdaļā, sliktākas menstruāciju laikā;
• vēdera palielināšanās, spiediena sajūta un vēdera uzpūšanās.

Ja elementārā daļa ir savienota ar kaklu, ir iespējami šādi simptomi:

• asiņošana dažas dienas pirms menstruācijas un vairākas dienas pēc menstruācijas beigām;
• bagātīga menstruālā asiņošana. 

Šādā situācijā palielinās ārpusdzemdes grūtniecības attīstības risks. Turklāt ir iespējama dzimumorgānu endometriozes veidošanās, kurai pievienoti šādi simptomi:

• smērēšanās ikmēneša cikla vidū;
• augošs vājums, nogurums;
• algodismenoreja;
• iegurņa sāpes;
• problēmas ar grūtniecības iestāšanos;
• hipermenoreja;
• neregulārs ikmēneša cikls;
• sāpes un neērtas sajūtas dzimumakta laikā un pēc tā.

Bieži pacientei pat nav aizdomas, ka viņai ir šāda iezīme - dubultā dzemde. Sieviete dzīvo parastu dzīvi, apprecas, paliek stāvoklī, dzemdē bērnu. Vairumā gadījumu viss norit bez īpašiem simptomiem. Grūtības var parādīties, ja mēs runājam ne tikai par dubultu dzemdi, bet arī par dubultu maksts.

Dažiem pacientiem tiek atzīmēti pārāk bagātīgi un īpaši neērti periodi: šāds pārkāpums var kalpot par iemeslu saziņai ar ārstu, kur tiek konstatēta attīstības anomālija.

Izmainītā orgāna konfigurācija ar dubultu dzemdi var negatīvi ietekmēt citu tuvumā esošo orgānu funkcionalitāti: sieviete uzskata, ka ar viņu kaut kas nav kārtībā. Diskomforts var būt gan fizisks (sāpes vēderā, pilnības un spiediena sajūta), gan psiholoģisks (ja paciente zina par savām īpašībām). Daudziem cilvēkiem dubultā dzemde kļūdaini ir saistīta ar sievietes nepilnvērtību, traucējumiem, mātes neiespējamību un ģimenes izveidošanu. Koncepcijai ir ļoti svarīga pacientu psiholoģiskā noskaņa: ja jūs iepriekš iestatāt neveiksmi, tad koncepcija var nenotikt (kā, patiešām, sievietēm ar parasto dzemdi). Problēmas ar grūtniecību parādās arī blakus esošo traucējumu gadījumā - piemēram, olnīcu hipofunkcija, hormonu deficīts utt. Dubultā dzemde ir reta patoloģija, bet vēl retāk gadās, ka viena vai abas dzemdes ir nepietiekami attīstītas. 

Dubultā dzemde un grūtniecība

Dubultā dzemde vairumā gadījumu nav šķērslis bērna ieņemšanai, bet tikai ar nosacījumu, ka citiem reproduktīvajiem orgāniem nav defektu.

Pēc grūtniecības iestāšanās sieviete var saskarties ar šādām problēmām:

• spontāna grūtniecības pārtraukšana;
• priekšlaicīga piegāde;
• netipiska augļa atrašanās vieta;
• bagātīga asiņošana pēc dzemdībām.

Visbiežāk ar dubultu dzemdi tikai viens no dzemdes orgāniem ir pilnībā gatavs ieņemšanai un grūtniecībai, bet otrajam ir nedaudz vājākas īpašības - to var attiecināt uz elementāriem orgāniem. Jāatzīmē, ka, attīstoties grūtniecībai, arī šis "rudiments" sāk palielināties, kas notiek apmēram līdz piektajam mēnesim, kas saistīts ar paaugstinātu hormonālo aktivitāti.

Lielākajai daļai pacientu dubultā dzemde nerada nekādas briesmas, nepasliktina auglību un neprasa medicīnisku iejaukšanos. Tomēr grūtniecībai jānotiek regulārai ārsta uzraudzībā, lai izvairītos no grūtniecības iestāšanās komplikācijām un traucējumiem.

Ja notiek spontāns aborts, tad tiek veikta gan pirmā, gan otrā orgāna ārkārtas kuretāža. [3]

Atsevišķos gadījumos grūtniecība vienlaikus tika novērota divās dzemdēs: šādās situācijās sieviete vispirms dzemdēja vienu bērnu, un tikai dažas nedēļas vēlāk - otru.

Nepieciešamība pēc grūtniecības pārtraukšanas tiek teikta šādos gadījumos:

• ar nepareizu embrija piestiprināšanu (piemēram, starpdzemdes starpsienu);
• ar dzemdes endometrija hipoplāziju;
• ar dzemdes kakla nepietiekamību;
• kad embrijs attīstās elementārā orgānā, kas nav piemērots implantēšanai. [4]

Komplikācijas un sekas

Divkāršās dzemdes klātbūtne dažkārt noved pie diagnostikas kļūdām. Tā rezultātā tiek noteikta nepareiza ārstēšana, ieskaitot nepamatotas ķirurģiskas iejaukšanās, piemēram, apendektomiju, tubektomiju, piedēkļu noņemšanu, dzemdes kakla kanāla un maksts bugienāžu.

Citas nepatīkamas sekas var būt:

• grūtības ar tuvību (diskomforts utt.);
• menstruālo asiņu uzkrāšanās dzemdes rudimentārajā daļā;
• infekcijas procesi (strutojošu dobumu veidošanās iekšējos dzimumorgānos);
• grūtības ar bērna nēsāšanu (spontāns aborts, priekšlaicīgas dzemdības);
• grūtības ieņemt bērnu (neauglība).

Diagnostika dubultā dzemde

Galvenās diagnostikas metodes dubultās dzemdes noteikšanai ir šādas:

• ultraskaņas izmeklēšana (vēlams transvagināla);
• histeroskopija, histerosalpingogrāfija;
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas;
• laparoskopija.

Pirmajā diagnozes posmā parasti ietilpst pieejamākas procedūras: ultraskaņa un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Bet endoskopija laparo un histeroskopijas veidā ir piemērota, ja nepieciešams apvienot slimības diagnostiku un ārstēšanu. Šajā gadījumā ir iespējams ne tikai atklāt anomāliju, bet dažreiz noņemt nedarbojošos rudimentāro ragu.

Instrumentālā diagnostika ultraskaņas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas veidā tiek uzskatīta par visinformatīvāko, drošāko un pieejamāko. Tie nerada ķermeņa starojumu, bet ļauj precīzi noteikt reproduktīvo orgānu anatomiskās izmaiņas. MRI diagnostikas laikā pilnībā dubultojoties, tiek vizualizēti divi izolēti dzemdes orgāni, no katra no tiem ir olvadu ar olnīcu, divām izolētām kaklām un divām maksts (maksts starpsiena ir pilnīga). Abiem dzemdes kaklam un makstim ir ciešs kontakts ar sienu. Gan dzemdes orgānus, gan maksts ir atdalīti viens no otra ar urīnpūsli un / vai taisnās zarnas, vai arī tie pieskaras viens otram ar sienām. Dubultā dzemde var būt pilnīgi anatomiski un fizioloģiski pilnīga, vai arī tai ir nepietiekami attīstīta otrā puse. Izmantojot T2 svērto skatu, atkarībā no signāla intensitātes ir iespējams nošķirt dzemdes slāņus:

1. Centrālais hiperintensīvais slānis, kas atbilst endometrijam un gļotādas audiem, kas izklāj intrauterīno dobumu.
2. Šaurs starpslānis blakus centrālajam slānim, kas apzīmēts kā pārejas zona.
3. Ārējais slānis ir miometrijs, kuram ir vidēja signāla intensitāte.

Kā papildu pētījumi pacientam tiek noteikti laboratorijas testi:

• vispārēja asins analīze;
• vispārēja urīna analīze;
• koagulogramma;
• bioķīmiskais asins tests (urīnviela, kreatinīns, kopējais proteīns, glikoze);
• hormonālie pētījumi.

Ārstēšanas nepieciešamību vispirms nosaka pacienta sūdzību klātbūtne. Ārstam jāsaņem informācija par sievietes seksuālās dzīves kvalitāti, par to, vai ir bijuši mēģinājumi grūtniecību, vai ir bijušas citas problēmas ar uroģenitālo sistēmu (slimības, ķirurģiska iejaukšanās, aborts, spontānie aborti utt.). Obligāti tiek analizēta menstruālo funkciju kvalitāte, tiek precizēti šādi jautājumi:

• pirmo menstruāciju sākuma periods (kādā vecumā);
• ikmēneša cikla regularitāte;
• bagātīga asiņošana;
• sāpīgums menstruāciju sākumā;
• cikla laiks;
• maksts izdalīšanās klātbūtne cikla vidū.

Turklāt tiek veikta pārbaude ginekoloģiskajā krēslā, divu roku maksts pārbaude (palpācijai nepieciešams noteikt iekšējo dzimumorgānu izmēru, to attiecību, saišu stāvokli, piedēkļu kustīgumu, sāpes utt.). [5]

Diferenciālā diagnoze

Mūsdienās ir daudz modernu iekšējo orgānu vizualizācijas metožu. Bet, neraugoties uz to, dubultās dzemdes diagnostika var būt sarežģīta, kas nozīmē kļūdainu patoloģijas atzīšanu. Saskaņā ar statistiku nepareiza diagnoze un attiecīgi nepareiza dubultas dzemdes terapijas izrakstīšana aptuveni 30% gadījumu izraisa nepamatotu ķirurģisku iejaukšanos. Lai no tā izvairītos, eksperti iesaka veikt obligātu MRI, ja ir aizdomas par orgānu dubultošanos, kas ļauj precīzāk diferencēt slimības un sniedz daudz vairāk informācijas par esošo patoloģiju.

Vislielākās grūtības diferenciāldiagnozē rodas ar šāda veida dzemdes anomālijām, piemēram, pilnīgu dubultošanos, divragu, starpsienas un seglu dzemdes klātbūtni.

Histeroskopija un histerosalpingogrāfija var liecināt par anomāliju. Bet šīs metodes ne vienmēr var izmantot - pirmkārt, to invazivitātes dēļ: šādas procedūras netiek izmantotas attiecībā uz bērniem un jaunām meitenēm, kurām iepriekš nav bijis dzimumakta. Turklāt histeroskopija un histerosalpingogrāfija sniedz priekšstatu tikai par orgāna dobuma iekšējām kontūrām, un šī informācija nav pietiekama diferenciāldiagnozei. Ārējo kontūru var redzēt ar laparoskopiju, taču šī metode ir arī invazīva. [6]

Starp neinvazīvām metodēm ticamai patoloģijas interpretācijai tiek izmantoti ultraskaņas un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kas ļauj novērtēt gan iekšējo, gan ārējo dzemdes kontūru. Tā kā optimālāk ir veikt transvaginālo ultraskaņu, šī procedūra būs kontrindicēta attiecībā uz bērniem un meitenēm pirms dzimumakta sākuma. Tāpēc priekšroka bieži tiek dota MRI, analizējot konfigurācijas T2 svērtajā attēlā standarta plaknē (koronāli, kas novilkti gar dzemdes ķermeņa asi). Turpmākai diferenciācijai olvadu starpposma daļas tiek izmantotas kā kontrolpunkti, lai starp tām novilktu līniju.

Profilakse

Nav īpašas dubultās dzemdes attīstības novēršanas. Jūs varat ierobežot anomālijas risku, ja rūpīgi gatavojaties grūtniecībai un ievērojat visus ārsta ieteikumus visā grūtniecības laikā.

Eksperti runā par šādiem profilakses pasākumiem:

• regulāri apmeklējiet ginekologu (divas reizes gadā);
• savlaicīgi plānot un sagatavoties grūtniecībai (pilnībā jāpārbauda, ārstējiet esošās hroniskās slimības, infekcijas);
• novērst nevēlamas grūtniecības attīstību, izslēgt abortu;
• savlaicīgi reģistrēties grūtniecībai pie akušiera ginekologa (agrāk par 13 grūtniecības nedēļām);
• grūtniecības laikā regulāri apmeklējiet ārstu (optimāli - reizi 7-14 dienās, ja norādīts - biežāk), ievērojiet viņa ieteikumus;
• atteikties no sliktiem ieradumiem, ēst normāli un pilnībā, neārstējies pats, izvairies no intoksikācijas.

Tas ir ideāli, ja pāris grūtniecības plānošanas posmā meklē ārsta padomu. Šādā situācijā ārstam ir iespēja veikt nepieciešamos izmeklējumus, sastādīt individuālu profilaktisko pasākumu shēmu, kas nepieciešama, lai radītu optimālus apstākļus olšūnas nobriešanai, tās implantēšanai un embrija attīstībai.

Prognoze

Sievietēm ar dažāda veida dubulto dzemdi bieži ir vienlaicīgas ginekoloģiskas un ekstragenitālas patoloģijas, kas sarežģī anomālijas prognozi. Eksperti runā par salīdzinoši lielu neauglības un spontāna aborta biežumu.

Prognozē visnelabvēlīgākais patoloģijas veids tiek uzskatīts par divragu dzemdi ar ragu saplūšanu vidū un apakšējā trešdaļā, kā arī intrauterīnās starpsienas klātbūtni. Ar šiem defektiem tiek atzīmēta vislielākā neauglības, atkārtotu spontāno abortu un priekšlaicīgas placentas atdalīšanās iespējamība. Ar rudimentāru otro dzemdi bieži attīstās ārpusdzemdes grūtniecība, tiek konstatēta augļa attīstības aizkavēšanās vai augļa patoloģiska atrašanās vieta. Priekšlaicīgi dzimušu un mazu bērnu ar mazu svaru piedzimšanai nepieciešama ārkārtas reanimācija un ilgs atveseļošanās periods.

Ar intrauterīno starpsienu, divragu vai seglu orgānu, palielinās grūsnām sievietēm sirds-dzemdes kakla nepietiekamības attīstības risks.

Lai uzlabotu prognozi, ieteicams savlaicīgi atklāt anomālijas, pacientus novērot dispanserā koncepcijas plānošanas laikā un visā grūtniecības laikā. Lai noteiktu iespējamos kombinētos uroģenitālās sistēmas attīstības defektus, visām sievietēm ar dubultu dzemdi jāveic nieru ultraskaņa. Grūtniecības laikā topošo māti ieteicams ievietot slimnīcā kritisko periodu periodos: no 8 līdz 12 nedēļām, no 16 līdz 18 nedēļām, no 26 līdz 28 nedēļām.

Pēc dzemdībām nav nepieciešams veikt otrā orgāna, kas nav iestājusies grūtniecība, kiretāžu. Ceturtajā dienā tiek veikta ultraskaņas skenēšana: ja tiek atklāts hematometrs, tiek veikta vakuuma aspirācijas procedūra. [8]

Neskatoties uz to, daudziem pacientiem dubultā dzemde nekļūst par šķērsli ne pilnīgai dzimumdzīvei, ne bērna ieņemšanai un piedzimšanai. Tomēr rūpīgai ginekoloģiskai novērošanai grūtniecības laikā joprojām jābūt obligātai.