Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Chediak-Higashi sindroma ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 19.10.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Chediak-Higashi sindroma ārstēšana pirms paātrināšanās fāzes attīstības tiek samazināta līdz jauno infekciju adekvātai kontrolei. Dziļo abscesu gadījumā papildus antibiotiku terapijai ir indicēta ķirurģiska ārstēšana. Therapy in paātrinājuma fāzē tiek veikta uz protokolu par PGLG, ar obligāti alogēnas HSCT no HLA-identiskiem vai haploidentical donors. 2006. Gadā Tardieu et al. Mēs publicējusi vairāk nekā 20 gadu pieredze rezultāti transplantācijas pacientiem ar sindromu Chediak-Higashi pavadīja slimnīcā Necker-Enfants Matades Parīzē. Piecu gadu dzīvildze bija novērots 10 no 14 pacientiem, bet 2 no 10 izdzīvojušiem pacientiem bija neiroloģiskus bojājumus agrīnā pēctransplantācijas periodā, un vēl 3 pacienti, viņi savu debiju 20 gadus vai vairāk pēc transplantācijas. Interesanti, viens no pacientiem transplantēto no nesaderīgā HLA-1 antigēnu donora, šādi simptomi parādījās tikai vecumā no 21, bet periodā posttranplantatsionnogo viņa atklāj tikai 4% no donoru šūnām. Ja nav gēnu terapijas, TSCC joprojām ir vienīgā radikālā ārstēšana pacientiem, kas cieš no CHS.
Prognoze
Prognoze, ja TSCC nav, ir nelabvēlīga, jo bērni ar Chediak-Higashi sindromu parasti nedzīvo līdz desmit gadu vecumam. Nāves cēloņi parasti ir smagas infekcijas, hemorāģisks sindroms. Tika aprakstīti vairāki pacienti 20 gadu vecumā, kuri nav saņēmuši TSCS, tomēr šiem pacientiem palielinās limfoproliferācijas risks un ļaundabīgu limfomu risks gadu gaitā būtiski palielinās.