Čurga-Štrausa sindroms

Khurga-Strausa sindroms ir nosaukts zinātnieku Khurga un Štrausa vārdā, kuri pirmie aprakstīja šo slimību. Šī slimība ir atsevišķs vaskulīta veids - alerģisks angiīts un granulomatoze -, kas galvenokārt skar vidēja un maza izmēra asinsvadus. Slimība tiek kombinēta arī ar tādām patoloģijām kā pneimonija, eozinofilija un bronhiālā astma. Iepriekš šī patoloģija tika uzskatīta par astmatisku periarterīta nodulāra tipu, bet tagad tā tiek izdalīta kā neatkarīgs nozoloģisks tips.

1951. gadā Kērgs un Štrauss (Strauss) pirmo reizi aprakstīja sindromu 13 pacientiem, kuriem bija astma, eozinofilija, granulomatozs iekaisums, nekrotizējošs sistēmisks vaskulīts un nekrotizējošs glomerulonefrīts. 1990. gadā Amerikas Reimatoloģijas koledža (ACR) ierosināja sešus Kērga-Štrausa sindroma diagnostikas kritērijus:

1. Astma (sēkšana, sēkšana izelpas laikā).
2. Eozinofīlija (vairāk nekā 10%).
3. Sinusīts.
4. Plaušu infiltrāti (var būt īslaicīgi).
5. Histoloģiskas vaskulīta pazīmes ar ekstravaskulāriem eozinofiliem.
6. Multipls mononeurīts vai polineiropātija.

Četru vai vairāku kritēriju klātbūtnes specifiskums ir 99,7%.

Epidemioloģija

Aptuveni 20% vaskulīta gadījumu no nodulārā periarterīta kategorijas ir Khurga-Štrausa sindroms. Šī patoloģija sāk attīstīties vidēji aptuveni 44 gadu vecumā. Tajā pašā laikā vīrieši ar to slimo nedaudz biežāk - 1,3 reizes.

Churg-Strauss sindroma sastopamība Amerikas Savienotajās Valstīs ir 1-3 gadījumi uz 100 000 pieaugušajiem gadā un aptuveni 2,5 gadījumi uz 100 000 pieaugušajiem gadā visā pasaulē.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cēloņi par Čurga-Strosa sindromu

Šī sindroma cēloņi vēl nav noskaidroti. Attīstības mehānisms balstās uz imūno iekaisumu, destruktīviem un proliferatīviem procesiem, un papildus tam uz asinsvadu sieniņu caurlaidības samazināšanos, asins recekļu veidošanos, išēmijas attīstību asinsvadu bojājuma zonā un asiņošanu. Turklāt svarīgs faktors sindroma attīstībā ir paaugstināts ANCA titrs, kas veic neitrofilo enzīmu (galvenokārt proteināzes-3, kā arī mieloperoksidāzes) antigēnu neitralizāciju. Vienlaikus ANCA izraisa aktivēto granulocītu transendoteliālās kustības pārkāpumu, kā arī provocē priekšlaicīgu degranulāciju. Asinsvadu izmaiņu dēļ orgānos un audos parādās plaušu infiltrāti, kam seko nekrotizējoša mezglaina iekaisuma attīstība.

Churg-Strauss sindroma attīstības ierosinātāji var būt bakteriāla vai vīrusu infekcija (piemēram, nazofaringāla infekcija ar stafilokokiem vai B tipa hepatītu), dažādi alergēni, nepanesība pret noteiktiem medikamentiem, vakcinācija, pārmērīga atdzišana, stress, grūtniecība vai dzemdības, kā arī insolācija.

HLA-DRB4 klātbūtne var būt ģenētisks riska faktors Khurga-Štrausa sindroma attīstībai un var palielināt slimības vaskulītisku izpausmju attīstības iespējamību.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Riska faktori

Šī slimība ir diezgan reta, un, lai gan daudzi cilvēki ir pakļauti riska faktoriem, tā attīstās tikai nelielai daļai iedzīvotāju. Starp šādiem faktoriem ir šādi:

• Vecums — lielākā daļa pacientu ar šo sindromu ir vecumā no 38 līdz 52 gadiem. Tikai retos gadījumos šī patoloģija attīstās gados vecākiem cilvēkiem vai bērniem;
• Pacientam ir bijis alerģisks rinīts vai astma. Lielākā daļa pacientu ar Churg-Strauss sindromu iepriekš ir cietuši no kādas no šīm slimībām (un tas bieži norisinājās smagā formā).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis

Slimības patogeneze vēl nav pilnībā izpētīta. Bet jebkurā gadījumā fakts, ka tai ir alerģisks un imunopatoloģisks raksturs, tā bieži rodas bronhiālās astmas rezultātā un ir līdzīga simptomiem periarterīta mezglainajai formai, ļauj secināt, ka tās attīstības pamatā ir dažādi imunoloģiski traucējumi.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Simptomi par Čurga-Strosa sindromu

Papildus nespecifiskajām izpausmēm, kas novērojamas arī mezglainā periarterīta gadījumā (tas ir stāvoklis, kad ir drudzis, apetītes zudums, svara zudums un nespēks), galvenais simptoms ir plaušu darbības traucējumi. Tā rezultātā sākas smaga bronhiālā astma un rodas plaušu aptumšošana, ko apstiprina krūškurvja rentgenogramma, kas bieži vien ātri izzūd - gaistošā ELI.

Starp galvenajiem patoloģijas simptomiem ir GRB sindroms, kas parasti ir sistēmiskā vaskulīta klīnisko pazīmju parādīšanās priekštecis. Bieži tiek novērota arī infekciozu plaušu patoloģiju pievienošana, kam seko infekcijas atkarīga tipa bronhiālās astmas, kā arī bronhektāzes attīstība. Plaušu infiltrāti novērojami 2/3 pacientu ar šo sindromu. Apmēram trešdaļai pacientu tiek diagnosticēts pleirīts ar eozinofilu skaita palielināšanos pleiras šķidrumā.

Kad tiek skarts kuņģa-zarnu trakts, sāk parādīties sāpes vēderā, caureja un retos gadījumos asiņošana. Šo simptomu attīstību provocē vai nu eozinofīlais gastroenterīts, vai zarnu sienas vaskulīts. Pēdējā slimība var izraisīt peritonītu, pilnīgu zarnu sienas bojāeju vai zarnu nosprostojumu.

Sirdsdarbības traucējumu klīniskās izpausmes rodas 1/3 no visiem pacientiem, bet 62% gadījumu tās tiek atklātas autopsijas laikā, un 23% gadījumu tas ir nāves cēlonis. Apmēram pusei pacientu novēro dažādas EKG rādījumu izmaiņas. Apmēram 1/3 no visiem slimības gadījumiem pavada sirds mazspējas vai perikardīta attīstība akūtā vai konstriktīvā formā. Reti pacientiem rodas paaugstināts asinsspiediens un miokarda infarkts.

Ādas slimības novēro 70% pacientu - ar SCS tas ir biežāk sastopams simptoms nekā ar mezglainu periarterītu. Starp izpausmēm:

• Hemorāģiski izsitumi;
• Mezgli uz ādas un zem tās;
• Ādas apsārtums;
• Nātrene;
• Ādas mikroabscesi;
• Livedo reticularis.

Nieru slimība ir visretāk sastopamais simptoms. Tomēr tā nav tik bīstama kā Vegenera granulomatozes vai periarterīta nodoza gadījumā. Apmēram pusei pacientu ar šo sindromu ir fokāls nefrīts, kas bieži izraisa arteriālu hipertensiju. Pacientiem ar antineitrofilu antivielām plazmā var attīstīties nekrotizējošs glomerulonefrīts.

Locītavu slimības (piemēram, poliartralģija vai poliartrīts) rodas pusei no visiem pacientiem ar šo sindromu. Parasti viņiem attīstās neprogresējošs migrējošs artrīts, kas skar gan mazas, gan lielas locītavas. Dažos gadījumos tiek novērots miozīts vai mialģija.

Posmi

Churg-Strauss sindroms parasti attīstās trīs galvenajos posmos (nosacīti).

Sākotnējā periodā (tas var ilgt 30 gadus) pacienti cieš no biežām alerģijām, tostarp astmas, siena drudža un rinīta.

2. stadijā eozinofilu skaits audos un asinīs sāk palielināties.Šajā stadijā pacientiem bieži tiek diagnosticēts Leflera sindroms, plaušu infiltrācija ar eozinofiliju vai eozinofils gastroenterīts.

Trešajā posmā pacientiem rodas sistēmiskā vaskulīta klīniskās izpausmes.

[ 23 ], [ 24 ]

Komplikācijas un sekas

Starp slimības komplikācijām visbīstamākā ir pneimonija, kas attīstās Pneumocystis carini ietekmē.

SCS ir bīstama, jo tā ietekmē dažādus orgānus, tostarp sirdi, plaušas, ādu, kuņģa-zarnu traktu, muskuļus, locītavas un nieres. Ja šo slimību neārstē, tā var izraisīt nāvi. Iespējamās slimības komplikācijas:

• Perifēro nervu darbības traucējumi;
• Ādas nieze un čūlas, kā arī infekcijas komplikācijas;
• Perikarda iekaisums, miokardīta attīstība un papildus sirds mazspēja un sirdslēkmes;
• Glomerulonefrīts, kurā nieres pakāpeniski zaudē filtrācijas funkciju, kā rezultātā rodas nieru mazspēja.

Riska stratifikācija

Franču vaskulīta pētījumu grupa ir izstrādājusi piecu punktu (piecu faktoru) sistēmu, kas, izmantojot klīniskās pazīmes, prognozē nāves risku Kērga-Štrausa sindroma gadījumā. Šie faktori ir:

1. Pavājināta nieru darbība (kreatinīns > 1,58 mg/dl vai 140 μmol/l)
2. Proteinūrija (> 1 g/24 stundās)
3. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana, sirdslēkme vai pankreatīts
4. Centrālās nervu sistēmas bojājumi
5. Kardiomiopātija

Jebkura no šiem faktoriem neesamība norāda uz vieglāku slimības gaitu, piecu gadu mirstības rādītājs ir 11,9 %. Viena faktora klātbūtne norāda uz smagu slimības gaitu, piecu gadu mirstības rādītājs ir 26 %, bet divi vai vairāki faktori norāda uz ļoti smagu slimības gaitu: 46 % mirstība piecu gadu laikā.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostika par Čurga-Strosa sindromu

Starp galvenajiem diagnostikas kritērijiem ir tādi simptomi kā eozinofilija, bronhiālā astma un alerģijas anamnēzē. Turklāt eozinofilā pneimonija, neiropātija, deguna blakusdobumu iekaisums, ekstravaskulāra eozinofilija. Ja pacientam ir vismaz 4 no šīm slimībām, var diagnosticēt SCS.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Testi

Asinis tiek ņemtas vispārējai analīzei: lai diagnosticētu slimību, eozinofilu skaitam jābūt par 10% augstākam par normu, kā arī eritrocītu sedimentācijas procesa paātrinājumam.

Vispārējam urīna testam jāatklāj olbaltumvielu klātbūtne urīnā, kā arī sarkano asinsķermenīšu skaita palielināšanās.

Transbronhiāla, ādas un zemādas audu biopsija: šajā gadījumā jānosaka izteikta eozinofilu infiltrācija mazo asinsvadu sieniņās, kā arī nekrotizējoši granulomatozi procesi elpošanas orgānos.

Imunoloģiskā analīze, lai noteiktu paaugstinātu ANCA antivielu līmeni. Šeit uzmanība tiek pievērsta kopējā IgE līmeņa paaugstināšanai, kā arī perinukleāro antivielu ar antimieloperoksidāzes aktivitāti noteikšanai.

[ 35 ], [ 36 ]

Instrumentālā diagnostika

Plaušu datortomogrāfija – process ietver parenhimatozo kopu vizualizāciju, kas galvenokārt atrodas perifērijā; ir arī pamanāms, ka bronhu sienas ir sabiezējušas, dažviet paplašinās, ir manāma bronhektāze.

Pleiras šķidruma eksudāta mikroskopija, kā arī terapeitiskā bronhoskopija eozinofilijas noteikšanai.

Veicot ehokardiogrammu, lai atklātu mitrālās regurgitācijas simptomus, kā arī saistaudu proliferāciju ar rētu parādīšanos sirds muskulī.

Diferenciālā diagnoze

Ir nepieciešams diferencēt SCS no mezglainā periarterīta, granulomatoza vaskulīta, hroniskas eozinofilas infiltrācijas plaušās un eozinofilas leikēmijas.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Prognoze

Churg-Strauss sindromam bez savlaicīgas ārstēšanas ir nelabvēlīga prognoze. Vairāku orgānu bojājumu gadījumā slimība progresē ļoti strauji, palielinot nāves risku sirds un plaušu disfunkcijas rezultātā. Atbilstoša ārstēšana ļauj 5 gadus izdzīvot 60-80% pacientu.

Galvenie nāves cēloņi Churg-Strauss sindroma gadījumā ir miokardīts un miokarda infarkts.

[ 42 ], [ 43 ]