Charge-Strauss sindroms

Charge-Strauss sindroms ir nosaukts pēc zinātnieku Charge un Strauss, kurš pirmo reizi aprakstīja šo slimību. Slimība ir atsevišķs vaskulīta veids - alerģisks angiīts un granulomatoze, kas galvenokārt ietekmē vidējus un mazus asinsvadus. Slimību arī kombinē ar tādām patoloģijām kā pneimonija, eozinofilija un bronhiālā astma. Iepriekš šī patoloģija tika uzskatīta par astmas veida periararterītu mezgla formā, bet tagad tas ir izolēts neatkarīgu nosological tipa.

In 1951 godu Churg un Strauss (Strauss) sindroms pirmo reizi tika aprakstīts 13 pacientiem, kam ir bijusi astma, eozinofilija, granulomatozām iekaisumu, nekrotizējošs vaskulīts un sistēmisko nekrotizējošs glomerulonefrīts. 1990. Gadā Amerikas Reimatoloģijas koledža (ACR) ierosināja šādus sešus Chang-Strauss sindroma diagnozes kritērijus:

1. Astma (sēkšana, sēkšana izelpojot).
2. Eozinofīlija (vairāk nekā 10%).
3. Sinusīts.
4. Plaušu infiltrāti (var būt pagaidu).
5. Histoloģiski pierādījumi par vaskulītu ar ekstravaskulāriem eozinofīļiem.
6. Vairāki mononeurīts vai polineuropatija.

Četru vai vairāku kritēriju klātbūtne ir 99,7% specifiska.

Epidemioloģija

Charge-Strauss sindromā ir aptuveni 20% no mezoteliālās periaritrīta kategorijas vaskulīta. Šī patoloģija vidēji sāk attīstīties aptuveni 44 gadus. Vienlaikus vīriešiem ir nedaudz biežāk saslimt - 1,3 reizes.

Chang-Straussa sindroma biežums Amerikas Savienotajās Valstīs ir 1-3 gadījumi uz 100 000 pieaugušajiem gadā un aptuveni 2,5 gadījumi uz 100 000 pieaugušajiem gadā pasaulē.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cēloņi charge-Strauss sindroms

Šī sindroma iemesli vēl nav skaidri. Mehānisms balstās uz attīstību imūnās iekaisuma, proliferatīvo un destruktīvu procesu, papildus tam, lai samazinātu caurlaidību asinsvadu sienām, trombu veidošanos, attīstību išēmijas degradāciju un asinsvadu asiņošana. Turklāt, izstrādājot sindroma laikā ir svarīgs faktors, kas palielinātais antivielu no Anča, kas pilda antigēnu neitralizēšanas neitrofilo enzīmus (galvenokārt tie ir proteināzi-3 un myeloperoxidase). Tajā pašā laikā ANCA izraisa aktivētu granulocītu transendoteliālās kustības pārkāpumu un izraisa priekšlaicīgu degranulāciju. Sakarā ar izmaiņām asinsvados orgānos un audos parādās plaušu infiltrāti, pēc tam attīstoties nekrotizējošam mezolveida iekaisumam.

Izraisot faktoru, saskaņā ar Churg-Strauss sindroma var būt baktēriju vai vīrusu infekcija (piemēram, stafilokoka vai bojājums no aizdegunes B hepatīta tipa), dažādi alergēni ir nepanesošiem atsevišķu zāļu, vakcinācijas, pārmērīga dzesēšanas, stress state, grūtniecība vai dzemdības, un apsauļošana.

HLA-DRB4 klātbūtne var būt ģenētiskais riska faktors Chang-Strauss sindroma attīstībai, un tas var palielināt slimības vaskulotisko izpausmju iespējamību.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Riska faktori

Šī slimība ir diezgan reti sastopama, un, lai arī daudzi cilvēki nonāk riska faktoros, attīstās tikai neliela daļa iedzīvotāju. Starp šiem faktoriem ir šādi:

• Vecums - lielākā daļa pacientu ar šo sindromu ir vecuma grupā 38-52 gadi. Tikai reizēm šī patoloģija attīstās gados vecākiem cilvēkiem vai bērniem;
• Alerģiska rinīta vai astmas slimnieka anamnēzes klātbūtne. Vairumam pacientu ar Charge-Strauss sindromu iepriekš bija kāda no šīm slimībām (bieži vien tā bija smaga).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pathogenesis

Slimības patoģenēze vēl nav pilnībā izprotama. Bet jebkurā gadījumā, tas, ka viņa ir alerģiska immunopatologicakie raksturs, kas bieži notiek, kā rezultātā astmas, kā arī līdzīgi simptomi uz mezglains formā periarteritis, tas ļauj secināt, ka, pamatojoties uz tās attīstības ir dažādas imunoloģiskiem traucējumiem.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Simptomi charge-Strauss sindroms

Papildus nonspecific izpausmes, kas rodas, ja periarteritis nodozais (šis stāvoklis ir drudzis, apetītes zudums, savārgums un svara zudums), galvenais simptoms ir plaušu funkcijas samazināšanās. Tā rezultātā bronhiālā astma sākas smagā formā, un tumšāks notiek arī plaušās, kuras tiek pielietotas plaušu rentgena staros, kas bieži ātri izzūd - gaistošu ELI.

Galvenie patoloģijas simptomi ir GD sindroms, kas parasti ir priekštečis sistēmiskā vaskulīta klīniskajām pazīmēm. Tāpat bieži tiek novērota plaušu infekcijas patoloģija, kam seko infekciozā atkarīgā tipa bronhiālās astmas attīstība, kā arī bronhektāze. Plaušu infiltrāti novēro 2/3 pacientu ar sindromu. Apmēram trešdaļu pacientu tiek diagnosticēts pleirīts, kuram palielinās eozinofilu skaits pleiras šķidrumā.

Ja kuņģa un zarnu trakta bojājumi sāk parādīties sāpes vēderā, kā arī caureja un retos gadījumos asiņošana. Šo simptomu attīstību izraisa vai nu eozinofīlā gastroenterīta, vai zarnu sieniņas vaskulīts. Pēdējā slimība var izraisīt peritonītu, pilnīgu zarnu sienas izvadīšanu vai zarnu aizsprostojumu.

Kardiālas traucējumu klīniskās izpausmes rodas 1/3 no visiem pacientiem, bet autopsijā tās konstatētas 62% gadījumu, un nāves cēlonis ir 23% gadījumu. Apmēram pusei pacientu vērojamas dažādas izmaiņas EKG rādījumos. Aptuveni 1/3 no visiem slimības gadījumiem ir saistīta ar sirds mazspējas vai perikardīta attīstību akūtā vai konstruktīvā formā. Reizēm pacienti pamanīs asinsspiediena paaugstināšanos un miokarda infarktu.

Ādas slimības novēro 70% pacientu - ar ESS tas ir biežāk sastopams simptoms nekā mezoteliālais periararterīts. Starp izpausmēm:

• Hemorāģiska izsitumi;
• Nodulas uz ādas un zem ādas;
• Ādas apsārtums;
• Stropi;
• Ādas mikroabserces;
• Retikulāra dzīvildze.

Nieru slimības tiek novērotas retāk nekā citi simptomi. Tomēr tie nedarbojas tik bīstami, kā Vegenera granulomatozes vai mezglainīta periaritrīta gadījumā. Apmēram pusei sindroma slimnieku cieš no fokālās nefrīta, kas bieži kļūst par hipertensijas cēloni. Pacientiem ar antineutrofilu antivielām plazmā var attīstīties nekrotizējošs glomerulonefrīts.

Slimības locītavās (piemēram, poliartralģija vai poliartrīts) rodas pusei no visiem pacientiem ar šo sindromu. Parasti viņi attīsta neprogresīvu migrācijas artrītu, kas ietekmē gan mazos, gan lielos locītavu veidus. Dažos gadījumos ir miozīts vai mialģija.

Posmi

Charge-Strauss sindroms tās attīstības laikā parasti iet caur 3 galvenajiem posmiem (nosacīti).

Sākotnējā periodā (tas var ilgt 30 gadus), pacienti cieš no biežas alerģijas, tai skaitā astmas, siena drudža un rinīta.

Otrajā posmā sākas eozinofilu skaita palielināšanās audos un asinīs. Šajā posmā pacientiem bieži tiek diagnosticēts Leflera sindroms, plaušu infiltrācija ar eozinofiliju vai eozinofīlu gastroenterītu.

Trešajā posmā pacientiem novēro sistēmisko vaskulītu klīniskās izpausmes.

[31], [32], [33]

Komplikācijas un sekas

Starp slimības sarežģījumiem visbīstamākais ir pneimonija, kas attīstās Pneumocystis carini ietekmē.

ESS ir bīstama, jo tā ietekmē dažādus orgānus, tostarp sirdi, plaušas, ādu, GIT, muskuļus, locītavu un nieres. Ja šī slimība netiek ārstēta, tā var izraisīt nāvi. Iespējamās slimības komplikācijas:

• Perifērisko nervu pārkāpums;
• Ādas nieze un čūlas, kā arī infekcijas komplikācijas;
• Perikarda iekaisums, miokardīta attīstība un papildus sirds mazspējai un sirdslēkmei;
• Glomerulonefrīts, kurā nieres pakāpeniski zaudē filtrācijas funkciju, kā rezultātā attīstās nieru mazspēja.

Stratifikācijas risks

Francijas Vaskulīta izpētes grupa ir izstrādājusi piecu punktu (piecu faktoru) sistēmu, kas liek domāt par nāves risku Charge-Strauss sindromā, izmantojot klīniskās izpausmes. Šie faktori ir:

1. Samazināta nieru funkcija (kreatinīns> 1,58 mg / dl vai 140 μmol / L)
2. Proteīnūrija (> 1 g / 24 h)
3. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana, sirdslēkme vai pankreatīts
4. Centrālās nervu sistēmas sabrukums
5. Kardiomiopātija

Neviena no minētajiem faktoriem nav vieglāka kursa, un piecu gadu mirstības rādītājs ir 11,9%. Viena faktora klātbūtne norāda uz nopietnu slimību, piecu gadu mirstība ir 26%, bet divas vai vairākas liecina par ļoti nopietnām slimībām: 46% no nāves piecu gadu laikā.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Diagnostika charge-Strauss sindroms

Starp galvenajiem diagnostikas kritērijiem ir tādi simptomi kā eozinofīlija, bronhiālā astma, kā arī alerģijas anamnēzē. Turklāt eozinofīlā pneimonija, neiropātija, paranasālas sinusu iekaisums, ekstravaskulārā eozinofīlija. Ja pacientam ir vismaz 4 no šīm slimībām, ESS var diagnosticēt.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Analizē

Asinis tiek pieņemts par vispārējo analīzi par slimības diagnozi, būtu jāievēro pārsniegumu eozinofilu par 10% vairāk nekā normas, kā arī paātrināt procesu sedimentāciju.

Vispārējā vai kopējā urīna izpētē tajā būtu jābūt olbaltumvielu gadījumam, kā arī jāpalielina eritrocītu skaits.

Transbronchial biopsija un ādas un zemādas audu biopsija: šajā gadījumā jāparāda izteiktu infiltrāciju eozinofilu sienām mazo asinsvadu, kā arī nekrotizējošs Granulomatozas procesus elpceļos.

Imunoloģiskā analīze, lai noteiktu palielinātu ANCA antivielu skaitu. Šeit galvenā uzmanība ir pievērsta kopējā IgE, kā arī perinuclear antivielu, kuriem ir antimieloperoksidāzes aktivitāte, palielināšanai.

[49], [50], [51], [52]

Instrumentālā diagnostika

Plaušu CT - šajā procesā tiek veikta parenhīmas uzkrāšanās vizualizācija, kas galvenokārt atrodas perifērijā; Ir arī pamanāms, ka bronhu sienas sabiezē, dažās vietās izplešoties, ir ievērojama bronhektātija.

Ezudāta mikroskopija, kas atrodas pleiras šķidrumā, kā arī medicīniskās bronhoskopijas vadīšana, lai noteiktu eozinofiliju.

ECHO-CG veikšana, lai konstatētu mitrales atgrūšanas simptomus, kā arī saistaudu izplatīšanos ar rētu parādīšanos sirds muskuļos.

Diferenciālā diagnoze

Tas ir nepieciešams, lai atšķirtu ESS ar augstas stiprības nodozais, granulomatozes vaskulīts, ar hronisko formu eozinofīla infiltrāciju plaušās, kā arī eozinofīla leikēmiju.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Ārstēšana charge-Strauss sindroms

ESS ārstēšana ir sarežģīta - terapijas laikā tiek izmantoti citostati un glikokortikosteroīdi. Kopumā ārstēšana ir līdzīga Uzel periararterīta terapijas principiem.

Ārstēšana

Sakarā ar gremošanas trakta, kā arī plaušu, nieru un ādas iesaistīšanos ārstēšana jāuzsāk, lietojot prednizolonu. Terapeitiskā deva ir 60 mg dienā. Pēc 1-2 nedēļu ilgas šādas uzņemšanas notiek pāreja uz periodisku prednizolona lietošanu, pakāpeniski samazinot devu. Pēc 3 mēnešiem, ja stāvoklis uzlabojās, devu turpina samazināties, izraisot uzturēšanu, kas paliek uz ilgu laiku.

Ja prednizolons neietekmēja, bet arī šajā gadījumā difūzas simptomu CNS traucējumu, trūkst asins plūsmas un vadīšanas traucējumiem noteiktajiem iekšējo uztverošo hidroksiurīnvielas devā 0,5-1 g / dienā. Ja balto asins šūnu skaits samazinājās līdz 6-10x109 l / l, jums vajadzētu pāriet uz zāļu lietošanu 2 dienu laikā. Par trešo vai atcelt viņa uzņemšanu uz 2-3 mēnešiem. Var izmantot arī citus citostatiskus līdzekļus, piemēram, ciklofosfamīdu vai azatioprīnu.

Ja pacientam ir bronhiāla astma, tiek parakstīti bronhodilatatori.

Kā lietots antikoagulantiem vai antiagregantiem (piemēram, acetilsalicilskābi devā 0,15-0,25 g / dienā. Curantylum vai tā devu 225-400 mg / dienā), kā profilakses līdzekli trombembolisku komplikāciju.

2007. Gadā veiktā sistemātiskā analīze parādīja steroīdu šoka devu lietošanas efektivitāti.

Vitamīni

Tā kortikosteroīdi nelabvēlīgi ietekmē kaulu stiprību, ir jāaizpilda uztveres pārtraukumus nepieciešamo kalcija daudzumu, kā arī izmantot aptuveni 2000 SV vitamīna D katru dienu grupā.

Prognoze

Churg-Strauss sindromam bez savlaicīgas ārstēšanas ir nelabvēlīga prognoze. Vairāku orgānu disfunkcijas gadījumā slimība attīstās ļoti ātri, palielinot nāves risku sirds un plaušu patoloģiju dēļ. Atbilstoša ārstēšana ļauj 60-80% pacientu izdzīvot 5 gadu laikā.

Galvenie nāves cēloņi Charge-Strauss sindromā ir miokardīts un miokarda infarkts.

[62], [63], [64], [65]