Cavernous sinusa tromboze

Ja kavernozā sinusa zonā, kas atrodas sella turcica sānos, ir asinsvadu aizsprostojums ar trombu, tad tie runā par kavernozā sinusa trombozi. Patoloģija attīstās iekaisuma reakcijas rezultātā - piemēram, ar dažādām infekcijām. Cavernous sinusa tromboze tiek uzskatīta par retu slimību un tajā pašā laikā diezgan bīstama, jo pastāv ievērojams iekaisuma izplatīšanās risks smadzeņu struktūru zonā. Slimību papildina smadzeņu asinsrites traucējumi, un, ja netiek sniegta medicīniskā aprūpe, pacients var mirt. [1]

Lai sasniegtu labu rezultātu, ir ļoti svarīgi savlaicīgi atpazīt kavernozo sinusu trombozi, kas bieži izpaužas kā drudzis, galvassāpes, redzes traucējumi, piemēram, periorbitāla tūska un oftalmopleģija. Neskatoties uz mūsdienīgu ārstēšanu ar antibiotikām un antikoagulantiem, ilgstošas sekas, piemēram, redze, diplopija un insults, joprojām ir ievērojams. [2], [3]

Epidemioloģija

Cavernous sinusa tromboze kā patoloģija ir pazīstama jau ilgu laiku. Slimību aprakstīja vairāki zinātnieki no dažādiem laikiem vienlaikus: 18. Gadsimtā to veica īru ķirurgs-anatoms Viljams Dīzs, bet 19. Gadsimtā-skotu ārsts profesors Endrjū Dankans.

Slimība tiek uzskatīta par retu: pieaugušo pacientu vidū izplatība ir aptuveni 3-4 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju, bet starp bērniem (bērniem un pusaudžiem) - aptuveni 7 gadījumi uz miljonu.

Cavernous sinusa tromboze visbiežāk sastopama 20-40 gadus veciem cilvēkiem, biežāk sievietēm. [4]

Nāvējoši rezultāti tiek novēroti 5-25% gadījumu. [5]

Cēloņi kavernozās sinusa tromboze

Cavernous sinusa tromboze vienmēr attīstās kāda cita patoloģiska procesa rezultātā. Slimības izcelsmes gadījumā vairāki traucējumi var kļūt par primāro avotu vienlaikus. Daži eksperti uzskata, ka kavernozās sinusa tromboze var notikt pati par sevi, tomēr daudzi zinātnieki ir pārliecināti, ka visos gadījumos ir kāds provocējošs cēlonis, to vienkārši ne vienmēr ir iespējams noteikt. [6]

Dažādi infekcijas organismi var izraisīt kavernozās sinusa trombozi, lai gan lielākā daļa ir baktēriju. Staphylococcus aureus var izraisīt divas trešdaļas gadījumu, un jāapsver rezistence pret meticilīnu. Citi tipiski organismi ir Streptococcus sugas (aptuveni 20% gadījumu), pneimokoki (5%), gramnegatīvas sugas, piemēram, Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, un grampozitīvas sugas, piemēram, Corynebacterium un Actinomyces. Daži no tiem (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) ir anaerobi. Sēnīšu infekcija kavernozās sinusa trombozes gadījumā ir retāk sastopama, bet var ietvert aspergilozi (visbiežāk), zigomikozi (piemēram, mukormikozi) vai kokcidioidomikozi cilvēkiem ar novājinātu imunitāti. Reti faktori, kas izraisa kavernozo sinusu trombozi, var būt tādi parazīti kā toksoplazmoze, malārija un trihineloze, kā arī vīrusu cēloņi, piemēram, herpes simplex, citomegalovīruss, masalas un hepatīts.

Visbiežāk slimība ir saistīta ar šādiem pamatcēloņiem:

• Infekcijas un iekaisuma reakcijas - jo īpaši augšējo elpceļu un redzes orgānu infekcijas bojājumi (orbītas flegmona, furunkuls, retrobulbara abscess, dažādu formu vidusauss iekaisums, sinusīts, meningoencefalīts, mastoidīts). Dažos gadījumos ARVI, sēnīšu infekcija un vispārēja asins saindēšanās kļūst par "vainīgo".
• Neinfekciozas centrālās nervu sistēmas slimības, ko papildina smadzeņu audu un vēnu deguna blakusdobumu lokāls bojājums - jo īpaši pēc neiroķirurģiskām operācijām, ar traumatisku smadzeņu traumu, audzēja procesiem (ieskaitot metastātiskus).
• Hemodinamikas traucējumi, vēnu gultnes bojājumi - piemēram, smaga dehidratācija, sirds mazspēja, antifosfolipīdu sindroms, ilgstoša kateterizācija ar trombu veidošanos centrālajā vēnu traukā, galvas lokalizācijas tromboflebīts.
• Saistaudu patoloģijas (sistēmiska sarkanā vilkēde, "sauss" sindroms, sistēmisks vaskulīts).
• Hormonāla nelīdzsvarotība, ieskaitot tos, kas saistīti ar ilgstošu perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanu, grūtniecību utt.
• Trombofilija, ko izraisa iedzimtas mutācijas vai V, C un S-proteīna koagulācijas faktora, protrombīna un antitrombīna, homocisteīna satura izmaiņas, kā arī plazminogēna vai XIII faktora trūkums. [7],  [8],  [9], [10]

Riska faktori

Sekojošie faktori veicina kavernozās sinusa trombozes attīstību:

• autoimūni procesi organismā (sistēmiska sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt.);
• iedzimta tendence veidot asins recekļus traukos;
• cukura diabēts, īpaši tā vēlīnās stadijās;
• dažādas etioloģijas audzēju veidojumi sinusoidālajā smadzeņu zonā;
• infekcijas un iekaisuma patoloģijas sejā un galvā (periodontīts, sinusīts, vidusauss iekaisums, mezotimpanīts utt.);
• sirds un asinsvadu slimības (sirds ritma traucējumi, koronārā sirds slimība, sirdslēkmes);
• galvaskausa smadzeņu traumas, ko papildina saspiests sinuss. [11]

Pathogenesis

Kavernozā sinusa trombozes attīstība ir saistīta ar venozā smadzeņu mehānisma anatomiskām iezīmēm: smadzeņu vēnām nav muskuļu sienas un vārstuļu sistēmas. Turklāt smadzeņu vēnām ir raksturīga "sazarošanās". Ir daudzas anastomozes, un viens vēnu trauks spēj caur sevi izlaist asinis, kas nāk no vairākiem arteriālajiem baseiniem.

Smadzeņu vēnas ir virspusējas un dziļas, tās ieplūst dura mater deguna blakusdobumos. Šajā gadījumā virspusējais tīkls ieplūst galvenokārt augšējā sagitālajā sinusa daļā, bet dziļais - lielajā smadzeņu vēnā un taisnajā sinusa.

Cavernous sinusa tromboze attīstās pēc diviem mehānismiem, kas nosaka bojājuma klīnisko ainu. Saskaņā ar pirmo mehānismu ir smadzeņu vēnu asinsvadu aizsprostojums, kas izraisa smadzeņu tūsku un venozās asinsrites traucējumus. Otrais posms ir intrakraniālā spiediena palielināšanās lielu vēnu deguna blakusdobumu bloķēšanas rezultātā. Veselam cilvēkam cerebrospinālais šķidrums iziet no smadzeņu kambariem caur smadzeņu puslodes apakšējo un augšējo sānu virsmu subarahnoidālo telpu, uzsūcas arahnoidālajos pinumos un plūst uz augšējo sagitālo sinusu. Ar kavernozā sinusa trombozi palielinās vēnu spiediens: kā rezultātā tiek traucēta cerebrospinālā šķidruma plūsma, palielinās intrakraniālais spiediens. [12]

Simptomi kavernozās sinusa tromboze

Klīniskā attēla izpausmes pakāpe kavernozās sinusa trombozes gadījumā ir atšķirīga, atkarībā no patoloģijas pamatcēloņa, asinsrites traucējumu pieauguma ātruma, pacienta vecuma un vispārējā veselības stāvokļa. [13]

Lielākajai daļai pacientu pirmais "zvans" ir sāpes galvā: asas vai augošas, fokālas vai izkliedētas, sāpes vai intermitējošas, dažreiz ar sliktu dūšu (līdz vemšanai). Infekcijas trombozes formu papildina galvassāpju palielināšanās guļus stāvoklī (piemēram, naktī), ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un citas intoksikācijas pazīmes.

Acu patoloģiskais attēls izpaužas kā pietūkums, sāpes, nospiežot periorbitālo reģionu, vispārējas sāpīgas sajūtas acs ābolā. Pastāv konjunktīvas tūska, dažādas intensitātes eksoftāls (parasti divpusējs). Pacienti sūdzas par pēkšņu redzes miglošanos. [14] Dažos gadījumos ar palpāciju ir iespējams noteikt augšējo plakstiņu vēnu auklas. Galvenās ārējās pazīmes: ādas apsārtums vai cianoze, pieres un deniņu pietūkums, vaigi un nasolabiskais trīsstūris. Raksturīgs simptoms ir temporālā kaula mastoidālās zonas pietūkums.

Var tikt traucēta vispārējā veselība, sākot no trokšņa ausīs līdz komai. Dažiem pacientiem tiek atzīmēts psiho-motoriskais uzbudinājums, kas ir īpaši raksturīgs pacientiem ar sirdslēkmi un insultu. Nākotnē izpaužas fokusa neiroloģiskā aina, ko raksturo motoriski jutīga afāzija, parēze un paralīze un konvulsīvi krampji. [15],  [16] Meningeālās izpausmes ir retāk sastopamas.

Vietējais neiroloģiskais attēls sastāv no augšējā plakstiņa nokrišanas, acs ābola motora ierobežojuma, virspusējas jutības pasliktināšanās bojāto nervu inervācijā. Dažos gadījumos tiek atzīmēts šķielēšana.

Posmi

Savā gaitā kavernozā sinusa tromboze iziet tiešo (pirmo) un sekundāro (netiešo) pazīmju stadijā.

Pirmās pazīmes ietver:

• pēkšņa redzes pasliktināšanās, līdz pat tās zudumam;
• acs ābola izvirzīšanās uz priekšu, ar turpmāku pārvietojumu;
• redzes nerva un plakstiņu pietūkums;
• stipras sāpes kaklā, kustību ierobežojumi šajā sadaļā;
• Spēcīgas galvassāpes. [17], [18]
• Netiešās pazīmes var būt šādas:
• slikta dūša līdz vemšanai;
• augsts ķermeņa temperatūras līmenis;
• piespiedu muskuļu raustīšanās, galvenokārt augšējās ekstremitātēs un sejā;
• domāšanas procesa pārkāpumi, apjukums. [19]

Kad parādās netiešas pazīmes, pastāv risks saslimt ar komu un komu. Tāpēc otrajā posmā ir ārkārtīgi svarīgi nodrošināt pacientam neatliekamo medicīnisko palīdzību.

Veidlapas

Patoģenētiski atšķirt kavernozās sinusa aseptisko (neinfekciozo) trombozi no infekciozās (septiskās) trombozes. [20]

Aseptiskā forma klīniskajā praksē ir nedaudz izplatītāka, un to izraisa:

• traumatisks smadzeņu bojājums;
• komplikācijas ķirurģiskas (neiroķirurģiskas) iejaukšanās laikā;
• audzēja procesi smadzenēs;
• iekšējās kakla vēnas caurlaidības pārkāpums;
• mugurkaula un epidurālās anestēzijas komplikācijas;
• hormonālā nelīdzsvarotība;
• sirds mazspēja, aritmija, sirds defekti;
• nefrotiskais sindroms; [21]
• smaga dehidratācija;
• asins koagulācijas mehānisma slimības;
• trombofilija;
• aknu slimības (ciroze) utt.

Infekcijas forma, savukārt, ir mikrobu, vīrusu, sēnīšu. Šādu patoloģiju var izraisīt šādi pārkāpumi:

• intrakraniālie abscesi;
• mikrobu, vīrusu, sēnīšu infekcijas;
• parazitāras slimības.

Komplikācijas un sekas

Cavernous sinusa tromboze var izraisīt daudzas komplikācijas. Jāpatur prātā, ka jo agrāk pacients vēršas pie ārsta un sāk ārstēties, jo mazāka iespēja, ka būs nelabvēlīgas sekas. Agrīnās sekas ir sirdslēkme, smadzeņu tūska un fokālie krampji. [22] Starp ilgtermiņa sekām visbiežāk rodas šādas sekas:

• zirnekļveida smadzeņu apvalku serozais iekaisums (arahnoidīts);
• redzes pasliktināšanās;
• anizokorija (dažāda lieluma skolēni);
• abducens nerva paralīze, kas ir atbildīga par sānu taisnā muskuļa kontrakciju, kas iesaistīta acs ārējā rotācijā;
• plakstiņa nokrišana;
• smadzeņu asinsrites traucējumi, insults;
• hormonālie traucējumi no hipotalāma-hipofīzes mehānisma. [23]

Īpaša bīstamība ir dobuma sinusa tromboze bērnībā, jo tā var izraisīt intelektuālās attīstības traucējumus un dažādus nervu traucējumus. Bieži vien šādas novirzes būtiski ietekmē bērna turpmāko dzīves kvalitāti. [24], [25]

Mirstības biežums kavernozās sinusa trombozes dēļ ir aptuveni 20%.

Atkārtotas trombozes attīstības iespējamība ir atkarīga no daudziem faktoriem - jo īpaši no atveseļošanās perioda pilnīguma, no visu medicīnisko ieteikumu īstenošanas. Rehabilitācijas periods parasti ir ilgs un ilgst vairākus mēnešus. Pēc galvenā ārstēšanas kursa pabeigšanas un pacienta pārvešanas uz ambulatoro ārstēšanu ir svarīgi ievērot maksimālu atpūtu, neapgrūtināt ķermeni ar fiziskām aktivitātēm, nepārēsties, nesmēķēt  [26] un nelietot alkoholu. Zāļu atbalstu šajā posmā ārsts nosaka individuāli. [27]

Diagnostika kavernozās sinusa tromboze

Kavernozās sinusa trombozes diagnozi var saukt par sarežģītu, galvenokārt tāpēc, ka nav specifisku patoloģijas pazīmju. Diferenciāldiagnoze bieži tiek ievietota pirmajā vietā, un paredzamā diagnoze tiek secināta, izslēdzot citas iespējamās patoloģijas.

Ja ir aizdomas par kavernozās sinusa trombozi, diagnostikas shēma sastāv no šādām procedūrām:

• Informācijas vākšana par slimību, pacienta izmeklēšana un nopratināšana. Primāro aptauju veic neiropatologs: viņš rūpīgi izskata sūdzības, precizē nepatīkamo simptomu parādīšanās laiku, noskaidro citu simptomu klātbūtni un vienlaicīgas patoloģijas. Pēc tam viņš veic fizisko diagnostiku, lai noteiktu pārkāpuma ārējās pazīmes.
• Neiroloģiskā stāvokļa pārbaude. Daudziem pacientiem ar kavernozā sinusa trombozi tiek nomākti skolēnu un radzenes refleksi, plakstiņu zonā ir jutīguma samazināšanās vai zudums, acs ābola pārvietošanās uz priekšu (izvirzījums), acu muskuļu paralīze, šķielēšana. Iekaisuma procesa izplatīšanās uz smadzeņu struktūrām izpaužas kā sīpolu traucējumi, centrālā parēze un paralīze un pozitīvas meningeālās pazīmes.
• Oftalmologa pārbaude. Pārbaudot, dažreiz tiek atklāta smaga konjunktīvas tūska, redzes lauku zudums daļējas akluma (hemianopsijas) veidā. Oftalmologs nosaka redzes nerva galvas izplūdušās kontūras, paplašinātās dibena vēnas. [28]

Turklāt pacientam tiek veikti šādi laboratorijas testi:

• vispārējs asins tests (raksturīga kavernozā sinusa tromboze, neitrofila leikocitoze, paaugstināts ESR, zems hemoglobīna līmenis, mērens limfopēnijas veids, retāk trombocitopēnija);
• vispārēja urīna analīze;
• cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana (ar kavernozā sinusa trombozi ir paaugstināts olbaltumvielu līmenis, asins šūnu klātbūtne, retāk - cerebrospinālais šķidrums ir nemainīgs).

Instrumentālo diagnostiku visbiežāk uzrāda ar rentgena,  [29] datortomogrāfijas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. [30]

MRI T1 režīmā trombu vizualizē kā zonu ar smadzeņu parenhīmas intensitāti, bet T2 režīmā - kā hipentensijas zonu. Subakūtā gaitā visi režīmi demonstrē magnētiskās rezonanses signāla palielināšanos trombozētajā zonā. [31]

Cavernous sinusa tromboze uz CT ir tāda laukuma izskats, kurā ir palielināts blīvums. Tiek konstatēti Hepodense perēkļi, sašaurinātas smadzeņu cisternas un ventriklas. Uz kontrasta attēlveidošanas izmantošanas fona ir redzams kavernozā sinusa trombs, kā arī "tukšas delta" simptoms, ko raksturo kontrasta uzkrāšanās trūkums vēnu sinusa bloķētajā zonā. [32], [33]

Diferenciālā diagnoze

Ja ir aizdomas par dobās sinusa trombozi, ir nepieciešama diferenciāldiagnoze ar vispārējām un oftalmoloģiskām slimībām, jo īpaši ar:

• Septisks stāvoklis, kas norit neatkarīgi no primārā fokusa. Pacients tiek pārbaudīts, vai nav bakterēmijas.
• Sigmoīdā sinusa tromboze, kas kļūst par otogēnu slimību komplikāciju.
• Smadzeņu vēnu tromboflebīts ar tipiskiem atkārtotiem intultveida uzbrukumiem, fokusa bojājumu migrācija, ātra neiroloģisko simptomu izzušana. Raksturīgas ir arī asas galvas sāpes, vemšana, bradikardija, redzes disku stagnācija, mugurkaula hipertensija ar lokāliem konvulsīviem krampjiem. 
• Orbitālās patoloģijas, ieskaitot orbītas flegmonu, retrobulbāru asiņošanu, sarkomu un citus traucējumus, ko papildina eksoftalms. Infekcijas klātbūtne un neiroloģiskas pazīmes liecina par kavernozās sinusa trombozi. Ar pietūkumu un sāpēm acu zonā, redzes samazināšanos, var būt aizdomas par orbītas flegmonu. Turklāt tiek veikta rentgena diagnostika.

Tipiska kavernozā sinusa tromboflebīta pazīme ir divpusējs eksoftalms ar acs ābolu nekustīgumu.

Profilakse

Galvenais kavernozās sinusa trombozes profilakses punkts ir savlaicīga jebkādu infekcijas un iekaisuma procesu ārstēšana organismā, un jo īpaši tie, kas ietekmē elpošanas sistēmu. Cilvēkiem ar biežām elpošanas ceļu slimībām, hroniskām elpošanas sistēmas patoloģijām profilakses nolūkos jāapmeklē ārstējošais ārsts vismaz reizi 6 mēnešos.

Ir nepieciešams veikt pasākumus asinsvadu sienas stiprināšanai. Ir svarīgi ēst veselīgu, dabīgu pārtiku, dzert pietiekami daudz šķidruma katru dienu, periodiski lietot multivitamīnus pēc ārsta ieskatiem.

Viens no provocējošiem trombozes faktoriem ir infekcijas procesi organismā. Jo īpaši vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijas var kļūt bīstamas. Attīstoties slimībai, ir svarīgi savlaicīgi un pilnvērtīgi ārstēties, ievērojot visus ārsta ieteikumus. Nekādā gadījumā nevajadzētu pabeigt ārstēšanu, to nepabeidzot, un vēl jo vairāk - neatkarīgi izrakstīt un atcelt zāles, mainīt ārsta noteiktās devas.

Prognoze

Vislabvēlīgākā prognoze ir kavernozās sinusa trombozes gadījumi, kas atklāti agrīnā attīstības stadijā, ja tiek veikta savlaicīga kompetenta ārstēšana. Narkotiku terapija var apturēt iekaisuma procesu, likvidēt asins recekli un atjaunot normālu asinsriti. Vēlā diagnostika prasa iecelt nopietnākus terapeitiskus pasākumus. [41]

Visbiežāk sastopamās trombozes komplikācijas ir sirdslēkmes un smadzeņu asiņošana, smadzeņu tūska. Šādas problēmas rodas apmēram katram otrajam pacientam. Starp retāk sastopamajām komplikācijām ir epilepsijas statuss, plaušu embolija. Infekciozā iekaisuma rezultātā dažreiz attīstās abscesi (ieskaitot aknas, plaušas, smadzenes), strutains meningīts un iekaisuma procesi plaušās. [42], [43]

Arī kavernozā sinusa tromboze ir bīstama, jo patoloģiskais fokuss atrodas smadzeņu struktūru tiešā tuvumā. Tāpēc ir svarīgi pēc iespējas ātrāk meklēt medicīnisko palīdzību, lai novērstu iekaisuma reakcijas izplatīšanos smadzeņu audos un asinsvados. [44] Savlaicīga diagnostika un ārstēšana palīdzēs atjaunot veselību un novērst nelabvēlīgu komplikāciju attīstību.