Augšējā vena cava sindroms

Augšējā vena cava (SVVV) sindroms ir veno-okluzējoša slimība, kas izraisa klīniski nozīmīgu venozās aizplūšanas traucējumus augšējā vena cava baseinā.

Kas izraisa augšējās vena cava sindromu?

78-97% pieaugušo SVRV gadījumu izraisa onkoloģiskās slimības. Tomēr aptuveni puse pacientu ar SVPV cieš no plaušu vēža, un līdz 20% - ne-Hodžkina limfomu. Nedaudz mazāk superior vena cava sindroms rodas metastātiska krūts vēža, vēl retāk citu ļaundabīgu skar plaušas un videnes (Hodžkina limfoma, timoma vai dīgļu šūnu audzējiem SVPV attīstās mazāk nekā 2% gadījumu).

SVPC attīstības cēloņi ir zemāka vena cava saspiešana, audzēja invāzija, tromboze vai sklerozes maiņa.

Augstākās vena cava sindroms ar ne-audzēju etioloģiju tiek izpildīts ar:

• retrosnera skrejceļš
• gļotādas mediastinīts
• sarkoidoze,
• silikoze,
• sašaurinātais perikardīts,
• posttraumatiskā fibroze,
• teratome starpprogrammatūra
• idiopātiska mediastīna fibroze,
• jebkura slimība ir iespējama SVPV veidošanās vēnu trombozes un sklerozes rezultātā, kam ilgāks katetru statuss augšējā vena cava.

In bērniem, kas izraisa superior vena cava sindroms - ilgums katetrizācijas augstākas dobās vēnas, un apmēram 70% no gadījumiem SVPV kas saistīta ar vēzi, izraisa difūzas lielo vai limfoblastiskas limfoma.

Augšējā vena cava sindroma simptomi

Augšējā vena cava sindroma klīniskie simptomi un smaguma pakāpe ir atkarīga no obstrukcijas augšanas ātruma un lokalizācijas ātruma, trombozes smaguma pakāpes un asinsrites adekvātuma. Parasti sindroms attīstās pakāpeniski vairāku nedēļu laikā, bet nodrošinājums asins plūsmu cauri vēnām un v azygos priekšējās krūšu zemāka vena cava SVPV ir īpašas un agri simptomi.

Specifisks SVPV simptoms ir venozā spiediena palielināšanās vājāka vena cava sistēmā (galvas, kakla, stumbra augšdaļas un rokas) virs 200 cm ūdens. Art.

Augšējā vena cava sindroma agrīnais simptoms ir kakls, kas vēdera ortostazē nenokļūst. Biežāk tiek konstatēts sindroms, kad parādās pastāvīga bieza sejas, kakla ("stingra apkakles" simptoma), stumbra augšējā daļa un aizdusa parādīšanās. Šajā gadījumā pacienti bieži sūdzas par galvassāpēm, reiboni, redzes traucējumiem, klepu, sāpēm krūtīs, vispārēju vājumu. Varat identificēt disfāgiju, balss aizsmakumu, gļotādas vietas pietūkumu, mēles pietūkumu.

Simptomi ir sliktāk guloši un ar noliekšanos.

Ar ievērojamu aizplūšanu no galvas vēnām, ir iespējama sagitāla sinusa un smadzeņu edēma tromboze.

Retos gadījumos, kad tiek strauji attīstīta augšējās vena cava obstrukcija, venozā spiediena palielināšanās izraisa paaugstinātu asinsspiedienu, smadzeņu tūsku, cerebrālo asinsvadu trombozi vai hemorāģisko insultu.

Augšējā vena cava sindroma diagnoze

Papildus instrumentālā pārbaude veikta, lai noskaidrotu atrašanās vietu un raksturu superior vena cava aizsprostojums. Visvairāk informatīvo un CT angiogrāfija, kuru rezultāti var spriest par atrašanās vietu, apjomu un raksturu obstrukcijas vēnā (vēnu trombozes vai kompresijas vēnu no ārpuses), nodrošinājums asins plūsmas, kā arī detalizētu izpratni par audzēja un tās saistību ar citām struktūrām, kas videnes un krūtīm. Trokšņu audzēja kā rezultātā CT ļauj perkutānas transthoracic biopsija (tas ir drošāk nekā atklātu biopsija vai Mediastinoscopy), kam seko morfoloģisko pārbaudi audzējs.

[1], [2], [3], [4], [5]