Augšējās vena cava sindroms

Augšējās dobās vēnas sindroms (SVCS) ir vēnu nosprostošanās slimība, kuras rezultātā klīniski nozīmīgi tiek traucēta venozā attece no augšējās dobās vēnas baseina.

Kas izraisa augšējās vena cava sindromu?

78–97 % SVCS gadījumu pieaugušajiem izraisa onkoloģiskas slimības. Tajā pašā laikā aptuveni pusei SVCS pacientu ir plaušu vēzis, bet līdz 20 % — ne-Hodžkina limfomas. Nedaudz retāk augšējās dobās vēnas sindroms rodas metastātiska krūts vēža gadījumā, vēl retāk — citu ļaundabīgu audzēju, kas skar videni un plaušas, gadījumā (Hodžkina limfomas, timomas vai dzimumšūnu audzēju gadījumā SVCS attīstās mazāk nekā 2 % gadījumu).

SVCS attīstības cēloņi ir augšējās dobās vēnas saspiešana, audzēja invāzija, tromboze vai sklerotiskas izmaiņas šajā traukā.

Neoplastisks augšējās vena cava sindroms rodas:

• retrosternāls goiters,
• strutains mediastinīts,
• sarkoidoze,
• silikoze,
• konstriktīvs perikardīts,
• pēcstaru fibroze,
• mediastinālā teratoma,
• idiopātiska mediastināla fibroze,
• Jebkurā slimībā SVCS attīstība ir iespējama vēnas trombozes un sklerozes rezultātā ilgstošas katetra ievietošanas laikā augšējā dobajā vēnā.

Bērniem augšējās dobās vēnas sindroma cēlonis ir ilgstoša augšējās dobās vēnas kateterizācija, un aptuveni 70% ar ļaundabīgiem audzējiem saistītu SVCS gadījumu ir saistīti ar difūzām lielo šūnu vai limfoblastiskām limfomām.

Augšējās dobās vēnas sindroma simptomi

Augšējās dobās vēnas sindroma klīniskie simptomi un smaguma pakāpe ir atkarīga no obstrukcijas progresēšanas ātruma un lokalizācijas, trombozes smaguma pakāpes un pietiekamas kolaterālās asinsrites. Parasti sindroms attīstās pakāpeniski vairāku nedēļu laikā, un kolaterālā asinsrite notiek caur v azigosa vēnām un priekšējām krūšu kurvja vēnām apakšējā dobajā vēnā. SVCS ir specifiski un agrīni simptomi.

Specifiska SVCS pazīme ir venozā spiediena paaugstināšanās augšējās dobās vēnas sistēmā (galva, kakls, ķermeņa augšdaļa un rokas) virs 200 cm H2O.

Agrīna augšējās dobās vēnas sindroma pazīme ir pietūkušas kakla vēnas, kas ortostāzes laikā nesabrūk. Sindroms visbiežāk tiek atklāts, kad rodas pastāvīgs, blīvs sejas, kakla ("ciešas apkakles" simptoms), ķermeņa augšdaļas pietūkums un elpas trūkums. Šajā gadījumā pacienti bieži sūdzas par galvassāpēm, reiboni, redzes traucējumiem, klepu, sāpēm krūtīs un vispārēju vājumu. Var konstatēt disfāgiju, aizsmakumu, zemglotiskā dobuma pietūkumu un mēles pietūkumu.

Simptomi pastiprinās, guļot un noliecoties.

Ar ievērojamu galvas vēnu aizplūšanas traucējumu ir iespējama sagitālā sinusa tromboze un smadzeņu tūska.

Retos gadījumos, kad strauji attīstās augšējās dobās vēnas obstrukcija, paaugstināts venozais spiediens izraisa paaugstinātu intrakraniālo spiedienu (IKS), smadzeņu tūsku, smadzeņu asinsvadu trombozi vai hemorāģisku insultu.

Augšējās dobās vēnas sindroma diagnostika

Papildu instrumentāla izmeklēšana tiek veikta, lai precizētu augšējās dobās vēnas obstrukcijas lokalizāciju un raksturu. Visinformatīvākās ir datortomogrāfija un angiogrāfija, pēc kuru rezultātiem var spriest par vēnas obstrukcijas lokalizāciju, garumu un raksturu (tromboze vai vēnas saspiešana no ārpuses), kolaterālo asins plūsmu, kā arī iegūt detalizētu priekšstatu par audzēju un tā saistību ar citām mediastīna un krūškurvja struktūrām. Audzēja lokalizācijas precizēšana datortomogrāfijas rezultātā ļauj veikt perkutānu transtorakālu biopsiju (tā ir drošāka nekā atvērta biopsija vai mediastinoskopija) ar sekojošu audzēja morfoloģisku verifikāciju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]