Akromegālija un gigantisms: informācijas pārskats

Akromegālija un gigantisms ir saistītas ar neiroendokrīnajām slimībām, kuru pamatā ir patoloģisks augšanas aktivitātes pieaugums.

Gigantismu (grieķu Gigantos - milzu, milzu ,. Syn: macrosomia.) - slimība, kas rodas bērniem un pusaudžiem ar nepabeigtu fizioloģiskā izaugsmi, ko raksturo pārsniedz fizioloģiskās robežas salīdzinoši proporcionāls pieaugums Epifizeālās un periostālu kaulu, mīksto audu un orgānus. Patoloģiskais ir augstums virs 200 cm vīriešiem un 190 cm sievietēm. Pēc epifīžu skrimšļu pārkaulošanās pakāpi gigantisma parasti norit akromegālijas. Vadošais iezīme akromegālijas (grieķu AKROS -. Pēdējie, visattālākajos un Megas, megalu - liels), ir arī straujš ķermeņa, bet ne garumā un platumā, kā rezultātā nesamērīgi periostālu pieaugums kaulu skeleta un iekšējo orgānu, kas ir apvienota ar raksturojošs vielmaiņas traucējums. Parasti slimība attīstās pieaugušajiem.

Pirmo reizi slimība tika aprakstīta ar P. Marie 1886. Gadā, un gadu vēlāk O. Minkowski (1887) pierādīja, ka pamats P. Marijas slimība ir hormonālās darbības hipofīzes audzējs, kas ir noteikts S. Benda (1903) pieaugumu, kas ir ļoti daudzveidīgu eozinofīlu šūnu konglomerāts epididīmas priekšējās daivas vidū. " Iekšzemes literatūrā pirmo ziņojumu par akromegāliju 1889. Gadā izstrādāja BM Shaposhnikov.

Acromegalijas un gigantisma cēloņi un patoģenēze. Lielākā daļa gadījumu ir gadījuma rakstura, bet ģimenes akromegālijas gadījumi ir aprakstīti.

XIX gs. Beigās tika izvirzīta hipofīzes sindroma teorija. Pēc tam lielākoties vietējie pētnieki lielā klīniskajā materiālā parādīja vietējo koncepciju neatbilstību hipofīzes ārkārtas lomai slimības patogēnā. Tika pierādīts, ka primārajai lomai tās attīstībā ir primārās patoloģijas izmaiņas intersticiālas un citās smadzeņu daļās.

Akromegālijas raksturīga iezīme ir palielināta augšanas hormona sekrēcija. Tomēr ne vienmēr ir tieša korelācija starp tā saturu asinīs un slimības klīniskās pazīmes. Apmēram 5-8% gadījumu, ar maz vai pat normālu līmeni augšanas hormona asins serumā pacientiem ar akromegālijas, ir izteikts sakarā ar relatīvu pieaugumu satura konkrēta veida augšanas hormons, kas ir augsta bioloģiskā aktivitāte, nu vien palielināt IGF līmeni.

Acromegalijas un gigantisma cēloņi un patoģenēze

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Akromegāzes un gigantisma simptomi

Tipiskas sūdzības par akromegāliju ir galvassāpes, izskata izmaiņas, suku, kāju palielinājums. Pacienti ir nobažījušies par nejutīgumu rokās, vājumu, sausu muti, slāpes, locītavu sāpēm, ierobežošanu un sāpīgām kustībām. Saistībā ar pakāpenisku ķermeņa palielināšanos pacienti bieži ir spiesti mainīt kurpes, cimdus, cepures, apakšveļu un apģērbu. Menstruālā cikla laikā gandrīz visas sievietes izjaucas, 30% vīriešu izraisa seksuālo vājumu. Galaktoriju konstatē 25% sieviešu ar akromegāliju. Šīs novirzes ir saistītas ar prolaktīna hipersekrēciju un / vai gonadotropo hipofīzes funkciju zaudēšanu. Bieži tiek sūdzas par aizkaitināmību, miega traucējumiem un samazinātu darba ietilpību.

Galvassāpes var būt atšķirīgas pēc būtības, lokalizācijas un intensitātes. Reizēm tiek novēroti nemainīgi galvassāpes kopā ar asarošanu, kas noved pie pacienta neprātības. Galvassāpju ģenēze ir saistīta ar palielinātu intrakraniālo spiedienu un / vai Turcijas seglu diafragmas kompresiju ar augošu audzēju.

Akromegāzes un gigantisma simptomi

Akromegālijas un gigantisma diagnostika

Diagnozējot akromegāliju, jāņem vērā slimības stadija, tās darbības fāze, kā arī patoloģiskā procesa forma un iezīmes. Ir lietderīgi izmantot rentgenoloģijas pētījumu datus un funkcionālās diagnostikas metodes.

Slīpojot skeleta kaulus, tiek novērotas periosteāla hiperostoze ar osteoporozes pazīmēm. Roku un kāju kauli ir sabiezēti, to struktūra parasti tiek saglabāta. Pirkstu nagu falangas pagodināti sabiezē, nagiem ir raupja, nevienmērīga virsma. No pārējām kaulu izmaiņām ar akromegāzi, kaļķakmens augšana ir nemainīga, nedaudz retāk uz elkoņiem.

Akromegālijas un gigantisma diagnostika

[9], [10], [11]