Aknu encefalopātija: diagnoze

Klīniskajā praksē ir svarīgi atšķirt aknu encefalopātiju, kas attīstās akūtu un hronisku aknu slimību gadījumā. Kopumā simptomatoloģija ir līdzīga, bet ar akūtu bojājumu aknās visas aknu encefalopātijas izpausmes attīstās daudz ātrāk nekā hroniskas.

Visbiežāk ir nepieciešams atšķirt aknu encefalopātiju un aknu komu no smadzeņu asinsrites, urīnvielas, hloropenijas, alkohola un citas komās traucējumiem. Parasti lieli diferenciālās diagnostikas grūtības rodas, jo pacientiem ar aknu encefalopātijas, kā likums, ir dzelte, aknu elpa, norādījumi par vēsturi aknu slimība, toksisko hepatotropic efektus. Jāņem vērā arī laboratorijas pētījumu rezultāti.

Lietojot sāli nesaturošu diētu, diurētiskos līdzekļus un vēdera paracentēzi, pacientiem ar cirozi var attīstīties hiponatriēmija. Tajā pašā laikā pastāv apātija, galvassāpes, slikta dūša, arteriāla hipotensija. Diagnoze tiek apstiprināta, kad tiek konstatēts zems nātrija līmenis serumā un paaugstinās urīnvielas koncentrācija. Šādu stāvokli var apvienot ar gaidāmo aknu komu.

Akūta alkoholiska kurtoze ir īpaši sarežģīta diagnostikas problēma, jo to var apvienot ar aknu encefalopātiju. Daudzus alkoholismu raksturojošos sindromus var izraisīt portosistētiskā encefalopātija. Delīrijs (dellirium tremens) aknu encefalopātiju ir atšķirīgs no garās motora ierosmes, paaugstinātu aktivitāti veģetatīvās nervu sistēmas, bezmiega, halucinācijām un biedējošas uz mazāku un ātrāku trīce. Pacientiem tiek novērota hiperēmija, satraukums, virspusējas un formālas atbildes uz jautājumiem. Trīce, kas izzūd atpūtas laikā, kļūst raupja un neregulāra aktivitāšu laikā. Bieži novērojama izteikta anoreksija, bieži vien līdz ar aicinājumiem par vemšanu un vemšanu.

Portosystemic encefalopātija pacientiem ar alkoholismu ir tādas pašas raksturīgās iezīmes kā citiem pacientiem, bet tie ir reti novērotas muskuļu stīvums, hiperrefleksiju, clonus apstāties, ja vienlaikus perifēriskā neirīta. Jo diferenciāldiagnostikas izmantojot EEG datu dinamika klīnisko pazīmju, izmantojot proteīna bezmaksas uzturs, laktulozes un neomicīns.

Encefalopātija Wernicke bieži novēro ar smagu nepietiekamu uzturu un alkoholismu.

Jaundzimušajiem pacientiem rodas hepatolenstikulāra deģenerācija (Vilsona slimība). Slimība bieži ir ģimenes raksturs. Pēc šīs patoloģijas ir svārstības simptomi, raksturīga horeoatetoidnye Hiperkinēzes nekā "flapping" trīce ap radzeni nosaka Kaiser-Fleischer gredzenu, un parasti var atklāt pārkāpumu vara metabolismu.

Latentiski sastopamas funkcionālās psihozes - depresija vai paranoja - bieži parādās uz priekšu gaidāma aknu koma. Izstrādāto psihisko traucējumu raksturs ir atkarīgs no personības iepriekšējām pazīmēm un ir saistīts ar tā raksturīgo iezīmju uzlabošanu. Smagu psihisko traucējumu smagums šiem pacientiem bieži noved pie viņu hospitalizācijas psihoneiroloģiskajā slimnīcā. Pacientiem ar diagnosticētu aknu slimību hroniskie garīgie traucējumi var nebūt saistīti ar aknu funkciju traucējumiem. Lai pierādītu hroniskas aknu encefalopātijas klātbūtni, tiek veikti diagnostikas pētījumi: flebogrāfija vai CT ar intravenozu radiokontrastu, kas ļauj atklāt ekspresēto ķermeņa cirkulāciju. Var būt lietderīgi novērtēt EEG klīniskos simptomus un izmaiņas, palielinot vai samazinot olbaltumvielu daudzumu pārtikā.

Laboratoriskie dati

• Vispārējā asins analīze: neitrofīlo leikocitoze, ESR palielināšanās, anēmija un trombocitopēnija (īpaši izteikta hemorāģiskā sindroma attīstībā).
• Tika noteikta vispārējā urīna analīze: proteīnūrija, cilindrūrija, mikrohematurija, bilirubīns, urbilīns.
• Bioķīmiskā analīze asiņu: hiperbilirubinēmija (akūtu aknu encefalopātijas bilirubīna līmenis asinīs var pārsniegt ātrumu 5 reizes vai vairāk, dažos gadījumos sasniedzot 300 pmol / l vai vairāk); krass pieaugums aminotransferāzi aktivitāti, it īpaši, alanīns, orgānam specifiskas fermenti (ornitilkarbomoiltransferazy, argināzes, fruktoze-1-fosfāta aldolāzes); pseidocholinesterāzes darbības samazināšanās; hipoalbuminēmija; y-globulīna līmeņa paaugstināšanās; hipoproterembinēmija; hipoholesterelemija (holesterīna līmeņa krišanās zem 2,6 mmol / l tiek uzskatīta par kritisku aknu funkciju traucējumu rādītāju); suļu testa samazināšana līdz 1,4-1,2 ml; amonjaka līmeņa paaugstināšanās (ar encefalopātiju aknu cirozes fona un retāk akūtu aknu bojājumu gadījumā); kreatinīna daudzuma palielināšanās; urīnvielas samazināšanās (tomēr ar vienlaicīgu nieru mazspēju - palielināšanos); hipoglikēmijas tendence; augsts žultsskābju līmenis; hipokaliēmija; hiponatriēmija. Aknu encefalopātijas terminālā stadijā var attīstīties bilirubīna enzīmu disociācija, t.i. Kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un iepriekš paaugstināta aminotransferāžu un aknu specifisko enzīmu satura samazināšanās.

Mugurkaula šķidruma pārbaude

Smadzeņu asinsvadu šķidruma spiediens ir normāls, tā pārredzamība nav pārkāpta. Pacienti aknu komā var noteikt olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos, bet šūnu skaits nemainās. Dažos gadījumos glutamīnskābes un glutamīna līmenis palielinās.

Elektroencefalogrāfija

Kad aknu encefalopātiju uz elektroencefalogrāfija (EEG) noteicām divpusēji sinhronais samazinot frekvenci un palielinot amplitūdu kā normālu ritmu ar frekvenci 8-13 ar 1 līdz 5 ritma ar frekvenci, kas mazāka par 4, 1. Šos datus var visprecīzāk aprēķināt, izmantojot frekvenču analīzi. Stimuli, kas izraisa aktivācijas reakciju, piemēram, acu atvēršana, neietekmē galveno ritmu. Izmaiņas parādās priekšējā un paritēlo zonās un stiepjas līdz pakauram.

Šī metode palīdz diagnosticēt aknu encefalopātiju un novērtēt ārstēšanas rezultātus.

Ja ilgstoša hroniskas aknu slimības gaita ar neatgriezenisku neironu bojājumu, EEG svārstības var aizkavēties vai biežāk un samitrināt (tā dēvētās plazmas EEG). Šādas izmaiņas var "salabot" un nezust uz diētas fona.

EEG izmaiņas tiek konstatētas ļoti agri, pat pirms garīgo vai bioķīmisko traucējumu parādīšanās. Tie ir nespecifiski un to var atrast arī tādos apstākļos kā urēmija, hiperkapija, B12 vitamīna deficīts vai hipoglikēmija. Pacientiem ar aknu slimību un skaidrā apziņā šādu izmaiņu esība EEG ir uzticama diagnostikas pazīme.

Izraisīto potenciālu metode

Izraisītie potenciāli ir elektriskie potenciāli, kas iegūti, stimulējot kortical un subkortikālo neironu ar redzes vai dzirdes stimuliem vai stimulējot somatosensorus nervus. Šī metode ļauj novērtēt adekvātu ceļu vadāmību un funkcionālo stāvokli starp stimulētiem perifēro nervu galiem audos un smadzeņu garozā. Pacientiem ar simptomātisku vai subklīnisku encefalopātijas konstatētas izmaiņas dzirdes spriests smadzeņu potenciālu (SVPMS), vizuālais (VEP) un somatosensory (SSEP) spriests potenciālu. Tomēr viņiem ir vairāk pētījumu nekā klīniska nozīme. Tā kā šo metožu jutība atšķiras no viena pētījuma uz citu, VEP un SVMSS subklīniskās encefalopātijas definīcijā ir maz vietas, it īpaši salīdzinot ar psihometriskiem testiem. SSEP vērtība ir nepieciešama tālākai izpētei.

Šobrīd tiek pētīta jauna metode, kā reģistrēt endogēno potenciālu, kas saistīts ar reakciju uz notikumu. Tas prasa mijiedarbību ar pacientu, tāpēc šāda pētījuma izmantošana ir ierobežota ar encefalopātijas sākuma stadijām. Iespējams, ka šāds vizuāls P-300 izraisīto potenciāls ir jutīgāks, ja pacientiem ar cirozi tiek konstatēta subklīniska aknu encefalopātija, nekā psihometriski testi.

Smadzeņu skenēšana

Datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI un CT, attiecīgi) atklāj atrofisku izmaiņas smadzenēs pat pacientiem ar labi kompensētu cirozi. Šīs izmaiņas izraisa nopietns aknu darbības traucējumi. Atrofija ir īpaši izteikta pacientiem ar pastāvīgi noturīgu hronisku encefalopātiju un pastiprinās alkoholisms. Ar CT var noteikt smaguma smadzeņu tūskas un garozas atrofija, tai skaitā pacientiem ar subklīnisku portosystemic encefalopātiju. Signāla pastiprināšanas ar bazālo gangliju saknītes par T1 svērto MR attēlus pacientiem ar aknu cirozi, acīmredzot, nav saistīts ar encefalopātiju, bet ir saistīts ar koncentrāciju bilirubīns asinīs, un mangāna.

Morfoloģiskais pētījums

Makroskopiski smadzenes var nemainīties, bet aptuveni pusi gadījumu tiek konstatēta smadzeņu edēma. Tas jo īpaši attiecas uz jauniem pacientiem, kuri miruši pēc ilgstošas dziļas komās.

Mikroskopiskā pētījumā pacientiem ar aknu cirozi un tiem, kuri miruši no aknu komām, astrocitiem ir raksturīgākas izmaiņas nekā neironos. Atklāj astrozītu izplatīšanos ar kodolu palielināšanos, izaugušiem nukleīniem, hromatīna marginalizāciju un glikogēna uzkrāšanos. Līdzīgas izmaiņas ir raksturīgas arī otrā tipa astrocitozei Alcheimera slimībā. Tie atrodami galvenokārt smadzeņu garozā un bazālās ganglijās, un tie ir saistīti ar hiperamonēmiju. Neironu bojājums ir minimāls. Iespējams, ka pārmaiņu agrīnās stadijās astrocytes ir atgriezeniskas.

Ar ilgstošu slimības gaitu strukturālās izmaiņas var kļūt neatgriezeniskas un ārstēšana ir neefektīva, attīstās hroniska hepatocerebrāla deģenerācija. Papildus astrokītu izmaiņām notiek smadzeņu garozas mazināšanās, samazinot neironu skaitu garozā, bazālās ganglijas un smadzenītes.

Piramīdā trakta šķiedru demielizēšanos papildina spastiskas paraplēģijas attīstība.

Eksperimentāla aknu koma

Akūtas aknu mazspējas gadījumā tiek novērots asins-smadzeņu barjeras caurlaidības palielināšanās ar īpašiem transporta sistēmas bojājumiem. Tomēr žurkām ar galaktozīna izraisītu aknu mazspēju pirmsnāves stāvoklī nav vispārināta barjeras caurlaidības palielināšanās. Līdz ar to pastāv acīmredzamas grūtības radīt līdzīga stāvokļa modeli dzīvniekiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]