Aknu encefalopātija - Diagnoze

Klīniskajā praksē ir svarīgi atšķirt aknu encefalopātiju, kas attīstās akūtu un hronisku aknu slimību gadījumā. Kopumā simptomi ir līdzīgi, bet akūtu aknu bojājumu gadījumā visas aknu encefalopātijas izpausmes progresē daudz ātrāk nekā hronisku slimību gadījumā.

Visbiežāk ir nepieciešams diferencēt aknu encefalopātiju un aknu komu no cerebrovaskulāriem traucējumiem, urēmiskām, hloropēniskām, alkohola un citām komām. Parasti nav būtisku diferenciāldiagnostikas grūtību, jo pacientiem ar aknu encefalopātiju parasti ir dzelte, aknu smaka no mutes, atbilstošas norādes aknu slimību anamnēzē, toksiska hepatotropiska iedarbība. Jāņem vērā arī laboratorisko izmeklējumu rezultāti.

Pacientiem ar aknu cirozi, ievērojot bezsāls diētu, diurētiskos līdzekļus un vēdera paracentēzi, var attīstīties hiponatriēmija. To pavada apātija, galvassāpes, slikta dūša un arteriāla hipotensija. Diagnozi apstiprina zems nātrija līmenis un paaugstināta urīnvielas koncentrācija asins serumā. Šis stāvoklis var būt kombinēts ar tuvojošos aknu komu.

Akūta alkohola pārmērība ir īpaši sarežģīta diagnostiska problēma, jo tā var būt kombinēta ar aknu encefalopātiju. Daudzus alkoholismam raksturīgus sindromus var izraisīt portosistēmiska encefalopātija. Alkoholiskais delīrijs (dellirium tremens) atšķiras no aknu encefalopātijas ar ilgstošu motorisku uzbudinājumu, pastiprinātu autonomās nervu sistēmas aktivitāti, bezmiegu, biedējošām halucinācijām un smalkāku un ātrāku trīci. Pacientiem ir sejas hiperēmija, uzbudinājums un virspusējas un formālas atbildes uz jautājumiem. Trīce, kas izzūd atpūtas laikā, aktivitātes periodos kļūst rupja un neregulāra. Bieži novēro smagu anoreksiju, ko bieži pavada vemšana un vemšana.

Portosistēmiskajai encefalopātijai pacientiem ar alkoholismu ir tādas pašas raksturīgās pazīmes kā citiem pacientiem, taču viņiem reti ir muskuļu rigiditāte, hiperrefleksija, pēdu klonuss vienlaicīga perifēra neirīta dēļ. Diferenciāldiagnozē tiek izmantoti EEG dati un klīnisko pazīmju dinamika bezolbaltumvielu diētas, laktulozes un neomicīna lietošanas laikā.

Vernikes encefalopātija bieži tiek novērota saistībā ar smagu nepietiekamu uzturu un alkoholismu.

Hepatolentikulārā deģenerācija (Vilsona slimība) rodas jauniem pacientiem. Slimībai bieži ir ģimenes raksturs. Šajā patoloģijā simptomu smaguma pakāpe nemainās, horeoatetoīdā hiperkinēze ir raksturīgāka nekā "plīvojošs" tremors, ap radzeni tiek noteikts Kaizera-Fleišera gredzens un, kā parasti, var konstatēt vara metabolisma traucējumus.

Latentas funkcionālas psihozes - depresija vai paranoja - bieži izpaužas uz gaidāmas aknu komas fona. Attīstošo garīgo traucējumu raksturs ir atkarīgs no iepriekšējām personības iezīmēm un ir saistīts ar to raksturīgo pazīmju pastiprināšanos. Nopietnu garīgo traucējumu smaguma pakāpe šādiem pacientiem bieži noved pie viņu hospitalizācijas psihiatriskajā slimnīcā. Hroniski garīgi traucējumi pacientiem ar diagnosticētu aknu slimību var nebūt saistīti ar aknu darbības traucējumiem. Lai pierādītu hroniskas aknu encefalopātijas klātbūtni, tiek veikti diagnostiski pētījumi: flebogrāfija vai datortomogrāfija ar radiopagnētiskas vielas intravenozu ievadīšanu, kas ļauj noteikt izteiktu kolaterālo asinsriti. Var būt noderīga klīnisko simptomu un EEG izmaiņu novērtēšana, palielinoties vai samazinoties olbaltumvielu daudzumam pārtikā.

Laboratorijas dati

• Pilns asins skaits: neitrofilo leikocitoze, paaugstināts ESR, anēmija un trombocitopēnija (īpaši izteikta hemorāģiskā sindroma attīstībā).
• Vispārēja urīna analīze: tiek noteikta proteinūrija, cilindrūrija, mikrohematūrija, bilirubīns, urobilīns.
• Asins bioķīmija: hiperbilirubinēmija (akūtas aknu encefalopātijas gadījumā bilirubīna līmenis asinīs var pārsniegt normu 5 vai vairāk reizes, dažos gadījumos sasniedzot 300 μmol/l vai vairāk); straujš aminotransferāžu, īpaši alanīna, orgānu specifisko enzīmu (ornitolkarbamoiltransferāzes, argināzes, fruktozes-1-fosfāta aldolāzes) aktivitātes pieaugums; pseidoholīnesterāzes aktivitātes samazināšanās; hipoalbuminēmija; γ-globulīnu līmeņa paaugstināšanās; hipoprotrombinēmija; hipoholesterinēmija (holesterīna līmeņa pazemināšanās zem 2,6 mmol/l tiek uzskatīta par kritiskas aknu disfunkcijas indikatoru); sublimāta testa samazināšanās līdz 1,4-1,2 ml; amonjaka līmeņa paaugstināšanās (encefalopātijas gadījumā uz aknu cirozes fona un retāk akūtas aknu bojājuma gadījumā); kreatinīna satura palielināšanās; urīnvielas satura samazināšanās (tomēr ar vienlaicīgu nieru mazspēju - palielināšanās); tieksme uz hipoglikēmiju; augsts žultsskābju līmenis; hipokaliēmija; hiponatriēmija. Aknu encefalopātijas terminālajā stadijā var attīstīties bilirubīna-enzīmu disociācija, ti, kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un iepriekš paaugstinātā aminotransferāžu un aknu specifisko enzīmu satura samazināšanās.

Cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana

Smadzeņu šķidruma spiediens ir normāls, tā caurspīdīgums nav traucēts. Pacientiem ar aknu komu var konstatēt olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos, bet šūnu skaits nemainās. Dažos gadījumos tiek novērots glutamīnskābes un glutamīna līmeņa paaugstināšanās.

Elektroencefalogrāfija

Aknu encefalopātijas gadījumā elektroencefalogrammā (EEG) ir redzama divpusēja sinhrona normāla a-ritma frekvences samazināšanās un amplitūdas palielināšanās ar frekvenci 8-13 sekundē salīdzinājumā ar 5-ritmu ar frekvenci mazāku par 4 sekundē. Šos datus visprecīzāk var novērtēt, izmantojot frekvences analīzi. Kairinātāji, kas izraisa aktivācijas reakciju, piemēram, acu atvēršanu, neietekmē pamatritmu. Izmaiņas parādās frontālajā un parietālajā zonā un izplatās uz pakauša zonu.

Šī metode palīdz diagnosticēt aknu encefalopātiju un novērtēt ārstēšanas rezultātus.

Ilgstošas hroniskas aknu slimības gadījumā ar neatgriezeniskiem neironu bojājumiem EEG svārstības var būt lēnas vai ātras un saplacinātas (t. s. plakanā EEG). Šādas izmaiņas var kļūt "fiksētas" un nepazust, ievērojot diētu.

Izmaiņas EEG tiek atklātas ļoti agri, pat pirms garīgo vai bioķīmisko traucējumu rašanās. Tās ir nespecifiskas un var tikt atklātas arī tādos stāvokļos kā urēmija, hiperkapnija, B12 vitamīna deficīts vai hipoglikēmija. Pacientiem ar aknu slimībām un skaidrā apziņā šādu izmaiņu klātbūtne EEG ir uzticama diagnostikas pazīme.

Izsauktā potenciāla metode

Izraisītie potenciāli ir elektriskie potenciāli, kas iegūti, stimulējot kortikālos un subkortikālos neironus ar vizuāliem vai dzirdes stimuliem vai stimulējot somatosensoros nervus. Šī metode ļauj novērtēt aferentu ceļu vadītspēju un funkcionālo stāvokli starp stimulētiem perifēro nervu galiem audos un smadzeņu garozā. Pacientiem ar klīniski izteiktu vai subklīnisku encefalopātiju tiek konstatētas izmaiņas smadzeņu stumbra dzirdes izraisītajos potenciālos (ABE), redzes (VEP) un somatosensoros (SSEP) izraisītajos potenciālos. Tomēr tiem ir vairāk pētnieciskas nekā klīniskas nozīmes. Tā kā šo metožu jutība dažādos pētījumos atšķiras, VEP un ABE ieņem sekundāru vietu subklīniskās encefalopātijas definīcijā, īpaši salīdzinājumā ar psihometriskiem testiem. SSEP nozīme prasa turpmākus pētījumus.

Pašlaik tiek pētīta jauna metode endogēno potenciālu reģistrēšanai, kas saistīti ar reakciju uz notikumu. Tā prasa mijiedarbību ar pacientu, tāpēc šāda pētījuma izmantošana ir ierobežota ar encefalopātijas agrīnajām stadijām. Var izrādīties, ka šādi vizuāli P-300 izraisītie potenciāli ir jutīgāki subklīniskas aknu encefalopātijas noteikšanā pacientiem ar aknu cirozi nekā psihometriskie testi.

Smadzeņu skenēšana

Datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (attiecīgi KT un MRI) var atklāt atrofiskas izmaiņas smadzenēs pat pacientiem ar labi kompensētu aknu cirozi. Šīs izmaiņas rodas smagu aknu darbības traucējumu dēļ. Atrofija ir īpaši izteikta pacientiem ar ilgstošu persistējošu hronisku encefalopātiju, un to pastiprina alkoholisms. KT var kvantitatīvi novērtēt smadzeņu tūskas un kortikālās atrofijas smagumu, tostarp pacientiem ar subklīnisku portosistēmisku encefalopātiju. Paaugstināts signāls no bazālajiem ganglijiem T1 svērtajos attēlos pacientiem ar aknu cirozi acīmredzot nav saistīts ar encefalopātiju, bet korelē ar seruma bilirubīna un mangāna koncentrāciju asinīs.

Morfoloģiskais pētījums

Makroskopiski smadzenes var nemainīties, bet aptuveni pusē gadījumu tiek konstatēta smadzeņu tūska. Tas ir īpaši raksturīgi jauniem pacientiem, kuri miruši pēc ilgstošas dziļas komas.

Aknu cirozes pacientu, kuri miruši no aknu komas, mikroskopiskā izmeklēšana atklāj raksturīgākas izmaiņas astrocītos nekā neironos. Atklāj astrocītu proliferāciju ar palielinātiem kodoliem, izvirzītiem kodoliņiem, hromatīna margināciju un glikogēna uzkrāšanos. Šādas izmaiņas ir raksturīgas 2. tipa astrocitozei Alcheimera slimības gadījumā. Tās galvenokārt atrodas smadzeņu garozā un bazālajos ganglijos un ir saistītas ar hiperamonēmiju. Neironu bojājumi ir minimāli. Iespējams, agrīnās stadijās astrocītu izmaiņas ir atgriezeniskas.

Ar ilgstošu slimības gaitu strukturālas izmaiņas var kļūt neatgriezeniskas un ārstēšana ir neefektīva, attīstās hroniska hepatocerebrāla deģenerācija. Papildus astrocītu izmaiņām novērojama smadzeņu garozas retināšana, samazinoties neironu skaitam garozā, bazālajos ganglijos un smadzenītēs.

Piramīdveida trakta šķiedru demielinizāciju pavada spastiskas paraplēģijas attīstība.

Eksperimentāla aknu koma

Akūtas aknu mazspējas gadījumā palielinās hematoencefāliskā barjera caurlaidība, radot specifiskus bojājumus tās transporta sistēmām. Tomēr žurkām ar galaktozamīna izraisītu aknu mazspēju, kurām ir prekomatozs stāvoklis, vispārēja barjeras caurlaidības palielināšanās nav novērota. Tas ir saistīts ar acīmredzamām grūtībām izveidot līdzīga stāvokļa modeli dzīvniekiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]