Akinētiski stingrs sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze

Terminu "hipokinezīcija" (akinesia) var lietot šaurā un plašākā nozīmē.

Šaurā nozīmē, Hipokinēzija iesaistīt ekstrapiramidāli traucējumi, kurā neveiksmes kustību redzējis viņu trūkst garuma, ātrumu, amplitūdu, samazinot tiem piedalās viņu skaitu un pakāpi muskuļu motora darbojas daudzveidību.

Plašā nozīmē hipokinēcija nozīmē vairāk vai mazāk ilgstošu jebkādas citas izcelsmes motora darbības ierobežojumu. Šāda Hipokinēzija nenovēršami izraisa daudzas neiroloģiski traucējumi: monoparesis (kājās), hemi-, para un tetrapareses aptuvenu gaitas traucējumi, jo ataksija, apraxia vai straujš muskuļu tonuss. Hipokinēzija šajā ziņā ir raksturīga depresijai, katatonijai un dažiem psihozes traucējumiem kustībās. Visbeidzot, tās izcelsmei var būt arī tīri fizioloģisks raksturs (hipokinēzija ārējo vides prasību vai pašu motīvu dēļ). Neiroloģiskā interpretācija hypokinetic sindroms vienmēr prasa izvērtēt daudziem iespējamiem cēloņiem sindromiskiem Hipokinēzija un diferenciālā diagnostika, kas dažreiz šķiet ļoti grūti diagnostikas uzdevums. Termins "stingrība" arī nav viennozīmīgs. Pietiek atgādināt šādu parasti izmanto terminoloģiju kā "ekstrapiramidāla stingrība" (visbiežāk izmanto nozīmē "stingrību"), "decerebrate stingrību un stinguma dekortikatsionnaya"; terminu "stīvums" (mugurkaula vai perifēriskās izcelsmes muskuļu sasprindzinājums) daudzi vietējie un ārvalstu neirologi tulko arī kā stingrība. Krievu valodā nav vispāratzīta šā termina sinonīms. Taisnīguma "taisnīguma" atzīšana attiecas uz ne mazāk sarežģītiem uzdevumiem nekā hipokinēzijas rakstura izskaidrošana.

Termins "akinetic-stingrs sindroms" tiek lietots šaurā nozīmē kā sinonīms ekstrapiramidālam fenomenam "parkinsonisms".

Sākotnēji Parkinsonisms, pretēji tautas uzskatiem, ir ļoti grūti diagnosticēt. Dažās publikācijās, diemžēl, Parkinsona sindroma diagnosticēšanas kritēriji nav precīzi aprakstīti.

Patiesa parkinsonizmas sindroma diagnostikai ir nepieciešama hipokinēzija, kā arī vismaz viens no trim citiem simptomiem: muskuļu stingrība, zemas frekvences traucējumu trīce vai posturālie traucējumi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Galvenie akinetic-stingra sindroma cēloņi:

• Parkinsona slimība
• stri-Nigrán deģenerācija
• Shaya-Dreigera sindroms
• OPCA (sporādiskā forma)
• Progresējoša supranukleārā paralīze
• Hantingtona horejas jauneklīgā forma
• Slimība Vilsons - Konovalovs.
• Hepatīta un smadzeņu sindromi
• Parkinsonisms - BAS - demence
• Senile encefalopātija
• Normotenzīvu hidrocefālija
• Bazālo gangliju kalcēšana
• Uzkrāšanās slimība
• Kortiko-bazālā deģenerācija
• Hroniskas intoksikācijas (ieskaitot zāles)
• Atrofiskie procesi smadzenēs (ieskaitot Alcheimera un Pick slimības)
• Procesi, kas ierobežo telpu
• Posttraumatiska
• Postencefalīts
• Asinsvadu sistēma
• Segaavas slimība
• Creutzfeldt slimība-Jakobs
• Reti sastopamas multiplās sklerozes un leikoencefalīta formas
• Hipoksiska entsefalopātija (tai skaitā "animēto smadzeņu slimība").
• Iedzimta distonija - strauja sākšanās ar parkinsonismu.
• Izkliedēto Levi ķermeņu slimība
• Spino-smadzeņu deģenerācijas
• Mitohondriālā encefalomipātija
• Neiroakantocitoze
• Iedzimta distonija-Parkinsonisms, kas saistīts ar X-hromosomu.
• HIV infekcija
• Neirozifils
• Gipotireozs
• Gipoparatireozs
• Iedzimta taurīna nepietiekamība
• Šļirces mezofalīns
• Hemiparkinsonizācijas sindroms ir hemiatrofija.

Tā kā aptuveni 80% no visiem gadījumiem Parkinsona sindromu ir idiopātiska parkinsonisms, ti, Parkinsona slimība, zināšanas par pašreizējiem kritērijiem diagnostikas Parkinsona slimības jau nodrošina pareizu atzīšanu etioloģijā vairumā gadījumu Parkinsona slimību. Vispārpieņemtie Parkinsona slimības diagnozes kritēriji liecina par trīspakāpju diagnozi:

• Pirmais posms ir Parkinsona sindroma atzīšana,
• Otrais posms ir tādu simptomu meklēšana, kas izslēdz Parkinsona slimību un
• Trešais posms ir tādu simptomu noteikšana, kas apstiprina Parkinsona slimību.

Parkinsona slimības diagnostikas kritēriji (pēc: Hughes et al., 1992)

Parkinsona slimības izslēgšanas kritēriji:

• Anamnestiskas indikācijas atkārtotiem insultiem ar pakāpenisku parkinsonijas simptomu progresēšanu, atkārtotu dzemdes kakla traumu vai nozīmīgu encefalītu.
• Okulozes krīzes.
• Ārstēšana ar antipsihotiskajiem līdzekļiem pirms slimības sākuma.
• Ilgstoša remisija.
• Stingras vienpusējas izpausmes vairāk nekā 3 gadus.
• Acs supranuclear paralīze.
• Cerebellar zīmes.
• Izteiktas autonomas mazspējas simptomu agrīna parādīšanās.
• Agrīna smaga demences rašanās.
• Simptoms Babinskis.
• Smadzeņu audzēja vai atklātas (sazinoties) hidrocefālijas klātbūtne.
• Negatīva reakcija uz lielām L-DOPA devām (ja malabsorbcija nav iekļauta).
• MIPTP (metilfenil-tetrahidro-piridīna) iekaisums.

Parkinsona slimības kritēriji. Lai noteiktu drošu Parkinsona slimības diagnozi, ir trīs vai vairāk kritēriji:

• Vienpusēja slimības izpausmju rašanās.
• Atpūtas trīces klātbūtne.
• Pastāvīga asimetrija ar izteiktākiem simptomiem ķermeņa pusē, ar kuru slimība sākās.
• Laba reakcija (70-100%) uz L-DOPA.
• Slimības progresēšanas gaita.
• Izteiktas diskinēzijas klātbūtne, ko izraisa L-DOPA.
• Atbilde uz L-DOPA 5 gadus vai ilgāk.
• Ilgstoša slimības gaita (10 gadi vai vairāk).

Negatīvi kritēriji ir svarīgi, jo tie atgādināt ārstam par nepieciešamību izvairīties no Parkinsona slimības, ja pacients, piemēram, nereaģē uz ārstēšanu ar L-dopa, raksturo savlaicīgu izstrādi demenci vai agrā un stājas traucējumiem un krīt, uc

Ar progresējošu supranuclear (supranuclear) paralīzi slimības sākuma stadijā tikai acs ābolu kustības ir lejup (un tikai tad - to kustība uz augšu un uz sāniem). Tiek veidota "acu un lelles galvas" parādība (patvaļīgu vzor kustību pārkāpšana ar refleksu saglabāšanu). Atklājama kakla un stumbra augšdaļas distoniskā stingrība ar raksturīgo galvas pagriežamo stāvokli. Ļoti tipiska ir vispārēja mērena hipokinēzija; pseudobulbera sindroms; disbasija ar spontāniem kritieniem; kognitīvo funkciju pārkāpumi. Ir piramīdas un smadzenītes simptomi. Dofasoderzhashchie narkotikas nav efektīvas.

Sakarā ar vaskulārā parkinsonisma diagnozes praktisko nozīmīgumu (bieži tiek novērota tā pārdiabāze), mēs pieminējam diagnozes principus.

Nepieciešams nosacījums diagnozes ir klātbūtne asinsvadu parkinsonismu smadzeņu asinsvadu slimību (hipertonija, arterioskleroze, vaskulīts), kam apstiprināta datu CT vai MRI (vairākkārtējās lacunar infarkta reti vienības pretējās infarkta, Binswanger slimība, izplešanās perivaskulāru atstarpēm, amiloīda angiopātijas, un citi.). Raksturīgi subakūts vai akūtas slimības (bet var būt pakāpenisks) ir mainīgs plūsma, klātbūtne simptomu asinsvadu encefalopātijas (piramīdas, pseudobulbar, smadzenīšu, maņu, psihiski traucējumi) prevalence Parkinsona simptomu apakšējā pusē organismā, raupja disbaziya, ne trīce neotklikaemost uz dopasoderzhashchie preparāti (kā parasti).

Binsvangera slimību bieži pavada simptomi, kas atgādina tikai parkinsonismu, bet ir iespējams attīstīt patiesu Parkinsona sindromu.

Galvenie mehānisko traucējumu sindromi, kas atgādina parkinsonismu ("pseidoparkinsonisms"), kas reizēm prasa diferenciāldiagnozi ar patiesu parkinsonismu

Klīniskajā neiroloģijā sindroma diagnoze ir priekšlaicīgi aktuāla un etioloģiska diagnoze. Parkinsona sindroma atpazīšana vispirms paredz diferenciāldiagnozi ar pseudoparkinsonismu. Pseudoparkinsonism - parasto un kopīgs termins, kas šeit veido grupu neiroloģiskām un psihiskām sindromi, kas nav saistīti ar parkinsonismu, bet tas dažkārt līdzinās tiem, un citus klīniskās izpausmes. Tā kā šādas klīniskās izpausmes var darboties psihomotora aizture, muskuļu sasprindzinājumu (cietība), apraxia prom, un dažas citas neiroloģiskas sindromus.

Tādējādi "pseidoparkinsonizmas" diagnoze ir tīri iedarbīga, vidēja, didaktiska un tiek noteikta, ja novērotā klīniskā aina neatbilst patiesā parkinsonizēšanās sindromiskās diagnostikas kritērijiem. Galīgajai sindroma diagnozei ir jānorāda specifiska pseidoparkinsonizēšanās forma:

Psihomotoras palēnināšanās sindromi:

1. Depresīvs stupors.
2. Katutoniskais stupors.
3. Organisks stupors.
4. Hipersomnija.
5. Gipotireozs.
6. Hipertireoze un hipertireoze.
7. Psihogēns parkinsonisms.

Muskuļu stresa sindromi (stīvums):

1. Isaacs sindroms "bruņots".
2. Cieta cilvēka sindroms.
3. Progresējošais encefalomielīts ar stīvumu (mugurkaula starpnuronīts).
4. Sindroms Schwarz-Jampeel.
5. Muskuļu spriedzes sindromi perifēro nervu sakāve.
6. Distonija.

Apraksijas staigāšana:

1. Normotenzīvu hidrocefālija.
2. Progresējoša supranukleārā paralīze.
3. Citi deģeneratīvi-atrofiskie procesi smadzenēs.
4. Procesi, kas ierobežo telpu (audzēji, subdurālā hematoma).
5. Posttraumatiskā encefalopātija.
6. Lacunar valsts.
7. Izolēts apraksijas staigāšanas sindroms.

Jaukta tipa sindromi:

1. Slēgtā cilvēka sindroms.
2. Akinetiskā mutisma sindroms.
3. Stingra mugurkaula sindroms.
4. Sāpīgas kājas un kustīgo pirkstu sindroms.
5. Ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms.
6. Ļaundabīgas hipertermijas sindroms.
7. Idiopātijas sēnīlas dsbazija.