Ādas pārmaiņas, kas rodas par pārpilnību

Pārsprādziens (lepra, Hansena slimība) ir hroniska infekcijas slimība, ko izraisa Mycobacterium leprae. Patogēna - mikobaktēriju lepra. Ne visi cilvēki ir vienādi uzņēmīgi pret viņiem. Nav nejaušs tas, ka pirms atklāšanas par ierosinātāju galvenā hipotēze par slimības attīstību bija iedzimta. Vīrieši biežāk slimo. Negri ir vairāk pakļauti leprai, taču slimība viņiem ir vieglāka. Slimība ir visizplatītākā Indijā, Neapolē, Āfrikā. Biežāk rapros inficējas 10-20 gadu vecumā.

[1], [2], [3], [4], [5]

Raupas patoģenēzes cēloņi

Slimības izraisītājs ir spitālība - mycobacterium leprae. Tas ir taisns vai nedaudz izliekts, skābens, 5 μm garš, 0,5 μm biezs. Neaudzē uzturvielu vidē un šūnu kultūrā. Galvenais rezervuārs ir cilvēks, turklāt var būt daži savvaļas dzīvnieki: bruņurupuči, pērtiķu sērija, šimpanzes.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Atskaites histogeneze

Izstrādājot slimības piešķir lielu nozīmi pārkāpumu stāvokļa šūnu imunitāti un nonspecific faktoriem aizsardzību pret fona paaugstinātu jutību pret Mycobacterium leprae, atklāj leprominovoy paraugā. No ģenētiska nosliece klātbūtne kondicionēšanas (pretestības) slimības apliecina šādu datu par ievērojami augstāku saskaņas par monozygotic salīdzinot ar dizygotic interracial atšķirībām formām lepru, dažādu uzņēmība radinieku pacientu slimo ar līdzīgām varbūtību. Ir asociācija ar noteiktām slimībām audu saderības antigēnu (īpaši HLA-B8, DR2, HLA-BW21), kas var ietekmēt raksturu imūnās atbildes reakcijas un, attiecīgi, uz klīnisko pazīmju. Pacientiem ar rampu tiek atklāts makrofāgu defekts, kura sekas ir viņu nespēja pārveidot mikobaktēriju antigēnus par imunogēnām; imūnregulējošo šūnu imbalance, kas atšķiras dažādās slimības formās. Kad lepromatous lepra tips pārsvarā subpopulāciju limfocītu ar citotoksisku-supresijas funkciju, var būt defekts T-helperu šūnu, ir praktiski īstenota šūnu pastarpināto aizkavēta tipa hipersensitivitātes reakcija (leprominovy tests negatīvs). Tas atklāj B šūnu hiperaktivitāti, augstu antivielu līmeni, bet neaizsargā pret mikobaktēriju raupām. A.A. Yarilin (1999) vērš uzmanību uz atkarību no attīstības kāda veida lepru, uz kuru ceļš veidošanos imunitātes - par humorālās TH2 atkarīgo (ja lepromatoze) vai Th1 atkarīgo (kad tuberkuloide). Pacientiem ar tuberculoid lepra advantageously atklāto apakšgrupā T helperu šūnu, leprominovy tests ir pozitīvs, Mycobacterium leprae antigēnu nav konstatēts. Perifērās nervu sistēmas bojājumu mehānismos ir saistīta autoimūnu reakciju nozīme mikobaktēriju raupas antigēnu kopienā un nervu audos.

Raupo simptomi

Tikai cilvēks ir slims ar lepra. Vairumā gadījumu rapros ir inficēts no personas ar lepretu. Infekcija notiek ar gaisā esošām pilieniņām, caur augšējo elpošanas ceļu gļotādu, bojātu ādu un, iespējams, ar inficētu pārtiku un ūdeni. Inkubācijas periods ir vairāki gadi. Riska faktori ir šādi:

• dzīvo endēmiskā zonā;
• slimu radinieku klātbūtne;
• kontakts ar inficētajām bruņurupučiem. Kaujaspēles tiek izmantotas, lai kultivētu patogēnu: viņi attīstās lepra granulomas (leproms).

Slimības attīstība ir atkarīga no īpašas šūnu imunitātes stāvokļa. Lepra patogēni pavairot perifēro nervos. Turklāt tās atrodamas daudzos orgānos, kur tās ilgstoši tiek saglabātas endotēlija šūnās un fagocītos. Tikai 20% inficēto cilvēku saslimst, kas izskaidrojams ar šūnu imunitātes vājumu.

Šobrīd tiek izdalīti vairāki klīniski lepra tipa tipi: lepromatozi, tuberkuloīdi, nenoteikti un dimorfiski. Lepromātiskais veids ir smagākais un lipīgs lepra veids, jo bojājumos ir daudz patogēnu.

Slimība raksturojas ar bojājumiem, ādas, gļotādām, acīm, limfmezglu, perifēro nervu stumbru, kā arī endokrīno sistēmu, un daži no iekšējo orgānu, kas veidojas granulomas un lepramatoznye iefiltrējas bagāti ar Mycobacterium leprae.

Ādas izpausmes atrodas uz sejas, ausīm, ekstensors virsmām, sēžamvietas, kur ir eritematozi, zritematozno-pigmenta plankumi dažādu formu un izmēru, kas nav skaidras kontūras. Laika gaitā plankumi tiek iefiltrēti, izvirzīti virs ādas virsmas un palielinās izmērs. Āda jomā caursūkšanās un ārpus tā, un tiek parādītas kā izciļņiem mezglu (leproma) sākot ar izmēru no vairākiem milimetriem līdz 2 cm, plotnoelasticheskoy konsistences, zilgani brūns vai sarkanīgi rūsas krāsas. Difūza infiltrācija un leproma, to, kas atrodas uz sejas (uzacis, vaigi, deguns, zods), izķēmot pacientam, dodot seju sava veida lauva purna (fācijas leonina).

Uzacu mati izkrīt no ārpuses. Skartajās vietās āda kļūst saspringta, modelis ir izlīdzināts, mati izkrīt. Tad tiek novērots specifisks perifēro nervu divpusējs un simetrisks bojājums, kas noved pie temperatūras, sāpju un taktilā jūtīguma pazušanas. Bieži vien pārsteidzas elkoņa, vidējā, saplākšņa, lielie nervu nervi, augšdaļa sejas nervu. Nervu stumbri ir sabiezināti, blīvi un gludi. Pakāpeniski attīstās trofiskie un mehāniskie traucējumi (lagoflutamīns, gremošanas un sejas muskulatūras parese, amiotrofijas, kontrakcijas, trofiskās čūlas).

Ir čūlas leproms. Zarnām parasti ir stāvas, dažreiz zemādas iepludinātas iegrimes, tās var saplūst, veidojot plašas čūlas defektus, kas lēnām dziedē ar nevienmērīgu rētu. Vienlaikus ar ādas izmaiņām tiek ietekmētas deguna, balsenes un mutes dobuma gļotādas. Bieži vien pirmās lepra pazīmes ir deguna elpošana un asiņošana grūtībās. Deguna gļotāda ir hiperēmija, edēmīta, uz virsmas ir vairāki mazi erozijas (lepromātiska rinīta).

Galu galā attīstās atrofiju gļotādas un parādās atsevišķu leproma un infiltrācija, galvenokārt skrimšļu daļā deguna starpsienas. Leproma dažādas formas un izmēri gaiši rozā, bieži čūlošanu, kas noved pie deformācijas deguna starpsienas, kas apgrūtina deguna elpošanu ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" deguna, deguna buldogs).

Smagos gadījumos tiek ietekmētas lūpu gļotādas, mīksta un cieta aukslācija, balsene, mēles aizmugure utt.

Tuberkuloīdu tips

Tuberkuloīdu tipu raksturo ādas un perifēro nervu bojājumi, un tam raksturīgs labdabīgs kurss. Bojājuma patogēnu foci tiek konstatēti ar grūtībām vai biežāk. Nav. Šāda veida tipisks ādas izpausmes pas pāris, dažādas formas un izmēra eritematozi plankumi un papulārus elementi ir galvenā izpausme slimību. Tās bieži atrodas uz sejas, kakla, ekstremitāšu lieces virsmas, muguras, sēžamvietas. Konkrēciju parasti ir mazs, plakanas, sarkanīgi cianotiskas, daudzstūru, ir tendence saplūst plāksnes ar asi, kas izklāstīta valikoobrazno raised noapaļota vai policiklisku un uz aploces malas augšanu. Laika gaitā plankumu centrālajā daļā ir atrofija, hipopigmentācija, pīlings, unmalu ir saglabājies erithemāts šķērsgriezums platumā no vairākiem milimetriem līdz 2-3 cm un vairāk - figurētu tuberkuloīdu. Pēc sevi elementi atstāj hipopigmentāciju vai atrofiju. Šāda veida perifēro nervu stumbra bojājums tiek konstatēts ļoti agri, dažreiz - ādas izpausmēm.

Visbiežāk ietekmē elkoņa kaula, radiāls, peroneal nervs, kas izpaužas ar difūzu vai fāzēm to sabiezējoša un sāpes. Pakāpeniski tas noved pie attīstības parēze, paralīze, kontraktūras no pirkstiem, atrofiju mazo muskuļu, ādas, nagiem, spontāna amputāciju rokām un kājām ( "Paw Seal", "wristdrop", "pērtiķa ķepa", "stop šaušana" un citi.). Pastāv temperatūras, sāpju un taustes jutīguma pārkāpums. Cīpslu refleksus samazinās. In bojājumiem pārkāpto salo- un svīšana, vellus matu ir klāt.

Patomorfoloģija

Tipiskas tuberkuloīdu granulomas dermā, izolētas vai apvienotas, veido tuberkulozes tipa infiltrātus, kas atrodas galvenokārt augšējā dermā tieši zem epidermas, dažreiz iesaistot to procesā. Granulomas sastāv no epitēlija šūnām, ko ieskauj neliels skaits limfātisko elementu, kuru apkārtējo vidi var redzēt Pirogova-Langhana milzīgās šūnas. Elastīgs tīkls ar iznīcināšanas fenomenu. Šāda veida raampis iznīcina mazus un lielākus nervu stumbrus, kas iet pa tiem traukiem, kas ir iefiltrēti ar epitēlija un limfāļa elementiem. Raksturotas ievērojamas ādas nervu hipertrofijas, ko parasti ieskauj limfocīti. Mikobaktērijas ar šāda veida lepreis ir ļoti mazas vai tās vispār nav atrasti, bet leproma tests ir pozitīvs. Ādas piedēkļi ir gandrīz pilnībā iznīcināti vai pakļauti atrofijai, kam seko aizvietošana ar šķiedru audiem.

Nenoteikts veids

Nenoteikts veids izpaužas kā tikai izteikti izsitumi (hipohroms, erithemāts, jaukts, ar ģeogrāfiskiem apzīmējumiem). Sākuma periodā perifēro nervu bojājumus ir klāt, un pēc tam pakāpeniski izstrādāt īpašu polineiropātija, kas noved pie Sensitivity traucējumu novēršanai distālā daļa amyotrophy mazo muskuļu kontraktūras no pirkstiem, trofisko čūlu un citu.

Dimorfisks tips

Diferfiskā tipa gadījumā tiek konstatēti izsitumi uz ādas un gļotādām, kas raksturīgi lepromatozajam tipam, un jutīguma traucējumi, kā arī tuberkulozes lepra tipa gadījumā.

Visu veidu lepra attīstībā izšķir progresīvus, stacionārus, regresīvus un atlikušos posmus. Klīniskajā praksē viena veida lepreis ir pāreja uz otru, piemēram, tuberkuloīds ir lepromātiskais veids, veidojot robežu formas.

Attiecībā uz visiem spitālību veidu, bet bieži ar lepromatous, ietekmē iekšējos orgānus (aknas, liesu, virsnieru dziedzeri, sēklinieki), atzīmētas vielmaiņas slimības (viscerālo nogulšņu), trofiskas čūlas. Daži pacienti ir kaulu masas zudumu (kaulu leproma tibiālā periostitis ossificans, elkoņa un cita kaulu rezorbciju distālo falangu roku un kāju pirkstiem).

Ar lepreis tiek novērots redzes orgānu bojājums (episkerīts, keratīts, irīts, fotofobija, asarošana).

Diagnostiskā, prognostiskā un epidemioloģiskā vērtība ir lepromīna tests (Mitsuda tests). Lepromātiskajā tipā šis paraugs ir negatīvs, tuberkuloīds (kā arī veseliem indivīdiem) - pozitīvs, un ar dimorfu vai nediferencētu lepretu var būt gan pozitīvs, gan negatīvs.

[12], [13], [14], [15],

Nediferencēts lepra veids

Nediferencētu lepra veidu raksturo dažādu ādas daļu klātbūtne papildus lielām krokām ar vairākiem hipohromiem vai erithemātiem bojājumiem ar samazinātu jutību.

Patomorfoloģija. Dermā atklāj limfātisko infiltrāciju no reticular dermā, galvenokārt perivaskulāru, perifollicular un gar nervu kātiņiem ar parādībām neyrolemmotsitov intensīvu izplatīšanu. Papildus limfocītiem infiltrātā ir himtiocīti, pdasmocīti un eozinofila granulocīti. Infiltrējas, pakāpeniski nomainot ar šķiedru audiem, izspiež un daļēji iznīcina ādas piegriežņus, nervu galus un nervu stiebrus.

Līdzīgas pārmaiņas, attīstoties, var pāriet uz lepromatozo vai tuberkulozes leksiku.

Lepromātisks lepra veids

Lepromatous veida lepra raksturīgo klīnisko polimorfisma: eritematozi plankumi, nevienmērīga-infiltratīva bojājumi un leproma. Spots asimptomātisks, multiplā simetriski, kuras vislabāk izvietot uz sejas, extensor virsmas ekstremitāšu, uz dibena. Tās var apvienoties, aizņemot gandrīz visu ādu (tā sauktā raibe raupe). Vietas pastāv jau ilgu laiku, pēc tam pazūd vai iefiltrējas, vai lepromi attīstās savā zonā. Infiltratīva bojājumi motut izpausties ierobežotos plāksnes vai izkliedētiem bojājumu ar neskaidrām robežām, raksturīgu sarkanbrūnam zilgans krāsā. Ar difūzām izmaiņām uz sejas parādās attēls, kas līdzīgs lauvas sejai (facies leonina). Tur sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye maina izvirdumus, kas atgādina psoriaziformnye, seboreidy dažreiz bulloza pemfigus tipa izsitumi, dermatīts herpetiformis. Lepromi (lepra tuberkuloze, mezgls) var būt ādas un zemādas. Tās ir puslodes, dažādās pakāpēs paaugstinātas virs ādas līmeņa. In dabisko slimības laikā ir divas iespējamos iznākumus - resorbciju vai virsmas plākšņu ar veidošanos, attiecīgi atrofiska Hiperpigmentācijas audu bojājumu vai rētas. Raksturīgs lepromatous lepra tips ir bojājums no mutes dobuma gļotādas, deguna, balsenes, lepra neurite attīstības, paasinājumi slimības (reaktīvās fāze) laikā var novērot polimorfs izsitumi. Visizplatītākais no tiem ir nodosum eritēma (var izteikt čūlas). Vēl viens lepromātisko lepra tipa variants ir lepnums par lepra un himtiozes raupām. Ar lepra Luzio visu ādu difūziski izmaina, hyperemironan. Pastāv vairāki telangiectasias, var būt nenozīmīga hiperpigmentācija. Sakarā ar tūsku, infiltrāciju, āda kļūst sklerodermas līdzīga, spīdīga. Var būt plašas čūlas. Gistoidnoy lepra diagnoze tiek veikta ar histoloģiskai izmeklēšanai (klātbūtne vārpstas histiocytes satur lielu daudzumu mikobaktēriju par spitālību), klīniskās pazīmes - kraukšķīgas plāksnes ar stāvām malām, un lobīšanos punktu depresijas uz to virsmas centrā.

Patomorfoloģija

Histoloģija ar lepromatous lepru tipa diezgan raksturīgās, granulomas veidojas no histiocytes, kas atrodas dažādās attīstības stadijās, lai veidotu Virchow klasiskā lepra putu šūnās, citoplazmā, kas satur lielu daudzumu mikobaktēriju no lepra un lipīdu atklāt kad iekrāsotas ar Sudan III. Starp šīm šūnām ir eksudāta šūnas - limfocīti un plazmocīti. Atkarībā no ādas bojājumi granuloma aizņem atšķirīgu tilpumu dermā, kas atrodas salas vai šauras šķipsnas virspusēju bojājumu un izkliedētas infiltrācija ar dziļāk un leproma. Starp infiltrācijas šūnām dažreiz ir milzīgas Tuton šūnas, ieskaitot fosfolipīdus. Šūnas var noteikt lepra Russel struktūrām, kas izriet no degradācijas kodolu. Mycobacterium lepra sakārtoti šūnās formā saišķos un lodīšu, kā arī apkārt sīko asinsvadu sekrēciju tauku un sviedru dziedzeri. Epiderma parasti plakans un atrofiska, epidermas outgrowths nogludinātas rezultātā infiltrācijas spiediens. To bieži var redzēt zem epidermas striptīza nemodificētu kolagēnu, kas atdala to no granulomatozes iefiltrēties.

Iesaistīts asinsvadu un nervu procesā. Kuģu sienas ir infiltrētas ar makrofāgu elementiem, endēliocīti palielinās, proliferējas un dažkārt pārvēršas par lepra šūnām. Tie, kā likums, satur daudz mikobaktēriju raupjus, dažreiz globulu formā. Nervi ir leņķveida dēļ perineurium stratifikācijas, satur daudz mikobaktēriju visās struktūrās.

Izkliedētā lepromatous lepra (Lyutsio parādība), izņemot iepriekš aprakstīto modelī novērota necrobiotic mainiet epidermas audzēja kuģus dermas un ievērojama infiltrāciju iekaisuma elementu zemādas tauki, īpaši ap lielākiem kuģiem.

Nākotnē var attīstīties kapilāru nekroze ar sekundāru nekrozi ādā un čūlas. Mycobacteria rapsis iebrukt tvertnes sieniņās un pat iekļūt to gaismas spilgtumā.

Piešķirt arī lepromatous mezglainā eritēma kā reaktīvā formu, klīniski līdzīgi parasto mezglainā eritēma, kas ir balstīta uz pārklāta izsitumiem celulītu. Kas raksturīgs ar akūtu iekaisuma infiltrācijas ne tikai dermas un zemādas audu bet lepra šūnu ar piejaukumu limfocītu, plazmas šūnu un neitrofilu. Par šo sugu lepromatoza raksturo leykoklastichesky neutrophilic vaskulīts ar eozinofīliju, fibrinoid izmaiņas asinsvadu sieniņu sekoja hyalinosis. Mazas lepra granulomas, kas satur mikobaktēriju raupjus, atrodamas dermā un zemādas audos.

Malas tips

Robežajai lepra grupai raksturīgas polāro tipu pazīmes, kurās pārsvarā ir tuberkulozes vai lepromātiskas lepra vezikulārie elementi. Klīniskā īpašība faktiskās robežas ( "dimorfisms"), ir klātbūtne lepra "perforētas" vai "Apzīmogoto" traipus un plāksne apmales perēkļi rodas nevienmērīga regresijas procesa dažādās jomās vysypnyh elementiem. Daudzi asimetriski neirīti ir bieži.

Patomorfoloģija

Kopā ar centriem tuberculoid struktūra atzīmēja uzkrāšanos ievērojamas summas histiocytes ar ievērojamu pazīmes lepru šūnas, kas atrodas difūzās augšējos dermā, bet nav iekļūt epidermu. Reticular slānis infiltrācija ir lokalizēts galvenokārt tuvu ādas piedēkļi ir tāds pats kā lepromatous veida lepru redzējis iznīcināšanu iefiltrēšanos un muskuļiem, kas rada matus. Ādas nervi tiek iznīcināti mazākā mērā, bet to skaits ir samazināts, un jaunie saišķi ir sabiezināti un iefiltrēti. Raksturīgi, ka galvenie nervu stumbri ietekmēja kur šūnas ir infiltrāciju, pārsvarā limfocīti, un Mycobacterium leprae formā sijām vai virspusē.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Atsperes diferenciālā diagnoze

Diferencēta diagnoze tiek veikta ar sifilisu, vitiligo, toksikodermiju, tuberkulozes vilkēdēm un citiem.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],