Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Iegūtais un iedzimtais vara deficīts
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Apmēram puse no patērētā vara tiek sasmalcināta. Varš, kas uzsūcas virs metaboliskās vajadzības, izdalās ar žulti. Vara ir daudzu ķermeņa olbaltumvielu sastāvdaļa; gandrīz viss vara ķermenī ir saistīts ar olbaltumvielām. Nesaistītie (brīvie) vara joni ir toksiski. Ģenētiskie mehānismi kontrolē vara iekļaušanu apoproteīnos un procesos, kas neļauj toksiskai vara uzkrāšanai organismā.
Iegūtais vara trūkums
Ja ģenētiskie mehānismi, kas regulē vara metabolismu, parasti darbojas, tad nepareizs uzturs pārtikā reti rada klīniski nozīmīgu vara deficītu. Vienīgie iemesli, kas ir ziņots - kwashiorkor, pastāvīga caureja zīdaiņiem (kas parasti ir saistīta ar jaudas tikai pienu), smaga malabsorbcija (kā sprue) un pārmērīga ieplūdes cinka. Vara deficīts var izraisīt neitropēniju, kaulaudu apgraizīšanu un hipohromisku, anēmiju, kas nav jutīga pret dzelzs piedevām. Diagnozes pamatā ir zems vara un ceruloplazmīna līmenis serumā. Iegūtais vara deficīta ārstēšana ir vērsta uz deficīta cēloņa likvidēšanu, un vara tiek nozīmēta 1,5-3 mg / dienā devā (parasti vara sulfāta formā).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Iedzimtais vara trūkums
Iedzestais vara deficīts (Menkes sindroms) rodas jaundzimušiem zēniem, kuri manto mutācijas gēnu, kas saistīts ar X hromosomu. Biežums ir aptuveni 1 uz 50 000 jaundzimušajiem. Varš ir samazināts aknās, serumā, olbaltumvielās, kurās ir varš: citohroms C-oksidāze, ceruloplazmīns, liziloksidaze. Simptomi - smaga garīgās attīstības palēnināšanās; vemšana; caureja; enteropātija ar olbaltumvielu zudumu; hipopigmentācija; izmaiņas kaulos; pietrūkst artērijas; reti, grūti, cirtaini mati. Diagnozes pamatā ir zems vara un ceruloplazmīna līmenis, parasti zīdaiņiem, kas jaunāki par 2 nedēļām. Tipiska ārstēšana ir vara ievadīšana parenterāli (vara sulfāta formā) devā 20-30 mg / kg intravenozi vienu reizi. Tomēr parenterāli ievadītais varš neietilpst vara saturošos enzīmus. Efektīvāka var būt vara-hididīna kompleksa ievade 100-600 mg devā subkutāni vienu reizi dienā; apstrādes procesā ir nepieciešama nepārtraukta uzraudzība.