Kā tiek ārstēta nepilngadīgo sistēmiskā sklerodermija?

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana bez narkotikām

Pacienti parāda fizikālā terapija, masāža un fizioterapija, kas palīdz saglabāt funkcionalitāti muskuļu un skeleta sistēmas, stiprināt muskuļus, uzlabo kustību amplitūdu locītavās, novērstu paaugstināšanu fleksija kontraktūras.

Medicīniska sistēmiskas sklerodermijas ārstēšana

Kā pamata terapija tiek izmantoti glikokortikosteroīdi, citotoksiskie līdzekļi un antifibrotiskās zāles.

Līdzekļi ar glikokortikosteroīdu aktivitāti

Klātbūtnē klīnisko un laboratorijas pazīmes iekaisuma un imunoloģisko aktivitāti sākumposmā sistēmiskās sklerodermijas parādītas steroīdiem - prednizolona vai metilprednizolona mērenos devu 15-30 mg / dienā ar sekojošu samazinājumu panāktu terapeitisko iedarbību un pilnīgu atcelšanu. Glikokortikosteroīdi ļaut stabilizēt âdas process apcietināt artrīta simptomus, aktīvās miozīts, serozity, alveolīts. Ar smagu fibrozi slimības vēlīnā stadijā glikokortikosteroīdi ir ne tikai neefektīvi, bet arī veicina sklerozes procesus.

Ir daži ziņojumi par efektivitātes pulsa terapiju ar kortikosteroīdiem sistēmiskās sklerozes ar plaušu hipertensijas ārstēšanā, ko izraisa plaušu asinsvadu bojājumu, ja nav trombozes un iespiestajām bojājumiem.

Citotoksiskie līdzekļi

Ciklofosfamīds - citotoksiskais ārstnieciskais no grupas, kas sastāv no alkilējošām vielām, narkotiku izvēles ārstēšanai intersticiālo plaušu bojājumu, difūzā sklerodermijas, sistēmiskās mazuļu formas ātri progresējošu gaitu.

Ir piedāvātas dažādas ciklofosfamīda lietošanas shēmas pieaugušajiem, kuru efektivitāte ir pierādīta retrospektīvos pētījumos.

• Pulsa terapija (intravenozā narkotiku megadoses): 1 reizes mēnesī uz 6 mēnešiem, un pēc tam pozitīvā dinamika plaušu funkcionālo testu - 1 reizi 2 mēnešos, vienlaikus saglabājot pozitīvu dinamiku - 1 reizi 3 mēnešos.
• Ciklofosfamīda lietošanu kombinējot ar glikokortikosteroīdu devu 8 - 8 nedēļu laikā 0,5 - 0,8 mg / kg devā, tad 12 - 18 mēnešu laikā deva tiek samazināta līdz 0,3 mg / kg; pulsa terapijas ciklofosfamīda ilgums - vismaz 2 gadi.
• Ciklofosfamīds 750 mg (IV pilieni) kombinācijā ar metilprednizolonu devā 125 mg infūzijas veidā, ko veic ik pēc 3 nedēļām 6 mēnešus.
• Ciklofosfamīds uz iekšu 1-2mg / kg dienā kombinācijā ar prednizolonu iekšpusē 40 mg / dienā līdz dienā atzīts par daudzsološu ārstēšanas paņēmienā sākumposmos intersticiālu plaušu bojājuma, sistēmiskās sklerozes.

Abas shēmas ciklofosfamīda pulsa terapijas saista ar nopietnām blakusparādībām: leikopēnija, anēmija, aknu toksicitātes hemorāģiska cistīta, matu izkrišana, slikta dūša, vemšana.

Metotreksāts efektīvi ārstē agri (<3 gadus pēc slimības sākuma) difūzās sistēmiskās sklerodermijas ar subkutānu injekciju un norīšanu. Metotreksāts indicēts smagam locītavu, muskuļu, periartikulāru kontrakta un plašu ādas bojājumu bojājumu gadījumos. Tas neietekmē viscerālos bojājumus. Metotreksātu ordinē devā 10 mg / m ² vienu reizi nedēļā kopā ar folijskābi standarta devā (katru dienu, izņemot metotreksāta lietošanas dienu).

Sākotnēji ārstēšana apvienojumā ar metotreksātu uzņemšanas glikokortikosteroīdu devas 0,5 mg / kg dienā pēc 6-8 nedēļām, ar samazinājumu uz uzturošo devu 0,1-0,25 mg / kg 12-18 mēnešu seko pilnīga atcelšana ietvaros. Jāievēro piesardzība, lai izrakstītu metotreksātu bērniem ar hroniskām infekcijas perēkļiem, lai īslaicīgi pārtrauktu zāļu lietošanu, ja rodas interkurējošas slimības. Ārstēšanu ar metotreksātu veic vismaz 2 gadus. Ir jāuzrauga ārstēšanas drošība, jāpārrauga hemogrape ceturkšņa laikā, aknu funkciju bioķīmiskie rādītāji.

Ir pierādījumi par lielāku metotreksāta efektivitāti, ko lieto bērniem lielās devās - 20-25 mg / m ² nedēļā intramuskulāri vai subkutāni.

Ciklosporīns lieto, lai ārstētu sistēmiskās sklerodermijas, bet potenciāls nefrotok sichnost ierobežošanas plašo izmantošanu zāļu klīniskajā praksē, jo tas prasa rūpīgu monitoringu stāvokli nieru funkcijas un asins spiediena līmeni.

Ciklosporīnam, lietojot 2-3 mg dienā, ir pozitīva ietekme uz sistēmiskām sklerodermijas ādas izmaiņām, neietekmējot iekšējo orgānu stāvokli.

Pastāv daži ziņojumi par ciklosporīna efektivitāti progresējošu intersticiālu plaušu bojājumu ārstēšanā sistēmiskā sklerodermijā ar ciklofosfamīdu neefektivitāti.

Azatioprīns kombinācijā ar zemu devu kortikosteroīdu, var tikt izmantoti, lai ārstētu intersticiālo plaušu bojājuma sistēmiskās sklerodermijas, kas noved pie pēc plaušu funkcijas stabilizācijas un stāvokļa uzlabošanai pacientiem ar sistēmisko sklerozi. Tas ir parādīts izmēģinājuma pētījumos.

Sistēmiskās sklerodermijas antibiotikas terapija

Penicilamīns ir šīs grupas visplašāk lietotais līdzeklis sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanā. Tas pārtrauc kolagēna sintēzi, sadalās krustojošās saites starp jaunizveidotajām tropokollagen molekulām, veicina tās izņemšanu no organisma, kavē fibroblastu darbību. Narkotiku lieto mazās devās pirmajā vidēji 3 mg / kg dienā, ja panes devu pakāpeniski palielina līdz 8-10 mg / kg dienā (250-375 mg / dienā), ka pacients saņem 3-5 gadu laikā. Penicilamīna antifibrotiskā darbība tiek realizēta lēni, izteikts klīniskais efekts tiek novērots pēc 6 mēnešiem no ārstēšanas sākuma. Ar strauji progresējošu sklerodermiju, difūzu ādas indurāciju, iekšējo orgānu fibrozi, penicilamīnu 8 nedēļas kombinē ar glikokortikosteroīdiem 0,5 g / kg devā. Turklāt glikokortikosteroīdu devu pakāpeniski samazina līdz pilnīgai atcelšanai pēc 12-18 mēnešiem.

Ieguvumi no ārstēšanas ar lielām penicilamīna devām netiek apstiprinātas. Preparāts vidējā deva parasti ir labi panesams, bet attīstība blakusparādību (caurejas traucējumiem, aftozs stomatīts, ādas izsitumi, nefropātijas, eozinofilija, citopēniju et al.), Ir nepieciešams samazināt devu vai pārtraukt.

Citas zāles

Atklātajos pētījumos nav apstiprināts kolchicīna, kā arī a- un y-interferonu efektivitāte, kas iepriekš tika izmantoti kā antitifibrotiskie līdzekļi, kas neļauj tos ieteikt lietošanai.

Mikrocirkulācijas traucējumu korekcija

Izmantojiet dažādu grupu zāles - vazodilatatorus, disaggregātus, ja nepieciešams - antikoagulantus. Norādījumi par iecelšanu - Raynaud sindroms un tā komplikācijas (išēmija, nekroze), plaušu, nieru hipertensija.

• Kalcija kanālu blokatori noved pie mērena, bet ievērojami samazina vasospasmu uzbrukumu biežumu un smagumu. Bērnu kalcija kanālu blokatoru izvēle tiek veikta, ņemot vērā bērna individuālo panesamību, vecumu un svaru. Īsas darbības zāles - nifedipīns, ilgstošas darbības zāles - nifedipīns (Corinfar retard), amlodipīns (norvasks), kura mērķis ir vēlams.
• Angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitori - kaptoprils, enalaprils - paredzēti, lai pacientiem ar īstu sklerodermija nieres, kopā ar izteiktu asinsvadu sašaurināšanos un hipertensijas ārstēšanai. Pieaugušajiem kaptoprils tiek lietots 12,5-50 mg trīs reizes dienā, enalaprils - 10-40 mg dienā.
• Selektīvs serotonīna atpakaļsaistes inhibitors-ketanserīns devā 60-120 mg dienā pierādīja efektivitāti Reynaud sindroma ārstēšanā placebo kontrolētos pētījumos ar pieaugušajiem.
• Angiotenzīna II receptoru antagonisti ir losartāns, 25-100 mg dienā. In ievadpētījuma veikts, lai salīdzinātu efektivitāti losartāna (50 mg / dienā), un nifedipīna (40 mg / dienā), 12 nedēļas, lai ārstētu sekundārā Reino sindromu sistēmiskās sklerodermijas. Vosaspazmas lēkmju smaguma pakāpe samazinājās, kas izteiktāk izpaudās losartāna nekā nifedipīna gadījumā, bet krampju biežuma samazināšanos konstatēja tikai ar losartānu. Lieto ilgstošai ārstēšanai.
• Simpatolītiskie līdzekļi, jo īpaši prazosīns, dod pagaidu efektu, kas pazūd pēc pāris nedēļām.
• Klīniskajā praksē pentoksifililīnu (trental) plaši lieto lielās devās (pieaugušajiem - līdz 400 mg 3 reizes dienā), bet nav kontrolētu pētījumu, lai novērtētu tā lietošanas rezultātus.

Smaga Raynaud sindroma ārstēšanai tiek izmantoti mazmolekulārie heparīni. Ietekme rodas pēc 4 ārstēšanas nedēļām.

Pēdējo gadu laikā, lai ārstētu, kas izteiktas išēmiskās komplikācijas pacientiem ar sistēmisko sklerozi ir sintētisks prostaglandīna E1 analogs Alprostadil (w / w no 0.1-0.4 ug / kg minūtē) un iloprosta (w / 0,5-2 ng / kg minūtēs), kas ļauj ātri uzlabot pacientu stāvokli. Kursa terapija sastāv no vidēji 7-10 infūzijām.

Sistēmiskās sklerodermijas lokāla ārstēšana

Ārēji uzklājiet 20-30% dimetilsulfoksīda šķīdumu, pievienojot vazodilatējošas, pretiekaisuma zāles skartajām ādas vietām. Phonophoresis tiek izmantots, lai ārstētu narkotikas. Uzklāj ziedes, kas satur kortikosteroīdus - metilprednizolona aceponātu (advantānu), mometazonu (elokomu); vazotropiskas zāles - heparīna ziede, trokserutīns (troksevazīns); līdzekļi, lai uzlabotu audu trofismu - hondroitīna sulfāts (hondroksīds), actovegins / solcoseryl. Contractubex un citi.

Sistēmiskās sklerodermijas operācija

Praktiski bērni neizmanto ķirurģisku ārstēšanu.

Norādes speciālistu konsultēšanai

Ar sklerodermijas lokalizāciju uz galvas un sejas lokalizāciju, pacientiem jākonsultējas ar ārstu, kas nav neirologs.

Norādījumi par hospitalizāciju

• Nesen diagnosticēta nepilngadīgo sistēmiskā sklerodermija pilnīgai izmeklēšanai un ārstēšanas izvēlei.
• Nepieciešamība uzraudzīt bērna stāvokli un uzraudzīt ārstēšanu, novērtējot tā efektivitāti un panesamību.
• Slimības progresēšanas pazīmju izskats un nepieciešamība ārstēt ārstēšanu.

Prognoze

Dzīves prognoze bērniem ar sistēmisku sklerodermiju ir daudz labvēlīgāka nekā pieaugušajiem. Mirstība bērniem ar sistēmisku sklerodermiju jaunākiem par 14 gadiem ir tikai 0,04 uz 1000 000 iedzīvotāju gadā. Bērniem ar sistēmisku sklerodermiju dzīvildze piecu gadu vecumā ir 95%. Nāves cēloņi - progresējoša sirds un plaušu nepietiekamība, sklerodermijas nieru krīze. Iespējams izteiktu kosmētisku defektu veidošanās, pacientu invaliditāte saistībā ar muskuļu un skeleta sistēmas funkcionēšanas traucējumiem un viscerālu bojājumu veidošanos.

[1], [2], [3], [4], [5]