Lepra (Hansena slimība, lepra)

Lepras (lat. Lepra, Hansen slimība, hanseniaz, lepru, slimības Svētā Lācara, ilephantiasis Graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, slinks nāvi, melns slimības, skumji slimības) ir hroniska infekcija skābes izturīgu baciļu Micobacterium leprae, kas ir unikāls tropisms perifēro nervu, ādu un gļotādu. Simptomi lepra (lepra) ir ļoti daudzveidīga un ietver nesāpīgu ādas bojājumus un perifērā neiropātija. Diagnoze leprae (lepra) klīniskā un apstiprina ar biopsiju. Ārstēšana lepra (lepra) tiek veikta dapsonu kombinācijā ar citiem antibakteriāliem līdzekļiem.

[1], [2], [3],

Epidemioloģija

Lai gan lielākā daļa gadījumu ir atrodami Āzijā, lepra ir plaši izplatīta arī Āfrikā. Endēmiski augļi atrodas arī Meksikā, Dienvidamerikā un Centrālamerikā, Klusā okeāna salās. No 5 tūkstošiem gadījumu ASV gandrīz visi ir atklāti imigrantiem no jaunattīstības valstīm, kas apmetušies Kalifornijā, Havaju salās un Teksasā. Ir vairāki slimības veidi. Smagākā, lepromatveida forma ir vīriešiem biežāk sastopama. Rapša var būt jebkurā vecumā, lai gan vislielākā biežuma ir starp 13-19 gadu vecumu un 20 gadus veciem.

Vēl nesen cilvēki tika uzskatīti par vienīgo dabisko baktēriju par lepusu, taču izrādījās, ka 15% armadilložu ir inficēti, arī cilvēku primāti var būt arī infekcijas rezervuārs. Tomēr, izņemot infekcijas pārnešanas ceļu (ar bojājumiem, odi), dzīvnieku inficēšanās nav noteicoša faktora ietekme uz cilvēka slimību. M. Leprae atrodas arī augsnē.

[4],

Cēloņi lekcijas

Lepra (Hansena slimība, lepreis) izraisa Micobacterium leprae, kas ir obligāts intracelulārs parazīts.

Tiek uzskatīts, ka raupjuma izraisītājs tiek transmisēts ar šķaudīšanu un pacienta sekrēciju. Neārstēts lepra slimnieks ir daudzu patogēnu nesējs, kas atrodas uz deguna gļotādas un noslēpumos pat pirms klīnikas parādīšanās; apmēram 50% pacientu bija ciešā saskarē ar inficēto personu, bieži vien ar ģimenes locekļiem. Īsais kontakts rada zemu pārnešanas risku. Smagas tuberkulozes formas parasti nav lipīgas. Lielākā daļa (95%) no imūnkompetencē esošiem cilvēkiem saslimst pat pēc saskares; slimniekiem, iespējams, ir ģenētiska predispozīcija.

Micobacterium leprae aug lēni (divkāršošanās periods ir 2 nedēļas). Parasti inkubācijas periods ir 6 mēneši - 10 gadi. Kad infekcija attīstās, rodas hematogēns izplatīšanās.

[5], [6], [7], [8],

Simptomi lekcijas

Apmēram 3/4 pacientu ar infekciju attīstās vienādas ādas bojājums, kas iet spontāni; atlikušajiem pacientiem attīstās klīnisks lepra. Propašu simptomi un slimības smagums atšķiras atkarībā no mikroķirurģijas imunitātes smaguma pakāpei pret M. Leprae.

Tuberkuloīdu lepra (Hansena oligobacilārā slimība) ir vieglākais raampas veids. Pacientiem ir spēcīga mediēta šūnu imunitāte, kas ierobežo slimību vairākām vietnēm uz ādas vai atsevišķu nervu. Bojājums satur nelielu daudzumu baktēriju vai nesatur nevienu. Ādas bojājumi satur vienu vai vairākas hipopigmentētas vietas ar asām izvirzītām malām ar samazinātu jutību. Izsitumi, kā arī visi lepra veidi nesatur niezi. Bojājumi ir sausi, jo autonomo nervu traucējumi bojā sviedru dziedzeru inervāciju. Perifērijas nervus var asimetriski bojāt un palpināt palielinātās blakus esošās ādas bojājumu perēkļos.

Lepromatous lepros (Haneana poliaksilārā slimība) ir vissmagākā slimības forma. Ietekmētajiem pacientiem ir nepietiekama imūnreakcija pret M. Leprae, kā arī sistēmiska infekcija ar baktēriju infiltrātu izplatīšanos no ādas, nerviem un citiem orgāniem (deguna, sēklinieku uc). Tie var parādīties uz ādas plankumiem, papulām, mezgliem un plāksnēm, bieži vien simetriski (pildīti ar mikobaktēriju raupeni). Ginekomastija, pirkstu zudums un bieži vien smaga perifēra neiropātija var attīstīties. Pacienti samazina skropstas un uzacis. Slimība Rietumikumājā un citur Latīņamerikā izraisa disfunkcionētas ādas infiltrācijas attīstību ar matu izkrišanu uz ķermeņa un citiem ādas bojājumiem, bet bez apledojuma pazīmēm. To sauc par difūzo lepromatozi vai leptra bonita. Pacientiem var attīstīties subacīts eritēmas mezosums, bet pacientiem ar difūzu lepromatozi - Lacio fenomenu ar čūlas, it īpaši uz kājām, kas bieži vien izraisa sekundāru infekciju, kas izraisa bakterēmiju un nāvi.

Robežšķērsošana (multibacillary) ir vidēja rakstura un ir visbiežāk sastopamā. Ādas bojājumi ir līdzīgi tuberkulozes lepreim, bet tie ir vairāk un neregulāri; ietekmēt visu ekstremitāšu perifērus nervus ar vājuma parādīšanos, jutīguma zudumu. Šim tipam ir nestabils kurss un tas var nonākt lepromātiskajā leprezē vai tam ir apgriezta attīstība ar pāreju uz tuberkuloīdu formu.

Lepromatozes reakcijas

Pacienti attīstās ar imunoloģiski saistītām reakcijām. Pastāv divu veidu reakcijas.

Paaugstināta spontāna šūnu imunitāte rada 1. Tipa reakciju. Tās parādās apmēram trešdaļai pacientu ar robežšķērsošanu, parasti pēc ārstēšanas sākuma. Klīniski ir novērots, ka jau pastāvošajos bojājumos iekaisums palielinās, attīstoties ādas edēmijai, eritēmai, sāpīgam neirozīnam, funkciju zudumam. Jauni bojājumi var attīstīties. Šīm reakcijām ir svarīga nozīme, jo īpaši, ja nav agrīnas ārstēšanas. Tā kā imūnā atbilde palielinās, to sauc par atgriezenisku reakciju, neskatoties uz iespējamo klīnisko pasliktināšanos.

Otrais reakcijas veids ir sistēmiska iekaisuma reakcija imūnkompleksu nogulsnēšanās rezultātā. To sauc arī par lepra zemapziņas eritēma nodosum. Iepriekš tas noticis apmēram pusei pacientu ar robežšķērsošanas un lepromatozes raupju formām pirmajā ārstēšanas gadā. Tagad tas ir kļuvis retāk, jo ārstēšanai tiek pievienots klofazimīns. Tas var attīstīties arī pirms ārstēšanas. Tas ir polimorfonukleozais vaskulīts vai panniculīts ar iespējamu cirkulējošo imūnkompleksu līdzdalību un T palīdzības funkciju palielināšanos. Audzēja nekrozes faktora līmenis palielinās. Pazemes zarnu eritēma ir sāpīgi eritēma vai papagai vai mezgli ar pustulēm un čūlas. Ar to attīstās drudzis, neirīts, limfadenīts, orhīts, artrīts (lieli locīši, jo īpaši ceļgala), glomerulonefrīts. Hemolīzes un kaulu smadzeņu nomākuma rezultātā var attīstīties anēmija, hepatīts ar mērenu funkcionālo testu pieaugumu.

[9], [10], [11],

Komplikācijas un sekas

Izsitumi (lepra) ir komplikācijas, kas attīstās perifēro neirozīma rezultātā infekcijas vai lepra reakcijas rezultātā; jutīgums un vājums samazinās. Var tikt ietekmētas nervu strijas un mikroskopiskie ādas nervi, īpaši ļaundabīgais nervs, kas izraisa kroplveida 4. Un 5. Pirkstu veidošanos. Tāpat var ietekmēt sejas nervu (vēdera, zigomātiskas) un aizmugurējā auss nervus. Var tikt ietekmētas atsevišķas nervu šėiedras, kas atbildīgas par sāpēm, temperatūru un smalkas taktilitātes jutīgumu, savukārt lielākās nervu šėiedras, kas ir atbildīgas par vibrāciju un stāvokĜa jutību, parasti tiek mazāk ietekmētas. Cīpslu ķirurģiskās kustības ļauj pielāgot lagoftālmiju un augšējo ekstremitāšu funkcionālos traucējumus, bet to vajadzētu veikt 6 mēnešus pēc terapijas sākuma.

Pamata čūlas ar sekundāro sekundāro infekciju ir galvenais invaliditātes cēlonis, un tās jāārstē ar nekrotisko audu un piemērotu antibiotiku noņemšanu. Pacientiem vajadzētu izslēgt svara slodzi un nolietot imobilizējamu saiti (Unna soli), kas ļauj saglabāt spēju pārvietoties. Lai atkārtošanos novērstu, jāārstē grauzumi, pacientiem vajadzētu valkāt īpašus apavus, kas izgatavoti pēc individuāla modeļa, vai dziļās kurpes, kas novērš pēdas berzi.

Jūsu acis var ļoti ietekmēt. Ar lepromatozu leprezi vai lepra mazuļa eritēmu, iritītes var izraisīt glaukomu. Rauga nejutīgums un sejas nerva locītavu bojājums (kas izraisa lagoftālmu) var izraisīt radzenes traumu, rētas un redzes zudumu. Šādiem pacientiem nepieciešams lietot mākslīgās smērvielas (pilienus).

Var tikt ietekmēta deguna gļotāda un skrimšļi, kas izraisa hronisku rinoreju un dažreiz deguna asiņošanu. Retāk var attīstīties deguna skriemeļu perforācija, deguna deformācija, kas parasti rodas neārstētiem pacientiem.

In vīriešiem, lepra pacientiem, var izstrādāt hipogonadisms, sakarā ar samazināšanās seruma testosterona un palielināšanu FSH un Luteinizējošā hormona, ar attīstību, erektīlās disfunkcijas, neauglību un genikomastii. Substitūcijas testosterona terapija var mazināt simptomus.

Pacientiem ar smagu recidivējošu ramīšu zema apakšžokļa eritēmu, attīstās amiloidoze ar progresējošu nieru mazspēju.

[12],

Diagnostika lekcijas

Raupa (lepra) diagnostika pamatojas uz ādas bojājumu un perifēro neiropātijas vispārējo klīnisko priekšstatu un tiek apstiprināta ar biopsijas paraugu mikroskopiju; uz mākslīgajiem medikamentiem, mikroorganismi neaug. Biopsija tiek veikta no paaugstinātajiem tuberkuloīdu bojājumiem. Pacientiem ar lepromatozo formu biopsija jāveic no mezgliņiem un plāksnēm, lai gan normālos ādas apgabalos var rasties patoloģiskas izmaiņas.

IgM antivielu pret M. Leprae noteikšanas tests ir ļoti specifisks, bet tas ir zems jutības līmenis. Šīs antivielas ir praktiski visiem pacientiem ar lepromatozo formu, bet tikai 2/3 pacientu ar tuberkulozes formu. Tā kā šādu antivielu noteikšana var liecināt par asimptomātisku infekciju endēmisko apvidū, testa diagnostiskā vērtība ir ierobežota. Tie var būt noderīgi, lai uzraudzītu slimības aktivitāti, jo antivielu līmenis samazinās ar efektīvu ķīmijterapiju un pieaug ar recidīvu.

Lepramīns (termoinaktivēts leprajs) ir pieejams ādas testiem, taču tam nav jutīguma un specifiskuma, tādēļ to nav ieteicams lietot klīnikā.

[13], [14], [15], [16], [17],

Profilakse

BCG vakcīna un dapsons ir ierobežotas efektivitātes un nav ieteicamas profilaksei. Tā kā lepra (lepra) ir minimāla lipīgums, vēsturiski lietotajai izolācijai nav zinātniskas bāzes. Propoka profilakse ir izslēgta no tieša kontakta ar inficēto pacientu noslēpumiem un audiem.

[18], [19]