Limfangiektāzija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Limfangiektāzija var būt lokāla, kas ietekmē submucosālu un serozīvu membrānu, kopā ar citu orgānu limfātisko kapilāru paplašināšanos. Sakarā ar nepietiekamu aminoskābju uzņemšanu, tiek pārkāpti albumīna sintēze un tad gamma globulīns aknās. Limfocītu zuduma dēļ attīstās limfopēnija.

Primārā limfangiekaktaze biežāk tiek mantota autosomāla recesīvā tipa gadījumā. Izpausme var notikt dažādos vecumos atkarībā no tā, cik ilgi aknu sintētiskās funkcijas rezerves var kompensēt zaudējumus.

ICD-10 kods

K55.8. Citas asinsvadu slimības zarnās.

Simptomi

Bieži dominē redzes sindroms, caureja var nebūt. Iespējama gipokalcēmija, provocējot krampjus. Vājums, nogurums, ķermeņa masas zudums ir saistīts ar hipokaliēmiju. Tikai dažiem pacientiem slimība ir saistīta ar ilgstošu caureju, polifaksu, vēdera uzpūšanos, steatorrēzi, ascītu. Bieži vien ir vienpusēja ekstremitāšu, dzimumorgānu orgānu limfātiskā tūska.

Diagnostika

Diagnoze tiek veikta ar endoskopisku izmeklēšanu (tievās zarnas gļotādne ir hipertrofija un atgādina bouklu), iegūstot biopsijas materiālu. Kontrasta limfogrāfija var noteikt palielinātus limfātiskās kapilārus. Vēdera dobuma rentgena izmeklēšanas laikā dažreiz ir hipotensijas pazīmes, šķidruma līmenis, zarnu sieniņu sabiezējums. Koprogrammā pozitīva reakcija uz plazmas olbaltumvielām ir pozitīva.

Ārstēšana

Ārstēšana ietver diētu ar augstu olbaltumvielu saturu un tauku ierobežošanu. Kad tiek izvadīts edematozais sindroms, tiek parakstīti aldosterona antagonisti (veroshpirons).

[1], [2], [3], [4]