Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
VIII faktors (pret-hemophilic globulīns A)
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
VIII faktora aktivitātes atsauces vērtības (norma) asins plazmā ir 60-145%.
No plazmas sarecēšanas VIII faktors - antihemophilic globulīna A - cirkulē asinīs kā kompleksu trīs apakšvienībās, ko apzīmē ar VIII-k (recēšanas vienība), VIII-Ar (galvenais antigēnu marķieris) un VIII-vWF (Villebranda faktors, kas saistīts ar VIII-AR ) Tiek uzskatīts, ka regulē VIII-vWF sintēze koagulācijas daļa Antihemophilic globulīna (VIII-a) un ir iesaistīts trombocītu-asinsvadu hemostāzi. VIII faktors tiek sintezēts aknās, liesā, endotēlija šūnu, leikocītu, nieru un ir iesaistīts I fāzes plazma hemostāzi.
VIII faktora noteikšanai ir izšķiroša loma A hemofilijas diagnostikā. Hemofilijas A attīstība ir saistīta ar VIII faktora raksturīgo trūkumu. Asinīs pacientiem ar VIII faktora ir (hemofīlija - ) vai tas ir funkcionāli bojātā veidā, kas nedrīkst piedalīties asins recēšanu (hemofīlija A + ). Hemophilia A - atklāj 90-92% pacientu, A + hemofilija - 8-10%. Hemofilijas gadījumā VIII-k plazmas saturs strauji samazinās, un VIII-PV koncentrācija tajā ir normālā diapazonā. Tādēļ hemofīlijas A asiņošanas ilgums ir regulēšanas robežās, un ar Villebranda slimību palielinās.
Hemofīlija A ir iedzimta slimība, bet 20-30% pacientu pozitīva ģimenes anamnēze nav noskaidrota. Tādēļ VIII faktora aktivitātes noteikšanai ir liela diagnostiskā vērtība. Atkarībā no VIII faktora aktivitātes, tiek dalītas šādas hemofilijas A klīniskās formas: ārkārtīgi smaga - VIII faktora aktivitāte līdz 1%; smags - 1-2%; vidējais smagums - 2-5%; gaisma (subheofīlija) - 6-24%.
[