Steatocistoma

Steatocystoma (sinonīms: sebocistoma) ir labdabīgs, necaurlaidīgs audzējs, kas piepildīts ar tauku sekrēciju. Tas ir reti, un izsitumi var būt atsevišķi, vienkārši - steatocystoma simplex - vai vairāki. Multiplā steatocistoma ir reta ģenētiska slimība. [1]To raksturo vairākas dažāda lieluma dermas cistas, kas atrodas vietās, kur ir labi attīstīta pīlinga vienība, galvenokārt padusēs, stumbrā un ekstremitātēs. [2]Sievietēm steatocistoma biežāk tiek novērota cirkšņa rajonā, un vīriešiem tā parasti ir rombveida formā uz stumbra. Reti sastopami galvas ādā un sejā, bojājumi ir no normohromiem līdz dzelteniem, ir kustīgi, lēni augoši un galvenokārt satur šķidrumu.

Steatocystoma parādās pusaudža gados vai agrīnā pieaugušā vecumā. Vairumā gadījumu slimība ir autosomāli dominējoša tipa, taču tā var rasties arī sporādiski. [3],[4]

Cēloņi Steatocistomas

Tā kā šī dermatoloģiskā patoloģija ir diezgan reta, tās rašanās cēloņi nav precīzi pētīti un joprojām ir hipotētiski. Ir zināmi ģimenes saslimšanas gadījumi vairākās paaudzēs, tiek pieņemts, ka tā pārmantota ar autosomāli dominējošo tipu. Tajā pašā laikā medicīnas literatūrā ir aprakstīti daudz vairāk atsevišķu (sporādisku) steatocistomas gadījumu, un daudziem pacientiem vienlaikus bija iedzimtas vai iegūtas keratozes un citas sistēmiskas slimības.

Iespējamais vienreizēju vai vairāku steatocistu cēlonis ir androgēna (progesterona) tauku dziedzeru stimulācija, kas rodas hormonālo izmaiņu laikā pusaudža gados. Šī hipotēze ir balstīta uz faktu, ka vairumā gadījumu slimības sākums tiek reģistrēts pusaudžiem vai jauniem pieaugušajiem pēcpubertātes periodā. Nav izslēgta nelabvēlīgas ekoloģijas, traumu, infekciju, imūnsistēmas disfunkcijas ietekme.

Nav statistikas par slimības biežumu. Daži autori apgalvo, ka steatocitomatoze biežāk sastopama jauniem vīriešiem, citi, ka dzimumam nav nozīmes. Ādas izsitumu izpausmes vecums pārsvarā svārstās no 12 līdz 25 gadiem, tie paliek uz ķermeņa visu mūžu. Ir arī atsevišķi gadījumi agrīnai izpausmei zīdaiņa vecumā un vēlīnai izpausmei vecumdienās.

Ģimenes forma var būt saistīta ar mutāciju keratīnā 17, 1. Tipa keratīnā, kas atrodams tauku dziedzeros un matu folikulās. Tāda pati mutācija ir konstatēta iedzimtā 2. Tipa pahionīhijā, ar kuru var būt saistīta steatocistoma, dominējošs autosomāls traucējums, kas izpaužas nagu distrofija, plaukstu un plantāra keratodermija, mutes leikoplakija, folikulu keratoze un epidermas ieslēguma cistas.Turklāt steatocystoma var izpausties ar hipertrofisku plakanu ķērpju, acrokeratosis verruciformis, dzimšanas zobu un citām izpausmēm.

Tajā pašā ģimenē pastāv fenotipiskas variācijas, tāpat kā mūsu pacienta gadījumā, un apakštipi var pārklāties. Tāda pati mutācija keratīna 17 gēnā var izpausties steatocistomā vai 2. Tipa pahionīhijā atsevišķi vai kombinācijā. Ir aprakstītas vairāk nekā 11 dažādas mutācijas; tomēr iegūtais fenotips nav atkarīgs no mutācijas veida. Iespējams, ka šīs izpausmes ir vienas un tās pašas slimības spektri.

Papildus strutojošai steatocistomai ir arī citi ziņojumi par retiem steatocistomas variantiem, piemēram, sejas, acral, vulvas un vienkāršu steatocistomu (atsevišķs bojājums).

Riska faktori

Daži pētnieki ir novērojuši, ka steatocistoma ir saistīta ar šādām iedzimtām patoloģijām ar līdzīga veida iedzimtību:

• Jackson-Lawler tipa pahionihija - iedzimta polikeratoze ar smagiem nagu bojājumiem;
• koilonīhija;
• iedzimta kolagenoze - Ehlers-Danlos sindroms;
• Iedzimta kardiomiopātiska lentiginoze (leoparda sindroms);
• arteriohepātiskā displāzija;
• trihoblastoma;
• bazālo šūnu nevus sindroms;
• ģimenes siringomas gadījumi;
• keratoakantoma;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gārdnera sindroms;
• policistiska nieru slimība;
• divpusējs preaurikulārs sinuss.

Steatocistomas risks ir lielāks pacientiem ar domājamo autoimūna rakstura dermatītu - strutojošu hidradenītu strutojošu un sarkano plakano utu, kolagenozēm - reimatoīdo artrītu, hipotireozi; cilvēki ar nepietiekamu svīšanu un baltiem plankumiem uz nagiem (leikonihija).

Pathogenesis

Ģimenes slimības forma ir saistīta ar gēnu mutāciju 17q12-q21 lokusā. Tiek izmainīts KRT17 gēns, kas kodē keratīnu saturošu tauku dziedzeru, matu folikulu un nagu pamatnes intracelulāro pavedienveida starpstruktūru proteīnu. Mutācijas rezultātā tiek traucēta keratinizācija matu folikulu augšdaļās, kā rezultātā tiek deformēti tauku dziedzeru kanāli un veidojas cistiski veidojumi.

Ir zināmi arī daudzi sporādiski steatocistomatozes gadījumi, tāpēc tiek izvirzītas hipotēzes par citiem etiopatoģenētiskiem faktoriem, izņemot iedzimtību. Citas hipotēzes uzskata patoloģiju kā:

• tauku un matu aparāta hamartoma;
• dermoīdās cistas veids;
• aiztures seborejas cistas;
• Nevoīdi mazattīstītu matu folikulu veidojumi ar piestiprinātiem tauku dziedzeriem.

Sākt patoloģijas hormonālo pārspriegumu, imūnsistēmas mazspējas, traumu un pārnesto infekciju patoģenēzi.

Simptomi Steatocistomas

Pirmās pazīmes ir viena vai vairāku nesāpīgu puslodes formas vidēji elastīgu kustīgu cistisku mezgliņu parādīšanās uz ādas. Sākumā tie ir caurspīdīgi, bālgani vai zilgani, ar laiku iegūst dzeltenīgu krāsu. Pusložu diametrs svārstās no diviem līdz pieciem milimetriem. Dažreiz neoplazmas izmērs var būt lielāks - maksimālais zināmais ir 3 cm.

Izsitumi atrodas uz ķermeņa zonām ar augstu tauku un matu struktūru blīvumu - cirkšņos, padusēs, vīriešiem, turklāt uz krūtīm, sēklinieku maisiņiem, dzimumlocekļa, roku un pēdu ārējās virsmas. Tajā pašā laikā uz galvas ādas un sejas to praktiski nav.

Steatocistomas punkcija rada caurspīdīgu taukainu saturu vai biezāku krēmīgu dzeltenīgu vielu, kurā var atrast smalkus matiņus.

Atkarībā no izplatības rakstura izšķir šādas slimības formas:

• ģeneralizēta - difūza izplatība, aptverot seju, kaklu, muguru, krūtis un vēderu, retāk - ekstremitātes, šajos gadījumos distrofiskas izmaiņas zobos un nagos, matu izkrišana, pārmērīga plaukstu un pēdu ādas keratinizācija, svīšanas traucējumi;
• Lokalizētas - vairākas jebkuras ķermeņa zonas steatocistomas;
• vientuļš vai vienkāršs - atsevišķs jebkuras lokalizācijas jaunveidojums.

Ir arī strutains steatocistomas apakštips (steatocystoma suppurativa), kam raksturīgs spontāns cistu plīsums ar sekojošu iekaisuma attīstību, kas beidzas ar rētu veidošanos.

Vairāki izsitumi parasti ir sakārtoti grupās, retāk izkaisīti.

Morfoloģiski jaunveidojums ir cista, kuras apvalks vairākos slāņos ir izklāts ar plakanu epitēliju bez granulēta slāņa. Tās dobumā var atrast pūkainus matiņus, bet ārējā pusē - tauku dziedzeru daivas.

Saskaņā ar elektronu mikroskopiju ir nevoidāla audzēja pazīmes, kas savienotas ar ādas ārējo slāni ar plānu kanālu, kas sastāv no nediferencētām epitēlija šūnām.

Komplikācijas un sekas

Steatocistoma ir hronisks labdabīgs audzējs, kas vairāk ir kosmētisks defekts. Lai gan tas ir labdabīgs stāvoklis un vairums bojājumu ir asimptomātiski, pastāv iekaisuma variants. Šajā gadījumā ir spontāns cistas plīsums, strutošana un izdalījumi ar nepatīkamu smaku, īpaši ar baktēriju sekundāru kolonizāciju. [5]Var rasties arī abscesi. Tie atgādina konglobāta pinnes vai strutojošu hidradenītu bojājumus. Bojājumi var attīstīties līdz rētām, radot pacientam lielu diskomfortu.

Ļaundabīgums ir maz ticams, taču ir pierādījumi, ka tā ir iespējama.

Diagnostika Steatocistomas

Steatocistomu diagnosticē, pamatojoties uz pacienta sūdzībām, ģimenes anamnēzi, ādas patoloģisku izmaiņu klīnisko ainu un audzēja histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

Novērtējiet pacienta vispārējo stāvokli. Veikt vispārējus klīniskus urīna un asiņu testus, bioķīmiju - tie parasti ir normas robežās. Ja ir aizdomas par sistēmiskām patoloģijām - reimatoīdo artrītu, hipo- vai hipertireozi, ārsts var nozīmēt specifiskas pārbaudes un saistīto speciālistu konsultācijas.

Tiek veikta instrumentālā diagnostika - audzēja satura mikroskopija un tā struktūras pārbaude. Saskaņā ar morfoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem zem nemainīgas ādas virsmas ir jānosaka cista ar patvaļīgas formas dobumu, kuras apvalks sastāv no diviem slāņiem. Iekšējais slānis ir izklāts ar plakanšūnu epitēlija šūnām, kas pārklātas ar kutikulu, kas satur eozinofilus, granulētais slānis nav definēts. Ārējais slānis ir saistaudi. Apvalkā ir redzami tauku dziedzeru segmenti, kas atveras matu folikulā. Cistas ir savienotas ar epidermas slāni ar īsiem pavedieniem, kas sastāv no nediferencētiem keratocītiem. Cistiskās dobuma satura kultūras analīze (ja nav iekaisuma) neliecina par patogēnas baktēriju floras augšanu.

Steatocistomas klīniskās pazīmes var līdzināties vairākām slimībām: pūkainajām cistām, miksoīdām cistām, milijām, konglobātiskām pūtītēm, hidradenītu un pseidofolikulītu, aizkavējot diagnozi un pareizu uzraudzību. Strutojošu steatocistomu vajadzētu atšķirt no smagām mezglainajām cistiskām fibroadenām, globotām pūtītēm, un piodermija.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze rada zināmas grūtības, it īpaši, ja ir nepieciešams atšķirt sebocistomas no pūkainu matu izvirduma cistām, jo ​​īpaši tāpēc, ka dažos gadījumos abas neoplazmas rodas vienlaikus. Tie atšķiras pēc morfoloģiskām iezīmēm. Izvirduma velocistas dobums ir klāts ar plakanu epitēliju (tāpat kā sebocistomas dobums), bet ir granulēts slānis, un tiek konstatēti daudzi pūkaini matiņi.

Turklāt tiek veikta diferencēšana ar šādām entītijām:

• epidermas cistas un dermoīdi;
• Keratīnu saturošas cistas (miliums);
• lipomas (ko parasti sauc par tauku audzējiem);
• Simetriska tauku dziedzeru adenoma (Pringle-Burneyville slimība);
• siringoma;
• Gārdnera sindroms;
• ādas kalcinoze;
• apokrīna svīšana;
• konglobāta pinnes;
• cistiskās pūtītes.