Ganglioneuroma

Ganglioneuroma ir labdabīgs audzējs, kas attīstās no gangliona šūnām, kas ir nervu sistēmas sastāvdaļa. Ganglioneuromas var rasties dažādās ķermeņa daļās, bet visbiežāk tās attīstās perispinālajās ganglijās, neiroganglijā vai citās perifērās nervu sistēmas daļās.. [2], [3] Šie audzēji parasti ir lēni augoši un labdabīgi, lai gan retos gadījumos tie var būt ļaundabīgi. Galvenā lokalizācija ir mediastinum bērniem, kas vecāki par 10 gadiem. Asociācija ar ļaundabīgu neiroblastomu ir reta un joprojām ir debašu tēma.

Ganglioneuromas simptomi var mainīties atkarībā no tā atrašanās vietas un lieluma. Vairumā gadījumu ganglioneuromas neizraisa simptomus un tiek atklāti nejauši, kad tiek pārbaudītas citas slimības vai kad tiek veikti rentgenstari. Tomēr, ja audzējs aug un sāk izdarīt spiedienu uz apkārtējiem audiem vai nerviem, var rasties šādi simptomi:

1. Sāpes vai diskomforts audzēja apgabalā.
2. Nejutīgums vai vājums apgabalos, kurus inervē audzējs.
3. Audzēja lieluma palielināšanās, ko var sajust palpācijā.

Ganglioneuromas diagnosticēšanai var būt nepieciešami dažādi medicīniski testi, ieskaitot rentgenstarus, datortomogrāfijas (CT) skenēšanu, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) vai audzēja biopsiju.

Ganglioneuromas ārstēšana var ietvert audzēja ķirurģisku noņemšanu, it īpaši, ja tā izraisa simptomus vai ir aizdomas, ka tā ir ļaundabīga. Prognoze pacientiem ar ganglioneuromu parasti ir labvēlīga, it īpaši, ja audzējs ir labdabīgs un veiksmīgi noņemts. Tomēr ir svarīgi apspriest ārstēšanu un prognozi ar ārstu, pamatojoties uz jūsu īpašo situāciju.

Cēloņi Ganglioneuromas

Šeit ir daži no iespējamiem ganglioneuromas cēloņiem:

1. Ģenētiskie faktori: Daži ganglioneuromu veidi var būt saistīti ar ģenētiskām mutācijām vai iedzimtiem sindromiem, kas palielina audzēju attīstības risku.

Tirozīnkināzes receptors Erbb3 ir viens no visbiežāk regulētajiem gēniem HN.. [5],. Patiešām, predispozīcija attīstīt neirogēnus audzējus var būt saistīta ar NCAM1 un CADM1 gēnu dzēšanu, kas atrodas 11Q..

1. Trauma: nervu vai audu bojājumi traumas dēļ var veicināt ganglioneuromas attīstību nervu sistēmā.
2. Iekaisums: Daži infekcijas vai iekaisuma procesi var palielināt ganglioneuromas veidošanās iespējamību.
3. Neirodeģeneratīvas slimības: Dažas neirodeģeneratīvas slimības var būt saistītas ar ganglioneuromas veidošanos.
4. Neirofibromatoze: Šis ģenētiskais stāvoklis, piemēram, 1. tipa neirofibromatoze (Reclinghausen slimība), var palielināt ganglioneuromas attīstības risku.
5. Idiopātiski cēloņi: Dažos gadījumos ganglioneuromas cēlonis var palikt nezināms, un tā tiek klasificēta kā "idiopātiska".

Pathogenesis

Lielākā daļa ganglioneuromu ir histoloģiski labdabīgas masas, kuras var iedalīt divās galvenajās kategorijās. Pirmkārt, "nobriedušu tipa" ganglioneuromas sastāv no nobriedušām Švana šūnām, gangliona šūnām un perineurālām šūnām šķiedru stromas iekšienē, un ar pilnīgu neiroblastu un mitotisku figūru neesamību Tomēr neiroblastu atrašana parasti norāda uz neiroblastomu vai ganglioneuroblastomu. Šāda veida neirogēnie audzēji var izvērsties ganglioneuromās. [8]

Simptomi Ganglioneuromas

Ganglioneuromas var rasties dažādās ķermeņa daļās, un tām ir dažādi simptomi atkarībā no to atrašanās vietas un lieluma. Šeit ir daži no izplatītajiem simptomiem, kas var pavadīt ganglioneuromu:

1. Sāpes: audzējs var izraisīt sāpes vai diskomfortu apgabalā, kur tas atrodas. Sāpes var būt mērenas vai intensīvas un var būt sliktākas, kad audzējs tiek nospiests vai pārvietots.
2. Audzējs: Dažos gadījumos ganglioneuromas var būt jūtamas. Audzējs var būt mobilais, un tam ir raksturīga, mīksta vai stingra konsekvence.
3. Pietūkums: ap audzēju var attīstīties pietūkums, it īpaši, ja tas ir tuvu blakus esošajām struktūrām.
4. Neiroloģiski simptomi: Dažos gadījumos ganglioneuromas var izdarīt spiedienu uz apkārtējām nervu struktūrām un izraisīt simptomus, kas saistīti ar šo nervu darbību. Piemēram, audzējs kaklā vai aizmugurē var izraisīt simptomus, kas saistīti ar muguras smadzeņu vai perifēro nervu saspiešanu.
5. Kaimiņu orgānu simptomi: ja ganglioneuroma atrodas tuvu orgāniem vai asinsvadiem, tā var radīt spiedienu uz tiem un izraisīt simptomus, kas saistīti ar šiem orgāniem. Piemēram, ja audzējs atrodas krūtīs, tas var izraisīt elpošanas problēmas vai sirds simptomus.

Ganglioneuromas bieži ir asimptomātiskas un tiek atklātas nejauši medicīnisko testu vai izmeklējumu laikā. Vizualizācijas pētījumi parāda daļēji cistisku un pārkaļķotu masu, tāpēc jāapsver vairākas diferenciāldiagnozes, piemēram, neirofibroma vai hordoma. Retos gadījumos audzējs ir hormonāli aktīvs, un vazoaktīvā zarnu polipeptīda sekrēcija var izraisīt caureju. [9] Pretstatā neiroblastomai kateholamīna sekrēcija ir reta ganglioneuromas. 80% neiroblastomu rada paaugstinātu VMA un HMA līmeni, un urīna testus izmanto kā skrīninga metodi. Bet līdz šim nav konstatēts, ka šie testi samazina neiroblastomas mirstību, jo papildus atklāti audzēji ir agrīnā stadijā un var tikt pakļauti spontānai regresijai. [10]

Veidlapas

Adrenal ganglioneuromas parasti tiek atklātas nejauši, jo plaši izmanto datortomogrāfiju un MRI attēlveidošanas paņēmienus. [11],..

Parasti virsnieru ganglioneuromas hormonāli klusē un rezultātā var būt asimptomātiskas; Pat ja bojājums ir ievērojams izmēra. [14],.. [17], [18]

Diagnostika Ganglioneuromas

Ganglioneuromas diagnoze ietver vairākas darbības un metodes:

1. Fiziskais eksāmens: ārsts veiks sākotnējo eksāmenu, kura laikā jūs varat apspriest savus simptomus un slimības vēsturi.
2. Simptomu aptauja: ārsts var veikt detalizētu interviju, lai noskaidrotu jūsu simptomu raksturu un ilgumu, piemēram, sāpes, nejutīgums, vājums un citas neiroloģiskas izpausmes.
3. Attēlveidošana: audzēja vizualizēšanai var izmantot šādas metodes, un tā precīzo atrašanās vietu:
   • Rentgenstaru tomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šīs attēlveidošanas metodes palīdz noteikt audzēja lielumu un atrašanās vietu, kā arī tā saistību ar apkārtējiem audiem un nerviem.
   • Ultraskaņa: ultraskaņu var izmantot audzēja vizualizēšanai, it īpaši, ja tas atrodas uz ķermeņa virsmas.
   • Radiogrāfija: dažos gadījumos audzēja noteikšanai var izmantot rentgena starus, kaut arī tie var būt mazāk informatīvi nekā CT vai MRI skenēšana.
4. Biopsija: var būt nepieciešams ņemt audu paraugu no audzēja (biopsija), lai galīgi apstiprinātu diagnozi. Pēc tam audus nosūta laboratorijas pārbaudei, lai noteiktu, vai audzējs ir ļaundabīgs vai labdabīgs.
5. Neiroloģiskā pārbaude: ja ganglioneuroma ir saistīta ar neiroloģiskiem simptomiem, var būt nepieciešama sīkāka neiroloģiska pārbaude, ieskaitot muskuļu spēka, jutīguma un motora koordinācijas novērtēšanu.

Diferenciālā diagnoze

Ganglioneuromas diferenciāldiagnoze var būt svarīga, lai noteiktu audzēja raksturu un izvēlētos vispiemērotāko ārstēšanu. Šeit ir dažas slimības un apstākļi, kuriem var būt simptomi vai pazīmes, kas līdzīgas ganglioneuromai, un, iespējams, vajadzēs izslēgt diagnozes noteikšanu:

1. Ganglioneuroblastoma: tas ir ļaundabīgs audzējs, kas var rasties arī no ganglijiem. Var būt grūti atšķirt no labdabīgas ganglioneuromas.
2. Citi neiroblastiski audzēji: tas ietver tādus audzējus kā neiroblastomas, neirogēnās sarkomas un citi audzēji, kas rodas no neironiem un nervu šūnām.
3. Cistas: Dažām cistām, piemēram, epidermas vai artrogrāfiskām cistām, var būt līdzīgs izskats ganglioneuroma.
4. Limfadenopātija: palielināti limfmezgli var atdarināt audzēju un izraisīt līdzīgus simptomus.
5. Metastāzes: audzēji, kas metastāzē nervu audiem, var būt līdzīgi arī ganglioneuromai.
6. Osteohondroma: osteochondroma ir labdabīgs audzējs, kas var attīstīties kaulos un mīkstos audos, un tas var būt līdzīgs ganglioneuromai.
7. Osteosarkoma: tas ir ļaundabīgs kaula audzējs, kam var būt līdzīgi simptomi kā audzēji, kas attīstās apkārtējos audos.

Diferenciāldiagnozei var būt nepieciešami tādi pētījumi kā izglītības attēlveidošana (rentgenstaru, CT, MRI), biopsija un histoloģiska izmeklēšana.

Autoritatīvo grāmatu un pētījumu saraksts, kas saistīts ar ganglioneuromas pētījumu

1. "Neurilemmoma" (ganglioneuroma) ir J. Jay Frantz jaunākā grāmata, kas publicēta 2002. gadā.
2. "Neirogēnie audzēji: klīniskā patoloģija ar bioķīmiskām, citoģenētiskām un histoloģiskām korelācijām" ir Guido Kloppel un Džordža F. Mērfija grāmata, kas publicēta 1986. gadā.
3. "Nervu sistēmas ķirurģiskā patoloģija un tās segumi" ir Kevina J. Donnelija un Džona R. Beijera grāmata, kas publicēta 1987. gadā.
4. "Mīksto audu audzēji: daudznozaru, lēmumu pieņemšanas diagnostikas pieeja" ir Džona F. Fetsch un Sharon W. Weiss grāmata, kas publicēta 2007. gadā.
5. "Neirofibromatoze: fenotips, dabas vēsture un patoģenēze" ir raksts, kuru autors ir Vincents M. Rikardi, kas 1986. gadā publicēts Annals of Internal Medicine.

Literatūra

• Gusev, E. I. Neiroloģija: Nacionālā rokasgrāmata: 2 sēj. / ed. Autors: E. I. Gusevs, A. N. Konovalovs, V. I. Skvortsova. - 2. ed. Maskava: Geotar-Media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Onkoloģija / ed. Autors V. I. Chissov, M. I. Davydov - Maskava: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Maskava: Geotar-Media, 2008.