Aizkuņģa dziedzera lipomatoze

Aizkuņģa dziedzera tauku infiltrācija, steatoze vai lipomatoze ir tauku (lipīdu) uzkrāšanās tās parenhīmā.

Lipomatozes tipa difūzās aizkuņģa dziedzera izmaiņas - ar pakāpenisku parenhimatozo audu aizstāšanu ar taukaudiem - sauc arī par tauku distrofiju vai bezalkoholisko tauku aizkuņģa dziedzera slimību. Vairums gadījumu paliek asimptomātiski, un tikai dažas retas ārkārtējas lipomatozes vai tauku aizstāšanas pakāpes var izraisīt eksokrīno aizkuņģa dziedzera mazspēju.

Aizkuņģa dziedzeris ir gan endokrīnais, gan eksokrīnais dziedzeris. Eksokrīnais komponents veido aptuveni 80 procentus no kopējā dziedzera un galvenokārt sastāv no diviem dažādiem šūnu tipiem: acinārām šūnām (galvenokārt izdala gremošanas enzīmus) un kanālu šūnām (galvenokārt izdala šķidrumus un elektrolītus). Endokrīnā sastāvdaļa ietver tipiskās Langerhans saliņas, kas satur vairākus šūnu tipus, kas izkaisīti pa eksokrīnajiem audiem.[1]

Lipomatoze un aizkuņģa dziedzera tauku aizstāšana ir visizplatītākie pieaugušo aizkuņģa dziedzera patoloģiskie stāvokļi. [2], [3]Klasiski šī parādība izraisa pieaugošu aizkuņģa dziedzera hipodensitāti uz CT un tipisku hiperehogenitāti ultraskaņas (USG) izmeklēšanā.

Tauku uzkrāšanās aizkuņģa dziedzerī (lipomatoze) un dažādu aizkuņģa dziedzera zonu aizstāšana ar taukiem (tauku aizstāšana) ir saņēmusi dažādus sinonīmus: aizkuņģa dziedzera lipomatoze, tauku aizstāšana, tauku infiltrācija, taukains aizkuņģa dziedzeris, lipomatoza pseidohipertrofija, bezalkoholiskā tauku šķiedra.. Aizkuņģa dziedzera slimība un aizkuņģa dziedzera steatoze. Šie sinonīmi rada neskaidrības.

Pamatojoties uz dažādiem attēlveidošanas atklājumiem, varētu būt tendence lietot terminu "lipomatoza infiltrācija", ja aizkuņģa dziedzera dziedzeru saliņas šķiet atdalītas ar taukaudiem vai ja blīvums (CT), ehogenitāte (ultraskaņa) vai signāls (MRI) ir difūzi. Modificēts. Ja šķiet, ka aizkuņģa dziedzera saliņas ir pazudušas vai tās ir plaši aizstātas ar taukiem, tā sauktā "tauku aizstāšana" var tikt dota lielāka iespēja.

Tāpat var būt tendence lietot terminu "lipomatoza infiltrācija", ja process šķiet atgriezenisks, un paturēt terminu "tauku aizstāšana" gadījumiem, kas liecina par iespējamu neatgriezenisku dziedzeru saliņu izzušanu.[4]

Epidemioloģija

Standartizētu diagnostikas parametru trūkuma dēļ aizkuņģa dziedzera lipomatozes epidemioloģija nav skaidri noteikta. Saskaņā ar dažu pētījumu rezultātiem šis stāvoklis bieži tiek atklāts nejauši ar izplatību līdz 35%.

Vispārējas aptaukošanās gadījumā taukainā aizkuņģa dziedzera slimība tiek diagnosticēta gandrīz 70% gadījumu. Un bērniem ar aptaukošanos aizkuņģa dziedzera lipomatozi novēro 20% gadījumu, kad nosūtās pie ārsta.

Cēloņi Aizkuņģa dziedzera lipomatoze.

Aizkuņģa dziedzera lipomatoze ir labdabīga slimība, kurai nav vienas etioloģijas. [5], [6]Stāvoklis ir saistīts ar daudzām slimībām un stāvokļiem. Vecums un aptaukošanās būtiski korelē ar tauku infiltrācijas pakāpi aizkuņģa dziedzerī. (GIPJ) [7]Tā rezultātā tauku infiltrācija parasti tieši korelē ar pacienta ķermeņa masas indeksu (ĶMI). Precīzāk, ir labāka korelācija starp GIIPF un viscerālo tauku indeksu, ko tomēr ir grūtāk novērtēt nekā pacienta ĶMI vai svaru. Citiem vārdiem sakot, viscerālo taukaudu daudzums ir labāks aizkuņģa dziedzera GIJI rādītājs un prognozētājs nekā pats ĶMI.

Galvenie aizkuņģa dziedzera lipomatozes cēloņi ir:

• tauku vielmaiņas traucējumi ;
• vēdera tipa aptaukošanās ar viscerālo tauku uzkrāšanos;
• Metaboliskais sindroms (ietekmē aizkuņģa dziedzera adipocītu - tauku šūnu sadalīšanos);[8]
• pārmērīgs lipīdu (lipoproteīnu) līmenis asinīs - dislipidēmija vai hiperlipidēmija;
• Hiperholesterinēmija ;
• cukura diabēts;[9]
• Hronisks pankreatīts ar acināro šūnu atrofiju;
• Izolēta aizkuņģa dziedzera saliņu amiloidoze ;
• Aizkuņģa dziedzera kanāla stenoze (iedzimta, kā arī intraduktālo konkrementu vai audzēja klātbūtnes dēļ);[10]
• iedzimti sindromi, piemēram, tie, kas saistīti ar mutāciju karboksiestera lipāzes enzīma gēnā MODY-diabēts 8.tipa.
• Liela tauku infiltrācija aizkuņģa dziedzerī ir arī visizplatītākais CT skenēšanas attēls pusaudžiem un pieaugušajiem ar cistisko fibrozi. [11], [12],[13]

Un aizkuņģa dziedzera lipomatoze bērnam var būt saistīta ar nepietiekamu uzturu un smagu distrofiju (kwashiorkor), ar ģenētiski noteiktiem tauku vielmaiņas traucējumiem (Volmana slimība), Schwachman-Daimond sindromu , Johanson-Blizzard sindromu, hiperkorticismu bērniem (Kušinga sindroms), hipotalāmu. Sindroms pusaudžiem pubertātes laikā.

Riska faktori

Tauku uzkrāšanās aizkuņģa dziedzerī riska faktori ir:

• Vecāks vecums (novecošanās + hormonālās izmaiņas);
• augsta tauku satura diēta;
• aptaukošanās ar ĶMI (ķermeņa masas indekss) ≥ 30;
• insulīna rezistence;
• hroniska alkohola lietošana;
• hipertensija vai hiperlipidēmija;
• hronisks B hepatīts;
• reovīrusa infekcija un HIV;
• toksīnu iedarbība.

Pathogenesis

Aizkuņģa dziedzera tauku infiltrācijas attīstības mehānisms nav pilnībā izpētīts. Pēc ekspertu domām, galvenās saites šī stāvokļa patoģenēzē ir taukaudu disfunkcija aptaukošanās gadījumā un tauku pārdale ar parenhīmas infiltrāciju ar triglicerīdiem, kas sākotnēji izraisa dziedzera šūnu hipertrofiju un hiperplāziju.

Galvenā taukaudu disfunkcijas izpausme ir palielināta tauku šūnu prekursoru (preadipocītu) diferenciācija nobriedušos adipocītos, un aizkuņģa dziedzerī lipīdi galvenokārt tiek uzglabāti adipocītos. Bet ārpusdzemdes tauku nogulsnes var veidoties arī kā tauku pilieni aizkuņģa dziedzera acinārajās šūnās (izdalot gremošanas enzīmus), izraisot to nāvi, aizstājot tauku šūnas, un tā būtībā ir aizkuņģa dziedzera daļēja atrofija un lipomatoze.

Turklāt tauki var potenciāli iekļūt dziedzeros (ieskaitot insulīnu ražojošās Langerhansas saliņu β-šūnas) no brīvajām taukskābēm, kas cirkulē asinīs, tauku uzņemšanas ar uzturu, kā arī lipoģenēzes procesā - glicerīna pārvēršanas un taukvielu dēļ. Skābes pārvēršas taukos.

Kā liecina pētījumi, nozīmīgu lomu aizkuņģa dziedzera steatozē spēlē ne tikai pārmērīgs tauku patēriņš, bet arī paaugstināts glikozes līmenis asinīs (hiperglikēmija). Hiperglikēmija palēnina taukskābju noārdīšanos – to mitohondriju oksidēšanos, kas izraisa triglicerīdu uzkrāšanos šūnās.

Lasiet arī - Difūzās izmaiņas aizkuņģa dziedzerī

Simptomi Aizkuņģa dziedzera lipomatoze.

Vairumā gadījumu sākotnējā aizkuņģa dziedzera lipomatoze - 1. Pakāpes lipomatoze (ar bojājumiem līdz 25-30% dziedzera) - ir asimptomātiska, un pirmās patoloģijas pazīmes parādās, kad aizkuņģa dziedzera parenhīmas difūzā lipomatoze aptver daudz būtiskāku. Orgānu zonas.

Tādējādi 2. Pakāpes aizkuņģa dziedzera lipomatoze tiek noteikta, kad tiek ietekmēta līdz 60% no tās parenhīmas, un pēc tam var parādīties pankreatogēnas dispepsijas simptomi - ar diskomfortu un smaguma sajūtu epigastrālajā reģionā pēc ēšanas, hronisku caureju, tauku klātbūtni. Izkārnījumos (steatoreja) un svara zudums.

Ja tiek ietekmēta vairāk nekā 60% parenhīmas - 3. Pakāpes aizkuņģa dziedzera lipomatoze - ir izteikta aizkuņģa dziedzera lipomatoze, kurā pacientiem ir samazināta ēstgriba, pastiprināta zarnu gāzes veidošanās un vēdera uzpūšanās, slikta dūša un vemšana, var rasties sāpes vēdera augšdaļā, drudzis., un palielināta sirdsdarbība.[14]

Aknu un aizkuņģa dziedzera lipomatoze bieži tiek kombinēta: aptuveni 50-80% pacientu aizkuņģa dziedzera lipomatoze un aknu tauku hepatoze, ti, aknu steatoze (jeb taukainā aknu distrofija) attīstās gandrīz vienlaikus.

Var būt arī aknu palielināšanās – hepatomegālija un aizkuņģa dziedzera lipomatoze.[15]

Tikai daži gadījumu ziņojumi liecina par tiešu saikni starp aizkuņģa dziedzera tauku infiltrāciju un eksokrīno aizkuņģa dziedzera nepietiekamību, un vēl ir jāizveido adekvāti šīs attiecības pierādījumi. Ir nepieciešami turpmāki funkcionālie pētījumi, lai noteiktu precīzu FI pakāpi, kas spēj izraisīt simptomātisku ārēju sekrēcijas mazspēju.

Komplikācijas un sekas

Taukainā aizkuņģa dziedzera slimība var radīt sarežģījumus un negatīvi ietekmēt veselību.

Atbildot uz jautājumu, kādas ir aizkuņģa dziedzera lipomatozes briesmas, gastroenterologi un endokrinologi atzīmē: aizkuņģa dziedzera steatoze ne tikai izraisa gremošanas mazspējas sindroma attīstību, bet arī ietekmē insulīna sekrēciju. Tauku infiltrācija aizkuņģa dziedzerī >25% palielina 2. Tipa diabēta un ģeneralizētas aterosklerozes attīstības iespējamību.

Plaša tauku infiltrācija aizkuņģa dziedzerī var izraisīt aknu steatozi un bezalkoholiskā steatohepatīta attīstību. [16],[17]

Dziedzera eksokrīna disfunkcija var izraisīt hroniska pankreatīta attīstību. Turklāt, pēc onkologu domām, pacientiem ar aizkuņģa dziedzera lipomatozi ir paaugstināts ļaundabīga audzēja veidošanās risks - aizkuņģa dziedzera karcinoma.[18]

Diagnostika Aizkuņģa dziedzera lipomatoze.

Šī stāvokļa diagnostikas pamatā ir instrumentālā diagnostika: vēdera dobuma ultraskaņa, aizkuņģa dziedzera transabdominālā ultraskaņa , dators un/vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Aizkuņģa dziedzera lipomatozi ultraskaņā atpazīst pēc difūzās parenhīmas hiperehogenitātes.

Tiek uzskatīts, ka iemesls augstākai ultraskaņas jutībai, lai noteiktu neregulāru galvas tauku infiltrāciju, ir saistīts ar parasti augstāko ultraskaņas jutību, lai noteiktu smalkas tauku atšķirības dažādos audos. Tas ir arī izplatīts novērojums aknās, kurās ultraskaņa vieglāk nosaka ierobežotas steatozes hiperehogēno zonu un steatozes pakļauto audu hipoehogēno zonu nekā CT.[19]

Ultraskaņas laikā aizkuņģa dziedzera lipomatoze šķiet hiperehogēna, nevis hipoehogēna, kā to parasti novēro lipomas gadījumā. Iemesls ir tāds, ka ehogenitāti nenosaka paši tauki, bet gan arhitektūras izmaiņas, ko izraisa adipocītu attīstība starpdollikulu starpsienās. Tā ir dziedzeru un tauku robežu maiņa, kas ir atbildīga par hiperehogenitāti.[20]

Gluži pretēji, jo vairāk aizkuņģa dziedzeris ir iefiltrēts vai aizstāts ar taukiem, jo ​​vieglāk ir CT diagnosticēt masu. Tādējādi CT kļūst par izvēles metodi masīvai tauku infiltrācijai aizkuņģa dziedzerī.[21]

Pacientiem tiek veiktas arī asins analīzes (vispārējas, lai noteiktu aizkuņģa dziedzera enzīmus, kopējo holesterīna un glikozes līmeni), urīna analīzes aizkuņģa dziedzera enzīmu noteikšanai un koprogramma.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ietver aizkuņģa dziedzera jaunveidojumus, atrofisku gastrītu, hronisku enterītu un enterokolītu, malabsorbcijas sindromu.

Aizkuņģa dziedzera lipomatoza pseidohipertrofija

Aizkuņģa dziedzera lipomatozā pseidohipertrofija (LHP) ir īpaša aizkuņģa dziedzera lipomatozes situācija, kas, iespējams, ir pretrunīgi vērtēta kā reta, specifiska un neatkarīga vienība. Šo situāciju, kad visa aizkuņģa dziedzeris ir neproporcionāli nomainīta, palielinot taukaudu daudzumu un sekojošu visa dziedzera palielināšanos, pirmo reizi aprakstīja Hantelmans 1931. Gadā; slimība vēlāk tika nosaukta par lipomatozo pseidohipertrofiju.

Slimība tiek uzskatīta par ļoti retu, un specifiskā etioloģija joprojām nav zināma. [22]Ir ziņots par saistību ar retiem pediatriskiem sindromiem, piemēram, Schwachman-Daimona, Bannayan vai Johansson-Blizzard sindromu. Ir postulēti dažādi iespējamie cēloņi, sākot no iedzimtas anomālijas līdz iegūtam stāvoklim, ko izraisa infekcijas vai toksisku izraisītāju bojājumi vai hroniska aizkuņģa dziedzera kanālu obstrukcija, kas izraisa atrofiju un sekojošu tauku aizstāšanu. [23]Šī pēdējā hipotēze cieš no fakta, ka tauku daudzums patiešām ir nesamērīgs, un no normālu aizkuņģa dziedzera kanālu demonstrēšanas vairākos rakstos. [24]Turklāt aizkuņģa dziedzera audu atlikušās saliņas ir diezgan saglabājušās vai vismaz neskartas. Ir ziņots arī par saistību ar hronisku B hepatītu un citiem hroniskiem, novārtā atstātiem aknu bojājumiem. Šāda situācija ir diagnosticēta jauniem pacientiem un citiem pacientiem bez aptaukošanās, cukura diabēta vai pankreatīta. Šīs īpašības, iespējams, uzsver šīs konkrētās slimības labdabīgo gaitu, kas tomēr var būt saistīta ar nozīmīgu eksokrīno aizkuņģa dziedzera disfunkciju.

Profilakse

Veselīgas izmaiņas dzīvesveidā un ēšanas paradumos, kā arī regulāras fiziskās aktivitātes var palīdzēt novērst tauku infiltrāciju aizkuņģa dziedzerī.

Prognoze

Attiecībā uz dzīves kvalitāti – ja aizkuņģa dziedzera lipomatozi neārstē – prognoze ir slikta: pacients turpinās zaudēt svaru, viņam būs gremošanas problēmas un slikta pašsajūta. Bet paredzamais dzīves ilgums, ja nav komplikāciju (piemēram, hronisks pankreatīts vai aizkuņģa dziedzera karcinoma), šai slimībai ir maza ietekme.

Autoritatīvu grāmatu un pētījumu saraksts, kas saistīti ar aizkuņģa dziedzera lipomatozes izpēti

1. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: neparasts akūta pankreatīta cēlonis" ir raksts, kura autors ir K. Khan et al, kas publicēts 2016. gadā žurnālā Case Reports in Gastrointestinal Medicine.
2. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: visaptverošs pārskats ar ilustratīviem CT un MR atklājumu piemēriem" - raksts, kura autors ir RN Oliveira et al, publicēts Polijas Radioloģijas žurnālā 2017. Gadā.
3. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: neparasts akūta pankreatīta cēlonis" ir raksts, kura autors ir S. Patils un citi, kas publicēts žurnālā The Indian Journal of Radiology & Imaging 2014. Gadā.
4. "Aizkuņģa dziedzera taukainā infiltrācija: novērtējums ar daudzdetektoru datortomogrāfiju" ir raksts, kura autors ir L. Bertins un citi, kas publicēts 2015. gadā žurnālā Diagnostic and Interventional Imaging.
5. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: aizkuņģa dziedzera atrofijas indikators?". - raksts, kura autors ir AS Mazo et al, publicēts žurnālā Abdominal Radiology 2018. Gadā.

Literatūra

Saveliev, VS klīniskā ķirurģija. 3 sēj. Vol. 1 : valsts rokasgrāmata / Red. Autors VS Savelievs. С. Saveļjevs, AI Kirienko. - Maskava: GEOTAR-Media, 2008.