Sejas muskuļu paralīze un parēze

Neiroloģiski traucējumi, kas izpaužas kā atsevišķu sejas muskuļu sistēmas struktūru nespēja vai spēju ierobežojums veikt jebkādas kustības, tai skaitā mīmikas kustības (ar kurām sejas izteiksmes ārēji izpaužas emocijas), var tikt definētas kā mīmikas muskuļu paralīze un parēze.[1]

Epidemioloģija

Saskaņā ar dažādos avotos minēto statistiku, mīmisko muskuļu paralīze un parēze tiek novērota 45-60% pacientu pat pēc pirmā išēmiskā insulta (šāda veida insults veido 87% no visiem insultiem).

Bela paralīze, kuras biežums ir 20 gadījumi uz 100 000 cilvēku, veido vismaz 80% no visiem sejas nerva un sejas muskuļu paralīzes gadījumiem. Apmēram 15% pacientu ir tikai daļējs sejas muskuļu vājums. Saslimstība palielinās līdz ar vecumu, no 40 līdz 60 gadiem; salīdzinot ar vīriešiem, Bela paralīze ir biežāk sastopama sievietēm, un kreisās puses sejas paralīze ir biežāka nekā labās puses paralīze.

Šis stāvoklis attīstās 10% pacientu ar Laima slimību, un 25% gadījumu paralīze ir divpusēja.

Cēloņi Sejas muskuļu paralīze un parēze

Sejas mīmikas muskuļu pleģija jeb paralīze attiecas uz stāvokli, kurā pilnībā zūd iespēja veikt brīvprātīgas muskuļu kustības, un mīmisko muskuļu parēze, tas ir, nepilnīga, ļengana vai daļēja paralīze, izpaužas kā mīmisko muskuļu vājums. ar spēju kontrolēt skartos muskuļus.

Muskuļu kontrakciju "vada" nervi, un vairumā gadījumu sejas izteiksmes trūkuma (amimijas) un tās daļēju traucējumu vienā sejas pusē (hemiparēzes) cēloņi ir sejas nerva bojājums , kas inervē šos muskuļus.

Atbilstoši paralīzes un parēzes izcelsmei mīmiskos muskuļus iedala centrālajos un perifērajos, bet gaita - pagaidu un pastāvīgos. Mīmikas muskuļu centrālā paralīze (turklāt sejas vienas puses apakšējā puse) ir izmaiņu rezultāts. Sejas nerva augšējo motoneironu (motoru neironu), kas pārraida divpusējus ieejas impulsus uz smadzeņu stumbra pontomedulārā savienojuma (tilta) sejas motorajiem kodoliem (nucleus nervi facialis), kā arī to lejupejošo ceļu bojājumus starp motoru. Garozas un sejas motora kodoli - kortikobulbārais trakts (CNS piramīdveida motoriskais ceļš). Sākumā paralīze var izpausties kā ļengana parēze.

Sīkāka informācija publikācijā - Motoneurona slimības

Sejas muskulatūras nekustīgumu provocē smadzeņu traumas (tai skaitā galvaskausa pamatnes vai īslaicīgo kaulu lūzumi), išēmisks insults , intrakraniāli un smadzeņu audzēji, multiplā skleroze . Ar centrālo paralīzi ir saistīta Mijar-Gubler, Brissot, Fauville sindromu, pseidobulbārā sindroma , okulozimpātiskā sindroma (Gornera sindroms), operkulārā sindroma (Foix-Chavany-Marie sindroms) un citu mainīgu sindromu attīstība .

Mīmikas muskuļu centrālā parēze ar to vienpusēju vai divpusēju vājumu tiek novērota muskuļu distrofijas (ieskaitot miotoniskās), amiotrofiskās laterālās sklerozes sindroma , Landouzi-Dejerine sindroma - progresējošas facioscapulo-plecu muskuļu (plecu-lapulo-sejas) skeleta-muskuļu distrofijas (ģenētiskās) gadījumā. Slimība).

Idiopātiska vai autoimūna rakstura neiromuskulārās funkcijas vielmaiņas traucējumi izraisa mīmisko muskuļu vājumu myasthenia gravis gadījumā , [2]hiperkaliēmisku periodisku paralīzi (rodas cilvēkiem ar skeleta muskuļu nātrija jonu kanālu gēna mutācijām, caur kurām neironi izplata savu darbības potenciālu, pateicoties jonu kustība). Plašāku informāciju skatiet publikācijā - Divpusējs mīmikas muskuļu vājums

Apakšējo motoneironu vai to perifēro aksonu bojājumos sejas paralīze un/vai parēze attiecas uz kustību zudumu, muskuļu tonusa samazināšanos vai skarto muskuļu vājumu sejas nerva – galvenā stumbra un tā zaru – bojājuma vai paralīzes dēļ. Skatīt arī. - Sejas nerva neiropātija pa kreisi, pa labi: akūta, išēmiska [3]

Piemēram, akūta sejas nerva paralīze un prosoplēģija, sejas muskuļu perifēra paralīze, kas pazīstama arī kā Bela paralīze, var rasties jebkurā vecumā . Tas būtībā ir idiopātisks perifērs neirīts ar vienpusēju sejas muskuļu apakšējo motoneuronu vājumu, ko inervē sejas nerva temporālie un zigomātiskie zari. Taču ievērojams skaits klīnisko gadījumu liek speciālistiem secināt par šī stāvokļa iespējamo vīrusu izcelsmi, īpaši herpesvīrusa infekcijas dēļ. [4],[5]

Mīmikas muskuļu paralīze vai perifēra parēze tiek atzīmēta kā infekciozas mononukleozes komplikācija , kuras izraisītājs ir cilvēka 4. Tipa herpes vīruss, plašāk pazīstams kā Epšteina-Barra vīruss.

Un, kad 3. Tipa herpes vīruss (varicella zoster vīruss) inficē sejas nerva ceļa skriemeļa gangliju, kas atrodas deniņu kaula sejas kanālā, rodas diezgan reta neiroloģiska slimība - Ramsay Hunt sindroms ar mīmisko muskuļu parēzi bojājuma pusē un attīstās kohleovestibulārie traucējumi. Vairāk informācijas materiālā - Herpetisks un postherpetisks ganglioneirīts

Sejas nerva un sejas muskuļu perifērās paralīzes iespējamie cēloņi ir bakteriālas infekcijas: vidusauss iekaisums - akūts vidusauss iekaisums, kā arī ērču borelioze - Laima slimība , kurā muskuļi tiek paralizēti nevis uzreiz, bet vairākas dienas vai mēnešus pēc ērces kodums, kas pārnēsā spirohetu Borrelia burgdorferi.[6]

Galvaskausa nerva bojājumi, tostarp sejas nerva bojājumi ar mīmisko muskuļu daļas paralīzi, rodas pacientiem ar Bezier-Beck-Schaumann slimību (neirosarkoidozi), kas pēc būtības ir autoimūna. Mīmikas muskuļu divpusēja paralīze, ko izraisa galvaskausa nervu aksonus aizsargājošā mielīna apvalka bojājums, tiek novērota pēcinfekcijas autoimūna Gijēna-Barē sindroma gadījumā , kas tiek klasificēts kā demielinizējoša polineiropātija .

Epideroīda cista, kas saspiež sejas nervu un tā zarus - holesteatoma , temporālā kaula paraganglioma un pieauss siekalu dziedzeru jaunveidojumi (adenoma, karcinoma, sarkoma), var izraisīt paralīzi.

Riska faktori

Papildus iepriekš minētajiem mīmikas muskuļu paralīzes/parēzes cēloņiem eksperti min šādus riska faktorus tās attīstībai:

• vīrusu infekcijas, meningīts, ērču encefalīts, smadzeņu skarts sifiliss;
• sejas neiralģija ;
• Išēmiska encefalopātija un išēmiska nervu neiropātija ;
• Smadzeņu audzēji, tostarp švannomas un hemangiomas;
• neirodeģeneratīvas slimības, īpaši Stīla-Ričardsona-Olševska sindroms (progresējoša supranukleārā trieka), frontotemporālā demence un citas;
• dažādu etioloģiju muskuļu tonusa traucējumi;
• cukura diabēts;
• sejas nerva vai tā zaru bojājums ķirurģiskas iejaukšanās laikā, tai skaitā mandeļu un adenoidektomija, mastoidektomija, pieauss siekalu dziedzeru audzēja noņemšana, kakla-sejas ritmektomija (facelift) utt.;
• saindēšanās ar etilēnglikolu, dihlormetānu, fosfororganiskajiem savienojumiem, oglekļa monoksīdu (oglekļa monoksīdu), arsēnu, smagajiem metāliem;
• Ilgstošs cianokobalamīna - B12 vitamīna deficīts organismā.

Pathogenesis

Vismaz viena no četriem desmitiem sejas muskuļu disfunkciju parasti izraisa nervu bojājumi, bet mīmiskie muskuļi - sejas nervs (nervus facialis), kura motorās un maņu šķiedras rodas no sejas nerva kodola (nucleus nervi facialis) ventrālajā daļā. Smadzeņu stumbra pontomedulārā savienojuma (tilta) daļa. Nervs iet caur aizmugurējo galvaskausa dobumu un pēc tam caur deniņveida kaula sejas kanālu (canalis facialis), kur tas veido ceļa skriemeļa gangliju (ganglion geniculi).

Pēc tam, kad nervs atstāj canalis facialis, sākas tā ekstraviscerālā daļa; aiz pieauss dziedzera (caur kuru iziet arī nervs) atrodas nervu pinums (plexus parotideus) ar gala zariem (temporāliem, zigomatiskiem, vaigu, apakšžokļa un kakla) zariem. Nervu impulsi, kas tiek pārvadāti pa šiem zariem, nodrošina motoro neironu aktivāciju un mīmikas muskuļu kustīgumu.

Iekaisuma procesa rezultātā pārmērīga saspiešana un jebkādas citas izmaiņas, kas ietekmē sejas nervu vai tā zarus, palielināta kapilāru caurlaidība, traucēta asins un limfas plūsma, apkārtējo audu pietūkums izraisa to trofikas pasliktināšanos, kas negatīvi ietekmē ķermeņa stāvokli. Nervu šķiedras un nerva aizsargpārklājums – mielīna apvalks. Tā rezultātā pasliktinās nervu signālu vadītspēja, un mīmisko muskuļu paralīzes un parēzes patoģenēze ir saistīta ar neiromuskulārās transmisijas traucējumiem .

Mīmikas muskuļu centrālās paralīzes attīstības mehānisms ir saistīts ar deģeneratīvām izmaiņām bazālo kodolu un smadzeņu stumbra neironos, kā arī smadzeņu pusložu baltās (subkortikālās) vielas bojājumiem, kas ietekmē kortikobulbāro, kortikālo-kodolu vai. Piramīdas trakts, kas atbild par patvaļīgu skeleta muskuļu kontroli, kura kustības nodrošina augšējie motoneuroni un eferentās piramīdas šķiedras.

Simptomi Sejas muskuļu paralīze un parēze

Mīmikas muskuļu paralīzes/parēzes gadījumā pirmās pazīmes visbiežāk izpaužas ar vienpusēju sejas novirzi: nasolabiālo (nasolabiālo) kroku asimetrija un mutes kaktiņa nolaišanās skartajā pusē.

Perifērā Bela trieka parasti sākas pēkšņi, un to bieži pavada disestēzija (diskomforts vienā sejas pusē) un parestēzija (maņu traucējumi) tajā pašā pusē, kā arī kakla stīvums un sāpes aizauss rajonā. Pēc tam dažu stundu laikā sāk parādīties citi simptomi: galvassāpes, hiperakūzija (paaugstināta jutība pret pēkšņām skaļām skaņām), nespēja aizvērt aci, ti, aizvērt plakstiņus (un, mēģinot to izdarīt, acs aizripo aiz augšējā plakstiņa ), kas norāda uz orbicularis oris muskuļa neaktivitāti.

Ir arī parasimpātisko funkciju pārkāpums epiforas formā (pastiprināta asarošana, īpaši ēšanas laikā), disgeizija (garšas sajūtu izkropļojumi), palielināta siekalošanās vienā mutes pusē, kas liecina par vienpusēju pieauss un pieauss dziedzera sekrēcijas pārkāpumu. Submandibulāri siekalu dziedzeri.

Insults attīsta centrālo paralīzi un skar sejas lejasdaļu ar vaigu muskuļu vājumu un novājēšanu (m. Buccinator), vienpusēju sejas nejutīgumu un mutes izliekumu (apļveida periorālo muskuļu bojājuma dēļ) ar dizartriju - traucēta artikulācija (kas padara runu). Nesaprotami). Lasi arī - Paralīze pēc insulta

Denervēto muskuļu šķiedru uzbudināmības izmaiņu vai bojāto smadzeņu stumbra apakšējo motoneironu patoloģiskas aktivitātes, kā arī amiotrofiskās laterālās sklerozes gadījumā rodas mīmikas muskuļu spazmas atsevišķu šķiedru spontānas raustīšanās veidā – fibrilācijas vai fascializācijas.

Kohleovestibulārie simptomi Ramsay Hunt sindroma gadījumā izpaužas kā troksnis ausīs, samazināts dzirdes asums, reibonis, ķermeņa līdzsvara problēmas, kā arī piespiedu acu kustības, proti, acs ābolu fiksācijas pārkāpums ar okulomotorisko muskuļu palīdzību - nistagms.

Ja centrālo sejas muskuļu parēzi apvieno ar smadzeņu stumbra disfunkciju, var novērot augšējo ekstremitāšu kontralaterālu parēzi.

Komplikācijas un sekas

Mīmikas muskuļu parēze un paralīze var izraisīt komplikācijas un sekas. Jo īpaši nespēja aizvērt plakstiņus skartajā pusē izraisa kseroftalmiju (sausu aci) ar lielu otofalmoloģisku iekaisuma slimību, piemēram, konjunktivīta vai keratīta, attīstības iespējamību.

Ilgstoša skarto sejas muskuļu denervācija un imobilizācija izraisa to degradāciju – muskuļu atrofiju.

Var veidoties tā sauktā pēcparalītiskā sejas mīmikas muskuļu kontraktūra, sīkāk sk. - Neirogēna muskuļu kontraktūra

Ja sejas nerva aksonos ir deģeneratīvas izmaiņas sejas paralīzes gadījumā, sekas izpaudīsies kā sinkinēzija (citu muskuļu patvaļīgas kustības), miokija (plakstiņu muskuļa piespiedu kontrakcijas) un sejas diskinēzija.

Diagnostika Sejas muskuļu paralīze un parēze

Sejas muskuļu un sejas nerva perifērās paralīzes diagnoze balstās uz tipisku simptomu un pazīmju klātbūtni, kas konstatēti, veicot anamnēzes apkopošanu un fizisko izmeklēšanu.

Ir nepieciešams pārbaudīt galvaskausa nervus. VII pāris: sejas nervs

Asins analīzes tiek ņemtas: vispārējā klīniskā; laktāta, laktātdehidrogenāzes, kreatīnfosfokināzes, piruvāta, kalcija (kopējā un jonizētā), folijskābes un B12 vitamīna līmenim; monoklonālajām antivielām MAG, antivielām pret acetilholīnesterāzi, pret herpes vīrusu, antivielām pret mielīna autoantigēniem un citiem. Nepieciešama arī cerebrospinālā šķidruma analīze.[7]

Galvenās instrumentālās diagnostikas metodes ir: galvaskausa rentgenogrāfija, elektroencefalogrāfija (EEG), elektroneuromiogrāfija , nervu ultraskaņa , magnētiskā rezonanse un smadzeņu datortomogrāfija .[8]

Diferenciālā diagnoze

Būtiskākais diferenciāldiagnostikas risināmais uzdevums ir noteikt mīmisko muskuļu paralīzes/parēzes raksturu - perifēro vai centrālo, kā arī identificēt sindromāli neiroloģiskus stāvokļus un stāvokļus ar sejas muskuļu tonusa zudumu, piemēram, sejas oromandibulārā distonija. Mīmikas muskuļu postneirīta kontraktūra pēc sejas nerva neirīta (vai neiralģijas) prasa diferenciāciju.

Profilakse

Līdz šim lielāko daļu izmaiņu sindromu novēršana nav iespējama.

Par insulta profilaksi sk. - Kā es varu novērst išēmisku insultu?

Bet, lai novērstu mūža herpes vīrusu aktivizēšanos, kas ietekmē nervu ganglijus, tas palīdzēs stiprināt imunitāti.

Prognoze

Bellu sejas paralīze visbiežāk ir pārejoša un tās prognoze ir apmierinoša, jo 15% pacientu ir mērens sejas muskuļu vājums vai neatgriezenisks nervu bojājums.

Pēc neirosarkoidozes ārstēšanas gandrīz 75% pacientu pilnībā atveseļojas, bet dažiem ir periodiska simptomu pasliktināšanās.

Parasti sejas muskuļu paralīzes un parēzes neizzūd bez pēdām, un 50% centralizēti paralizētu/parēzes gadījumu nav iespējams atjaunot to normālu darbību.

Grāmatu un pētījumu saraksts, kas saistīti ar sejas muskuļu paralīzes un parēzes izpēti

1. "Sejas nervu traucējumi un slimības: diagnostika un vadība" — Roberts L. Van de Grāfs, Džeimss Taisoms (2016. Gads)
2. "Sejas nerva traucējumi: diagnostika un vadība" - Kofi D. Boahene, Sems J. Marzo (gads: 2007)
3. "Sejas paralīze: rehabilitācijas metodes" - William M. DeMayo (Gads: 2002)
4. "Bell's Parsy — Medicīnas vārdnīca, bibliogrāfija un anotētās pētniecības rokasgrāmata interneta atsaucēm" - Džeimss N. Pārkers, Filips M. Pārkers. Pārkers (Gads: 2004)
5. "Sejas paralīze: vadība un rehabilitācija" - DJ Denny, TJ Cawthorne (Gads: 2002)
6. "Sejas nervs: klīniskā un ķirurģiskā vadība" - Berijs M. Šaitkins, Viljams H. Slatteri (Gads: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - Viljams H. Sleterijs, Berijs M. Šaitkins (Gads: 2000)
8. "Perifēro sejas nervu paralīze: visaptverošs diagnostikas un pārvaldības ceļvedis" - Tessa Hadlock (Gads: 2017)
9. "Sejas paralīze un sejas rehabilitācija: praktisks ceļvedis sejas nervu traucējumu ārstēšanā" - Džonatans Kols (2011. Gads)

Literatūra

Gusev, EI Neiroloģija: valsts rokasgrāmata: 2 sēj. / red. Autors: EI Gusevs, AN Konovalovs, VI Skvorcova. - 2. Izd. Maskava: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.