Aknu atrofija

Šāds patoloģisks stāvoklis kā aknu atrofija (no grieķu trofe - uzturs ar negatīvu prefiksu a-) nozīmē aknu funkcionālās masas samazināšanos - to šūnu skaita samazināšanos, kas spēj nodrošināt pilnvērtīgu šī orgāna darbību.[1]

Epidemioloģija

Kamēr ar hronisku hepatītu slimo gandrīz 1% pieaugušo eiropiešu, ar aknu cirozi - 2-3%, bet taukainu aknu slimību konstatē 25% pasaules iedzīvotāju, zinātniskajā literatūrā nav sniegta pat aptuvenā aknu atrofijas gadījumu statistika. Tajā pašā laikā visu hronisko aknu slimību gadījumu skaits pasaules mērogā tiek lēsts 1,5 miljardu gadā.

Cēloņi Aknu atrofija

Etioloģiski aknu atrofija ir saistīta ar daudzām slimībām un patoloģijām, tostarp:

• hronisks hepatīts (vīrusu, holestātisks, autoimūns, zāļu izraisīts utt.);
• aknu ciroze (primārā un sekundārā žultsceļu, citomegalovīrusa, alkoholiska, toksiska);
• parazitāras aknu invāzijas, piemēram, aknu ehinokokoze , opistorhiāze vai šistosomiāze ;
• primārais aknu vēzis, kā arī metastātiska karcinoma;
• aknu bojājumi ar toksiskām vielām (smagie metāli, arsēns, fosfors utt.) - ar intoksikācijas sindroma attīstību hepatotropisks raksturs;
• hepatolentikulāra deģenerācija (hepatocerebrāla distrofija) vai iedzimta vara intoksikācija - Vilsona-Konovalova slimība ;
• iedzimts pārmērīgs dzelzs daudzums aknās - hemohromatoze ;
• aknu granuloma - infekciozas izcelsmes, ar zālēm saistīta (saistīta ar pretaudzēju zāļu lietošanu) vai sistēmiskas sarkoidozes dēļ ;
• iekaisums un intrahepatiskā žultsvada aizsprostojums hroniska holangīta gadījumā ;
• idiopātiska portāla hipertensija .

Bieži aknu atrofisko izmaiņu cēloņi ir aknu vēnu okluzīvā slimība - aknu daivu centrālo vēnu un to sinusoidālo kapilāru bloķēšana vai aknu vēnu obliterējošs tromboflebīts - Budd-Chiari sindroms . Abos gadījumos ir aknu atrofija ar sastrēguma hiperēmiju (pasīvo venozo stāzi) - palielināts asins daudzums aknu perifērajos traukos.

Turklāt atrofiju var izraisīt progresējoša aknu distrofija .

Riska faktori

Par galvenajiem riska faktoriem atrofisku procesu attīstībai aknās hepatologi uzskata: pārmērīgu alkohola lietošanu (vairāk nekā 90% dzērāju attīstās aknu aptaukošanās), 2. Tipa cukura diabētu (insulīna rezistenci), aptaukošanos un pārmērīgu uzturu, vīrusu infekcijas un parazītu invāziju., žultsceļu obstrukcija (pēc holecistektomijas un žultsvadu karcinomas gadījumā), tuberkuloze, amiloidoze, ģenētiski noteikta cistiskā fibroze (cistiskā fibroze), iedzimtas aknu vēnu anomālijas, portāla cirkulācijas traucējumi (asinsrite portāla vēnā un aknu artēriju sistēma), autoimūna sistēma un vielmaiņas slimības (piemēram, glikogēna uzkrāšanās slimības), jonizējošā starojuma iedarbība, kaulu smadzeņu transplantācija un akūti apstākļi, piemēram, diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroms (DIC) un HELLP sindroms vēlīnā grūtniecības laikā.

Skatīt arī:

• Zāļu izraisītu aknu bojājumu riska faktori
• Hepatotoksisko zāļu saraksts

Pathogenesis

Dažādu etioloģiju atrofijas gadījumā tās attīstības mehānisms var nebūt vienāds, taču kopīga iezīme ir tāda, ka visos gadījumos tiek bojāti hepatocīti - galvenās aknu parenhimatozās šūnas.

Ciroze, kas rodas hronisku aknu izmaiņu un iekaisuma rezultātā, izraisa fibrogēnu reakciju uz bojājumiem - rētaudu veidošanos, ti, difūzu aknu fibrozi , ko ierosina aknu zvaigžņu šūnas. Fibrozes gadījumā mainās audu morfoloģija, parādoties proteīna kontraktilām šķiedrām, palielinoties proliferācijai vislielāko bojājumu vietās un normālu aknu struktūru aizstāšanu ar reģeneratīviem mikro- un makromezgliem.

Aknu parenhīmas fibrotiskā deģenerācija ir saistīta arī ar tās atrofijas patoģenēzi parazītu invāzijas gadījumā (fibroze tiek pakļauta audiem, kas ieskauj parazītu cistu), Vilsona-Konovalova slimību vai hemohromatozi.

Akūtas vēnu hiperēmijas gadījumā tiek traucētas asins funkcijas un asins plūsma aknās; rodas išēmisks hepatocītu bojājums - attīstoties akūtai centrilobulārai vai centrālai aknu nekrozei (hipoksiska hepatopātija, ko sauc par šoka aknām). Turklāt sinusoidālie kapilāri, kas pārpildīti ar asinīm, izspiež aknu audus, un aknu lobulās notiek deģeneratīvi un nekrotiski procesi .

Asins stāze kavē limfas aizplūšanu, un tas izraisa šķidruma uzkrāšanos, kas satur audu metabolisma produktus, kā arī palielina hepatocītu skābekļa badu.

Taukskābju aknu slimības gadījumā tiek palielināta taukskābju transportēšana no taukaudiem uz aknām - ar triglicerīdiem, kas nogulsnējas hepatocītu citoplazmā, kuros notiek mikrovezikulāras un pēc tam makrovezikulāras tauku izmaiņas, ko bieži pavada iekaisums (steatohepatīts).[2]

Etanola kaitīgās ietekmes uz hepatocītiem mehānisms ir detalizēti apskatīts publikācijā - Alkoholiskā aknu slimība .

Simptomi Aknu atrofija

Aknu daļas atrofija (lobulāra vai segmentāla) vai strukturālu traucējumu sākotnējā stadijā, pirmās pazīmes izpaužas kā vispārējs vājums un miegainība dienā, smaguma sajūta un trulas sāpes labajā pusē, ikteriska (ādas dzelte). Un acs āboli), slikta dūša un vemšana, GI motilitātes traucējumi, samazināta diurēze.

Jo plašāka ir atrofiskā hepatocītu bojājuma zona, jo izteiktāki ir tā simptomi (dažādās kombinācijās), tai skaitā: ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā); trīce un krampji; aknu un liesas palielināšanās; aizdusa un sirds ritma traucējumi; vairākas zemādas asiņošanas; progresējoša apjukums; un personības un uzvedības traucējumi. Tas nozīmē, ka simptomi attīstās akūtu aknu mazspēju .

Izšķir šādus aknu atrofisko izmaiņu veidus:

• brūna aknu atrofija, kas parasti attīstās ārkārtēja izsīkuma gadījumā (kacheksija) un gados vecākiem cilvēkiem un ir saistīta ar vielmaiņas procesu intensitātes samazināšanos un oksidatīvo stresu (brīvo radikāļu izraisīti hepatocītu bojājumi). Un aknu audu brūno krāsu, kurā samazinās funkcionāli pilnīgo šūnu skaits, piešķir lipoproteīna pigmenta lipofuscīna intracelulāra nogulsnēšanās;
• Dzeltenā aknu atrofija jeb dzeltenā akūta aknu atrofija – ar aknu saraušanos un parenhīmas mīkstināšanu – ir ātra plaša aknu šūnu nāve, ko izraisa vīrusu hepatīts, toksiskas vielas vai hepatotoksiskas zāles. Šo atrofiju var definēt kā pārejošu vai fulminantu hepatītu ;[3]
• taukainu aknu atrofija, taukainu aknu distrofija , taukainu aknu slimība, taukainu aknu deģenerācija, taukainā hepatoze, fokāla vai difūza hepatosteatoze vai aknu steatoze (vienkārša - aptaukošanās vai 2. Tipa cukura diabēta gadījumā, kā arī saistīta ar alkohola aknu slimību) var būt praktiski asimptomātiska vai izteikta ar vispārēju vājumu un sāpēm vēdera augšējā labajā stūrī;
• Muskata aknu atrofija ir hroniskas venozas asiņošanas aknās vai obliterējoša aknu vēnu tromboflebīta (Buda-Kiari sindroms) rezultāts; saistaudu šūnu proliferācijas dēļ aknu audi ir sabiezējuši, un tumši sarkani un dzelteni pelēki laukumi uz šķēles atgādina muskatrieksta kodolu. Šajā stāvoklī pacienti sūdzas par sāpēm labajā zemribā, ādas niezi, kā arī apakšējo ekstremitāšu pietūkumu un krampjiem.

Komplikācijas un sekas

Sakarā ar hepatocītu un parenhimatozo šūnu atrofiju aknu funkcijas - žults veidošanās; asins detoksikācija un to ķīmiskā sastāva uzturēšana; olbaltumvielu, aminoskābju, ogļhidrātu, tauku un mikroelementu metabolisms; daudzu asinsreces faktoru un iedzimtas imunitātes proteīnu sintēze; insulīna metabolisms un hormonu katabolisms - ir traucēti.

Aknu atrofijas komplikācijas un sekas izpaužas kā hepatobiliārās sistēmas izmaiņas akūtas aknu mazspējas, postnekrotiskās cirozes, aknu encefalopātijas (paaugstinoties nekonjugētā bilirubīna līmenim serumā, tas izkliedējas CNS) formā, toksiskas aknas un nieres. Bojājumi - hepatorenālais sindroms, barības vada varikozas vēnas, kā arī autointoksikācija un aknu koma .[4]

Diagnostika Aknu atrofija

Diagnostikā tiek izmantotas gan fizikālās aknu izpētes metodes , gan laboratoriskie izmeklējumi: detalizēta bioķīmiskā asins analīze, hepatīta vīrusa noteikšanai, koagulogramma, asins analīzes aknu testiem , kopējā bilirubīna, albumīna, kopējā proteīna un alfa1- līmeņa noteikšanai. Antitripsīns, imunoloģiskās asins analīzes (B- un T-limfocītu līmenim, imūnglobulīniem, anti-HCV antivielām); vispārējā urīna analīze. Var būt nepieciešama punkcija aknu biopsija .

Vizualizācijai tiek veikta instrumentālā diagnostika: Rentgens, ultraskaņa vai aknu un žults ceļu CT; radioizotopu hepatogrāfija, aknu elastometrija (fibroskenēšana) , krāsu doplera ehogrāfija, aknu angiogrāfija (venohepatogrāfija), žults ceļu rentgenogrāfija ar kontrastvielu.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozē jāizslēdz aknu hipoplāzija un hemangioma, abscess, jaunveidojumi un metastāzes aknās.

Profilakse

Aknu atrofijas profilakses pamatā ir atteikšanās no alkohola un aknu slimību un visu patoloģiju ārstēšana, kas vienā vai otrā veidā izraisa tās atrofisku bojājumu.

Prognoze

Aknu atrofijas gadījumā prognoze ir atkarīga no tās etioloģijas, aknu funkcionālā stāvokļa, slimības stadijas un komplikāciju klātbūtnes. Un, ja sākotnējā stadijā aknu šūnu masas zudumu var kompensēt, terminālā stadija 85% gadījumu izraisa nāvi.