Subaortiskā stenoze

Hipertrofijas un citu miokarda defektu gadījumā starpventrikulārās starpsienas zonā tiek traucēta asins transportēšana uz aortu. Šī zona atrodas pirms aortas vārstuļa zonas, tāpēc šo sašaurināšanos raksturo kā subaortiskā izplūdes trakta stenozi. Pacientiem kreisā kambara kontrakcijas brīdī ir traucēta asinsrite, kas izpaužas kā reibonis, apziņas un elpošanas traucējumi. Ārstēšana var būt gan konservatīva, gan ķirurģiska, atkarībā no slimības formas un klīniskā attēla.

Idiopātiska hipertrofiska subaortiskā stenoze

Ja subaortas stenozes cēloņus nevar noteikt, kā arī nav iespējams atrast sakarību starp patoloģijas attīstību un jebkādiem kaitīgiem un iedzimtiem faktoriem, tad šādu slimību sauc par idiopātisku.

Šis termins attiecas uz stenozi, ko izraisījuši neprecizēti cēloņi vai spontāna stenoze.

Runājot par hipertrofisku subaortisko stenozi, tie nozīmē patoloģisku miofibrilu aizaugšanu, kas var izpausties šādās formās:

• Gredzenveida hipertrofiska stenoze (ir apkakles izskats, kas aptver kanālu);
• Pusmēness hipertrofiska stenoze (tai ir izciļņa forma uz starpsienas vai mitrālā vārstuļa lapiņas);
• tuneļa stenoze (tiek ietekmēts viss kreisā kambara izplūdes trakts).

Anatomiskie varianti

Pastāv virkne subvalvulārās aortas stenozes variantu, kas rodas atsevišķi vai kombinācijā ar citiem. Tie ir šādi:

• Plāna diskrēta membrāna: visizplatītākais bojājums
• Muskuļu šķiedraina grēda.
• Kreisā kambara izplūdes trakta (LVOT) difūza fibrotiska muskuļu tunelim līdzīga sašaurināšanās.[1], [2]
• Papildu vai patoloģiski mitrālā vārstuļa audi

Lielākajai daļai pacientu obstrukciju izraisa membrāna, kas pievienota starpkambaru starpsienai vai aptver kreisā kambara izplūdes ceļu. [3], [4], [5]Tās pozīcija var būt jebkas, sākot no tieši zem aortas vārstuļa līdz kreisajam kambara. Tiek atzīmēts, ka aortas vārstuļa atloku pamatne ir iesaistīta šajos subaorta audos, kas ierobežo mobilitāti un paplašina kreisā kambara izplūdes ceļu.

Epidemioloģija

Subvalvulārā aortas stenoze ir reta slimība, ko novēro zīdaiņiem un jaundzimušajiem, taču tas ir otrs izplatītākais aortas stenozes veids. Tas ir atbildīgs par aptuveni 1% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem (8 no 10 000 jaundzimušajiem) un 15% līdz 20% no visiem fiksētajiem kreisā kambara izplūdes trakta obstruktīvajiem bojājumiem.

Bērniem ar iedzimtu aortas stenozi ir 10 līdz 14% subvalvulārās aortas stenozes gadījumu. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem un svārstās no 65% līdz 75% gadījumu, [6]un [7]vīriešu un sieviešu attiecība ir 2:1. Subvalvulārās aortas stenozes izplatība ir 6,5% no visām pieaugušo iedzimtajām sirds slimībām.[8]

Viena vārstuļa aortas stenoze ir saistīta ar citām sirds malformācijām 50-65% gadījumu. [9]Ziņojumā par 35 pacientiem tika konstatēti vienlaikus bojājumi.

• Ventrikulāras starpsienas defekts (VSD) (20%)
• Atvērts ductus arteriosus (34%)
• Plaušu stenoze (9%)
• Aortas koarktācija (23%)
• Dažādi citi bojājumi (14%)

No visiem kreisā kambara aizplūšanas trakta šķēršļiem subaortālā stenoze rodas aptuveni 10-30% gadījumu.

Tiek atzīmēts, ka problēma biežāk rodas vīriešiem (pusotru līdz divas reizes biežāk nekā sievietēm).

Vairumā gadījumu saistītās patoloģijas ir:

• divpusējs aortas vārsts;
• aortas vārstuļa stenoze;
• aortas koarktācija;
• atvērts ductus arteriosus;
• interventricular starpsienas defekts;
• Fallota tetrāde;
• pilnīga atrioventrikulāra komunikācija.

Aptuveni 20-80% pacientu ar iedzimtu subaortas stenozi vienlaikus ir iedzimta sirds slimība, un 50% tiek diagnosticēta pieaugoša aortas vārstuļa nepietiekamība, kas saistīta ar hemodinamikas anomālijām. Turklāt subaortiskā stenoze var būt viena no Šona kompleksa izpausmēm.

Iedzimta izolēta stenoze ir reta diagnoze jaundzimušajiem un bērniem pirmajā dzīves gadā. Vecākā vecumā patoloģija var pastāvēt latenti daudzus gadus. Tomēr pēc 30 gadu vecuma iedzimta subaortas stenoze praktiski nav sastopama.[10]

Cēloņi Subaortiskā stenoze

Fiksētas subvalvulārās aortas stenozes attīstību veicina daudzi mehānismi, piemēram, ģenētiskie faktori, hemodinamikas anomālijas, kas novērotas citos sirds bojājumos, vai pamatā esošā kreisā kambara izplūdes trakta morfoloģija, kas palielina turbulenci izplūdes traktā. [11]Dažādi defekti (galvenokārt iedzimti) var izraisīt subaortas stenozes attīstību. Jo īpaši šādi defekti var ietvert:

• nepareiza priekšējā mitrālā vārstuļa brošūras piestiprināšana starp kambaru membrānai, mitrālā vārstuļa vai horda anomālijas;
• mitrālā vārstuļa sabiezēšana, sabiezēšana ar mehāniskas obstrukcijas veidošanos;
• priekšējā mitrālā vārstuļa brošūras izolēta novirze ar horda;
• izpletņa formas mitrālā vārstuļa izliekums;
• kreisā kambara izplūdes trakta muskulatūras hipertrofija;
• Šķiedru sabiezējums zem aortas vārstuļa ar asinsrites pārklājumu kreisā kambara izplūdes traktā utt.

Patoloģiskas izmaiņas var ietekmēt gan aortas vārstuļa subvalvulārās struktūras, gan tuvumā esošos anatomiskos elementus (piemēram, mitrālo vārstuļu).[12]

Riska faktori

Galvenais subaortas stenozes attīstības faktors ir ģenētiski traucējumi. Iedzimtas slimības formas pavada miokarda kontrakcijas proteīnu veidošanās trūkums. Idiopātiska spontāna subaortas stenoze nav nekas neparasts.

Vairumā gadījumu speciālisti min šādus provocējošus faktorus:

• interventrikulārās starpsienas hipertrofija;
• vielmaiņas traucējumi, tostarp cukura diabēts, tirotoksikoze, aptaukošanās un amiloidoze;
• ķīmijterapijas ārstēšana;
• anabolisko līdzekļu, narkotiku lietošana;
• saistaudu slimības;
• baktēriju un vīrusu infekcijas patoloģijas;
• hroniska atkarība no alkohola;
• Radiācijas apstarošana, ieskaitot apstarošanu;
• sporta sirds sindroms.

Subaortiskā stenoze starpventrikulārās starpsienas hipertrofijas dēļ izraisa pastāvīgu asinsrites mazspēju. Kontrakcijas aktivitātes brīdī asinis tiek transportētas starp vārsta bukletu un starpsienu. Nepietiekama spiediena dēļ ir lielāka kreisā kambara izplūdes trakta mitrālā vārstuļa pārklāšanās. Tā rezultātā aortā neieplūst pietiekami daudz asiņu, tiek apgrūtināta plaušu aizplūšana, attīstās sirds un smadzeņu deficīts, attīstās aritmija.

Pathogenesis

Iedzimtu subaortālo stenozi pavada strukturālas izmaiņas aortas vārstuļa subvalvulārajā telpā vai attīstības defekti tuvējās struktūrās, piemēram, mitrālā vārstuļa.

Membrānas diafragmas stenoze var būt saistīta ar apļveida šķiedru membrānu ar caurumiem kreisā kambara izplūdes traktā vai šķiedru rievas kroku, kas samazina vairāk nekā pusi no kreisā kambara izplūdes trakta. Membrānas atvere var būt 5-15 mm liela. Vairumā gadījumu membrāna ir lokalizēta tieši zem aortas vārstuļa šķiedru gredzena vai nedaudz zem tā, un tā ir piestiprināta gar priekšējā mitrālā vārstuļa lapiņas pamatni pie interventrikulārās starpsienas zem labās koronārās vai nekoronārās lapiņas.

Valvulārā subaortālā stenoze izpaužas kā vārstuļa tipa fibrotisks sabiezējums, kura lokalizācija ir 5-20 mm zem aortas vārstuļa.

Fibromuskulārā subaortālā stenoze ir savdabīgs sabiezējums, līdzīgs "apkaklei", kas lokalizēts 10-30 mm zem aortas vārstuļa, saskaroties ar priekšējā mitrālā vārstuļa bukletu, "apskāviens" kreisā kambara izplūdes traktā kā pusmēness rullītis. Sašaurinājums var būt diezgan garš, līdz 20-30 mm. Patoloģija bieži tiek atklāta uz vārstuļa šķiedru gredzena hipoplāzijas un vārstuļa atloku sānu izmaiņu fona.

Tuneļveida subaortālā stenoze ir visizteiktākais šīs patoloģijas veids, kam raksturīgas intensīvas hipertrofiskas izmaiņas kreisā kambara izplūdes trakta muskulatūrā. Rezultātā veidojas šķiedru-muskuļu tunelis 10-30 mm garumā. Tās lūmenis ir sašaurināts, kas ir saistīts ar blīvu šķiedru slāņojumu. Kreisā kambara muskulatūra ir hipertrofēta, tiek novērota subendokardiāla išēmija, fibroze, dažreiz smaga starpkambara starpsienas hipertrofija (salīdzinājumā ar kreisā kambara aizmugurējo sienu) un histoloģiski dezorientētas muskuļu šķiedras.[13]

Simptomi Subaortiskā stenoze

Klīniskā attēla smagums un intensitāte ir atkarīga no gremošanas kanāla sašaurināšanās pakāpes. Visbiežāk tiek reģistrētas šādas pirmās pazīmes:

• periodiskas apziņas miglošanās epizodes, daļēji ģībonis un ģībonis;
• elpas trūkums;
• Sāpes krūtīs (epizodiskas vai pastāvīgas);
• sirds ritma traucējumi;
• tahikardija, sirdsklauves;
• reibonis.

Simptomatoloģija palielinās fiziskās slodzes, pārēšanās, alkohola lietošanas, uztraukuma, baiļu, pēkšņas ķermeņa stāvokļa maiņas fona. Sāpes sirdī ir līdzīgas stenokardijai, bet subaortālās stenozes gadījumā nitrātu (nitroglicerīna) lietošana sāpes nevis mazina, bet gan palielina.

Laika gaitā patoloģija pasliktinās. Medicīniskās apskates laikā tiek konstatēta apikālā trīce kreisās puses nobīde, tā bifurkācija vai pastiprināšanās. Miega artēriju zonā pulss ir divu viļņu (dikrotisks), ar noslieci uz strauju pieaugumu. Paaugstināta venozā spiediena dēļ dzemdes kakla asinsvadi ir paplašināti, apakšējās ekstremitātes pietūkst, vēdera dobumā (ascīts) un pleiras dobumā (hidrotorakss) uzkrājas šķidrums.

Sirds trokšņi tiek auskulēti sistoles brīdī virs virsotnes, tā skaļums palielinās vertikālā stāvoklī, ieelpojot un aizturot elpu.[14]

Komplikācijas un sekas

Speciālisti runā par vairākiem raksturīgiem subaortālās stenozes gaitas variantiem:

• Labdabīgā gaitā pacienti jūtas apmierinoši, un diagnostikas pasākumi neatklāj acīmredzamus hemodinamikas traucējumus.
• Ar sarežģītu progresējošu kursu pacienti atzīmē pieaugošu vājumu, pastiprinātas sāpes sirdī, aizdusas parādīšanos miera stāvoklī, periodisku ģīboni.
• Termināla stadiju pavada smagas asinsrites mazspējas attīstība.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:

• Sirdsklauves lēkme (tahikardija);
• ekstrasistolija;
• Priekškambaru fibrilācija un draudoša smadzeņu embolija;
• pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās.

Diagnostika Subaortiskā stenoze

Sākotnējā diagnostikas stadijā tiek novērtēta simptomatoloģija, tiek veikta sirds zonas un kakla asinsvadu palpācija un perkusijas. Subaortālās stenozes gadījumā ir iespējams konstatēt sirds robežu perkusīvu paplašināšanos pa kreisi kreisā kambara hipertrofijas dēļ, kā arī palpāciju – apikālā trīce izplūšanu. Palpācija var atklāt sistolisko trīci sirds pamatnē, kas turpinās gar miega artērijām.

Auskultācija atklāj:

• rupjš sistoliskais troksnis, kas dominē otrajā starpribu telpā labajā pusē, izstaro uz miega artērijām;
• diastoliskā regurgitācijas troksnis pie aortas vārstuļa.

Ieteicami šādi testi: koagulogramma, trombocītu skaits, lai prognozētu perioperatīvās asiņošanas risku un asins zuduma apjomu. Turklāt tiek veikts hematoloģiskais pētījums, lai noteiktu anēmiju.[15]

Instrumentālā diagnostika ietver šādu metožu izmantošanu:

• krūškurvja rentgenogrāfija ar sirds izmēra noteikšanu (subaortiskā stenozes gadījumā sirds ir palielināta, iegūst sfērisku konfigurāciju);
• elektrokardiogrāfija (subaortisku stenozi pavada kreisā kambara muskuļa hipertrofijas pazīmes, dziļu Q zobu parādīšanās, ST samazināšanās, T anomālija pirmajā standarta novadījumā, V5, V6; paplašināts P otrajā un trešajā vadā palielināta kreisā ātrija rezultātā tiek atklāts);
• Holtera elektrokardiogrāfija (lai noteiktu tahikardijas lēkmes, priekškambaru mirdzēšanu, ekstrasistoles);
• ultraskaņa (subaortālās stenozes gadījumā starpsiena ir 1,25 reizes biezāka par kreisā kambara sieniņu; ir nepietiekama kreisā kambara kapacitāte, samazināta asins plūsma caur aortas vārstuļu, sistoles vidū pēdējā slēgšana un kreisā kambara dobuma paplašināšanās);
• sirds zondēšana (ieelpas aizturēšanas spiediena izmaiņas, galīgā diastoliskā spiediena palielināšanās);
• ventrikulogrāfija, angiogrāfija (atklāj problēmu ar asinīm, kas izplūst aortā kreisā kambara kontrakcijas laikā).

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze dažos gadījumos tiek veikta starp iedzimtu subaortālo stenozi un hipertrofisku kardiomiopātiju ar traucētu aizplūšanu no kreisā kambara. Iegūtajiem diagnostikas rezultātiem ir liela nozīme turpmākās terapeitiskās taktikas izvēlē.

Profilakse

Iedzimtas subaortālās stenozes formas nav iespējams novērst, taču ir nepieciešami preventīvi pasākumi, lai novērstu slimības komplikāciju attīstību. Pirmkārt, jāuzrauga fiziskā aktivitāte, jāizvairās no pārslodzes, jāizvairās no spēka treniņiem un citiem vingrinājumiem, kas palielina miokarda hipertrofisku izmaiņu risku.

Jebkurš vingrinājums tiek atcelts, ja tiek konstatētas šādas izmaiņas:

• skaidra spiediena neatbilstība kreisajā sirdī;
• izteikta miokarda hipertrofija;
• ventrikulāra vai supraventrikulāra aritmija;
• pēkšņas nāves gadījumi tiešo radinieku vidū (nāves cēlonis var būt nenoteikts vai kardiomiopātijas rezultāts ar hipertrofiju).

Sistemātiska vājuma, reiboņa, sāpju pie fiziskas slodzes, elpas trūkuma gadījumā nepieciešams konsultēties ar ārstu. Iedzimtas predispozīcijas gadījumā ir ieteicams veikt ikgadēju profilaktisko diagnostiku, tostarp ultraskaņu, elektrokardiogrāfiju un ventrikulogrāfiju. Visu mūžu vēlams ievērot diētu ar sāls un dzīvnieku tauku ierobežošanu, kā arī ar daļēju diētu. Svarīgi pastāvīgi uzraudzīt fiziskās aktivitātes, nepārslogot organismu ar spēka treniņiem, vingrot tikai ārsta un trenera uzraudzībā.

Profilaktiskie pasākumi subaortālās stenozes attīstības novēršanai ir cieši saistīti ar aterosklerozes, reimatisma un infekciozu sirds iekaisuma bojājumu profilaksi. Pacientiem ar sirds un asinsvadu slimībām tiek veikta medicīniskā pārbaude, jo viņiem nepieciešama regulāra kardiologa un reimatologa uzraudzība.

Prognoze

Subaortiskā stenoze dažreiz ir latenta, bez izteiktiem simptomiem daudzus gadus. Kad parādās acīmredzamas klīniskas izpausmes, ievērojami palielinās komplikāciju iespējamība, ieskaitot letālu iznākumu. Starp galvenajām nelabvēlīgajām pazīmēm:

• stenokardija;
• pirms sinkope, ģībonis;
• kreisā kambara mazspēja (parasti šādās situācijās piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir divi līdz pieci gadi).

Zīdaiņi un bērni jāuzrauga bieži (ik pēc 4-6 mēnešiem), lai saprastu progresēšanas ātrumu, jo subvalvulārā aortas stenoze ir progresējoša slimība.

Izdzīvošana pacientiem, kuriem veikta subaortālās membrānas izgriešanas operācija, ir lieliska, taču šie pacienti ir jāuzrauga, jo kreisā kambara izplūdes trakta gradients laika gaitā lēnām palielinās. Svarīga ir ilgstoša pēcoperācijas pacientu novērošana. Lielākajai daļai pacientu kādā dzīves posmā būs nepieciešama atkārtota operācija recidīva dēļ.[20]

Neatkarīgi palielinātu atkārtotu operāciju ātruma prognozētāji ir šādi:

• Sieviešu dzimums
• Maksimālā momentānā LVOT gradienta progresēšana laika gaitā
• Atšķirība starp pirmsoperācijas un pēcoperācijas maksimālo momentāno LVEF gradientu
• Maksimālais momentānais LV gradients pirms operācijas ir lielāks vai vienāds ar 80 mm Hg.
• Vecums virs 30 diagnozes laikā

Attīstoties kreisā kambara mazspējai un ar savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos, piecu gadu dzīvildze tiek ziņots vairāk nekā 80% gadījumu, bet desmit gadu dzīvildze - 70% gadījumu. Sarežģītai subaortas stenozei ir nelabvēlīga prognoze.