Smadzeņu glioma

Starp daudzajiem centrālās nervu sistēmas audzēju procesiem visbiežāk tiek diagnosticēta smadzeņu glioma - šis termins ir kolektīvs, jaunveidojums apvieno visus difūzos oligodendrogliālos un astrocītiskos perēkļus, astrocitomas, astroblastomas un tā tālāk. Šādam audzējam var būt dažāda ļaundabīguma pakāpe, veidojas no glia struktūrām – šūnām, kas lokalizētas ap neironiem. Galvenā gliomu lokalizācijas zona ir smadzeņu puslodes, smadzeņu kambaru sienas un chiasma - redzes nerva šķiedru daļējas krustošanās zona. Ārēji audzējs ir mezglains rozā vai sarkanīgi nokrāsas elements, apaļa vai vārpstveida konfigurācija ar neskaidrām robežām.[1]

Epidemioloģija

Apmēram 5% gadījumu gliomas ir saistītas ar iedzimtām patoloģijām - jo īpaši neirofibromatozi un citiem sindromiem ar dominējošu iedzimtību. Speciālisti norāda, ka absolūtais vairākums smadzeņu gliomu attīstās sporādiski – tas ir, bez skaidra iemesla.

Kopumā centrālās nervu sistēmas primārās neoplazmas veido aptuveni 2% no visiem audzējiem jeb nedaudz vairāk par 21 gadījumu uz simts tūkstošiem iedzīvotāju. Starp tiem gliomas rodas 35-36% gadījumu, un vairāk nekā 15% no tiem ir glioblastomas.

Saskaņā ar dažiem datiem glioma vīriešus skar biežāk nekā sievietes - audzējs ir īpaši izplatīts cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem.

Pēdējo desmitgažu laikā gliomu sastopamība pasaulē gados vecāku cilvēku vidū ir ievērojami palielinājusies. Šīs parādības iemesli vēl nav noskaidroti.

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas definīciju ir identificēti trīs galvenie glia audzēju varianti, kas atšķiras pēc to histoloģiskajām īpašībām. Tās ir oligodendrogliomas, astrocitomas un kombinētās oligoastrocitomas. Katra zemas ļaundabīgās patoloģijas apakštipa sastopamība nav ticami noteikta. Daži pētījumi liecina par oligodendrogliomu sastopamības palielināšanos no 5% līdz 30% un astrocitomu sastopamības samazināšanos.

Glia audzēji spēj iekļūt smadzeņu audos, un lielākā daļa zemas pakāpes perēkļu dažu gadu laikā kļūst par ļaundabīgiem.[2]

Cēloņi Smadzeņu gliomas

Smadzeņu glioma ir vesela audzēju procesu grupa, kuru kopīgā iezīme ir to veidošanās no CNS glia struktūrām, kas atrodas smadzeņu audos. Šādi audzēji ir sadalīti divos histopatoloģiskajos variantos: augsta ļaundabīgā un zemā ļaundabīgā glioma.

Augšanas veidošanās avots ir neiroglijas šūnas (astrocīti, oligodendrocīti), kas nodrošina smadzeņu neironu strukturālo pamatu un dzīvotspēju.

Gliāla audzēja procesi ļoti atšķiras pēc struktūras, gēnu mutācijas izmaiņām, agresivitātes, klīniskajām pazīmēm, diagnostikas īpašībām, atbildes reakcijas uz ārstēšanu un pacientu prognozes. Centrālās nervu sistēmas embrionālie un ependimālie jaunveidojumi, jo īpaši medulloblastomas un ependimomas, atšķiras pēc to histoloģiskās struktūras, bet ir līdzīgi ārstēšanas ziņā.

Gliālie elementi pirmo reizi tika klasificēti kā atsevišķa nervu sistēmas strukturālā kategorija 19. Gadsimta beigās.

Neiroglia audi sastāv no šūnām, kurām ir palīgfunkcijas: trofiskas, atbalsta, aizsargājošas, sekrēcijas. Neironi un gliocīti eksistē kopā viens ar otru, tie kopā veido nervu sistēmu un tiem ir liela nozīme vispārējos organisma vitālās darbības procesos.

Gliocīti ir aptuveni iedalīti vairākās galvenajās formās: astrocīti, oligodendrocīti, ependimālās šūnas un mikroglia.

Līdz šim zinātnieki nevar atbildēt uz jautājumu par uzticamiem neirogliāla audzēja veidošanās cēloņiem. Jādomā, zināmu negatīvu pienesumu dod radioaktīvā ietekme, infekcijas slimības, intoksikācijas (īpaši ķīmiskās, profesionālās). Svarīgs ir arī iedzimtības faktors.

Smadzeņu gliomas rodas no patoloģiskiem neirogliocītiem, kuriem ir ģenētisks defekts, kas izraisa patoloģisku augšanu un funkcionalitāti - šādas struktūras sauc par "nenobriedušām". Nepilnīgas šūnas biežāk atrodas vienā zonā, kur veidojas audzējs.

Vienkārši sakot, glia veidošanās ir haotiskas un sporādiskas modificētu neiroglijas šūnu augšanas rezultāts. Process var attīstīties no ependimocītiem, oligodendrocītiem, astrocītiem (astrocitoma, ieskaitot milzu šūnu un anaplastisku).[3]

Riska faktori

Neskatoties uz to, ka eksperti nevar precīzi raksturot glia onkopatoloģiju veidošanās cēloņus, dažos gadījumos to parādīšanos var novērst, novēršot galvenos riska faktorus:

• Jonizējošā starojuma iedarbībai ir kancerogēna aktivitāte, tā var izraisīt leikēmijas attīstību un vēža procesu veidošanos ar blīvu struktūru, arī gados jauniem cilvēkiem. Biežas un nepamatotas radioloģiskās medicīniskās procedūras, ultravioletais starojums (ieskaitot solāriju) arī pieder pie potenciāliem kancerogēniem efektiem un var izraisīt audzēju parādīšanos dažādos orgānos, tostarp smadzenēs.
• Profesionālā kaitīgā ietekme, intoksikācijas bieži vien ir cēloņsakarība ar vēža audzēju attīstību. Par īpaši bīstamu tiek uzskatīta gumijas un stikla, pesticīdu un degvielas, metālu un tekstilizstrādājumu, krāsu un laboratorijas reaģentu ražošana. Risks ir aviācijas, ogļu un metālu rūpniecības, ķīmisko vielu un blakusproduktu ražošanas rūpnīcās, būvmateriālu un elektrodu, degvielas un smērvielu, plastmasas un monomēru strādnieki.
• Gaisa, ūdens un augsnes piesārņojums izraisa līdz pat 4% no visām vēža patoloģijām pasaulē. Kancerogēni, kas lielā daudzumā atrodas vidē, nonāk organismā ar ieelpotu gaisu, dzeramo ūdeni un pārtiku. Īpaši bīstams tiek uzskatīts par dzīvošanu ekoloģiski nedrošos rajonos – lielu rūpniecības objektu, noslogotu transporta mezglu tuvumā.
• Infekcijas patoloģijas, jo īpaši vīrusu infekcijas, var radīt labvēlīgus apstākļus audzēju attīstībai. Ir svarīgi to paturēt prātā un iepriekš vakcinēties, kā arī novērst infekcijas un parazitārās slimības.
• Tabakas un alkohola intoksikācija tiek uzskatīta par riska faktoriem daudzām vēža šķirnēm, ne tikai smadzeņu gliomām.
• Nepietiekamas fiziskās aktivitātes, liekais svars, nepareizs uzturs, vielmaiņas traucējumi, galvas traumas, asinsvadu patoloģijas - papildu stresa faktori, kas var provocēt intracelulāro traucējumu sākšanos.
• Vecums ir visizplatītākais jaunveidojumu attīstības periods organismā, tāpēc tiem, kas vecāki par 55 gadiem, īpaši jārūpējas par savu veselību.

Tomēr galvenais un nozīmīgākais gliomas attīstības riska faktors joprojām ir iedzimta predispozīcija.

Pathogenesis

Līdz šim speciālistiem ir vairāki pieņēmumi par smadzeņu gliomu attīstību. Katrai teorijai ir savs pamatojums, taču vienīgo pareizo un uzticamo patoģenētisko mehānismu zinātnieki vēl nav identificējuši. Vairumā gadījumu mēs runājam par šādiem jaunveidojumu attīstības faktoriem:

Embrioģenēzes neveiksme, kas sastāv no orgānu dēšanas traucējumiem un "nepareizu" šūnu struktūru veidošanās;

• Pakļaušana jonizējošajiem stariem, potenciāliem kancerogēniem ķīmisko vielu, pārtikas piedevu uc veidā;
• galvas trauma;
• gēnu traucējumi, kas tiek nodoti no paaudzes paaudzē ("ģimenes" glioma);
• imūnsistēmas disfunkcija, neiroinfekcijas.

Lielākajai daļai gliomu ir izkliedēta augšana ar iekļūšanu apkārtējos normālajos smadzeņu audos. Atkarībā no ļaundabīgā audzēja pakāpes audzējs var attīstīties vairākus gadus bez jebkādām izpausmēm. Agresīvas gaitas gadījumā simptomatoloģija strauji palielinās vairāku mēnešu laikā.

Daļa audzēja ģenēzes ir saistīta ar disembrioģenētiskām izmaiņām.

Smadzeņu stumbrs var tikt ietekmēts dažādos līmeņos: difūzā smadzeņu stumbra glioma atšķirsies gan anatomiski morfoloģiski, gan klīniski. Dažas šādas neoplazmas, jo īpaši kvadriplegijas plāksnes glioma, var būt salīdzinoši labdabīgas, bez progresēšanas pazīmēm. No otras puses, pontīna gliomu raksturo tās īpašais ļaundabīgais audzējs, agresivitāte un slikta prognoze.

Smadzeņu struktūru difūzus bojājumus, kuros patoloģiskajā procesā ir iesaistītas vairāk nekā trīs lielo pusložu anatomiskās zonas, ar iespējamu periventrikulāru diverģenci un izeju caur korpusu sauc par gliomatozi.[4]

Vai smadzeņu glioma ir iedzimta?

Labi pierādīts smadzeņu gliomas veidošanās risks ir iedzimts - tas ir, līdzīgu vai citu intracerebrālu audzēju klātbūtne tiešos senčos vai tajā pašā paaudzē. Radioaktīvā iedarbība un regulāra vai ilgstoša saskare ar potenciāliem kancerogēniem saasina situāciju.

Var būt iedzimtas ne tikai gliomas, bet arī slimības, kuras pavada pastiprināta audzēja augšana bez norādes uz lokalizāciju - jo īpaši tā var būt 1. Un 2. Tipa neirofibromatoze, Li-Fraumeni sindroms, Hipela-Lindau. Bieži vien gliomas šūnās tiek konstatētas izmaiņas noteiktos gēnos vai hromosomās.

Galvenās patoloģijas, kas saistītas ar gliomas attīstību cilvēkiem, ir apkopotas tabulā:

Patoloģija	Hromosoma	Gene	Neoplazmu daudzveidība
Li-Fraumeni sindroms	17 r13	TR53	Neiroektodermāli jaunveidojumi, astrocitoma.
Neirofibromatoze	17q11	NF1	Redzes nerva glioma, pilocītiskā astrocitoma, neirofibromatoze
Turcotte sindroms	3p21, 7p22	HMLH1, HPSM2	Astrocitoma
Bumbuļu skleroze (Burneville sindroms).	9q34, 16p13	TSC1, TSC2	Gigantocelulāra subependimāla astrocitoma

Neatkarīgi no glia audzēja rakstura, vai tas ir sporādisks gadījums vai iedzimta patoloģija, tas ir traucējums ar patoloģiski izmainīta gēna ekspresiju. Ja neskaita mācīšanās efektu rezultātā radušos audzējus, citās situācijās ģenētisko izmaiņu cēloņi paliek neskaidri.

Simptomi Smadzeņu gliomas

Fokālās simptomatoloģijas pazīmes ir tieši atkarīgas no smadzeņu gliomas lokalizācijas zonas un kļūst par visu veidu endokrīno traucējumu, nervu audu saspiešanas vai lokālu destruktīvu procesu sekām.

Ja jaunveidojums atrodas parietālajā zonā, tad cilvēkam dominē tādas izpausmes kā krampji, jušanas traucējumi, dzirdes traucējumi.

Kad glioma ir lokalizēta dominējošās puslodes zonā, tiek konstatēti runas traucējumi, agrafija, agnozija.

Temporālās daivas jaunveidojumus bieži pavada konvulsīvi krampji, afāzija, ožas un redzes funkcijas traucējumi, kā arī aizdusa.

Palielinoties intrakraniālajam spiedienam, veidojas atbilstošs attēls ar redzes lauku ierobežojumiem, acu muskuļu paralīzi un hemiplēģiju.

Ņemot vērā audzēja procesa specifiku, smadzeņu gliomu vienmēr lielākā vai mazākā mērā pavada neiroloģiski simptomi. Sākumā ir jūtams vispārējs nespēks, pacients pastāvīgi vēlas gulēt, ir traucētas darba spējas, palēninās domāšanas procesi. Tieši šajā posmā pastāv augsts nepareizas diagnozes noteikšanas un līdz ar to nepareizas ārstēšanas iecelšanas risks. Starp citām nespecifiskām izpausmēm:

• Vestibulārie traucējumi, tostarp nestabila gaita, līdzsvara zudums (piemēram, braucot ar velosipēdu vai kāpjot pa kāpnēm), ekstremitāšu nejutīgums utt.;
• pakāpeniska redzes pasliktināšanās, vizuālā attēla dubultošanās;
• dzirdes funkcijas pasliktināšanās;
• neskaidra runa;
• Slikta dūša un vemšana lēkmju veidā neatkarīgi no ēdiena vai dzēriena;
• mīmikas muskuļu un citu sejas muskuļu vājināšanās;
• diskomforts rīšanas laikā;
• regulāras galvassāpes (bieži no rīta).

Klīniskā aina pakāpeniski paplašinās un pasliktinās: dažiem pacientiem tas notiek lēni, citiem - pēkšņi, burtiski "acu priekšā", dažu nedēļu laikā. Pēdējā gadījumā mēs runājam par agresīvu, strauji attīstošu smadzeņu gliomu.

Pirmās pazīmes

Smadzeņu gliomai agrīnās attīstības stadijās nav izteiktas simptomatoloģijas. Pirmās izpausmes bieži tiek sajauktas ar citu, mazāk bīstamu patoloģiju pazīmēm.

Kopumā gliomas klīniskais attēls ir daudzveidīgs, un to nosaka patoloģiskā fokusa atrašanās vieta un lielums. Neoplazmai augot, attīstās un palielinās vispārējie smadzeņu simptomi:

• pastāvīgas un regulāras galvassāpes, kas nereaģē uz standarta medikamentiem (nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem);
• periodiska slikta dūša, dažreiz līdz vemšanai;
• Nepatīkama, smaga sajūta acs ābola zonā;
• krampji.

Smadzeņu izpausmes ir īpaši intensīvas, ja audzējs izaug sirds kambaros vai šķidruma sistēmā. Ir traucēta cerebrospinālā šķidruma aizplūšana, palielinās intrakraniālais spiediens, attīstās hidrocefālija. Process ietekmē noteiktu smadzeņu daļu, kas ietekmē attiecīgās klīnikas attīstību:

• ir problēmas ar redzes funkciju;
• runas traucējumi;
• rodas vestibulārie traucējumi (reibonis, traucēta kustību koordinācija);
• parēze, roku, kāju paralīze;
• ir traucēta atmiņa un koncentrēšanās spējas;
• ir traucēti domāšanas procesi;
• parādās uzvedības traucējumi.

Sākotnējā stadijā simptomu praktiski nav vai arī tie ir tik nenozīmīgi, ka nepiesaista uzmanību. Šī iemesla dēļ speciālisti stingri iesaka regulāri veikt profilaktiskas apskates un pārbaudes. Galu galā, jo agrāk tiek atklāts audzēja process, jo lielākas ir izārstēšanas un izdzīvošanas iespējas.[5]

Smadzeņu glioma bērnam

Starp daudzajiem smadzeņu audzējiem, kas konstatēti bērnībā, gliomu procentuālais daudzums svārstās no 15 līdz 25%. Bērni ar šo slimību var saslimt agrīnā pusaudža vecumā un divdesmito gadu sākumā, lai gan ļoti reti ar šo slimību saslimst bērni, kas jaunāki par 3 gadiem.

Patoloģija sākas uz glia šūnu mutācijas fona. Līdz šim nav atbildes uz jautājumu, kāpēc šī mutācija notiek.

Vienīgais, kas ir droši uzzināts, ir tas, ka noteiktas iedzimtas slimības, kas saistītas ar paaugstinātu audzēja augšanas risku, palielina arī smadzeņu gliomas attīstības iespējamību.

Turklāt zinātnieki ir atklājuši, ka glia šūnām var būt atšķirības atsevišķos gēnos vai hromosomās. Šī traucējuma dēļ tiek iedarbināts mutācijas mehānisms, kas nav iedzimts. Iespējams, ka tas notiek vienā no agrākajiem attīstības posmiem.

Ir pierādīts fakts, ka akūtas leikēmijas vai retinoblastomas klātbūtne bērna anamnēzē vai smadzeņu apstarošana jebkāda cita iemesla dēļ ievērojami palielina gliomas veidošanās risku (pēc noteikta laika).

Simptomatoloģija bērnībā ir atkarīga no ļaundabīgo audzēju pakāpes un patoloģiskā fokusa lokalizācijas. Izšķir specifiskus un nespecifiskus simptomus:

• Nespecifiski simptomi nav "piesaistīti" vietai, kur atrodas glioma. Biežas izpausmes var būt galvassāpes, reibonis, slikta apetīte, vemšana, kas nav saistīta ar uzturu, svara zudums (nezināmu iemeslu dēļ), pastāvīga noguruma sajūta, akadēmisko sniegumu kritums, koncentrēšanās grūtības, uzvedības traucējumi. Šīs pazīmes ir saistītas ar intrakraniālo struktūru saspiešanu, ko var izskaidrot ar tiešu augošās masas spiedienu un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumiem. Pastāv smadzeņu hidrocēles risks.
• Konkrētā simptomatoloģija ir atkarīga no glijas patoloģiskā fokusa tiešās atrašanās vietas. Piemēram, smadzenīšu audzēju bērniem parasti pavada traucēta gaita un līdzsvars. Lielo smadzeņu bojājums izpaužas ar konvulsīviem krampjiem, un audzēja augšana muguras smadzenēs - muskulatūras paralīze. Gadās, ka mazulim strauji pasliktinās redze, tiek traucēta apziņa, pasliktinās miegs vai rodas kāda cita attīstības problēma.

Parasti bērnībā ļaundabīgā glioma atklājas dažu nedēļu vai mēnešu laikā pēc tās attīstības: bieži vien to raksturo strauja un nekontrolēta audzēja augšana.

Bērnus ar ļaundabīgiem glia audzējiem ārstē ārsti pediatrijas klīniskajos centros, kas specializējas bērnu onkoloģijā. Parasti tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana, staru un ķīmijterapijas kursi.

Vissvarīgākais ārstēšanas posms ir neiroķirurģija. Jo radikālāks tas ir, jo lielākas ir bērna iespējas izārstēties. Bet ķirurģiska iejaukšanās ne vienmēr ir iespējama: jo īpaši problēmas var rasties ar smadzeņu stumbra gliomu noņemšanu, kā arī ar apstarošanu bērniem līdz 3 gadu vecumam.

Centrālo smadzeņu gliomas (vidējās un vidējās smadzenes) ir grūti pilnībā noņemt, jo pastāv veselu audu bojājumu risks. Ja pilnīga audzēja rezekcija nav iespējama, pacientam tiek nozīmēta paliatīvā ārstēšana.

Bērni ar ļaundabīgām gliomām tiek ārstēti saskaņā ar standartizētiem protokoliem, kas noteikti stingri kontrolētos klīniskos pētījumos. Visizplatītākie protokoli ir šādi:

• HIT HGG 2007: ietver 3-17 gadus vecu bērnu ārstēšanu.
• HIT SKK: piemērots zīdaiņiem (līdz trīs gadu vecumam) un neietver staru ārstēšanu.

Bērnu izdzīvošanas statistika par gliomām parasti nav ļoti optimistiska. Tomēr nekādā gadījumā nav iespējams iepriekš paredzēt ārstēšanas pasākumu efektivitāti konkrētam bērnam. Ir svarīgi rūpīgi ievērot visus ārsta norādījumus, kas ievērojami palielina atveseļošanās iespējas.

Veidlapas

Gliomas var būt zemas ļaundabīgas un ļoti ļaundabīgas, ar intensīvu augšanu un tieksmi uz metastāzēm. Ir svarīgi saprast, ka zems ļaundabīgums nav sinonīms audzēju drošībai. Jebkurš smadzeņu jaunveidojums rada papildu apjomu, izspiež smadzeņu struktūras, kas izraisa to pārvietošanos un paaugstinātu intrakraniālo spiedienu. Tā rezultātā pacients var mirt.

Ir divi galvenie ļaundabīgo astrocitomu veidi. Tās ir glioblastomas un anaplastiskās astrocitomas, kuras iedala apakšgrupās atbilstoši molekulārajām izmaiņām. Sekundāri ļaundabīgi audzēji, kas attīstījušies no astrocitomām un kuriem ir zema ļaundabīgo audzēju pakāpe, visbiežāk tiek konstatēti jauniem pacientiem. Sākotnēji ļaundabīgi glia tipa audzēji biežāk rodas gados vecākiem pacientiem.

Atkarībā no struktūras atrašanās vietas gliomas izpaužas:

• supratentoriāls (ar lokalizāciju virs smadzenītēm sānu kambaru zonā, lielās puslodes);
• Subtentoriāls (ar lokalizāciju zem smadzenītēm aizmugurējā galvaskausa dobumā).

Saskaņā ar histoloģiskajām pazīmēm izšķir šādus gliomu veidus:

• Astrocītiskā glioma ir visizplatītākā. Savukārt to iedala mezglainajā un difūzajā (pēdējo var raksturot ar strauju augšanu un insulta raksturu).
• Oligodendroglioma - rodas 5% pacientu. Tam ir pārakmeņojušies – pārkaļķošanās vietas, visbiežāk pieres daivā.
• Ependimālā glioma - aug no struktūrām, kas pārklāj muguras smadzeņu un sirds kambaru centrālā kanāla sienas. Bieži vien ieaug smadzeņu vielas biezumā, kā arī smadzeņu lūmenā.

Iespējami arī jaukti patoloģiski perēkļi, piemēram, subependimoma, oligoastrocitoma utt.

Visas gliomas ir iedalītas šādos posmos:

1. Lēni augoši salīdzinoši labdabīgi jaunveidojumi bez acīmredzamiem klīniskiem simptomiem.
2. Lēni augošas "robežas" gliomas, kas pakāpeniski pārvēršas III stadijā un tālāk.
3. Ļaundabīga glioma.
4. Ļaundabīga glioma ar intensīvu agresīvu augšanu un izplatību, ar sliktu prognozi.

Jo zemāka ir ļaundabīgā audzēja stadija, jo mazāka ir metastāžu un noņemtā audzēja atkārtošanās iespējamība, un jo lielākas ir pacienta izārstēšanas iespējas. Vislielākās briesmas rada multiformā glioblastoma, mazdiferencēts process ar intensīvu augšanu un attīstību.[6]

Iespējamie un visizplatītākie neirogliomas varianti:

• Glioma ar smadzeņu stumbra un pontīna bojājumiem atrodas vietā, kur smadzenes savienojas ar muguras smadzenēm. Tieši tur ir lokalizēti svarīgi neirocentri, kas ir atbildīgi par elpošanas, sirds un kustību funkciju. Ja šī zona ir bojāta, tiek traucēts vestibulārā un runas aparāta darbs. To bieži atklāj bērnībā.
• Vizuālā glioma ietekmē neirogliālās šūnas, kas ieskauj redzes nervu. Patoloģija izraisa redzes traucējumus un eksoftalmu. Biežāk tas attīstās bērniem.
• Zemai ļaundabīgai neirogliomai raksturīga lēna augšana, biežāk lokalizēta lielajās puslodēs un smadzenītēs. Biežāk tas notiek jauniešiem (pusaudžiem un jauniešiem vecumā ap 20 gadiem).
• Corpus Callosum glioma ir vairāk raksturīga personām vecumā no 40 līdz 60 gadiem, un to visbiežāk pārstāv glioblastoma.
• Hiasmas glioma ir lokalizēta optiskā savienojuma zonā, tāpēc to pavada tuvredzība, redzes lauka zudums, okluzīva hidrocefālija un neiroendokrīni traucējumi. Tas var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk skar pacientus ar I tipa neirofibromatozi.

Komplikācijas un sekas

Gliomas ar zemu ļaundabīgu audzēju (I-II pakāpe, ļoti ļaundabīgi - piemēram, astrocitoma, oligoastrocitoma, oligodendroglioma, pleomorfā ksantoastrocitoma uc) un augsta ļaundabīgā audzēja (III-IV pakāpe - glioblastoma, anaplastiskā oligodendroglioma, oligoastrocitoma, un). IV pakāpes gliomas ir īpaši ļaundabīgas.

Smadzeņu stumbra gliomai ir ļoti nelabvēlīga prognoze tieši tāpēc, ka jaunveidojums skar tādu smadzeņu reģionu, kurā koncentrējas svarīgākie nervu savienojumi starp smadzenēm un ekstremitātēm. Pat diezgan mazs audzējs šajā zonā ir pietiekami, lai ātri pasliktinātu pacienta stāvokli un izraisītu paralīzi.

Ne mazāk nelabvēlīgas sekas rodas, ja tiek ietekmēti citi smadzeņu reģioni. Bieži vien tas ir smadzeņu garozas audzējs, kas, neskatoties uz ārstēšanu, nedod iespēju pacientam ilgu mūžu. Bieži vien ir iespējams tikai atlikt nāvi.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bieži vien ir tikai 10-20%. Lai gan šie skaitļi lielā mērā ir atkarīgi gan no ļaundabīgo audzēju pakāpes, gan no precīzas veiktās ķirurģiskās iejaukšanās lokalizācijas un apjoma. Pēc pilnīgas patoloģiskā fokusa noņemšanas dzīvildze ievērojami palielinās (dažreiz - līdz 50%). Ārstēšanas trūkums vai tās neiespējamība (viena vai cita iemesla dēļ) var izraisīt pacienta nāvi.

Lielākā daļa zemu ļaundabīgo glia audzēju spēj iekļūt smadzeņu audos un ļaundabīgi vairāku gadu laikā.

Gliomas atkārtošanās risku eksperti uzskata par "ļoti iespējamu". Neskatoties uz to, ārstēšanu nevajadzētu atstāt novārtā: ir svarīgi nodrošināt labu dzīves kvalitāti pēc iespējas ilgāk.

Atkārtotām gliomām vienmēr ir sliktāka prognoze nekā primārajiem audzējiem. Tomēr mūsdienu ārstēšanas protokoli, kuru pamatā ir terapeitiskās optimizācijas pētījumi, nereti sasniedz pietiekami labus rezultātus pacientiem pat ar izteikti ļaundabīgiem audzējiem.

Iespējamie rezultāti pēc ķīmijterapijas:

• novājēšana, novājēšana, gremošanas traucējumi, mutes dobuma slimības;
• paaugstināta centrālās nervu sistēmas uzbudināmība, astēnija;
• dzirdes funkcijas pasliktināšanās, troksnis ausīs un troksnis ausīs;
• krampji, depresīvi traucējumi;
• hipertensīvā krīze, asins modeļa izmaiņas;
• nieru mazspēja;
• alerģiski procesi, matu izkrišana, pigmenta plankumu parādīšanās uz ķermeņa.

Pēc ķīmijterapijas pacienti atzīmē izteiktu imūnsistēmas pavājināšanos, kas var izraisīt dažādu infekcijas patoloģiju attīstību.

Diagnostika Smadzeņu gliomas

Smadzeņu gliomu var aizdomas par šādām pazīmēm:

1. Pacientam ir lokalizētas vai ģeneralizētas krampju lēkmes, kas raksturīgas neoplazmas kortikālajai atrašanās vietai un tās lēnai attīstībai. Epi-krampji tiek konstatēti 80% pacientu ar zemas pakāpes glia audzējiem un 30% pacientu ar augstas pakāpes gliomām.
2. Paaugstināts intrakraniālais spiediens ir īpaši raksturīgs masām, kas atrodas labajā frontālajā un parietālajā daivā. Saistībā ar paaugstinātu intrakraniālo spiedienu asinsrites un šķidruma cirkulācijas traucējumi izraisa pastāvīgu un pieaugošu galvassāpju parādīšanos, sliktu dūšu ar vemšanu, redzes traucējumiem, miegainību. Ir redzes nerva tūska, novirzošā nerva paralīze. Intrakraniālā spiediena palielināšanās līdz kritiskajām vērtībām var izraisīt komas attīstību un nāvi. Vēl viens augsta IOP cēlonis ir hidrocefālija.
3. Pacientam ir augošs fokusa attēls. Supratentoriālos veidojumos tiek traucēta motora un sensorā sfēra, progresē hemiopija, afāzija un kognitīvie traucējumi.

Ja ārstam ir aizdomas par smadzeņu neoplazmu, optimāli ir veikt MRI bez kontrastvielas (gadolīnija) ievadīšanas vai ar to, lai noskaidrotu tā atrašanās vietu, izmēru un papildu īpašības. Ja magnētiskās rezonanses attēlveidošana nav iespējama, tiek veikta datortomogrāfija, un kā diferenciācijas metode tiek izmantota magnētiskās rezonanses spektroskopija. Neskatoties uz šo diagnostikas metožu informatīvumu, galīgā diagnoze tiek veikta tikai pēc histoloģiskas apstiprināšanas audzēja fokusa rezekcijas laikā.

Ņemot vērā iepriekš minētos kritērijus, diagnozi ieteicams sākt ar rūpīgu vēsturi, somato-neiroloģiskā stāvokļa un funkcionālā stāvokļa novērtēšanu. Neiroloģiskais stāvoklis tiek novērtēts kopā ar iespējamo intelektuālo un mnestisko traucējumu noteikšanu.

Ieteicamie laboratorijas testi:

• pilnīga vispārēja klīniska asins analīze;
• pilns asins ķīmijas panelis;
• urīna analīze;
• asins koagulācijas pētījums;
• onkoloģisko marķieru analīze (AFP, beta-hCG, LDH - svarīgi, ja ir aizdomas par pineālās zonas bojājumu).

Lai noskaidrotu prognostiskos punktus pacientiem ar glioblastomu un anaplastisku astrocitomu, tiek novērtēta IDH1|2-1 gēna mutācija un MGMT gēna metilācija. Pacientiem ar oligodendrogliomu un oligoastrocitomu nosaka 1p|19q kodelāciju.

Instrumentālo diagnostiku, pirmkārt, pārstāv obligātā smadzeņu (dažreiz - un muguras smadzeņu) magnētiskās rezonanses attēlveidošana. MRI tiek veikta trīs projekcijās, izmantojot standarta T1-2, FLAIR, T1 režīmus ar kontrastu.

Ja norādīts, tiek veikta asinsvadu tīkla ultraskaņa, funkcionālās magnētiskās rezonanses attēlveidošana motora un runas sekcijām, kā arī angiogrāfija, spektroskopija, MR traktogrāfija un perfūzija.

Papildu izmeklējumi var ietvert:

• smadzeņu elektroencefalogrāfija;
• neiroķirurga, onkologa, radiologa, oftalmologa, radiologa konsultācijas.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze obligāti tiek veikta ar ne-audzēju patoloģijām - jo īpaši ar asiņošanu, ko izraisa arterio-venoza vai arteriāla malformācija, kā arī ar pseidoaudzēju demielinizācijas procesiem, iekaisuma slimībām (toksoplazmoze, smadzeņu abscess utt.).

Turklāt nošķiriet primāro audzēja fokusu un metastāzes centrālajā nervu sistēmā.

Ar modernām magnētiskās rezonanses iespējām ir iespējams pietiekami precīzi veikt diagnostikas pasākumus, noskaidrot primārā fokusa izcelsmi CNS. Smadzeņu MRI tiek veikta ar vai bez kontrasta, T1, T2 FLAIR režīmā - trīs projekcijās, vai plānās šķēlēs aksiālā projekcijā (SPGR režīms). Šīs diagnostikas metodes ļauj precīzi noteikt neoplazmas atrašanās vietu, izmēru, strukturālās īpašības, tās saistību ar asinsvadu tīklu un blakus esošajām smadzeņu zonām.

Papildus diferenciāldiagnozes ietvaros var veikt CT (ar vai bez kontrasta), CT angiogrāfiju (MR angiogrāfiju), MR traktogrāfiju, MR vai CT perfūziju. Ja norādīts, tiek izmantota smadzeņu CT/PET ar metionīnu, holīnu, tirozīnu un citām aminoskābēm.

Profilakse

Ja cilvēks vada veselīgu dzīvesveidu un viņa radinieku vidū nebija vēža patoloģijas gadījumu, viņam ir visas iespējas nesaslimt ar smadzeņu gliomu. Īpašas šādu audzēju profilakses nav, tāpēc galvenie profilakses punkti tiek uzskatīti par pareizu uzturu, fiziskām aktivitātēm, izvairīšanos no sliktiem ieradumiem, darba un sadzīves apdraudējumu neesamību.

Speciālisti sniedz vairākus vienkāršus, bet efektīvus ieteikumus:

• Dzeriet vairāk tīra ūdens, izvairieties no saldinātiem gāzētiem dzērieniem, iepakotām sulām, enerģijas dzērieniem un alkohola.
• Izvairieties no darba un mājsaimniecības apdraudējumiem: mazāka kontakta ar ķīmiskām vielām, kodīgiem šķīdumiem un šķidrumiem.
• Mēģiniet gatavot ēdienu vārot, sautējot, cepot, bet ne cepot. Dodiet priekšroku veselīgam, kvalitatīvam mājās gatavotam ēdienam.
• Lielai daļai jūsu uztura jābūt augu pārtikai, tostarp zaļumiem, neatkarīgi no gada laika.
• Vēl viens negatīvs faktors ir liekais svars, no kura vajadzētu atbrīvoties. Svara kontrole ir ļoti svarīga visa ķermeņa veselībai.
• Vienmēr priekšroka jādod augu eļļām, nevis sviestam un speķi.
• Ja iespējams, vēlams dot priekšroku videi draudzīgiem produktiem, gaļai bez hormoniem, dārzeņiem un augļiem bez nitrātiem un pesticīdiem. Labāk vispār atteikties no sarkanās gaļas.
• Nelietojiet multivitamīnu preparātus bez indikācijām un lielos daudzumos. Nelietojiet nekādus medikamentus bez ārsta receptes: pašārstēšanās bieži ir ļoti, ļoti bīstama.
• Ja parādās aizdomīgi simptomi, ir nepieciešams apmeklēt ārstu, negaidot situācijas saasināšanos, nelabvēlīgu seku un komplikāciju attīstību.
• Saldumi un pārtikas produkti ar augstu glikēmisko indeksu ir nevēlama uztura sastāvdaļa.
• Jo agrāk cilvēks vēršas pie ārstiem, jo ​​lielākas ir viņa izredzes izārstēties (un tas attiecas uz gandrīz jebkuru slimību, arī smadzeņu gliomu).

Lai novērstu onkopatoloģijas veidošanos, nepieciešams pietiekami daudz laika gulēt un atpūsties, izvairīties no pārmērīgas alkoholisko dzērienu lietošanas, dot priekšroku kvalitatīvai dabīgai pārtikai, samazināt sīkrīku (jo īpaši mobilo tālruņu) lietošanu.

Audzēju slimības bieži rodas gados vecākiem un veciem cilvēkiem. Tāpēc ir svarīgi jau no mazotnes uzraudzīt savu veselību un neizraisīt patoloģiskus procesus ar neveselīgu dzīvesveidu un neveselīgiem ieradumiem.

Precīzi onkoloģijas cēloņi vēl nav noskaidroti. Tomēr zināmu lomu, protams, spēlē nelabvēlīgi darba un vides apstākļi, jonizējošā un elektromagnētiskā starojuma iedarbība, hormonālās izmaiņas. Neuzturieties ilgi un regulāri zem saules, pieļaujiet pēkšņas apkārtējās vides temperatūras izmaiņas, pārkarsējieties vannā vai saunā, bieži ejiet karstā vannā vai dušā.

Vēl viens jautājums: kā novērst smadzeņu gliomas atkārtošanos pēc veiksmīgas ārstēšanas? Neoplazmas augšanas atkārtošanās ir sarežģīta un diemžēl bieži sastopama komplikācija, kuru iepriekš ir grūti paredzēt. Pacientiem var ieteikt regulāri veikt profilaktiskas apskates, apmeklēt onkologu un ārstējošo ārstu vismaz divas reizes gadā, vadīt veselīgu dzīvesveidu, ēst veselīgu un dabisku pārtiku, nodarboties ar mērenām fiziskām aktivitātēm. Vēl viens nosacījums ir mīlestība pret dzīvi, veselīgs optimisms, pozitīva attieksme pret panākumiem jebkuros apstākļos. Tas ietver arī draudzīgu atmosfēru ģimenē un darbā, pacietību un beznosacījumu atbalstu no tuviem cilvēkiem.

Prognoze

Smadzeņu stāvoklis un gliomas īpašības tās noteikšanas brīdī tikpat lielā mērā ietekmē izdzīvošanas rādītāju kā ievadītā ārstēšana. Apmierinošs pacienta vispārējais veselības stāvoklis un viņa vecums uzlabo prognozi (jauniem pacientiem prognoze ir optimistiskāka). Svarīgs rādītājs ir audzēja histoloģiskais attēls. Tādējādi zemas pakāpes gliomām ir labāka prognoze nekā anaplastiskām gliomām un, vēl jo vairāk, glioblastomām (visnelabvēlīgākajiem audzēju procesiem). Astrocitomām ir sliktāka prognoze nekā oligodendrogliomām.

Ļaundabīgas astrocitomas slikti reaģē uz terapiju, un tām ir salīdzinoši zems izdzīvošanas rādītājs no sešiem līdz pieciem gadiem. Tajā pašā laikā paredzamais dzīves ilgums zemas pakāpes gliomām ir 1-10 gadi.

Ļaundabīgas astrocitomas būtībā ir neārstējamas. Ārstēšanas virziens parasti ietver neiroloģisko izpausmju (tostarp kognitīvās disfunkcijas) samazināšanu un paredzamā dzīves ilguma palielināšanu, vienlaikus saglabājot augstāko iespējamo dzīves kvalitāti. Uz rehabilitācijas pasākumu fona tiek piesaistīta simptomātiska terapija. Svarīgs ir arī psihologa darbs.

Pēdējo desmit gadu laikā zinātnieki ir guvuši zināmu progresu, izprotot smadzeņu audzēju būtību un to ārstēšanu. Daudz vairāk būtu jādara, lai optimizētu slimības prognozi. Speciālistu primārais uzdevums mūsdienās ir šāds: smadzeņu gliomai jābūt vairākām shēmām efektīvai problēmas novēršanai vienlaikus gan agrīnā, gan turpmākajā attīstības stadijā.