Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma

Labs audzēja process, smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma, nāk no lemmocītiem. Tās ir tā sauktās Schwann struktūras, papildu nervu šūnas, kas veidojas gar perifēro nervu aksonu gaitu. Vēl viens audzēja nosaukums ir Schwannoma. To raksturo lēna, bet vienmērīga izaugsme, dažreiz sasniedzot diezgan lielus izmērus (vairāk nekā 1-2 kg). Tas var parādīties jebkura vecuma pacientiem, ievērojami pasliktinot dzīves kvalitāti. [1]

Epidemioloģija

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma notiek aptuveni 1,5% no visiem audzēju procesiem. Saslimstība palielinās līdz ar vecumu. Lielākais skaits pacientu ar diagnosticētām neirinomām ir no 45 līdz 65 gadiem.

Vīrieši slimību saņem apmēram tādā pašā ātrumā kā sievietēm. Par katru desmit smadzeņu neirinomas ir viena ar muguras smadzeņu iesaistīšanos.

Lielākā daļa primāro neirinomu rodas bez skaidra un atšķirīga iemesla.

Šādu audzēju procesu pārkaulošanās procentuālais daudzums ir mazs, bet tas nav pilnībā izslēgts. Vēlamā ārstēšanas metode ir ķirurģiska. [2]

Cēloņi Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas

Zinātnieki vēl nav identificējuši skaidrus neirinomas veidošanās cēloņus smadzenēs un muguras smadzenēs. Vairākas teorijas norāda uz imūno traucējumiem un iedzimtu noslieci.

Liels varbūtības procents pieder ģenētiskai predispozīcijai: jau ir daudz gadījumu, kad smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma tika burtiski "iedzimta". Ja kādam no vecākiem ir saasināta iedzimtība vai viņam ir neirinoma, 50% gadījumu bērniem būs arī šī slimība.

Otrs iespējamais iemesls tiek uzskatīts par vāju imūnsistēmu, ko var izraisīt gandrīz jebkurš faktors, piemēram:

• Nelabvēlīga ekoloģija, gāzēšana, intoksikācija;
• Stresi;
• Hipodinamija;
• Trauma un pārslodze.

Galu galā jebkurš no minētajiem cēloņiem var izraisīt neirinomas veidošanos. [3]

Riska faktori

Galvenie riska faktori ir:

• Vecums vecāks par 35-45 gadiem un vecāks līdz 65 gadiem.
• 2. tipa neirofibromatozes vēsture (divpusējām neirinomām).
• Nelabvēlīga iedzimta vēsture.

Piederība jebkurai no riska grupām ir signāls, ka personai jābūt īpaši uzmanīgai pret savu veselību. Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstus un veikt nepieciešamos diagnostikas pasākumus, lai agrīnā attīstības stadijā noteiktu smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomu.

Pathogenesis

Katram neirinomas veidam ir savas īpašības, ieskaitot patoģenētiskās, etioloģiskās un klīniskās pazīmes. Apsvērsim visizplatītākos šādu jaunveidojumu veidus:

• Mugurkaula (dzemdes kakla, krūšu vai jostas daļas) neirinoma saskaņā ar vispārpieņemto klasifikāciju pieder ārpuszerebrālajai sērijai, veic tās attīstību no mugurkaula saknēm un izdara spiedienu no ārpuses uz muguras smadzenēm. Pieaugot audzēja fokusam, klīniskais attēls paplašinās un pasliktinās, sāpes palielinās.
• Smadzeņu neirinoma ir neoplazma, kas ietekmē galvaskausa nervus galvaskausā. Trigeminālie un dzirdes nervi galvenokārt ietekmē. Lielākajā daļā gadījumu bojājums ir vienpusējs. Dzirdes nerva neirinomu raksturo strauji pieaugoša smadzeņu apkārtējo struktūru saspiešana: var tikt ietekmēta nerva kohleārā daļa, izņemšanas un sejas nervi.

Līdz šim smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas attīstības patoģenētiskais mehānisms joprojām ir nepilnīgi saprotams. Process ir saistīts ar Schwann šūnu patoloģisko aizaugšanu, kas ir iemesls slimības otrajam nosaukumam - Schwannoma. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem patoloģija ir saistīta ar 22. hromosomas gēnu mutāciju. Šādi gēni ir atbildīgi par olbaltumvielu sintēzes kodēšanu, kas kavē šūnu augšanu mielīna apvalkā. Neveiksme šī olbaltumvielu sintēzē noved pie pārmērīgas Švana šūnu augšanas.

Ar smadzeņu neirinomu un muguras smadzenēm ir saistīta ar tādu patoloģiju kā neirofibromatoze, kurā ir palielināta tieksme attīstīt labdabīgus jaunveidojumus dažādos orgānos un struktūrās. Slimību pārnēsā ar autosomāli dominējošo mantojumu. [4]

Simptomi Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma, iespējams, nepaziņo par ilgu laiku, tikai pēc kāda laika, ko izpaužas ar atsevišķām pazīmēm, kurām ir svarīgi savlaicīgi pievērst uzmanību:

• Sāpes radikulārā sindroma veida ar daļēju paralīzi, maņu traucējumiem;
• Gremošanas sistēmas, iegurņa orgānu traucējumi (atkarībā no neirinomas atrašanās vietas), erektilās disfunkcijas;
• Sirds darbības traucējumi;
• Samazināta dzīves kvalitāte, kas saistīta ar motoriskās funkcijas pasliktināšanos, grūtībām staigāt un veikt normālus ikdienas uzdevumus.

Pirmās pazīmes ir atkarīgas arī no slimības procesa lokalizācijas, un tās var būt šādas:

• Reibonis, galvassāpes;
• Sāpes aizmugurē (kakls, krūtis, jostas vai krustu, ar apstarošanu ekstremitātēm, pleciem, plecu asmeņiem);
• Nejutīgums ekstremitātēs, parēzē un paralīzē;
• Motora traucējumi;
• Troksnis ausīs, redzes traucējumi.

Sākotnējais klīniskais attēls neparādās tikai kādu laiku - bieži vairākus gadus - pēc smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas attīstības. [5]

Mugurkaula neirinomu raksturo:

• Ceļa sindroms (sāpes gar mugurkaula kolonnu, dažreiz - flakcidēta paralīze un maņu traucējumi inervācijas jomā).
• Autonomie traucējumi (iegurņa disfunkcija, gremošanas traucējumi, sirds traucējumi).
• Muguras smadzeņu saspiešanas sindroms (Broun-Sekar sindroms, kas izpaužas ar spastisku parēzi, flakcidētu paralīzi neirinomas līmenī, sensācijas zudums skartajā pusē, temperatūras zudums un sāpju jutība pretējā pusē).
• Neērta sajūta starpkapulārā reģionā, sāpes, sajūtu zudums.

Smadzeņu neirinomas gadījumā dominē tādi simptomi kā šie:

• Paaugstināts intrakraniālais spiediens;
• Garīgi, intelektuālie traucējumi;
• Ataksija;
• Muskuļu raustīšanās;
• Muskuļu toņu traucējumi ekstremitātēs;
• Sirds un elpošanas mazspēja;
• Vizuāli traucējumi.

Tiek atzīmēta dzirdes nervu neirinoma:

• Ausu troksnis, kas zvana skartajā pusē;
• Dzirdes funkcijas pakāpeniska pasliktināšanās;
• Masticējošo muskuļu atrofija, zobiem līdzīgas sāpes;
• Siekalu dziedzera disfunkcija, garšas uztveres zudums, sejas pusi sajūta, šķemba, dubultā redze;
• Reibonis, vestibulārā aparāta traucējumi.

Muguras smadzeņu radikulārā neirinoma.

Nervu sakņu audzēja procesi lielākoties ir labdabīgi, tie attīstās no nervu audiem vai nervu apvalka šūnām. Šādas neirinomas biežāk ietekmē krūšu mugurkaulu, bet tās var atrast citās mugurkaula daļās. Šādi perēkļi lēnām palielinās, biežāk ir mazs izmērs, pakāpeniski piepilda muguras smadzeņu saknes kaulu kanālu un sāk spiest uz tuvējām konstrukcijām. Tas nozīmē intensīvu mugurkaula sāpju parādīšanos, līdzīgi kā išiass uzbrukums. Kad patoloģiskais process iekļūst mugurkaula kanālā, attīstās parēze, tiek traucēta gremošanas un iegurņa orgānu funkcija.

Problēmas sarežģītība vēlreiz pierāda, ka muguras sāpes ir svarīgs signāls, kuru nevajadzētu ignorēt. Lai uzzinātu sāpju sindroma cēloni, ir nepieciešams savlaicīgi sazināties ar speciālistiem.

Komplikācijas un sekas

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma ir labdabīga neoplazma, kas bieži izraisa vienpusēju parēzi un paralīzi, vienpusējus dzirdes traucējumus, temperatūras un sāpju jutīguma traucējumus, traucētu garīgo darbību un līdzsvaru.

Ja nav savlaicīgas ķirurģiskas iejaukšanās, neirinoma saspiež tuvumā esošās smadzeņu un muguras smadzeņu struktūras, kas var izraisīt dzīvībai bīstamu apstākļu attīstību. Pat ar lēnu audzēja augšanu ir iespējama invaliditāte un pat nāve. Iepriekš labdabīgas masas ļaundabība netiek izslēgta.

Biežākās smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas komplikācijas ir:

• Ekstremitāšu funkcijas zaudēšana (līdzīgi kā pēc insulta);
• Redzes vai dzirdes zudums (vienpusējs un divpusējs);
• Galvassāpes un mugurkaula sāpes, līdz pat nespējai veikt ikdienas aktivitātes;
• Personība un uzvedības izmaiņas;
• Krampji, ko izraisa smadzeņu struktūru kairinājums;
• Cerebrālā koma (audzēja intracerebrālo procesu galīgā komplikācija).

Ārstēšanas un rehabilitācijas pasākumi jebkurā gadījumā ir nepieciešami, ņemot vērā, ka neiroma var ietekmēt nervus, kas kontrolē ķermeņa dzīvībai svarīgās funkcijas. Pareiza atveseļošanās, pamatojoties uz savlaicīgu ārstēšanu, palīdz pacientam atgriezties pie sava parastā dzīves veida. [6]

Diagnostika Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas

Kurus diagnostikas testus ir piemēroti smadzeņu neirinomas noteikšanai un muguras smadzenēm, par katru konkrēto gadījumu izlemj neiroķirurgs vai neirologs. Kopumā diagnoze sākas ar patoloģiju izslēgšanu, kas ir līdzīga klīniskajās izpausmēs. Ir obligāti jāveic fiziska pārbaude, klausīties pacienta sūdzības.

Instrumentālo diagnozi parasti attēlo šādi pasākumi:

• Intrakraniālas neirinomas gadījumā pacients tiek nosūtīts uz smadzeņu MRI vai CT skenēšanu. Datortomogrāfija šajā situācijā ir daudz mazāk informatīva - galvenokārt tāpēc, ka tā netiek vizualizējusi mazas neoplazmas, kuru izmēri ir mazāki par 20 mm. Ja pacientam nevar iziet MRI, kā alternatīvu var ievadīt ar kontrastu pastiprinātu CT skenēšanu.
• Mugurkaula MRI vai CT skenēšana var palīdzēt identificēt neirinomu vai citus jaunveidojumus, kas nospiež uz mugurkaula struktūrām un nervu galiem.
• Audiometrija ir piemērota kā daļa no sarežģītiem diagnostikas pasākumiem dzirdes neiromas noteikšanai. Procedūra sniedz informāciju par dzirdes funkcijas zaudēšanas pakāpi un patoloģijas cēloņiem.
• Ultraskaņa vai MRI tiek uzskatīta par informatīvu, ja audzēja process ir lokalizēts perifēro nervu apgabalā. Ultraskaņa vizualizē aizsargājošās neirilemmas sabiezēšanu, savukārt MRI palīdz noteikt precīzu Nidus atrašanās vietu, tā struktūru un nervu bojājumu apmēru.
• Elektroneuromiogrāfija novērtē elektrisko impulsu transportēšanu gar nervu šķiedrvielām, kas ļauj novērtēt nervu struktūras traucējumu pakāpi.
• Biopsija ar turpmāku citoloģisko analīzi ir saistīta ar ķirurģisku iejaukšanos un ļauj noteikt neirinomas ļaundabīgo audzēju vai labdabīgumu.

Pārbaudes tiek noteiktas kā daļa no pacienta sagatavošanās hospitalizācijai un operācijai. Pacients ņem asinis vispārējās un bioķīmiskās analīzes veikšanā, kā arī vispārējā urīna analīzē. Ja norādīts, pēc ārsta ieskatiem ir iespējams izrakstīt cita veida laboratorijas testus. [7]

Diferenciālā diagnoze

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas diferenciāldiagnoze jāveic ar citiem audzēju procesiem (ieskaitot metastātiskus), kā arī ar abscesiem, centrālās nervu sistēmas limfomu, iekaisuma un demielinējošām patoloģijām.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar kontrasta uzlabošanu ir obligāta. Ja norādīts, tiek izmantotas arī citas diagnostikas metodes:

• Elektroencefalogrāfija;
• Rentgenogrammas;
• Iegurņa un vēdera orgānu, kā arī perifēro limfmezglu ultraskaņas pārbaude;
• Skeleta kaulu scintigrāfija.

Ja tiek atklāts primārais patoloģiskais fokuss, tiek veikta pilnīga diagnoze.

Profilakse

Profilaktiski pasākumi nav specifiski, jo precīzi smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas cēloņi nav noteikti līdz šim. Ārsti ierosina pievērst uzmanību vispārīgiem ieteikumiem:

• Normāla veselīga miega un atpūtas nodrošināšana, kas nepieciešama, lai regulāri atjaunotu smadzeņu funkcionālo stāvokli;
• Izvairīšanās no alkohola, narkotikām, smēķēšanas un nevēlamā ēdiena;
• Stresa rezistences attīstība, izvairīšanās no konfliktiem, stresa un raizēm;
• Pietiekama daudzuma augu barības patēriņš, atbilstoša ūdens režīma ievērošana;
• Izvairoties no muguras un galvas traumām;
• Aktīvs dzīvesveids, regulāri pastaigājas svaigā gaisā;
• Fiziskas un garīgas pārslodzes neesamība;
• Regulāri apmeklējumi pie ārsta riska faktoru klātbūtnē aizdomīgu simptomu gadījumā, kā arī ikdienas profilaktiskās diagnostikas gadījumā.

Prognoze

Kopējā smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas prognoze tiek uzskatīta par pozitīvu, savlaicīgi nosūtot ārstus un izpildot visus medicīniskos ieteikumus. Tā kā neoplazma noteiktā laika posmā lēnām attīstās, var izmantot ilgstošu gaidīšanas un redzes taktiku. Tomēr, ja patoloģiskā fokuss atrodas ērtā operācijas vietā, eksperti, ja iespējams, iesaka to noņemt, ko parasti nepievieno nekādas nelabvēlīgas ietekmes uz ķermeni. [10]

Ja ārstēšana tiek ignorēta vai ja audzēja process tiek diagnosticēts vēlu, var rasties maņu traucējumi, parēze un paralīze, kā arī citi bīstami apstākļi. Tāpēc ir svarīgi saprast, ka smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma ir diezgan sarežģīts audzējs, kaut arī labdabīgs, un tam jābūt radikāli un savlaicīgi ārstētam. Pretējā gadījumā netiek izslēgta nopietnu veselības un dzīves kvalitātes problēmu parādīšanās, pastāv arī neirinomas ļaundabīga iespēja.