Smadzeņu difūzā astrocitoma

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas klasifikāciju smadzeņu difūzā astrocitoma pieder pie II audzēja procesu ļaundabīguma pakāpes - primārajām smadzeņu neoplazmām. Prefikss "izkliedēts" norāda, ka starp patoloģiski izmainītiem un veseliem smadzeņu audiem nav atšķiramas robežas. Iepriekš difūzā astrocitoma tika saukta par fibrilāru.

Patoloģijas ļaundabīguma pakāpe ir zema. Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska.[1]

Epidemioloģija

Maza ļaundabīgā audzēja difūzā smadzeņu astrocitoma biežāk tiek konstatēta pacientiem vecumā no 20 līdz 45 gadiem. Pacientu vidējais vecums ir 35 gadi.

Speciālisti runā par diviem slimības sastopamības maksimumiem dzīves laikā. Pirmais maksimums ir bērnībā - no sešiem līdz divpadsmit gadiem, bet otrais maksimums ir no aptuveni 26 līdz 46 gadiem.

Bērnu difūzās astrocitomas biežāk ietekmē smadzeņu stumbru. Vīriešiem slimība tiek diagnosticēta biežāk, sievietēm – retāk.

Un vēl daži statistikas dati:

• Apmēram 10% pacientu mirst, pirms tiek diagnosticēta smadzeņu astrocitoma;
• 15% gadījumu pacienti nepanes kompleksu terapiju;
• apmēram 9% atsakās no ārstēšanas;
• 12-14% gadījumu tiek ārstēti tikai ar operāciju vai staru terapiju.

Cēloņi Difūzā smadzeņu astrocitoma.

Zinātnieki nevar sniegt skaidru smadzeņu difūzās astrocitomas cēloni. Jādomā, ka audzējam ir daudzfaktoru izcelsme - tas ir, tas attīstās secīgas vai vienlaicīgas vairāku nelabvēlīgu faktoru iedarbības rezultātā.

Novērotāji norāda uz paaugstinātu noslieci uz slimību cilvēkiem, kas dzīvo lielajās pilsētās ar attīstītu rūpniecības un transporta infrastruktūru. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem negatīvo ietekmi izraisa:

• izplūdes gāzu ieelpošana;
• ultravioletais starojums;
• saskare ar sadzīves ķimikālijām;
• vispārēja vai lokāla starojuma iedarbība.

Difūzās astrocitomas rašanos veicina arī nepareizs uzturs vairumam cilvēku. Kancerogēni, ķīmiskie komponenti (garšas pastiprinātāji, aromatizētāji, krāsvielas u.c.), transtauki atstāj savu negatīvo ietekmi: nereti tieši sliktas kvalitātes pārtika izraisa primāras patoloģiskas intracelulāras izmaiņas.

Tomēr visi iepriekš minētie iemesli ir tikai iespējamās saites patoloģijas attīstības ķēdē. Precīzu difūzās astrocitomas izcelsmi ir gandrīz neiespējami uzzināt: šim nolūkam ir nepieciešams detalizēti analizēt dzīvības un slimību vēsturi, izsekot mazākajām pacienta veselības stāvokļa izmaiņām no dzimšanas brīža, noteikt specifiku. Par uzturu utt.[2]

Riska faktori

Gan difūzās astrocitomas cēloņi, gan iespējamie riska faktori līdz šim nav pilnībā noskaidroti. Tomēr pētījumi liecina, ka dažiem cilvēkiem slimība tiek konstatēta biežāk. Piemēram:

• vīrieši saslimst ar astrocitomu biežāk nekā sievietes;
• Difūzās astrocitomas biežāk tiek diagnosticētas baltajiem;
• Dažos gadījumos svarīga ir arī iedzimta vēsture.

Audzēji smadzenēs var būt saistīti arī ar tādiem faktoriem kā:

• Radiācijas iedarbība (saskaņā ar pētījumiem, patoloģijas risks ir augstāks kodolrūpniecības darbiniekiem).
• Formalīna iedarbība (formaldehīds, darba saindēšanās).
• Vinilhlorīda iedarbība (izmanto plastmasas ražošanā, aroda saindēšanās).
• Akrilonitrīta iedarbība (lieto plastmasas un tekstilizstrādājumu ražošanā, darba intoksikācija).

Pēc ekspertu domām, galvas traumas un mobilā tālruņa lietošana nekļūst par smadzeņu difūzās astrocitomas attīstības cēloņiem.

Pathogenesis

Difūzā astrocitoma attiecas uz glia audzējiem, kas attīstās no astrocītu šūnām, kas ir neironu atbalsta šūnas. Ar astrocītu palīdzību tiek nodrošināti jauni asociatīvie kompleksi, bet noteiktos negatīvos apstākļos šādas šūnas masveidā uzkrājas, kā rezultātā parādās audzējs.

Difūzā astrocitoma ir visizplatītākais neiroektodermālais audzējs, kam raksturīga pārsvarā lēna augšana. Lai gan dažos gadījumos patoloģiskais fokuss joprojām sasniedz lielu izmēru un sāk izspiest blakus esošās smadzeņu struktūras. Skaidras neoplazmas konfigurācijas nav atšķiramas.

Precīzi patoloģijas attīstības patoģenētiskie mehānismi nav pētīti. Ir zināms, ka difūzā astrocitoma veidojas smadzeņu baltajā vielā, parasti tai ir vidēja izmēra un neskaidras robežas. Tas ir pakļauts ķirurģiskai ārstēšanai, ko papildina ķīmijterapija un staru terapija. Dažos gadījumos tas izaug līdz milzīgiem izmēriem, dīgstot blakus audos. Ir iespējama zemas ļaundabīgas astrocitomas transformācija par augstu ļaundabīgu.

Simptomi Difūzā smadzeņu astrocitoma.

Smadzeņu difūzā astrocitoma ne vienmēr izpaužas vienādi. Var būt lokālu, vispārēju simptomu kombinācija. Bieži audzēja augšana kļūst par paaugstināta intrakraniālā spiediena, intracerebrālo struktūru saspiešanas, izteiktas intoksikācijas cēloni.

Biežākās pirmās patoloģijas pazīmes:

• stipras galvassāpes, ilgstošas ​​vai pastāvīgas;
• redzes dubultā redze;
• apetītes zudums;
• slikta dūša līdz vemšanai;
• vispārējs un smags vājums;
• izziņas samazināšanās;
• atmiņas zudums, neuzmanība.

Kopējā simptomu intensitāte lielā mērā ir atkarīga no difūzās astrocitomas atrašanās vietas un lieluma, kā redzams nākamajā tabulā.

Smadzenīšu astrocitoma	Pirmā pazīme ir kustību koordinācijas traucējumi. Iespējami garīgi traucējumi, neirozes, miega traucējumi, agresīva uzvedība. Tā kā smadzeņu struktūras tiek saspiestas, tiek novērotas vielmaiņas izmaiņas, fokusa simptomi - īpaši muskuļu vājums, parestēzijas.
Temporālās daivas astrocitoma	Ir manāms runas pasliktināšanās, samazināta informācijas reproducēšanas spēja, atmiņas pavājināšanās. Iespējamas garšas un dzirdes halucinācijas.
Astrocitoma starp pakauša un temporālo daivu	Ir redzes traucējumi, dubulti attēli, miglaina apvalka parādīšanās acu priekšā. Var pasliktināties smalkās motorikas.

Dažos gadījumos simptomatoloģija parādās pakāpeniski, tāpēc ir grūti atšķirt izpausmes. Agresīvā gaitā klīniskā aina uzreiz kļūst izteikta un strauji attīstās.

Veidlapas

Astrocitomas tiek klasificētas pēc to mikroskopiskajām īpašībām. Jo izteiktākas ir izmaiņas šūnu struktūrās, jo augstāka ir ļaundabīgo audzēju pakāpe.

Difūzā astrocitoma 1. Pakāpe tiek uzskatīta par vismazāk ļaundabīgo, un tās audzēja šūnām ir līdzības ar normālām struktūrām. Audzējs attīstās ļoti lēni un biežāk sastopams bērnībā un pusaudža gados.

Difūzā astrocitoma 2. Pakāpe attiecas arī uz zemiem ļaundabīgiem audzējiem, kuriem raksturīga lēna augšana. Biežāk audzējs tiek atklāts pacientiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

3. Pakāpes un augstākas pakāpes difūzā astrocitoma vienmēr ir ļaundabīgāka nekā sākotnējās patoloģijas pakāpes. To raksturo agresivitāte un straujāks attīstības temps ar iespējamu izplatīšanos uz visām smadzeņu struktūrām.

Trešā un ceturtā difūzās astrocitomas pakāpe parasti tiek konstatēta pacientiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Šādu patoloģiju prognoze ir neapmierinoša.

Difūzā smadzeņu astrocitoma ir termins, kas nav kolektīvi klasificēts kā neinfiltratīva astrocitoma. Tādējādi pleomorfās, piloidālās un subependimālās milzu šūnu astrocitomas ir atšķirīgas patoloģijas ar savām īpašībām un ārstēšanas taktiku.

Tieši difūzā astrocitoma ir sadalīta divās molekulārās līnijās, kas atbilst IDH statusam:

1. IDH mutantu sērija.
2. IDH savvaļas rinda.

Ja audzēja statuss nav skaidrs, tiek uzskatīts, ka tā ir difūza astrocitoma NOS (nav citādi norādīta).

Ir jāsaprot, ka IDH marķierim jāsatur mutācijas un jādefinē 1p19q statuss bez kodēšanas. Jaunas neoplazmas ar 1p19q kodējumu pašlaik sauc par oligodendrogliomām.[3]

Komplikācijas un sekas

Negatīvās ietekmes iespējamība difūzās astrocitomas gadījumā ir diezgan augsta. Augošajam audzēja procesam ir nosliece uz recidīvu, tostarp pirmajos gados pēc audzēja ķirurģiskas noņemšanas. Savlaicīgi atklātas un veiksmīgi operētas astrocitomas retāk atkārtojas.

Savlaicīgi atpazīta patoloģija var izraisīt pakāpenisku intrakraniālā spiediena paaugstināšanos, kas, savukārt, izraisīs sliktas dūšas un vemšanas lēkmes, galvassāpes. Laika gaitā pacientiem ir pasliktinājusies redze (līdz pat pilnīgam redzes funkcijas zudumam), runas, dzirdes, atmiņas pasliktināšanās.

Sākotnēji zema ļaundabīga slimība var tikt pārveidota par augstu ļaundabīgo slimību. Šādas patoloģijas ārstēšana būs daudz grūtāka, un prognoze būs sliktāka.

Dažiem pacientiem nevar izslēgt daļējas vai pilnīgas paralīzes iespējamību. Lai novērstu komplikācijas, ir ļoti svarīgi atklāt audzēju, pirms tas kļūst dzīvībai bīstams.[4]

Diagnostika Difūzā smadzeņu astrocitoma.

Vispārēja izmeklēšana, informācijas apkopošana par simptomiem, pacienta vispārējo veselības stāvokli un pagātnes slimībām ļauj aizdomām par smadzeņu difūzās astrocitomas klātbūtni. Neiroloģiskās diagnostikas ietvaros ārsts izvērtē tādus smadzeņu darbības aspektus kā atmiņa, dzirde un redze, muskuļu spējas, vestibulārā, koordinācijas un refleksu darbība.

Oftalmoloģiskās izmeklēšanas laikā ārsts novērtē redzes funkcijas kvalitāti, mēra acs iekšējo spiedienu.

Instrumentālo diagnostiku izmanto tieši, lai atklātu difūzu astrocitomu, noteiktu tās lielumu un bojājuma pakāpi:

• MRI – magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir pamata attēlveidošanas metode, kas sniedz pilnīgu informāciju par audzēja procesa veidu un tā apjomu. Turklāt MRI tiek veikta pēc ķirurģiskas iejaukšanās, lai novērtētu tā kvalitāti.
• CT – CT skenēšana palīdz iegūt smadzeņu struktūru šķērsgriezuma skatu. Procedūra ietver rentgenstaru izmantošanu. Metode ļauj identificēt pat mazus audzējus.

Papildu diagnostikas pētījumu vidū ir elektroencefalogrāfija, angiogrāfija, oftalmoskopija un audzēja histoloģiskā izmeklēšana.[5]

Asins analīzes atspoguļo šādi izmeklējumi:

• Vispārēja asins analīze ar eritrocītu, trombocītu, leikocītu skaita noteikšanu.
• Asins bioķīmija.
• Onkomarķieri.

Ar difūzu astrocitomu ievērojami tiek ietekmēta asinsrites sistēma, hemoglobīna līmenis samazinās. Intoksikācija negatīvi ietekmē eritrocītu membrānas, pastiprinās anēmija.[6]

Urīna analīze parasti nav nozīmīga.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām patoloģijām:

• išēmisks smadzeņu insults;
• akūts diseminēts encefalomielīts, herpetisks encefalīts (encefalīts, cerebrīts);
• anaplastiskā astrocitoma;
• kortikālās neoplazmas, angiocentriskā glioma, oligodendroglioma.

DT vai MRI laikā tiek konstatēta muguras smadzeņu difūzā astrocitoma: tiek precizēta audzēja fokusa lokalizācija un izmērs, novērtēts tuvējo audu un struktūru stāvoklis. Ļaundabīgo audzēju pakāpi nosaka histoloģiskā analīze. Patoloģiski izmainītie audi tiek izņemti stereotaktiskās biopsijas laikā, pēc tam tos rūpīgi izpēta laboratorijā un izsniedz medicīnisko ziņojumu.

Profilakse

Primārajiem profilakses pasākumiem jābūt vērstiem uz to nelabvēlīgo ietekmi, kas var izraisīt difūzās astrocitomas attīstību. Pirmkārt, ir nepieciešams pilnībā novērst vai būtiski samazināt kancerogēnu ietekmi. Tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību šādiem faktoriem:

• uzturs;
• slikti ieradumi (smēķēšana, alkoholisms, narkomānija, vielu lietošana);
• infekcijas (īpaši vīrusu infekcijas);
• mazkustīgs dzīvesveids;
• piesārņota vide;
• apstarojošie faktori (ultravioletie stari, jonizējošais starojums utt.).

Pacientiem ar vēzi anamnēzē regulāri jāapmeklē ārsts, lai veiktu diagnostikas pasākumus.

Regulāras profilaktiskās apskates un izmeklējumi atbilstoši vecumam vai riska grupai palīdz novērst smadzeņu difūzās astrocitomas parādīšanos vai atklāt patoloģiju agrīnā tās attīstības stadijā, kas ļaus veikt sekmīgi orgānus saglabājošu specifisku ārstēšanu.

Lai pēc kompleksās ārstēšanas novērstu astrocitomas recidīvus, pacienti tiek reģistrēti uz mūžu onkoloģiskajā iestādē, kur regulāri veic nepieciešamo ārstu nozīmēto diagnostiku.

Prognoze

Izredzes izārstēt pacientus no difūzās astrocitomas vienmēr ir atšķirīgas un ir atkarīgas no konkrētā audzēja, tā atrašanās vietas un lieluma. Ja pacientam tika veikta veiksmīga ķirurģiska iejaukšanās, izdzīvošanas rādītājs var būt 90 procenti vai vairāk (ļoti ļaundabīga audzēja gadījumā - aptuveni 20 procenti).[8]

Prognozes informāciju var mainīt tādi faktori kā:

• Astrocitomas ļaundabīgo audzēju pakāpe (zemi ļaundabīgi audzēji aug lēni un ir mazāk pakļauti recidīvam, savukārt augsti ļaundabīgi audzēji slikti reaģē uz ārstēšanu un var atkārtoties).
• Audzēja fokusa lokalizācija (prognoze ir labvēlīgāka audzējiem ar lokalizāciju smadzeņu puslodēs vai smadzenītēs).
• Audzēja pieejamība (pilnīgi bez atliekām var noņemt tikai nidus, kas atrodas instrumentam pieejamā vietā).
• Pacienta vecums difūzās astrocitomas diagnozes laikā (maziem bērniem, kas jaunāki par trīs gadiem, zemas ļaundabīgās astrocitomas ārstēšanas iznākums ir mazāk labvēlīgs, bet augstas ļaundabīgas - gluži pretēji, labvēlīgāks).
• Vēža procesa izplatība (astrocitoma ar metastāzēm ir sliktāk ārstējama).
• Audzēja recidīvu ārstēt ir sliktāk nekā primāro procesu.

Pat ja smadzeņu difūzā astrocitoma ir veiksmīgi ārstēta, pacientam jāturpina veikt regulāras pārbaudes un diagnostikas procedūras, lai uzraudzītu iespējamo patoloģijas atkārtošanos vai izmaiņas dinamikā. Atkarībā no terapeitiskās atbildes reakcijas, audzēja veida un pacienta individuālajām īpašībām ārstējošais ārsts sastāda regulāru izmeklējumu shēmu.