Pigmentēts nevus: intradermāls, robežlīnijas, komplekss

Šāds veidojums uz ādas, tāpat kā pigmentēts nevuss, sastāv no dažādas diferenciācijas pakāpes melanocītu uzkrāšanās, kas atrodas dažādos ādas slāņos. Parastā valodā nevus bieži sauc par dzimumzīmi, kas nav pilnīgi pareizi, jo daudzos gadījumos jaunveidojums nav iedzimts, bet gan iegūts. Pigmentētajiem elementiem ir sarežģītas histoloģiskas īpašības, un to klīniskās izpausmes ir dažādas.[1]

Epidemioloģija

Vidēji uz vienu pasaules iedzīvotāju vienību ir aptuveni 20 pigmentētu nevusu. Baltās rases pārstāvjiem šādi veidojumi ir biežāk sastopami, bet cilvēkiem ar tumšu ādas krāsu - retāk. Kopējais nevus elementu skaits var palielināties līdz ar vecumu.

Pirmā dzīves gada mazuļiem vecuma plankumi tiek konstatēti tikai 5-10% gadījumu. Ja jaundzimušajam bērnam ir liels jaunveidojums, tad nākotnē viņam būs paaugstināts procesa ļaundabīgo audzēju risks. [2], 

12-15 gadus veciem pusaudžiem biežāk sastopami dermas nevus plankumi, kas tiek atklāti 90% gadījumu.

Cilvēkiem vecumā no 25-30 gadiem vidēji uz ķermeņa ir līdz 20-40 vecuma plankumi.

Cēloņi Pigmentēts nevus: intradermāls, robežlīnijas, komplekss

Ir vispāratzīts, ka tieksme veidot pigmentētus veidojumus ir iedzimta. Līdz 1 no 10 melanomas gadījumiem var būt saistīti ar iedzimtiem bojātiem gēniem [3]. Tomēr papildus ģenētiskajam faktoram ir arī citi iemesli:

• starojuma iedarbība;
• regulāra ultravioletā starojuma iedarbība;
• hormonālo zāļu (tostarp kontracepcijas līdzekļu) lietošana;
• spēcīgas hormonālās izmaiņas (pubertāte, grūtniecība, menopauze utt.);
• regulāra tādu produktu lietošana, kuru sastāvā ir kaitīgas sintētiskas sastāvdaļas;
• sliktu ieradumu klātbūtne, kas negatīvi ietekmē aknas;
• dažādas intoksikācijas;
• imūndeficīta stāvokļi vai ilgstoša tādu zāļu lietošana, kas nomāc imūno aizsardzību.

Riska faktori

Pigmenta plankuma vai izvirzījuma parādīšanās riska grupās ietilpst:

• personas, kuru profesionālā darbība saistīta ar ilgstošu ultravioleto staru iedarbību, kā arī ar regulāru uzturēšanos planētas tropiskajos un subtropiskajos reģionos;
• cilvēki, kuri regulāri saskaras ar dažādām ķīmiskām vielām, jonizējošo starojumu un elektromagnētisko starojumu;
• gaismas fenotipa cilvēki;
• pacienti ar imūndeficīta stāvokļiem;
• cilvēki, kuru radiniekiem uz ķermeņa ir liels skaits vecuma plankumu;
• personas, kuras ilgstoši lietojušas hormonālās zāles;
• cilvēki, kuri bieži traumē ādu;
• sievietes grūtniecības un zīdīšanas laikā;
• pacienti ar endokrīnām patoloģijām.

Pathogenesis

Nosaukums "nevus" latīņu valodā nozīmē "traips", "defekts". Pats pigmentēts nevus ir labdabīgs pigmentēts izaugums uz ādas, kas parādās nevusa šūnu uzkrāšanās rezultātā. Šādas šūnas atšķiras no citiem melanocītiem ar to, ka tajās nav procesu, tās nesadala melanīnu ar blakus esošajām pigmenta šūnām un tām ir lēna vielmaiņa.

Melanocīti embrioģenēzes laikā rodas no nervu cekulas, pēc tam tie tiek transportēti uz gala lokalizācijas punktu: uz ādu, redzes orgāniem utt. Pigmenta šūnas tiek lokalizētas epidermas bazālajā slānī, netālu no zonas. Saistība ar dermas slāni. No šīm struktūrām veidojas pigmenta nevusa šūnas.

Jauni, iegūti pigmentēti nevusi veidojas dabīgā ceļā, sākot no sešu mēnešu vecuma. Nevus izaugumu veidošanās procesus tieši ietekmē iedzimta predispozīcija, pārmērīgs ultravioletais starojums utt. [4]

Simptomi Pigmentēts nevus: intradermāls, robežlīnijas, komplekss

Vairumā gadījumu pigmentētam nevusam ir plakana vai nedaudz pacelta plankuma izskats. Krāsu shēma ir atšķirīga: no dažādiem melniem un brūniem toņiem līdz pelēcīgi zilam. Kontūras ir skaidras un vienmērīgas, virsma ir gluda. Vidējie izmēri svārstās 5 mm robežās. Tajā pašā laikā bieži tiek atrasti lielāki eksemplāri - līdz 10 mm un vairāk. Ir arī gadījumi, kad attīstās milzu nevi, kas aizņem plašas ādas zonas. Dažiem pacientiem nevus veidojumi var būt pārklāti ar papilomatoziem un kārpu veidojumiem. Dažreiz mati izaug cauri traipam.

Robežas tipa nevus izskatās kā mezgliņš, un tam ir sausa, gluda virsma bez matiem. Aprises vienmērīgas, retāk – viļņotas. Visizplatītākie izmēri ir 2-4 mm. Nedaudz pakļauta paplašināšanai un krāsas maiņai, bet bieži vien vairākas. Biežākā lokalizācija: pēdas, plaukstas, dzimumorgāni.

Zilā tipa nevus paceļas virs ādas virsmas, var būt puslodes, ar skaidrām kontūrām un bez matu līnijas. Kopējā lokalizācija: seja, rokas, kājas, sēžamvieta.

Ļaundabīgas deģenerācijas risks dramatiski palielinās, ja ir klīniskas pazīmes, kas liecina par pastiprinātu pigmenta plankumu aktivitāti. 

Pirmās iespējamā ļaundabīgā audzēja pazīmes

Jums jābūt uzmanīgiem, lai nepalaistu garām agrīnās pazīmes, kas liecina par iespējamu pigmenta plankuma ļaundabīgu deģenerāciju:

• neoplazmas augšanas paātrināšana;
• tā zīmogs;
• asimetrijas parādīšanās jebkurā augšanas daļā;
• niezes, tirpšanas, spriedzes, sāpju parādīšanās;
• pigmentācijas izmaiņas (jebkurā virzienā);
• apsārtuma parādīšanās ap pigmenta robežu;
• matu izzušana no nevus virsmas;
• plaisu, izvirzījumu rašanās;
• asiņošana.

Ja tiek konstatēts kāds no šiem simptomiem vai to kombinācija, noteikti jākonsultējas ar ārstu, lai veiktu atbilstošus profilaktiskus un terapeitiskus pasākumus. [5]

Pigmentēts nevus bērnam

Jaundzimušajiem šīs neoplazmas tiek konstatētas salīdzinoši reti vai ir izolētas. Sasniedzot pusaudža vecumu, šādi izaugumi vai plankumi tiek konstatēti gandrīz katram bērnam, un līdz 25-30 gadu vecumam to skaits var sasniegt vairākus desmitus.

Lielākā daļa iedzimto pigmenta elementu, kas atrodami jaundzimušajam bērnam, ir mazi un atsevišķi, kas norāda uz melanocītu attīstības defektu. Ar vecumu iedzimtais plankums parasti palielinās, neradot diskomfortu. Par procesa deģenerāciju var aizdomas, ja ir neoplazmas neproporcionālas attīstības pazīmes vai netipiskas izmaiņas.

Pēc ārējām īpašībām bērnu nevus elementus iedala mazos (līdz 1,5 mm), vidējos (līdz 2 cm), lielos (vairāk nekā 2 cm) un milzu.

Iegūtie pigmentētie nevusi sāk attīstīties no agras bērnības. Sākumā parādās pigmentēts “punktiņš”, kura diametrs ir aptuveni 1-2 mm. Laika gaitā tas sabiezē, var veidoties kāja. Plankuma dominējošā lokalizācija ir ķermeņa augšdaļa, galva un kakls. Sākoties pubertātei, pigmentētais nevus bieži palielinās, nedaudz kļūst tumšāks. Jauni vienumi tiek pievienoti bieži. Vairumā gadījumu normāli labdabīgi jaunveidojumi nepalielinās līdz vairāk kā 0,5 cm diametrā, saglabā vienotu struktūru un krāsas viendabīgumu, kontūras, reljefu un simetriju.

Kopumā vecuma plankumi mainās ļoti lēni, daudzus mēnešus un pat gadus, tāpēc tie ir jāuzrauga.

Posmi

Savā attīstībā pigmenta nevus iziet vairākus posmus, kas beidzas ar involūcijas un fibrozes procesiem.

1. Robežpigmenta nevus raksturo nevus struktūru izvietojums pie epidermas un dermas audu robežas virs bazālās membrānas.
2. Sarežģīts pigmentēts nevus ietver gan intraepidermālās, gan robežlīnijas veidošanās histoloģiskās izpausmes. Nevus struktūras pakāpeniski iekļūst papilārajā dermas slānī. Šūnu uzkrāšanās ir atrodamas arī dermā un epidermas slānī.
3. Intraepidermāli pigmentētu nevus raksturo nevus struktūru lokalizācija tikai dermā. Šis ir pēdējais šīs neoplazmas attīstības posms. Padziļinot dermā, struktūras zaudē spēju sintezēt melanīnu. Tā rezultātā augšana zaudē pigmentāciju. Tāpēc intraepidermālais nevus vairumā gadījumu ir depigmentēts.

Veidlapas

• Iedzimts pigmentēts nevus ir šāda veida:
  • Plankumainais nevus, kura izskats ir gaiši brūns plankums 10-150 mm diametrā, uz tā fona satur tumši brūnus plankumus vai papulārus veidojumus.
  • Pigmentēts melanocītiskais nevuss - sastopams 1% zīdaiņu, savukārt 1 no 500 tūkstošiem jaundzimušo ir milzīgs pigmentēts nevus. Dažos gadījumos neoplazma parādās tikai dažas nedēļas pēc bērna piedzimšanas. Notiek ādas raksta saglabāšanās vai zudums: kad modelis tiek zaudēts, tas nozīmē, ka šūnu struktūras ir iekļuvušas dermas retikulārajā slānī, veidojot dziļu iedzimtu melanocītu elementu.[6]
  • Lineārais nevus attiecas uz iedzimtām ektodermālām anomālijām. To raksturo pigmentētu papulu parādīšanās, kas lokalizētas Blaschko līnijās.

• Iegūtais pigmentētais nevus var izpausties šādās šķirnēs:
  • Zils nevus - ir papulas vai zili tumšas krāsas mezgliņa izskats. Histoloģija parāda fokusa melanocītu intradermālu proliferāciju. Savukārt zilo nevus ir trīs veidu: parastā, šūnu un jauktā pigmenta nevus.
  • Setona nevus (pazīstams arī kā halonevus) ir melanocītisks veidojums, ko ieskauj hipopigmentēts oreols. Galvenais uzkrāšanās parādīšanās faktors tiek uzskatīts par regulāru traumu un pārmērīgu insolāciju. Nav izslēgta spontāna depigmentācija.
  • Maiersona nevus - ir ekzēmas apmale ap audzēja apkārtmēru.
  • Oftalmomaxillary nevus - raksturojas ar traucētu pigmentāciju zonā, ko inervē oftalmoloģiskais un augšžokļa nervs. Izaugums satur ar melanīnu bagātinātus melanocītus, kuriem ir procesi un kas ir lokalizēti dermas augšējā zonā.
  • Displastiski pigmentēts nevuss sastāv no proliferējošiem netipiskiem melanocītiem un ir neregulāras formas plankums vai aplikuma veidojums ar izplūdušu brūnganu vai tumšu nokrāsu.

Ir vairāki pigmentēti jaunveidojumi, kas var būt gan iedzimti, gan iegūti. Viens piemērs ir papilomatozs intradermāls pigmentēts nevus, kam ir daudz kopīga ar parasto papilomu. Tas ir labdabīgs elements, bieži brūnganā, brūnganā vai pasteļtoņā, tas spēj sākt savu attīstību gandrīz jebkurā vecumā, no jaundzimušā perioda līdz sirmam vecumam. Papilāri pigmentētais nevuss bieži ir liels, visbiežāk atrodams galvā vai pakauša daļā.

Intradermāli, intradermāli pigmentēti nevusi ir visizplatītākais pigmentēto audzēju veids. Tas veidojas dziļajos dermas slāņos, paceļas virs ādas virsmas, ir kupolveida konfigurācija, un dažreiz tas ir pārklāts ar matiem. Biežāk tā pamatne ir plata, bet ir arī elementi uz kāta. Neoplazma ir labdabīga, bet ar biežiem bojājumiem tas var pārveidoties par ļaundabīgu audzēju.

Vienpusējs pigmentēts nevus - iedzimts vai iegūts - ir lokalizēts pa Blaschko līnijām, kas atbilst mutantu šūnu struktūru migrācijas un proliferācijas virzieniem embrionālās attīstības procesā. Citi vienpusēja audzēja nosaukumi: lineārs, segmentāls, blastkoīds, blastkolineārs.

Papildus iepriekšminētajai klasifikācijai ir atsevišķi (vienreizēji) un vairāki pigmentēti nevusi, kā arī dažādi izaugumi atkarībā no to atrašanās vietas:

• Pigmentēti sejas nevi bieži atrodas pieres vai vaigos, retāk deniņos un lūpās. Šādas neoplazmas ir jānoņem īpaši uzmanīgi, jo sejas āda ir diezgan jutīga un plāna. Pigmentēts nevus uz lūpas ir obligāti jānoņem, kas ir saistīts ar biežu elementa traumēšanu un augstu ļaundabīgo audzēju risku.
• Koroidālās acs pigmentētais nevus gandrīz vienmēr ir lokalizēts uz fundusa aizmugurējās virsmas, tāpēc to nevar redzēt ar neapbruņotu aci. Neoplazmu var izmeklēt ar oftalmoloģiskās izmeklēšanas palīdzību, vai arī, ja tas atrodas acs ekvatoriālajā zonā. Patoloģiskais elements izskatās kā nedaudz izteikts pelēcīgas nokrāsas augums ar skaidrām kontūrām un izmēriem aptuveni 5 mm.
• Pigmentēts konjunktīvas nevus parādās acs caurspīdīgās membrānas iekšpusē vai ārpus tās. Visizplatītākā lokalizācija ir plakstiņa augšējās daļas stūris vai radzenes mala. Neoplazma parasti ir plakana, ar skaidrām malām un apmēram 3-4 mm lielu. Pigmentētais varavīksnenes nevuss, tāpat kā konjunktīva, ir labi redzams ar spraugas lampu.

Komplikācijas un sekas

Pēc speciālistu domām, pigmentēts nevuss dažādu riska faktoru ietekmē var deģenerēties par melanomu, starp kuriem dominē traumatisks augšanas bojājums. Lai gan dažos gadījumos melanoma var attīstīties bez iepriekšējas traumas.

Faktiskais ļaundabīgo audzēju biežums līdz šim nav precīzi noteikts. Eksperti atzīmē, ka ne katrs nevus augšanas gadījums beidzas ar ļaundabīga procesa attīstību. Šī iemesla dēļ labdabīgi plankumi tiek klasificēti kā fakultatīvi pirmsļaundabīgi ādas veidojumi, kas ne vienmēr atjaunojas, bet kuriem ir zināms risks. Īpaša tendence uz ļaundabīgu audzēju ir tādiem nevus izaugumiem kā sarežģīts, robežlīnija, milzīgs, zils un intradermāls.

Pigmentēto nevusu daudzveidība tiek uzskatīta par paaugstinātu melanomas attīstības riska faktoru.

Tagad ir labi zināms, ka milzīgi iedzimti nevusi un ļaundabīga melanoma ir saistīti, lai gan ļaundabīgās transformācijas riska lielums joprojām ir daudzu diskusiju priekšmets. Ļoti atšķirīgi skaitļi svārstās no 1,8% līdz 45%. Nesenā pārskatā [7]tika lēsts, ka melanomas sastopamība nevusos, kas pārsniedz 2% no kopējās ķermeņa virsmas pirmajos 15 dzīves gados, ir 8,52%.

Diagnostika Pigmentēts nevus: intradermāls, robežlīnijas, komplekss

Visbiežāk nevus veidojumu diagnostika sastāv no ķermeņa virsmas pārbaudes pie dermatologa. Speciālists pievērsīs uzmanību formai, struktūras viendabīgumam, krāsu shēmai, atrašanās vietai, matu augšanai, pēc tam veiks diagnozi un aprakstīs turpmākās darbības.

Dažos gadījumos diagnoze ir pretrunīga vai neskaidra, tāpēc ārstam ir jāizmanto papildu diagnostikas metodes. Mikropreparātu un tā citoloģisko izmeklēšanu izmanto reti, jo biomateriāla ņemšanas laikā tiek traumēts jaunveidojums, kas palielina ļaundabīgas deģenerācijas risku. Līdzīgu pētījumu var izmantot, ja pigmenta plankuma zonā ir plaisas, raudas, brūces un čūlas.

Par drošāku metodi tiek uzskatīta luminiscences mikroskopija, reflektējošā konfokālā mikroskopija  [8], spektroskopija  [9] un datordiagnostika, kas ietver vietas attēla iegūšanu ar tā tālāku raksturojumu. 

Laboratorijas testi tiek noteikti, lai noteiktu augšanas pārvēršanās iespējamību ļaundabīgā audzējā. Lai to izdarītu, pacients nodod asinis audzēja marķieriem – specifiskiem antigēnu proteīniem, kas veidojas un nonāk asinīs audzēja procesa klātbūtnē.

Instrumentālo diagnostiku visbiežāk attēlo histoloģiska izmeklēšana, kas palīdz noteikt pigmentētā nevus veidu, tā attīstības stadiju un ļaundabīgo audzēju iespējamību. Neoplazmas izņemšanas laikā tiek iegūts makropreparāts, kas nekavējoties tiek nosūtīts diagnostikai, kur tas tiek iepriekš apstrādāts un mikroskopiski izmeklēts.

Pēc histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem speciālists nosaka patoloģiskā elementa tipisko piederību, atbilstoši šūnu morfoloģijai. Izauguma biezumu mēra mikrometros, mērot garāko diametru no elementa augšdaļas līdz zemākajai (dziļajai) audzēja šūnai.

Biomateriāla patoanatomija ir svarīga pigmentētā nevusa diferencēšanai un turpmākās ārstēšanas taktikas noteikšanai (ja nepieciešams). Aprakstā jāņem vērā šādi faktori:

• histoloģiskā piederība;
• neoplazmas biezums;
• čūlu klātbūtne;
• marginālie rezekcijas lauki.

Atklājot melanomu, ārsts sastāda patomorfoloģisko slēdzienu un sastāda individuālu turpmākās ārstēšanas plānu.

Diferenciālā diagnoze

Pigmentētais nevus ir jānošķir starp daudziem ādas jaunveidojumu veidiem, kas ir gan absolūti droši, gan dzīvībai bīstami pacientam.

Tātad, jums jāņem vērā šādu ādas elementu attīstības iespējamība:

• Labdabīgi (ateomas, limfangiomas, papilomas, hemangiomas, lipomas, dzimumzīmes un nevus, fibromas un neirofibromas).
• Ļaundabīgi (bazaliomas, sarkomas, melanomas, liposarkomas).
• Pirmsvēža vai robežlīnijas ādas elementi (xeroderma pigmentosa, senils keratoma, ādas rags).

Nevus elementi bieži tiek saukti ar citiem terminiem - piemēram, dzimumzīmes, kakla veidojumi, dzimumzīmes utt. Dzimumzīme vai pigmentēts nevus tiek uzskatīts par līdzvērtīgu jēdzienu, ja runa ir par iedzimtu audzēju.

Profilakse

Labdabīgs pigmentēts nevus nerada draudus veselībai. Vienīgais risks ir tāds, ka patoloģiskajam audzējam ir tendence uz ļaundabīgu deģenerāciju. Lai tas nenotiktu, nepieciešams kontrolēt pigmenta plankuma stāvokli, novērot tā izmaiņas, izvairīties no traumām. Šajā sakarā ārsti sniedz šādus ieteikumus:

• pirms došanās pastaigā saulainā laikā jālieto saules aizsargkrēms vai atklātās ķermeņa vietas jāpārklāj ar apģērbu;
• nevajadzētu ļaunprātīgi izmantot iedegumu, tostarp solāriju;
• nav vēlams uz ādas pielietot agresīvas kosmētiskās procedūras, kas var bojāt un traumēt audus;
• ja rodas pat mazākās aizdomas par ļaundabīga elementa veidošanos, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Ja jau ir pigmentēti nevi, tad nevajag pārāk uztraukties, taču arī nevajag ļaut situācijai ritēt savu gaitu. Pietiek periodiski apmeklēt dermatologu vai onkologu, lai uzraudzītu veidošanos. Ja ārsts uzskatīs par nepieciešamu, viņš izrakstīs problemātiskā veidojuma ķirurģisku vai alternatīvu izņemšanu.

Neskatoties uz strīdiem, daudzi klīnicisti ir vienisprātis, ka ir indicēta visu milzu un lielo spalvu nevus profilaktiska noņemšana.[11]

Prognoze

Pilnīgi visiem vecuma plankumiem un punktiem uz ādas ir nepieciešama pastāvīga uzraudzība. Īpaša piesardzība un uzmanība jāpievērš audzējiem, kas atrodas uz traumatiskām ķermeņa daļām, kā arī iepriekš bojātiem, regulāri augošiem un intensīvi mainīgiem nevus elementiem.

Savlaicīgi noņemot aizdomīgu vai slikti novietotu pigmentētu nevusu, prognoze ir pilnīgi labvēlīga.

Ja pacients atsakās no radikālas veidojuma ārstēšanas, vai tā izņemšana nav iespējama anatomiskās atrašanās vietas grūtību dēļ, tad stingri jāievēro medicīniskās rekomendācijas: izslēgt iespējamos patoloģiskā veidojuma bojājumus, sargāt to no saules gaismas, regulāri. Apmeklējiet dermatologu-onkologu.

Ar ļaundabīgu pigmenta augšanu prognoze ir atkarīga no tā lieluma un atrašanās vietas, izplatības pakāpes limfātiskajā sistēmā, metastāžu klātbūtnes un skaita. Jo agrāk tiek atklāts ļaundabīgs audzējs, jo labāka būs prognoze. Izdzīvošanas rādītājs agrīnā atklāšanas stadijā ir 90-95%. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs plantārai melanomas gadījumā ir 82% bojājumiem līdz 1,49 mm un 0% bojājumiem, kas lielāki par 3,5 mm. [12]

Lielākā daļa nevus formu nerada briesmas cilvēka veselībai un dzīvībai, ja tās nav bojātas, berzētas, kairinātas un aizsargātas no ultravioletā starojuma.

Pigmentēts nevus un armija

Lielākajā daļā gadījumu nevusa jaunveidojumu klātbūtnē iesauktais nav atbrīvots no militārā dienesta. Tomēr dažreiz jaunietis joprojām var tikt atbrīvots no iesaukšanas, piešķirot kategoriju “ierobežoti derīgs” vai “dienestam nederīgs”. Tas ir iespējams:

• ja mēs runājam par lielu labdabīgu veidojumu, kas “diemžēl” atrodas uz ķermeņa un, domājams, traucēs valkāt militārās formas un ekipējumu, ja to nevar noņemt (ir ārsta apstiprinātas kontrindikācijas);
• ja tiek apstiprināts ļaundabīgais audzējs.
• Lai uzzinātu, vai viņi tiks uzņemti armijā ar nēvus izaugumu, jaunietim vajadzētu:
• apmeklēt terapeitu, dermatologu un onkologu konsultācijai;
• savākt nepieciešamos sertifikātus, kas apliecina patoloģiska veidojuma klātbūtni;
• nodrošināt medicīnisko karti ar apstiprinātu diagnozi un ārstu slēdzienu.

Pigmentētais nevus bieži prasa pastiprinātu uzmanību un regulāru stāvokļa uzraudzību. Tāpēc ir visas iespējas pierādīt sistemātiskas medicīniskās uzraudzības nepieciešamību un militārā dienesta neiespējamību - atkal ar nosacījumu, ka ir kontrindikācijas patoloģiskā elementa noņemšanai.