Subependimāla cista jaundzimušajam

Veicot smadzeņu neirosonogrāfijas procedūru, ārsti dažreiz atklāj labdabīgu dobu neoplazmu, pēc kuras viņi nosaka diagnozi “jaundzimušā subependimālā cista”. Kāda ir šī patoloģija, kā tā parādās un vai ir nepieciešama tās ārstēšana? Kā šāda cista ietekmēs bērna augšanu un attīstību?

Teiksim uzreiz: šī problēma nav tik briesmīga, kā parasti šķiet vecākiem. Tālāk jūs varat izlasīt visu, kas jums vispirms jāzina par subependimālo cistu jaundzimušajam.

Epidemioloģija

Tie ir sastopami līdz 5,2% no visiem jaundzimušajiem, kas pirmajās dzīves dienās lieto transfonanellar ultraskaņu. [1]

Subependimāla cista ir niecīga neoplazma, bieži asaru formā, kuras iekšpusē ir koncentrēts cerebrospinālais šķidrums - šķidruma saturs, kas mazgā smadzenes; kas atrodas vai nu kaudotalamiskajā rievā, vai gar kaudaāta kodola priekšējo daļu. Cistiskās formācijas lielums parasti ir 2-11 milimetri. [2]

Visbiežākais subependimālās cistu veidošanās iemesls ir hipoksija vai smadzeņu išēmija dzemdību laikā. Lai gan vairumam ekspertu ir tendence uzskatīt, ka patiesie patoloģijas cēloņi vēl nav atklāti.

Subependimālas cistas ir sastopamas apmēram pieciem jaundzimušajiem bērniem no simts, un parasti tām ir labvēlīga bērna attīstības un dzīves prognoze.

Cēloņi subependimāla cista

Ar skābekļa trūkumu, kas tiek novērots auglim uz traucētas placentas cirkulācijas fona, ir iespējama dažu nopietnu patoloģiju attīstība un mazuļa attīstības neveiksmes. Viena no šīm neveiksmēm dažreiz kļūst par subependimālu cistu: šo patoloģiju jaundzimušajiem bieži diagnosticē ilgstošu asinsrites traucējumu, skābekļa un / vai barības vielu deficīta rezultātā.

Subependimālo cistu var noteikt gan grūtniecības laikā, gan pēc mazuļa piedzimšanas. Grūtniecības laikā šāds cistisks veidojums nav bīstams auglim, un labvēlīgos apstākļos tas pats par sevi var izzust pat pirms dzemdību sākuma.

Precīzi subependimālas cistas veidošanās iemesli jaundzimušajiem nav zināmi ārstiem,  [3] tomēr tiek uzskatīts, ka šādi faktori var ietekmēt tā attīstību:

• hipoksiski traucējumi, kas saistīti ar nabassaites iespiešanos vai ar placentas nepietiekamību;
• grūtnieces herpevīrusa sakāve;
• ievainojumi bērnam dzemdību laikā;
• smaga vai vēlīna toksikoze topošajai māmiņai;
• kokaīna iedarbība grūtniecības laikā; [4], [5]
• rēzus nesaderība;
• dzelzs deficīta anēmija grūtniecības laikā.

Riska faktori

Riska grupā ietilpst priekšlaicīgi dzimuši zīdaiņi, kā arī jaundzimušie ar nepietiekamu ķermeņa svaru. Turklāt subependimālas cistas dažkārt tiek diagnosticētas ar vairākām grūtniecībām, jo smadzeņu audos trūkst skābekļa. Tā rezultātā dažas šūnas mirst, un viņu vietā ir jaunveidojums, kas, tāpat kā tas, aizstāj nekrozes zonu.

Svarīgi: jo ilgāks skābekļa deficīta periods, jo lielāka būs subependimāla cista.

Sīkāk apsveriet cistu veidošanās pamatfaktorus:

• Išēmijas procesi ir visbiežākais cistiskās veidošanās cēlonis. Šajā gadījumā išēmija ir traucēta asins plūsma smadzeņu audos. Nekrozes zonā veidojas dobums, kuru pēc tam piepilda ar cerebrospinālo šķidrumu. Ja šāda cista ir maza, tad mēs nerunājam par nopietniem pārkāpumiem: ārstēšana parasti netiek nozīmēta, bet tiek noteikta tikai problēmas zonas uzraudzība. Nelabvēlīgas dinamikas gadījumā (piemēram, ar turpmāku cistas palielināšanos, ar neiroloģisku simptomu parādīšanos), nekavējoties tiek sākta KK ārstēšana.
• Asinsizplūdums ir nākamais visbiežākais subependimālās cistas parādīšanās cēlonis. Asinsizplūdums bieži notiek uz infekciozo procesu fona, akūta skābekļa deficīta vai ar ievainojumiem dzemdību laikā. Šajā gadījumā visnelabvēlīgākā prognoze ir ievainojumiem, kas saistīti ar intrauterīnām infekcijām. [6]
• Hipoksiskie procesi audos var būt akūti vai mēreni, un parasti tie ir saistīti ar traucētu placentas cirkulāciju. Anēmija, toksikoze vēlākajos posmos, multiplā grūtniecība, nesaderība ar Rh, polihidramniji, fetoplacentālās nepietiekamība, infekcijas un iekaisuma patoloģijas bieži kļūst par sprūda mehānismu.
• Iedzimtas masaliņas un citomegalovīrusa infekcija (CMV) ir visbiežākie pierādītie subependimālo cistu cēloņi, kas nav hemorāģiskas izcelsmes jaundzimušajiem. [7]

Pathogenesis

Subependimāla cista atrodas smadzeņu struktūru traucētas asiņu piegādes vietā. Visbiežāk tā ir kambaru lokalizācijas problēma. Atšķirībā no iedzimtām cistām subependimālas cistas parasti atrodas zem sānu kambaru ārējiem stūriem un aiz Monro atveres. [8] Subependimālās cistas var iedalīt divos veidos: iegūtas (sekundāras asiņošanas, hipoksijas-išēmijas vai infekcijas gadījumā) un iedzimtas (rodas germinolīzes rezultātā). Tie bieži atrodas pēc asiņošanas 1. Pakāpes dīgļa matricā, kas ir saistīta ar priekšlaicīgumu. [9]

Vienam no desmit bērniem, kuri intrauterīnās attīstības laikā vai dzemdību laikā ir saskārušies ar herpesvīrusu, nervu sistēmā paliek “pēdas”. Ja infekcija tika vispārināta, liels skaits bērnu mirst, un izdzīvojušajiem bieži parādās neiropsihiski traucējumi. Vīrusa izraisītie subependimālo tukšumu veidošanās ir izskaidrojama ar sekojošiem germinālās matricas bojājumiem - nervu šķiedrām, kas atrodas blakus sānu kambariem. Infekcija izraisa nervu šūnu nekrozi, kuru zonas pēc kāda laika tiek aizstātas ar tukšumu veidošanos.

Hipoksiski vai išēmiski bojājumi, ko papildina audu mīkstināšana un nekroze, arī beidzas ar dobumu aizvietojošu veidošanos. Skābekļa deficīts augļa attīstības vai dzemdību laikā var negatīvi ietekmēt nervu struktūras. Brīvo radikāļu darbība, skābu metabolisma produktu ražošana, asins recekļu veidošanās vietējā līmenī kopumā izraisa nekrozi un cistu parādīšanos kambara tuvumā. Šādas subependimālas cistas var būt vairākas, diametrā līdz 3 mm. Dobumu pazemināšanās laikā ar neiroglēnu mezglu parādīšanos notiek neatgriezeniski atrofijas procesi.

Ar dzimšanas traumu un smadzeņu asiņošanu cistu veidošanos izraisa noplūdušo asiņu rezorbcija ar tukšuma parādīšanos, kas nākotnē tiks uzskatīta par subependimālu cistu.

Simptomi subependimāla cista

Subependimālajai cistai ultraskaņas attēlā ir atšķirīgas robežas, tai ir sfēriska vai sagriezta forma. Dažos gadījumos tiek atzīmēti vairāki bojājumi, savukārt cistas visbiežāk atrodas dažādās attīstības stadijās: daži no tiem tikko parādījās, bet citi jau ir “līmēšanas” un izzušanas stadijā.

Subependimālās cistas izmēri jaundzimušajam parasti ir 1-10 mm vai vairāk. Tie ir izveidoti simetriski, kreisajā vai labajā pusē, sānu kambaru vidusdaļās vai ragos.

Subependimāla cista labajā pusē jaundzimušajam nav izplatītāka nekā kreisajā pusē. Jo izteiktāks skābekļa deficīts, jo lielāks būs audzējs. Ja bija asiņošana, tad skarto zonu veidos vienots dobums ar skaidru šķidruma saturu.

Subependimālā cista jaundzimušā kreisajā pusē parasti nav saistīta ar sānu kambaru nodaļu lieluma izmaiņām, bet dažos gadījumos tās joprojām var palielināties. Blakus esošo audu saspiešana un dobuma turpmāka augšana ir samērā reti sastopama.

Vairāku mēnešu laikā no mazuļa dzimšanas brīža jaunveidojumi pakāpeniski samazinās, līdz tie pilnībā izzūd.

Klīniskais attēls ar subependimālu cistu ne vienmēr ir vienāds vai pilnīgi nav. Pirmkārt, tas ir atkarīgs no bojājuma lieluma, lieluma un atrašanās vietas. Ar citām kombinētām patoloģijām simptomi ir smagāki un izteiktāki. Nelielas vienas vietas cistas bieži nekādā veidā neatklāj sevi, neietekmē bērna attīstību un neizraisa komplikācijas.

Pirmās disfunkcionālas subependimālas cistas pazīmes ir šādas:

• miega traucējumi, pārmērīgs garastāvoklis, raudāšana bez iemesla;
• paaugstināta uzbudināmība, aizkaitināmība vai apātija, letarģisks un nomākts stāvoklis;
• traucēta motora attīstība bērniem, paaugstināts muskuļu tonuss, smagos gadījumos - hipotensija, hiporefleksija; [10]
• nepietiekams svara pieaugums, novājināts nepieredzējis reflekss;
• dzirdes un redzes funkcijas pasliktināšanās;
• neliels ekstremitāšu trīce, zods;
• bagātīga un ātra regurgitācija;
• paaugstināts intrakraniālais spiediens (izcils un pulsējošs fontanelis);
• krampji.

Šie simptomi ne vienmēr ir spilgti un skaidri. Subependimālās cistas rezorbcijas procesā klīniskais attēls parasti vājina un pat izzūd. Ja neoplazma turpina palielināties, var atzīmēt psihomotorās attīstības kavēšanu, augšanas deficītu un runas problēmas.

Subependimāla cista, kurai pievienoti visi aizdomīgi simptomi, rūpīgi jāuzrauga ārstam.

Komplikācijas un sekas

Subependimāla cista jaundzimušajiem lielākajā daļā gadījumu dažu mēnešu laikā izzūd pati, neizmantojot nekādus terapeitiskus pasākumus. Tomēr ir nepieciešams novērot cistu, jo retos gadījumos, tomēr, tomēr ir iespējama nelabvēlīga dinamika, neoplazmas augšana un augšana. Ja tas notika, tad var rasties šādas komplikācijas:

• koordinācijas traucējumi, motoriski traucējumi;
• problēmas ar dzirdes un vizuālo aparātu;
• hidrocefālija, ko papildina pārmērīga cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās smadzeņu kambaros;
• encefalīts.

Bērniem ar subependimālām cistām (SEC) pēc dzimšanas var būt īslaicīga fiziskās izaugsmes kavēšanās. [11]

Ar operāciju visbiežāk tiek noņemtas lielas subependimālas cistas, kas izdara spiedienu uz cieši esošām smadzeņu struktūrām.

Diagnostika subependimāla cista

Diagnostika tiek veikta, izmantojot ultraskaņas metodi, pirmajās dienās pēc mazuļa dzimšanas. Tā kā jaundzimušajam lielais fontaneļa laukums visbiežāk ir atvērts, tas ļauj apsvērt visus strukturālos traucējumus, nekaitējot mazulim. Ja fontanel ir aizvērts, magnētiskās rezonanses attēlveidošana kļūst par optimālu attēlveidošanas metodi. Instrumentālā diagnostika tiek veikta regulāri, vairākus mēnešus, lai novērotu jaunveidojumu dinamiku.

Ja sievietei ir herpevīruss vai citomegalovīruss, tad diagnozes precizēšanai tiek noteikti papildu testi - tā ir imunoloģiska diagnoze. Tas ļauj mums atrisināt turpmāko terapeitisko taktiku jautājumu. [12]

Imunoloģiskie testi ir sarežģīti un dārgi, tāpēc parasti tie ir nepieejami vidējām ģimenēm. Turklāt pat apstiprināta herpesvīrusa infekcija nesniedz nekādu informāciju par smadzeņu bojājuma pakāpi jaundzimušajam. Šī iemesla dēļ vairums ekspertu uzskata, ka loģiskāk ir veikt ehoencefalogrāfijas procedūru: tās rezultāti norādīs uz smadzeņu struktūras pārkāpuma smagumu un raksturu. Procedūra ir nekaitīga un neradīs nepatīkamas sekas mazulim.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta starp saistaudu, subependimālām cistām un periventrikulāru leikomalāciju. Pēdējā norādītā patoloģija ir lokalizēta virs sānu kambaru leņķa. Savienojošā cista atrodas priekšējā raga augšējā ārējā stūrī un kambara sānu kambara augšdaļā vai nedaudz zem tā, starp tām, kas atrodas starpribu atveres priekšā. Subependimāla cista pārsvarā atrodas zem sānu kambaru leņķa līmeņa un aiz starpribu atveres.

Izolēts SEC parasti ir labdabīgs atradums. Precīza diagnoze ir svarīga, lai diferencētu subependimālās cistas no citiem smadzeņu patoloģiskajiem stāvokļiem, izmantojot smadzeņu ultraskaņas un MRI kombināciju. [13] Magnētiskās rezonanses attēlveidošana palīdz apstiprināt [14] ar ultraskaņu iegūto informāciju , apsvērt subependimālās cistas atrašanās vietu, atšķirt neoplazmu no saistaudu cistas un citiem periventrikulāriem smadzeņu bojājumiem. [15]

Profilakse

Preventīvie pasākumi, lai novērstu subependimālu cistu veidošanos bērniem, ir balstīti uz šādiem kritērijiem:

• obligāta grūtniecības plānošana;
• pirmsdzemdību diagnostikas pasākumi;
• ievainojumu novēršana dzemdību laikā;
• riska grupām piederošu bērnu neiroloģiskā un pediatriskā uzraudzība.

Turklāt ir svarīgi izslēgt jebkādu teratogēnu iedarbību, īpaši agrīnā grūtniecības stadijā.

Ja nepieciešams, ārsts var ieteikt grūtniecei veikt ģenētisko konsultāciju.

Prognoze

Ja subependimālā cista ir izolēta - tas ir, tai nav pievienoti neiroloģiski simptomi, tai nav sakara ar citām patoloģijām, tai ir raksturīgas pazīmes un tiek atklāta ar ultraskaņu nejauši, tad mēs varam runāt par labu prognozi. Šādi jaunveidojumi dažu mēnešu laikā izzūd paši. Izolētu subependimālo cistu prognoze joprojām ir neskaidra. [16]

Slikta prognoze ir norādīta, ja jaundzimušā subependimāla cista tiek kombinēta ar citām attīstības anomālijām.