Valenberga-Zaharčenko sindroms

Medicīnā ir vairākas slimības, ko sauc par asinsvadu smadzeņu stumbra mainīgajiem medulārajiem sindromiem. Viens no izplatītākajiem no tiem ir Wallenberga-Zaharčenko sindroms. Šo slimību 1895. Gadā aprakstīja psihoterapeits Adolfs Valenbergs. Pēc tam pēc 16 gadiem vēl viena neiropatologa MA Zaharchenko papildināja patoloģijas aprakstu.

Wallenberg-Zakharchenko sindroms raksturojas ar audu bojājumu mugurējo reģionā no serdes riepas, lokalizētu līmenī ar iegarenās smadzenes. Affected struktūra pārstāv dual core (9, 10 nervus), muguras smadzeņu path serdeni (5 nervu), simpātiskās šķiedras Budge centrs verevchatym ķermeņa vidusdaļa cilpu vestibulārā kodoli (8 nervu), un tā tālāk.

Tālāk, mēs piedāvājam jums aprakstu par klasiskā attīstība Wallenberg-Zaharchenko sindroms.

Valenberga-Zaharčenko mainīgais sindroms

Šādas patoloģijas, ko kopīgi sauc par mainīgiem sindromiem, ir saņēmuši šo vārdu no termina "alternans", kas latīņu valodā nozīmē "pretējs". Tie ietver, Zaharchenko un Vallenbergs sindroms un citi sindromi pievieno bojājumu ar galvaskausa nervi uz fona centrālā motora parēze un hipoastēzija pretējā pusē organismā. Tā paralīze ietekmē gan ķermeni un locekļus, to sauc par hemiparēze, un procesu līdzību dzirdes traucējumiem - gemigipesteziey. Ņemot vērā klīnisko pazīmju specifiku, pārmaiņus sindromus neiropatoloģijā sauc arī par "savstarpēji simptomu kompleksiem".

Neirologi identificē vairākus šādus savstarpēji simptomu kompleksus. Starp tiem - bulbar (saistīts ar medulla pagarinājuma bojājumiem), pontine (saistīts ar tilta sakāvi) un pedunculāro (ar defektu saistītas smadzeņu kājas) traucējumi. Šajā ziņā Wallenberga-Zaharčenko sindroms attiecas uz bulbarām slimībām.

Epidemioloģija

Īpaši bieži Valenberga-Zaharčenko sindroms attīstās kā išēmisks insults. Kad oklūzija Intrakraniālas mugurkaula artērijas apvidū apvieno stabilas mainīgas pazīmes iegarenās smadzenes traumas un pārejošas išēmiskas simptomus perorālo porcijām smadzeņu stumbra, pagaidu un kaula cilpas. Velsa-Zaharčenko sindroms attīstās aptuveni 75% gadījumu.

Sindroms tiek diagnosticēts galvenokārt pacientiem, kuri ir vecāki par 50 gadiem, neatkarīgi no dzimuma.

[1]

Cēloņi no Wallenberga-Zaharčenko sindroma

Visbiežākais iemesls Vallenberga sindroms-Zakharchenko uzskatīts tromboze lowback smadzenīšu artēriju (filiāle mugurkaula artērijas), kā arī asins plūsmas deficītu vertebrobasilar baseinā.

Sāpīgu procesu pamatā var būt:

• Insults ir visizplatītākais iemesls, kas izraisa sindroma attīstību. Tādējādi, etiologic faktors išēmiskās triekas ir tromboze, spastiska stāvoklis sistēmas asinsvadu (it īpaši, skriemeļu, smadzeņu, bazilāras artēriju). Par hemorāģisko insultu viņi saka, kad no šīm artērijām ir asiņošana.
• Audzēju process smadzenēs var tieši ietekmēt stumbra vai atrodas blakus tam, izdarot spiedienu uz stumbra struktūras.
• Iekaisuma reakcijas smadzenēs - encefalīts, abscess, meningīts, izplatīšanās uz audu audiem.
• Galvas traumas, craniocerebrāli ievainojumi - it īpaši, kaulu kaulu lūzumi, kas saistīti ar mugurkaula galvaskausa izkārnījumu veidošanos.
• Poliomielīts, sifilis.

Riska faktori

Pastāv ārējie un iekšējie faktori, kas var ietekmēt Wallenberga-Zaharčenko sindroma attīstību:

• vecums virs 50 gadiem;
• asinsreces sistēmas pārkāpumi;
• augsts holesterīna līmenis asinīs;
• slikti ieradumi - smēķēšana un alkohola lietošana;
• galvas trauma;
• iedzimtas patoloģijas;
• aptaukošanās, cukura diabēts;
• septiskas komplikācijas;
• perorālu kontraceptīvo līdzekļu ilgstoša lietošana, hormonu terapija;
• ķīmijterapija;
• smaga atveseļošanās pēcoperācijas posmā;
• mazkustīgs dzīvesveids;
• piespiedusi ilgi neērtā ķermeņa un ekstremitāšu pozīcija;
• smagas temperatūras izmaiņas, ilgstoša hipotermija, termiskais šoks;
• ļaundabīgi veidojumi;
• sirds un asinsvadu sistēmas slimības;
• stress, nervu sistēmas nestabilitāte.

Pathogenesis

Medulgas garenvirzienā izceļas mazais izmērs, tā kompleksa anatomiskā struktūra un daudzas funkcionālās slodzes. Pat nelielas sāpīgas foci tajā noved pie dažādu klīnisko pazīmju parādīšanās - vienpusējas vai divpusējas. In mednāles iegurņa anomālijas, konstatētas patoloģijas 9-12 kraniālo nervu pāra funkcionālajā spējā. Slimību raksturo arī piramīdas kustību traucējumi, jutīguma izmaiņas sejā un ķermenī, smadzenītes darbības traucējumi, vazomotoru sistēma un citi autonomās nervu sistēmas traucējumi.

Vidusdažas garenas bojājums bieži tiek novērots ar asinsvadu, iekaisuma vai neoplastisko patoloģiju fona, kas saistītas ar nervu sistēmu. Reti notiek asiņu plūsma medullas iegurņa pusē: Wallenberga-Zaharčenko sindromu biežāk izraisa smadzeņu struktūru mīkstināšana, piemēram, poliomielīta gadījumā. Šāda sakāve ir visbīstamākā, jo ir augsts elpošanas sistēmas paralīzes risks.

[2]

Simptomi no Wallenberga-Zaharčenko sindroma

Klasiskais Valenberga-Zaharčenko sindroma kurss tiek noteikts pēc šādas simptomatoloģijas:

• mīkstajām ausīm muskulatūras disfunkcija ar balss vadiem;
• vienpusējs motoru koordinācijas pasliktināšanās smadzenītes tipā;
• simptoms (triad) Horner (Bernard-Horner): acs augšējo plakstiņu, patoloģiska sašaurinātas zīlītes, salīmējot no acs ābola;
• izolēti jutīgie traucējumi (galvenokārt tiek ietekmētas Zelderas vidējās un kaula zonas).

Slimības virziens var būt nedaudz atšķirīgs, atkarībā no patoloģijas varianta (mēs to aprakstījām zemāk).

Pirmās Wallenberga-Zaharčenko sindroma pazīmes ir diezgan tipiskas:

• traucēta norīšana;
• salauzta runa (līdz pilnīgai neiespējamai runai);
• daļēja mīkstas aukslēju funkcionalitātes zaudēšana;
• balss vadu imobilizācija;
• triādes Gorners (ptoze, mioze, enoftāls);
• vestibilā-smadzeņu slimības (ekstremitāšu "tukša" kustība, trīce, līdzsvara zudums, nistagms);
• sāpes galvas vai sejas (daļēja vai pilnīga).

Šīs klīniskā aina ir paskaidrots daļēji pārklātos lowback smadzenīšu asinsvadā, kas ir saistīta nekrozes ārējais serde, izplūdes zonu šķiedrās, trijzaru nerva un simpātiskās sistēmas.

Posmi

Valenberga-Zaharčenko sindroma klasifikācija pa posmiem ne vienmēr ir piemērota, tādēļ daudzi speciālisti to nelieto. Tomēr tas pastāv un sastāv no četriem patoloģiskā procesa posmiem:

1. Akūts Wallenberga-Zaharčenko sindroma periods.
2. Pacienta agrīna atveseļošanās periods, ar nekrozes zonu veidošanos un asinsrites nodrošinājumu.
3. Atveseļošanās vēlīnā periodā, radot izmaiņas rētaudos.
4. Valenberga-Zaharčenko sindroma atlikušo parādību periods.

Veidlapas

Wallenberga-Zaharčenko sindroms attīstās mugurējās smadzenītes artērijas oklūzijas rezultātā. Slimība izpaužas ar paralīze vai parēze bojājumu mīksto aukslēju ar balss saitēm, un bojājumiem simpātiskās šķiedrām trijzaru nerva (segmentālai tipa), smadzenīšu traucējumi (ataksija, nistagms). Pretējā pusē tiek zaudētas sāpes un temperatūras jutīgums, kustības tiek traucētas paralīzes vai parēzes veidošanās formā.

Neiropatologs M. A. Zaharčenko identificēja vairākus patoloģijas variantus:

1. Pirmā versija Vallenberga sindroms-Zakharchenko turpina ar attīstību paralīze mīkstās aukslējas uz balss saitēm, mēles novirze virzienā pretējs attiecīgais. Ir simptoms Horner, tad no aukslēju un rīkles refleksa zudumu pasliktinās electroexcitability myagkonebnoy muskuļus, rīšanas un runas traucējumiem, zaudēja sāpju un temperatūras jutīgumu sejas no slimības. Pārkāpumi notiek trofiku ādas auss, ir herpes izsitumi, sausums un lobīšanās jomā matu augšanu uz sejas, attīstot atrofiskais rinīts. Veselīgajā pusē tiek atdalīti ķermeņa un ekstremitāšu sāpju un temperatūras sajūtu pārkāpumi.
2. Valenberga-Zaharčenko sindroma otrais variants nedaudz atšķiras no pirmā varianta. Kad patoloģiskais process izplatās uz tilta augšējās konstrukcijās, tiek bojāti 6-7 galvaskausa nervi. Hornera simptoms ir fiksēts, tiek pārkāpti koordinācijas un statistikas jautājumi, balss saišu parēze parādās ar mīkstajām debesīm. Pretējā pusē reģistrē hemianestēziju.
3. Trešais Wallenberga-Zaharčenko sindroma kursa variants ir raksturīgs daļēji mīksta aukslīna paralīze ar balss saiti un mēles novirze pretējā virzienā. Nav rētas un zarnu refleksu, norijot rīšanu un runu, tiek novērots Hornera simptomu komplekss, tiek pārkāpta sejas vienas puses jutība, pasliktinās ādas un gļotādu trofisms. Attīstās atrofiskais rinīts, locītavu ataksija, tiek pārtraukta statika. Atklāšana palēnina sirdsdarbības ātrumu, garšas izmaiņas vienā mēles malā. Pacients ir noraizējies par reiboni (reizēm ar vemšanu), nistagmu pret skarto zonu. Pretējā pusē tiek reģistrēta jutīga ķermeņa un ekstremitāšu jutīga disfunkcija.
4. Ceturtā versija plūsmas Zakharchenko Vallenberga sindromu novērota pavairošanas procesā lejupējos departamentos līdz piramīdveida trakta krustojumā. Ir parēze mīkstās aukslējas uz balss saitēm, simptoms Horner, traucēta koordinācija ekstremitāšu un statikas, atrasti cross triplegiya (vai Hemipleģija), kā arī jutīgu maiņstrāva traucējumi (šajā bojājums uz sejas, no otras puses - uz ķermeņa un ekstremitātēm).

[3]

Komplikācijas un sekas

Ar Wallenberga-Zaharčenko sindromu, tāpat kā ar visiem mainīgiem sindromiem, var rasties nopietnas komplikācijas. Ar spastisku hemiparēzi attīstās locītavu kontrakcijas, kas tikai pasliktina motora traucējumus. Ar nervu parēzi tiek pārkāpta sejas simetrija, kas kļūst par nozīmīgu estētisku problēmu. Ar vienpusēju oculomotor grupas parēzi pastāv difeitomija, kas nelabvēlīgi ietekmē redzes funkciju.

Visbīstamākās komplikācijas attīstās patoloģijas progresēšanas fona laikā, proti, izplatot procesu uz smadzeņu reģioniem, kas ir atbildīgi par elpošanas un sirds un asinsvadu funkcionalitāti.

Pacientu atveseļošanās kvalitāte ir atkarīga no daudziem faktoriem, un gandrīz neiespējami iepriekš paredzēt notikumu attīstību un Wallenberga-Zaharčenko sindroma iznākumu.

[4], [5], [6]

Diagnostika no Wallenberga-Zaharčenko sindroma

Nosakot Wallenberga-Zaharčenko sindroma klātbūtni, jau ir iespējams veikt neirologā. Iegūtā vizuālā informācija ļauj noteikt sākotnējo diagnozi, nosakot problēmas lokalizāciju. Saskaņā ar slimības norises pazīmēm var aptuveni iedomāties sindroma etioloģiju. Tāpēc bieži tiek veikta diferenciāldiagnoze sākotnējās medicīniskās izmeklēšanas laikā.

Attiecībā uz audzēja procesiem ir raksturīgs pastāvīgs simptomu pieaugums pāris mēnešiem (dažos gadījumos - pat dažas nedēļas).

Iekaisuma procesos tiek novēroti galvenokārt bieži sastopamie intoksikācijas simptomi: paaugstināts drudzis, vājums, miegainība, sausas gļotādas uc

Ar insultu mainīgais sindroms vienmēr strauji attīstās, strauji palielinoties simptomiem, kā arī mainoties asinsspiedienā.

In hemorāģisko insultu notiek netipisks modeli mainīga hemiflēģijas, ko var attiecināt uz skaidrības trūkumu ierobežot slimības uzliesmojumu, kā rezultātā izteikti perifocal reakcijas (pietūkums, reaktīvās simptomi).

Lai noskaidrotu Wallenberga-Zaharčenko sindroma attīstības cēloni, ārsts nosaka papildu diagnostiku.

Instrumentālā diagnostika ietver šādas procedūras:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas smadzenēm (skat palīdz iekaisušu zona, vieta asiņošana, audzēju procesu, insults zonu atšķirt hemorāģisku vai išēmisku insultu, lai novērtētu smagumu spiedienu uz stumbra struktūru).
• Smadzeņu kuņģa transkraniāla doplerogrāfija (atklāj smadzeņu asinsrites traucējumus, tromboembolijas simptomus, smadzeņu trauku vietējo spazmu).
• Ekstrakraniālo asinsvadu ultraskaņas izmeklēšana (palīdz diagnosticēt mugurkaula un miega artēriju oklūziju).

Asins un urīna analīze tiek veikta vispārējā kārtībā, taču tie ir maz informatīvi, diagnosticējot Wallenberga-Zaharčenko sindromu. Ir iespējams veikt jostas vietas punkciju - ja ir aizdomas par infekcijas-iekaisuma patoloģiju. Ar infekciozu iekaisumu, cerebrospinālais šķidrums būs duļķains, neitrofilu dēļ tiks novērots palielināts šūnu elementu saturs, un tiks konstatētas arī baktērijas. Papildu bakterioloģiskās un virusoloģiskās analīzes palīdz identificēt patogēnu.

[7], [8]

Profilakse

Valenberga-Zaharčenko sindroma profilakse jāveic vispusīgi un vairākos veidos. Pirmkārt un galvenokārt, ir vēlams noteikt iedzimtas predispozīcijas varbūtību, veikt asins analīzi gēnu molekulāros un bioķīmiskos pētījumos. Īpaši svarīgi ir rūpīgi diagnosticēt tos cilvēkus, kuriem ir faktori, kas var palielināt trombozes risku. Piemēram, pacientiem, kuriem iepriekš bija nepareizas vai atkārtotas trombozes epizodes, kas parādījās pēc nelieliem provocējošiem faktoriem, bija nepārprotams risks: augsta riska pakāpe: nelieli traumatiskie ievainojumi, grūtniecība utt.

Galvenie pasākumi, kas palīdzēs izvairīties no Wallenberga-Zaharčenko sindroma attīstības, ir šādi:

• nodrošinot mērenu fizisku piepūli, izņemot pārmērīgu aktivitāti un hipodinamiju (optimāli pastaigas pa zaļo zonu - parkā, parkā, mežā);
• pietiekamas šķidruma ikdienas lietošana, valkājot ērtas drēbes;
• infekcijas patoloģiju novēršana, sacietēšanas procedūras, imūnsistēmas aizsardzības stiprināšana, pilnvērtīga vitamīnu uztura;
• atteikšanās smēķēt un alkoholisko dzērienu ļaunprātīga izmantošana;
• Ilgstošas pakļautās saules gaismas iedarbības izcelšana karstos vai aukstos apstākļos;
• periodiska profilaktiska vitamīnu terapija, lietojot antikoagulantus (ja ir indikācijas).

Prognoze

Slimības iznākums lielā mērā ir atkarīgs no tā, cik savlaicīgi bumbiņas tiek nodrošinātas ar medicīnisko aprūpi. Aizkavēšanās ar hospitalizāciju noved pie tā, ka pacients kļūst invalīds - mazāk nekā 20% šādu cilvēku varēs dzīvot ilgāk par pieciem gadiem.

Pirmo 2-3 stundu laikā, sākot ar pirmās patoloģijas pazīmes parādīšanos, ir jānodrošina ārkārtas pacienta aprūpe ar Valenberga-Zaharčenko sindromu. Tikai šajā situācijā cilvēks var glābt savu dzīvību un sasniegt vēl relatīvu zaudēto funkciju atjaunošanu. Pilnīgas dziedināšanas varbūtība ir ne vairāk kā 2-3%.

Sekojošas pazīmes norāda uz iespējamo nelabvēlīgo prognozi:

• attīstība sindromu "bloķēta" persona (deefferentatsii sindroms), kurā pacients zaudēja adekvātu reakciju uz jebkuriem ārējiem stimuliem dēļ tetraplēģiju un acs ābola paralīze, sejas un masticatory muskuļos;
• elpošanas, sirds un asinsvadu un termoregulācijas funkciju traucējumi;
• neiroloģisko traucējumu klātbūtne 12 mēnešus vai ilgāk.

Parasti Valenberga-Zaharčenko sindroms noved pie tā, ka pacients kļūst nederīgs.