Primārā iedzimtā glaukoma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Iedzimta glaukoma ir nosacījumu grupa ar anomālijām, attīstot intraokulārās mitruma aizplūšanu. Šajā grupā ietilpst: iedzimta glaukoma, kurā anomālija priekšējā kameras leņķa attīstībā nav saistīta ar citām acs vai sistēmiskām patoloģijām; Iedzimta glaukoma ar vienlaikus redzes vai sistēmisku patoloģiju; bērna sekundārā glaukoma, kurā citas acu patoloģijas izraisa šķidruma aizplūšanu.

Lai klasificētu iedzimto glaukomu, tiek izmantotas vairākas atšķirīgas pieejas. Visbiežāk izmanto Schaeffer-Weiss un Hoskin anatomisko klasifikāciju. Sheffer-Weiss klasifikācija izšķir trīs galvenās grupas: primāro iedzimto glaukomu; glaukoma, kas saistīta ar iedzimtu anomāliju; bērna sekundārā glaukoma. Otrais klasifikācijas pamatā anomālijām attīstības, klīniski definētas aptaujas laikā ietver arī trīs grupās: izolēts pārkāpšanu trabekulārajā aparātā ar anomālijām trabekulāro tīklu bez anomālijām varavīksnenes un radzenes; iridotrabecular disgenezē, ieskaitot leņķa un varavīksnenes anomālijas; radzenes trabekulāra disgēnija, bieži saistīta ar varavīksnenes anomālijām. Anatomisko defektu definīcija var būt noderīga, lai noteiktu ārstēšanas taktiku un prognozi.

Primāra iedzimta glaukoma ir visizplatītākā bērnības glaukoma, kas veido apmēram 50% no visiem iedzimtas glaukomas gadījumiem. Tam raksturīgas anomālijas trabekulāra tīkla attīstībā, saziņas trūkums ar citām acīm un sistēmiskām slimībām. 75% gadījumu primārā iedzimtā glaukoma ietekmē abas acis. Biežums ir 1 uz 5000-10000 dzīviem dzimušajiem. Vairāk nekā 80% gadījumu notiek pirms 1 gada vecuma: 40% - tūlīt pēc dzemdībām, 70% - vecumā no 1 līdz 6 mēnešiem un 80% - līdz 1 gadam. Patoloģija biežāk sastopama zēniem (70% zēniem, 30% meiteņu), 90% gadījumos ir gadījuma rakstura gadījumi, nav ģimenes vēstures. Neskatoties uz attīstību autosomāli recesīvs modelis ar mainīgu penetrance, uzskata, ka lielākā daļa gadījumu ir rezultāts daudzfaktoru mantojuma ar nevalstisko organizāciju līdzdalību, ģenētisko faktoru (piemēram, vides faktori).

[1], [2]

Primārās iedzimtas glaukomas simptomi

Anamnēze

Lahrmācija, fotophobia un blefarospasma veido klasisko triādi. Parasti bērniem ar iedzimtu glaukomu priekšroka ir daļēji tumsa un izvairīšanās no spilgtas gaismas. Atzīmējiet pārmērīgu asarošanu. Vienpusēja bojājuma gadījumā māte var novērot asimetriju bērna acīs, palielināt (skarto pusi) vai samazināt (normālu pusi) acu lielumu.

Ārējā pārbaude

Parastā horizontālā radzenes diametrs pilna laika jaundzimušajiem ir 10-10,5 mm. Tas palielinās līdz pieaugušā izmēram (aptuveni 11,5-12 mm), līdz diviem gadiem. Jaundzimušā radzenes diametrs ir lielāks par 12 mm, tas liecina par iedzimtas glaukomas lielu varbūtību.

Var noteikt kā radzenes apduļķošanās, Descemet s membrānas plīsumi (Haab strijas), dziļa priekšējās kameras, intraokulārā spiediena lielāka nekā 21 mmHg, hipoplāzija no varavīksnenes stroma, izolēts trabekulodisgenez pie gonioscopy, palielinot ekskavācija redzes nerva. Haab strijas var būt viena vai vairākas, tie parasti ir horizontāli vai orientēti koncentriski ekstremitātē.

Zobu nervu diska novērtējums ir galvenais brīdis diagnozes glaukomas. Glaukomātiskas diska pārmaiņas zīdaiņiem notiek ātrāk un zemākas intraokulārā spiediena fona dēļ nekā pusaudžiem un pieaugušajiem. Izcilas laukuma attiecība pret redzes nerva diska zonu reti sastopama zīdaiņiem ir lielāka par 0,3, liecinot par lielu glaukomas attīstības varbūtību. Tas pats par sevi apliecina riteņu izrakumu asimetrija, it īpaši starpība starp divām acīm ir lielāka par 0,2. Glaukomatožu izrakumi formā var būt ovāli, bet biežāk tas ir apaļš, atrodas centrā. Pēc intraokulāro spiedienu normalizēšanas tiek novērota rakšana uz sākotnējo stāvokli.

Lai veiktu precīzu diagnozi, un ir nepieciešama atbilstoša ārstēšana, lai aprēķinātu leņķi priekšējās kameras. Attīstības anomālijas var būt klāt divos galvenajos veidos: dzīvoklis arests varavīksnenes, kur varavīksnenes tiek pievienotas tieši vai iepriekšējo uz trabekulāro tīklu, tās procesus, tajā pašā laikā var izmest pa sklēras zobratu, un izliekta stiprinājums varavīksnenes, kurā ir redzama trabekulāro tīklu, bet ir klāta ar biezu anormāli audi. Salīdzinājumam iesniegta attēlu un attēlu gonioskopicheskoy parastas priekšējās kameras kakta zīdaini.

Paaugstināts acs iekšējais spiediens izraisa ievērojamu acs ābola palielināšanos, progresējošu radzenes sabiezējumu bērniem līdz 3 gadu vecumam. Ar radzenes palielināšanos tās izstiepšana izraisa descemētiskās membrānas plīsumu, epitēlija un stromas tūsku, kā arī radzenes necaurredzamību. Ragu raustīšanās noved pie stromas retināšanas. Sklēras kanāls, caur kuru redzes nervs, kas arī palielinās ar pieaugošu acs iekšējais spiediens, kas izraisa strauju izrakumos redzes nerva, kas ātri atgriežas sākotnējā stāvoklī, kad intraokulārais spiediens normalizācijas. Pieaugušajiem šāda ātra izrakta izmēra atjaunošanās nenotiek, iespējams, sakarā ar zīdainim redzes nerva nipeles saistaudu lielāku elastīgumu. Ja acs iekšējo spiedienu nevar kontrolēt, bufalms var attīstīties.

Primārās iedzimtas glaukomas diferenciālā diagnoze

Ragēnas izmaiņas ietver arī megalokornu, metabolisma slimības, radzenes distrofiju, dzimstības traumas un keratītu. Var rasties lakrismācija vai fotofobija, kas rodas, saskaroties ar nasolakrimalas ceļiem, dakriocistītu un iritu. Izmaiņas redzes nervos, piemēram, izmaiņas glaukomas, ietver redzes nerva diska bedrītes, kolobomas un hipoplāziju.

[3], [4], [5], [6], [7]