Antifosfolipīdu sindroms un nieru bojājumi: ārstēšana

Ar antifosfolipīdu sindromu saistītā nieru bojājuma ārstēšana nav skaidri definēta, jo līdz šim nav lielu kontrolētu salīdzinošu pētījumu par šīs patoloģijas dažādo shēmu efektivitāti.

• Ārstējot pacientus ar sekundāru antifosfolipīdu sindromu sistēmiskās sarkanās vilkēdes sistēmā, tiek izmantoti glikokortikoīdi un citostatiskie līdzekļi, lietojot devas, kuras nosaka slimības aktivitāte. Parastās saslimšanas apkarošana parasti izraisa antiphospholipid sindroma pazīmju pazušanu. Primārajā antifosfolipīdu sindromā netiek lietoti glikokortikoīdi un citotoksiskie līdzekļi.
• Neskatoties uz to, ka ārstēšana ar glikokortikoīdiem un citotoksisko medikamentu ved normalizēšanu titrs APL un izzušanu lupus antikoagulants līmeni asinīs, tas nenovērš hiperkoagulācijas un prednizolona pat stiprina tas, ka tur nosacījumus atkārtošanās trombozes dažādos asinsvadu gultas, tostarp asinīs nieres. Šajā sakarā, ārstēšanā nieru slimību, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindroms, antikoagulanta jāievada kā monoterapiju vai kombinācijā ar antiagregantiem. Novēršot cēloni nieru išēmisku priekšējo (trombozes oklūziju intrarenal kuģiem), antikoagulanti var atjaunot asins plūsmu nierēs un radīt uzlabojumu nieru funkciju vai palēnināt progresēšanu nieru mazspēju, kas tomēr ir jāapstiprina, veicot pētījumus, lai novērtētu klīnisko efektivitāti gan tiešo, gan netiešo antikoagulantu pacientiem ar anti-fosfolipīdu sindromu saistīta nefropātija.
  • Pacientiem ar akūtu gaitā nefropātijas, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindroma, liecina piešķiršanu nefrakcionēto heparīnu vai zemas molekulmasas heparīnu, bet ārstēšanas ilgumu un devas zāļu kamēr nav skaidri definēts.
  • Sakarā ar to, recidīvu trombozes pacientiem ar antifosfolipīdu sindroms (arī intrarenal asinsvados), pēc apstrādes ar heparīna ir lietderīgi nozīmēt profilaktiskais antikoagulantus. Šobrīd izvēlēto medikamentu uzskata par varfarīnu, kura lietošana parādīta arī antiphospholipid sindroma izraisītu nefropātiju, CNS, sirds un ādas bojājumu gadījumā. Hroniska nefropātijas kursa laikā, kas saistīta ar antiphospholipid sindromu, ar lēnām progresējošu nieru mazspēju, šķiet, ka varfarīns tiek ievadīts bez iepriekšējā tiešo antikoagulantu kursa. Ārstēšanas ar varfarīnu efektivitāte tiek kontrolēta, izmantojot starptautiski normalizētu koeficientu (MHO), kura vērtība ir jāsaglabā 2,5-3,0 līmenī. Terapeitiskā zāļu deva, kas ļauj uzturēt MHO mērķa līmeni, ir 2,5-10 mg dienā. Varfarīna lietošanas ilgums nav definēts, un nav izslēgta mūžizglītības iespēja.
• Ārstēšanai katastrofālu antifosfolipīdu sindroms, neatkarīgi no tā veida (primārā vai sekundārā), izmantojot metodes, intensīvā terapija, ieskaitot impulsa terapiju ar metilprednizolonu un ciklofosfamīdu, tiešās antikoagulantiem (ZMMH) un plazmaferēzi noņemt antivielas pret fosfolipīdiem un starpniekiem intravaskulāra koagulācija .

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Antifosfolipīdu sindroma prognoze

Antifosfolipīdu sindroma un nieru bojājumu prognoze ar to, protams, ir nevēlama: 10 gadus ilga nieru izdzīvošana ir 52%.

Riska faktori attīstībai hronisku nieru mazspēju, pacientiem ar nieru slimībām, kas saistītas ar antifosfolipīdu sindroma, primārā un sekundārā antifosfolipīdu sindroms ir smaga hipertensija, epizodes pārejošu pasliktināšanos nieru funkcijas, pazīmes nieru išēmijas, ko USDG kā arī morfoloģiskas izmaiņas nieru biopsijas (arteriolosclerosis un intersticiāla fibroze). Pacientiem ar nefropātiju, kas saistītas ar antifosfolipīdu sindroms, ar extrarenal arteriāla tromboze vēsturē hroniska nieru mazspēja bieži attīstās. Vienīgā faktors labvēlīgi ietekmē prognozes, nefropātijas, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindroms ir apstrādāts ar antikoagulantiem jebkurā no slimības stadijas. Antikoagulantu terapija palielina 10 gadu nieru izdzīvošanu no 52 līdz 98%.