Kā tiek ārstētas ne-Hodžkina limfomas?

Ir svarīgi pienācīgi ārstēt sākotnējos sindromus, ko izraisa audzēja lokalizācija un masa (kontrakcijas sindromi) un vielmaiņas traucējumi tās sadalīšanās dēļ (audzēja liza sindroms). Ar ne-Hodžkina limfomu terapeitiskie pasākumi sākas nekavējoties, kad pacients ieiet slimnīcā, nodrošinot venozu pieeju, novēršot infūzijas nepieciešamību un veidu un antibiotiku terapiju. Ne-Hodžkina limfomas sākotnējā ārstēšana tiek veikta caur perifērisko katetru, centrālās vēnas kateterizācija tiek veikta ar vispārēju anestēziju vienlaikus ar diagnostikas procedūrām. Obligāts bioķīmisko rādītāju monitorings, lai savlaicīgi atklātu vielmaiņas traucējumus.

Bērnu ne-Hodžkina limfomu efektīvas ārstēšanas pamats ir polikemoterapija. Režīmus un intensitāti nosaka slimības variants un stadija. Ar visiem bērniem, kas nav Hodžkina limfomas, neirulēkēmijas profilakse ir obligāta. Vietējā radioterapija (līdz bojājuma vietai) netiek lietota, izņemot retos gadījumos (lai samazinātu saslimšanas sindromā audzēja masu).

Dažādās valstīs ir piedāvātas apmēram tikpat efektīvas programmas ne-Hodžkina limfomas ārstēšanai bērniem. Eiropā šādi ir BFM grupas (Vācija, Austrija) un CFT (Francija) protokoli. Plaši izmantotas programmas, kuru pamatā ir BFM grupas protokoli 1990. Un 1995. Gadā, bet diemžēl ne vienmēr ir vienoti un pareizi.

Ārstniecības programmas dažādiem ne-Hodžkina limfomas variantiem ir atšķirīgas. Tie ir atkarīgi no audzēja histoloģiskās struktūras un imunofenotipas. No progenitoru šūnām (pārsvarā T-, retāk B līnijas) jānosaka limfoblastiskas limfomas neatkarīgi no imunoloģiskās piederības. Citu taktiku lieto lielākajā daļā bērnu ne-Hodžkina limfomas ar vairāk nobriedušu B-šūnu imunofenotipu - Burkitta limfomas un B lielu šūnu limfomas. BFM ietvaros tika ierosināts atsevišķs protokols par anaplastisko lielu šūnu un perifērisko T šūnu limfomu. Tādējādi lielākā daļa bērnu ar ne-Hodžkina limfomas (apmēram 80%) saņem terapiju saskaņā ar vienu no diviem pamatprotokoliem:

• B-šūnu ne-Hodžkina limfomas un B-šūnu akūta limfoblastiska leikēmija;
• attiecībā uz ne-B-šūnu limfoblastisko ne-Hodžkina limfomas.

Pēdējās audzēju grupas ārstēšana nav viegls uzdevums, kamēr tas nav pietiekami veiksmīgs. Ir nepieciešams izstrādāt jaunas programmas, izmantojot citas narkotiku grupas, imunoterapiju.

[1], [2]

Programmētiskās polikemoterapijas galvenie elementi

Limfoblastiskas limfomas no progenitoru šūnām, galvenokārt T-šūnu, retāk nav Hodžkina limfomas no B līnijas šūnām:

• garš nepārtraukts ķīmijterapijas kursa, šādas programmas ārstē akūtu limfoleikozi ar glikokortikoīdus, vinkristīnu, ciklofosfamīds, metotreksāts, uc (kopējais ilgums 24-30 mēneši) .;
• pamatvielas - antraciklīna atvasinājumi:
• nepārtraukta uzturošā terapija ar merkaptopurīnu un metotreksātu 1,5-2 gadus veciem;
• terapijas sākotnējās fāzes intensitāti nosaka slimības stadija;
• profilakse un ārstēšana CNS ievadīšanas iekļautu obligātas endolyumbalno citostatiķi (metotreksāta un citarabīna) un glikokortikosteroīdu vecuma devas un galvaskausa apstarošanu devā 12-24 Gy limfomas pacientiem III-IV stadijā.

B-šūnu ne-Hodžkina limfomas (Burkitta limfomas un berikītu līdzīgās, difūzās B-lielo šūnu limfomas):

• 5-6 dienu ilgas liela devas polikemoterapijas kursi stingri noteiktā režīmā;
• galvenās zāles ir lielas metotreksāta un ciklofosfamīda devas (frakcionēšana);
• citostatiskā slodze (kursu skaits) nosaka slimības stadiju, audzēja masu (aprēķina pēc LDH aktivitātes), tā pilnīgas rezekcijas iespēju;
• atbalstoša terapija netiek lietota;
• kopējais ārstēšanas ilgums ir 2-6 kursi no 1 līdz 6 mēnešiem;
• CNS bojājumu novēršana, izmantojot endotoksīnu, kas satur citostatiskos līdzekļus.

CNS bojājumu ārstēšanā ir norādīts Omayo rezervuāra lietošana. Par augsta riska pacientiem (IV posms un B-šūnu akūta limfoblastiska leikoze), ja nav pilnīgas remisijas noteiktā laika protokols ir nepieciešams, lai atrisinātu jautājumu par iespēju alogēnas vai autologo asinsrades cilmes šūnu transplantācijas, mērķtiecīgai imūnterapija un citu eksperimentālu pieeju.

Parādījās pēdējos gados narkotiku rituksimabu (MabThera), kas satur humanizēto anti-CD20 antivielu parādīja labus rezultātus, ārstējot agresīvas B-šūnu limfomu, pieaugušo. Zāles ir atļautas, lai pārvarētu audzēja refrakteritāti, neizraisot izteiktu toksisku ietekmi uz pacientu. Research tiek veikta ar iekļautu rituksimaba ķīmijterapijas programmas bērniem ar B-šūnu akūtas limfoblastiskas leikēmijas, ar pagājušo ugunsizturīgo un recidivējošu B-šūnu ne-Hodžkina limfomu.

Protokols anaplastiskās lielās šūnu limfomas ārstēšanai praktiski atkārto iepriekšminētos elementus, protams, izmantojot polikemoterapiju bez papildu atbalsta. Polychemotherapy intensitāte zemāks nekā, ka protokola B-šūnu ne-Hodžkina limfomu, galvenokārt sakarā ar zemāku metotreksāta deva (izņemot slimības IV stadiju, kas šāda veida limfoma ir reti).

Cure (5 gadu dzīvildze bez) bērniem ar pamata iemiesojumos ne-Hodžkina limfomu, ir, atkarībā no slimības stadijas, apmēram 80%: lokalizētās audzēju I un II posms izdzīvošanas praktiski ir vienāds ar 100%, jo "uzlabotas" stadijās (III un IV) , jo īpaši ar CNS bojājumiem, šis skaitlis ir zemāks - 60-70%. Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai noteiktu slimību laikus un sākt ārstēšanu sākuma stadijās šo slimību, lai izmantotu visradikālāko terapiju, kā arī meklēt jaunus veidus, kā ietekmēt audzēju.

Ne-Hodžkina limfomas recidīvu ārstēšana

Ne-Hodžkina limfomas atkārtošanās ārstēšana ir sarežģīts uzdevums, jo Burkitta limfoma ir gandrīz nemēdzama. Citos limfomu variantos ārstēšanas efektivitāte recidīvā ir arī ļoti zema. Papildus intensīvai polikemoterapijai, recidīvu ārstēšanā ir iespējams izmantot eksperimentālās metodes - imunoterapiju ar antivielām pret audzēja B šūnām (rituksimabu) un hematopoētisko cilmes šūnu transplantāciju.

Bērnu limfomu ārstēšanas protokoli ietver detalizētu diagnozes un terapijas pasākumu izstrādi, ņemot vērā slimības gaitas īpatnības, iespējamās neatliekamās situācijas, kā arī ieteikumus, kā novērtēt ārstēšanas ilgumu un dinamisku pacientu novērošanu pēc tā pabeigšanas. Programmas terapijas īstenošana ir iespējama, stingri ievērojot ne tikai polikemoterapijas režīmus, bet arī visu minēto pasākumu kompleksu specializēto departamentu apstākļos multidisciplinārās augsti kvalificētās bērnu slimnīcās. Tikai šī pieeja ļauj iegūt labus ārstēšanas rezultātus ne-Hodžkina limfomas - augstas kvalitātes un viena no visbiežāk sastopamajām bērna onkoloģiskajām slimībām.