Nieru bojājumu diagnostika ar Wegenera granulomatozi

Wegenera granulomatozes laboratorijas diagnostika

Pacientiem ar Vegenera granulomatozes ir identificējusi vairākas nespecifiskas laboratorijas izmaiņas: palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, leikocitoze, trombocitoze, normochromic anēmija, nelielā daudzumā gadījumu, eozinofīlija. Disproteinēma raksturojums ar globulīnu līmeņa paaugstināšanos. 50% pacientu tiek atklāts reumatoīdais faktors. Vegenera granulomatozes galvenais diagnostikas marķieris ir ANCA, kura titrs korelē ar vaskulīta aktivitātes pakāpi. Lielākajai daļai pacientu tiek atklāts c-ANCA (proteīna-3).

Wegenera granulomatozes diferenciālā diagnoze

Vegenera granulomatozes diagnostika nerada grūtības klīniskas simptomu triādēs: augšējo elpceļu, plaušu un nieru bojājumu klātbūtnē, īpaši, ja ANCA tiek atklāts serumā. Tomēr vidēji 15% pacientu antivielu tests pret neitrofilu citoplazmu dod negatīvu rezultātu. Šī iemesla dēļ, lai diagnosticētu Wegenera granulomatozi, ļoti svarīga ir morfoloģiska orgānu un audu izmeklēšana.

• Pacientiem ar elpceļu bojājumiem ir ļoti informatīvs biopsija deguna gļotādā un deguna blakusdobumu, kurā parādīt nekrotizējošs granulomas, lai gan dažos gadījumos var izpaust tikai nespecifisku iekaisumu. Liela palīdzība slimības diagnosticēšanā var būt arī ādas, muskuļu, nervu biopsija, nepieciešamības gadījumā - gaisma.
• Nieru biopsija ir indicēts visiem pacientiem ar Vegenera granulomatozes klīniskām pazīmēm glomerulonefrīts. Papildus izveidot histoloģisko diagnozi (maloimmunny nekrotizējošs glomerulonefrītu), šī procedūra ļauj definēt stratēģiju ārstēšanu un prognozi, kas ir īpaši svarīgi ir pacientiem, kuri uzraudzībā nefrologs ar klīnisko nieru mazspēju (kreatinīna asinis vairāk nekā 440 mmol / l), kas izstrādāts dažkārt pēc dažiem mēnešiem no saslimšanas sākuma. Šajā gadījumā, tikai ar nieru biopsijas var atšķirt ātri pakāpenisku glomerulonefrītu ar augstu aktivitāti (kur nepieciešamo agresīvs imūnsupresīvā terapija, kas ir jāveic, sākot hemodialīzi) no beigu stadijas nieru mazspējas ar difūzu glomerulosklerozes, kurā imūnsupresīvā terapija jau neiepriecinošs.

Wegenera granulomatozes diferenciālā diagnoze ar nieru bojājumu tiek veikta ar citām slimībām, kas rodas, attīstoties nieru un plaušu sindromam.

Nieru plaušu sindroma cēloņi

• Goodpasture sindroms
• Wegenera granulomatozi
• Nodulārais polieters
• Mikroskopiskais poliangiatijs
• Czurdzha Strauss sindroms
• Purpura Šonleina-Dženova
• Kreglobulinēmiskais vaskulīts
• Sistēmiska sarkanā vilkēde
• Antifosfolipīdu sindroms
• Pneimonija ar:
  • akūta postreptokoku glomerulonefrīta;
  • akūta intersticiāla narkotiku nefrīta;
  • glomerulonefrīts pacientiem ar subakīta infekciozu endokardītu;
  • akūta tubulāra nekroze.
• Limfomātisko granulomatozi
• Primārie vai metastātiskie nieru un plaušu audzēji
• Plaušu artērijas trombembolija ar nieru vēnu trombozi, sarežģīts nefrotiskais sindroms
• Sarkoidoze
• Urēmiskā plauze

Viena no diferenciāldiagnostikas problēmām ir Wegenera granulomatozes un citu sistēmisko vaskulītu formas, kas rodas ar līdzīgiem klīniskiem simptomiem, izdalīšanos.

Ātri progresīva glomerulonefrīts laikā Vegenera granulomatozes būtu jāatšķiras no strauji attīstās glomerulonefrīts bez extrarenal funkcijām vaskulīts, kas ir arī maloimmunnym ANCA saistīto glomerulonefrīts un uzskatīt vietējo nieru formu vaskulīta. Saistībā ar identitāti morfoloģisko un seroloģiskie marķieri tās pašas diferenciāldiagnostiku šajos gadījumos ir sarežģīta, kas tomēr ne vienmēr ir svarīgi, jo ārstēšanas stratēģija ir tāda pati (tūlītēja, pat pirms histoloģisko un seroloģiskiem pētījumiem, glikokortikoīdi un citostatiķi rezultātiem).

Diferenciālanalīze Vegenera granulomatozes arī tāds, ka vajadzīga, lai atšķirtu starp plaušu bojājumu laikā šāda veida sistēmisko vaskulītu ar oportūnistisku elpceļu infekcijas, galvenokārt tuberkulozi un aspergiloze, kas attīstība bieži atzīmēts, ārstējot imūnsupresoriem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]