Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Pacientu izvēle aknu transplantācijai
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Aknu transplantācija ir indicēta pacientiem ar neatgriezenisku, pakāpenisku aknu bojājumu, ja nav citu ārstēšanas metožu. Pacientam un viņa radiniekiem jāapzinās operācijas sarežģītība un jābūt gataviem iespējamām smagām komplikācijām agrīnā pēcoperācijas periodā un imunitāti nomācošas terapijas laikā.
Pacientu izvēle ķirurģijā ir īpaši sarežģīta donoru trūkuma dēļ. To veic Komiteja transplantācijas pacientu atlasei. Sakarā ar stāvokļa smagumu potenciālie saņēmēji ir sadalīti zemās, mērenās un augsta riska grupās. Diemžēl, tā kā operācija ir sagaidāma, pacienta stāvoklis var pasliktināties, kas izraisa viņa pāreju uz augstāku riska grupu. Pacientiem, kas pieder pie zemas riska grupas (ambulatori), ārstēšanas rezultāti ir daudz labāki, un tā izmaksas ir zemākas nekā pacientiem ar augstu riska pakāpi, kuriem gaidīšanas procesā nepieciešama intensīva terapija.
ASV pacientiem, kuriem nepieciešama aknu transplantācija, palielinās skaits, bet donoru skaits ir niecīgs. Pacientu skaits, kas iekļauti aknu transplantācijas gaidīšanas sarakstā, tagad pārsniedz gada laikā veikto operāciju skaitu. Pacienti ar zemu risku var gaidīt donoru orgānu 6-12 mēnešus. Pacienti ar fulminantu aknu mazspēju (FPN) var viņu gaidīt tikai 4 dienas. Pacienti ar retām AB (III) un AB (IV) asinsgrupām, kuras reti sastopamas ABO sistēmā, ir visilgāk atlikušās rindas. Bērniem piemērots donoru var atrast ārkārtīgi reti, kas veicināja sadalītās aknas transplantācijas metodes attīstību.
Potenciālie aknu transplantācijas saņēmēji
Eiropā tiek pārskatītas absolūtas indikācijas aknu transplantācijai. Galvenā operācijas indikācija ir ciroze, ieskaitot primāro bilžu cirozi (PBC). Biežāk sāka strādāt pacienti ar akūtu un subakītu aknu mazspēju un žults ceļu atreziju, savukārt pacientiem ar aknu vēža transplantāciju tiek veikta retāk.
Aknu ciroze
Jautājums par iespēju veikt aknu transplantāciju būtu jāapsver visiem pacientiem ar cirozes beigu stadiju. Ir grūti noteikt optimālo darbības laiku. Pacientiem, kas atrodas mirstā stāvoklī, panākumu izredzes ir minimālas, un pacientiem, kuri ilgu laiku var novest salīdzinoši normālu dzīvesveidu, operācija nav nepieciešama.
Operācijas indikācijas ir protrombīna laika (PV) palielināšanās par vairāk nekā 5 sekundēm, albumīna līmeņa samazināšanās mazāk nekā 30 g / l un rezistenta pret ascītu terapiju. Indikācija ir asiņošana no varikozes paplašinātas barības vada, ja nav konservatīvas terapijas, tai skaitā skleroterapijas, ietekmes. Aknu transplantācijas izmaksas būtiski nepārsniedz ilgstošu konservatīvu un ķirurģisku tādu komplikāciju ārstēšanu kā asiņošana, koma un ascīts.
Operācija šiem pacientiem ir saistīta ar augstu risku, ko izraisa asinsreces sistēmas traucējumi un portāla hipertensijas klātbūtne, kas izraisa lielu asins zudumu. Ar aknu cirozi, operācija ir tehniski sarežģītāka, jo īpaši, ja aknas ir mazas un tās ir grūti noņemt. Izdzīvošana visās cirozes formās ir gandrīz vienāda.
Hronisks autoimūnais hepatīts
Aknu transplantācija tiek veikta cirozes stadijā, kā arī ar kortikosteroīdu terapijas izteiktajām blakusparādībām, piemēram, osteoporozi un recidivējošām infekcijām. Pēc transplantācijas aknu slimība neatkārtosies (skatīt 17. Nodaļu).
Izdzīvošana no 9966 pacientiem ar aknu cirozi, akūtu aknu mazspēju un aknu vēzi (dati no Eiropas aknu transplantācijas reģistra, 1993)
Diagnoze |
Ikgadējā izdzīvošana,% |
Divu gadu izdzīvošanas rādītājs,% |
Trīs gadu izdzīvošanas rādītājs,% |
Aknu ciroze |
80 |
73 |
71 |
Akūta aknu mazspēja |
60 |
56 |
54 |
Aknu vēzis |
64 |
42 |
36 |
Slimības, kurās var būt nepieciešama aknu transplantācija
Ciroze
- Cryptogenic
- Autoimmunālais
- B hepatīts (HBV-DNS negatīvs)
- Hepatīts D
- C hepatīts
- Alkoholiskie dzērieni
Holestatiska aknu slimība
- Primārā vēdera ciroze
- Zarnu trakta atresija
- Primārais sklerozes holangīts
- Sekundārais sklerozes holangīts
- Grafika pret saimnieka slimību
- Hroniska aknu atgrūšana
- Aknas sarkoidoze ar holestāzes sindromu
- Hroniskas zāļu reakcijas (reti)
Primārie metabolisma traucējumi
Smagas aknu mazspēja
Ļaundabīgi audzēji
- Hepatocelulāra karcinoma
- Epitēlija hemangindothelioma
- Hepatoblastoma
Citas slimības
- Badda-Chiari sindroms
- Tievās zarnas sindroms
[10], [11], [12], [13], [14], [15],
Transplantācija hroniska vīrusu hepatīta gadījumā
Aknu transplantācija akūtā fulminantā hepatīta (A, B, D un E) gadījumā nav saistīta ar transplantāta atkārtotu infekciju, pateicoties ļoti zemam viremijas līmenim. Tomēr ar hronisku hepatītu transplantācija ļoti bieži ir pakļauta atkārtotībai.
B hepatīts
Aknu transplantācijas rezultāti pacientiem ar hronisku B hepatītu ir neapmierinoši, iespējams, sakarā ar vīrusa ekstrahepatisku replikāciju, īpaši monocītos. Ikgadējais izdzīvošanas rādītājs ir 80%, bet 2 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 50-60%. Transplantācija jāveic tikai tad, ja serumā nav HBV DNS un HBeAg. HBV pozitīviem pacientiem pēctransplantācijas periods parasti ir smags, progresējoša slimības gaita; 2-3 gadu laikā attīstās aknu ciroze, ciroze un vēzis. Reimplantācijas gadījumā remisija ir vēl īsāka un ātri nomainīta ar recidīvu un aknu mazspēju.
Posttransplantācijas periodā var attīstīties smags fibrozējošs holestātiskais hepatīts ar aknu šūnu un matētu stiklveida hepatocītu balonu distrofiju. Tas var būt saistīts ar augstu vīrusu antigēnu izteikšanu citoplazmā imunodepresijas fona apstākļos. Dažreiz HBV var radīt citopātisku iedarbību. Mēģinājumi novērst transplantāta atkārtotu infekciju, izmantojot interferona terapiju (IFN), visbiežāk bija neveiksmīgi. Ilgstoša lietošana anti-HBV imūnglobulīna samazina iespējamību atkārtotu infekciju HBV-DNS-pozitīviem pacientiem, ja tas tiek ieviests bespechonochnom stadijā darbības, un pēc tam katru dienu nedēļā, pēc tam katru mēnesi par 1 gadu, un, iespējams, ilgāk. Šī ir ļoti dārga profilakses metode. Lamivudīna ievadīšana pirms un pēc transplantācijas var novērst reintegrāciju. Ganciklovirs var samazināt HBV replikāciju. Transplantētās aknās var attīstīties hepatocelulāra karcinoma.
Hepatīts D
Pēc aknu transplantācijas ar D hepatītu gandrīz vienmēr tiek novērota transplantāta infekcija. Transplantētās aknās var konstatēt HDV-RNS un HDAg, bet serumā - HDV-RNS. Hepatīts attīstās tikai ar vienlaikus inficēšanos ar HBV superinfekciju.
HBV tiek nomākts ar HDV, un infekcija ar HDV var samazināt B hepatīta recidīvu biežumu. Kopumā pēc HDV inficēšanās pacientiem pēc aknu transplantācijas ir augsta izdzīvošana. Ikgadējā izdzīvošanas rādītāji ir 76%, un izdzīvošanas rādītāji divos gados ir 71%.
C hepatīts
C hepatīta termināla stadija arvien vairāk liecina par aknu transplantāciju; Šobrīd trešajā daļā pacientu operācija tiek veikta tieši saistībā ar šo nosacījumu.
Gandrīz visi pacienti pēc transplantācijas atkal inficē donora orgānu. Atkārtota infekcijas avots ir saimniekorganisms, jo vīrusa genotips pirms un pēc transplantācijas ir līdzīgs. Faktori, kas ietekmē recidīvu biežumu, ietver 1.b genotipu. Slimību var pārnest no anti-HCV-pozitīvā donora. Pašlaik šis infekcijas ceļš tiek novērots retāk saistībā ar donoru skrīningu attiecībā uz HCV. Neskatoties uz masveida asins pārliešanu, HCV pozitīvu asiņu pārtvaices iespējamība un C hepatīta attīstība nav palielinājusies.
Pacienti, kam ir laba transplantācijas funkcija, gada, divu un trīs gadu ilga izdzīvošana ir augsta, un pacientiem ar aknu cirozi ir attiecīgi 94, 89 un 87%.
Pēc transplantācijas pat tad, ja nav histoloģisku hepatīta pazīmju, seruma HCV-RNS līmenis ir pieaudzis par 10 reizēm. Biežāk procesa aktivitāte ir atkarīga no kortikosteroīdu un citu ievadīto ķīmijterapeitisko līdzekļu daudzuma.
Reinfekcija biežāk tiek novērota pēc vairākām atgrūšanas epizodēm.
Transplantāta hepatīts ir atšķirīgs smagums. Parasti ir raksturīgs viegls kurss un augsta izdzīvošana. Tomēr ilgāka novērošana liecina par to pacientu skaita palielināšanos, kuriem attīstās hronisks hepatīts un ciroze. HCV neatstājamība var izraisīt nopietnu transplantāta bojājumu, īpaši, ja vīrusa genotips ir lb.
Interferona terapija dod tikai pagaidu efektu un var palielināt transplantāta atgrūšanas biežumu. Kombinētā terapija ar interferonu un ribavirīnu šķiet efektīvāka; uzlabojas aknu audu histoloģiskā aina un samazinās donoru orgānu atgrūšanas biežums.
Jaundzimušais hepatīts
Šī nezināmās etioloģijas slimība ir saistīta ar dzelti, milzu šūnu hepatīta attīstību un retos gadījumos aknu mazspēju, kurai nepieciešama aknu transplantācija, kas izraisa ārstēšanu.
Alkohola aknu slimība
Rietumu valstīs šie pacienti veido lielāko daļu no tiem, kuriem nepieciešama aknu transplantācija.
Holestatiska aknu slimība
Akūta transplantācija ir laba norāde uz žults ceļu slimību gala posmu, kas parasti notiek ar mazu intrahepatisku žults ceļu bojājumu. Hepatocītu funkcija parasti tiek uzturēta ilgu laiku, un ir viegli izvēlēties operācijas optimālo laiku. Visiem pacientiem aknās ir pazīmes par plašu aknu ciroze, bieži apvienojumā ar izzušanu žultsvadu { izzūd žultsvadu sindroms).
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27],
Primārā vēdera ciroze
Gada izdzīvošanas rādītājs pēc aknu transplantācijas pārsniedz 75%. Novērojumi ir aprakstīti, kad saistībā ar primāro zarnu cirozi un primāro plaušu hipertensiju 7 gadus ilgi tika transplantēti trīs orgāni (aknas, plaušu un sirds).
Ārkārtas ieejas kanālu atresija
Šī slimība ir norāde uz aknu transplantāciju bērniem no 35 līdz 67% gadījumu. Operācijas rezultāti ir labi, un ar augstu izdzīvošanas līmeni tiek novērota normāla fiziskā un garīgā attīstība.
Saskaņā ar pētniekiem Pitsburgā, novērošanas periods no 12 līdz 20 bērniem pēc aknu transplantācijas svārstījās no 1 līdz 56 mēnešiem, un 19% no tiem nepieciešams retransplantācija, un 37% - dažādos rekonstruktīvās operācijas. Saskaņā ar citu pētījumu, 36 bērnu grupā, kuru vidējais vecums aknu transplantācijas laikā bija 30 mēneši, 3 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 75%.
Iepriekšējā Kasai darbība sarežģī transplantācijas īstenošanu un palielina komplikāciju skaitu.
[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]
Alajila sindroms
Aknu transplantācija tiek veikta tikai smagu slimību gadījumos. Vienlaikus kardiopulmonārā slimība var būt nāves cēlonis, tāpēc ir nepieciešama rūpīga pirmsoperācijas izmeklēšana.
[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Primārais sklerozes holangīts
Sepsis un iepriekšējās ķirurģiskas iejaukšanās žultsvadu rezultātā apgrūtina aknu transplantāciju. Tomēr transplantācijas rezultāti ir labi, ikgadējais izdzīvošanas rādītājs ir 70%, un 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 57%. Cholangiocarcinoma ir komplikācija, kas ievērojami samazina paredzamo dzīves ilgumu. Visbiežākais nāves cēlonis ir resnās zarnas vēzis.
Hingrizīns, ko izraisa Langerhans šūnu izplatīšanās, sastāda 15-39% sklerozes holangīta gadījumu. Akūtas transplantācijas rezultāti ar šo slimību izrādījās labi.
Citas holestātiskas slimības terminālā
Transplantācija tika veikta ar kaulu smadzeņu saņēmēju, kuram attīstījās transplantācijas pret saimnieka slimību (GVHD) ciroze. Citas retas operācijas indikācijas ir aknu sarkoidoze ar holestāzes sindromu un hroniskas zāļu reakcijas (piemēram, aminazīna toksiskā iedarbība).
Primārie metabolisma traucējumi
Transplantētās aknas saglabā savu raksturīgo metabolisma darbību. Saistībā ar to aknu transplantācija tiek veikta pacientiem ar aknu darbības traucējumiem, kas izraisa iedzimtus vielmaiņas traucējumus. Pacientiem, kas cieš no šīm aknu slimībām, transplantācija dod labus rezultātus. Izvēloties pacientus, jāņem vērā slimības prognoze un ilgtermiņa primāro aknu audzēju attīstības iespēja.
Indikācijas aknu transplantācijai vielmaiņas traucējumu gadījumā:
- aknu slimības vai priekšlaicīgas saslimšanas termināla stadija
- nozīmīgas ekstraepatiskas izpausmes.
Kopējā dzīvildze novērošanas periodā, kas pārsniedz 5,5 gadus, ir 85,9%.
Alfa1-antitripsīna nepietiekamība
Tas ir visizplatītākais vielmaiņas traucējums, kas liecina par aknu transplantāciju. Smagie aknu bojājumi novēroti tikai nelielam skaitam pacientu, bet liela nodulāra ciroze attīstās apmēram 15%, pirms sasniedz 20 gadu vecumu. Komplikācija ir hepatocelulāra karcinoma. Pēc aknu transplantācijas a1-antitripsīna līmenis plazmā normalizējas un plaušu bojājumi tiek stabilizēti. Smagas plaušu pārmaiņas ir kontrindikācija ķirurģijai, ja vienlaikus ar aknu transplantāciju nav plānu transplantēt plaušas.
Vilsona slimība
Aknu transplantācija jāveic pacientiem ar klīnisko pazīmju zibensveida hepatītu gados jauniem pacientiem ar smagu aknu dekompensētu cirozi un bez ietekmi 3 mēnešu atbilstošu terapijas peniciliamīna un penicilamīnu ir efektīvi ārstēti pacienti gadījumā smago dekompensētu slimību pēc lietošanas pārtraukšanas. Gada izdzīvošanas rādītājs pēc aknu transplantācijas ir aptuveni 68%. Vara apmaiņa tiek normalizēta.
Neiroloģiskās izpausmes tiek atrisinātas ar atšķirīgu biežumu
Aknu transplantācija vielmaiņas traucējumu gadījumā
Endādas aknu slimības vai pirmsvēža slimības
- A1-antitripsīna nepietiekamība
- Vilsona slimība
- Tyrosinēmija
- Galaktozīcija
- Glikogēna uzkrāšanās slimības
- Proterophorija
- Hemohromatoze ir jaundzimušais
- beta-talasēmija
- Cistiskā fibroze
- Bailera slimība
Ievērojami ekstraejas traucējumi
- Primārā I tipa oksalatūrija
- Homozigota hiperholesterinēmija
- Kriegler-Nayar sindroms
- Primārie traucējumi asinsreciācijas sistēmā (faktori VIII, IX, proteīns C)
- Urīnvielas sintēzes cikla defekti
- Defekti mitohondriju elpošanas ķēdē
- Primārā ģimenes amiloidoze
Glikogēna uzkrāšanās slimības
Aknu transplantācija veiksmīgi tiek veikta ar I un IV tipa glikogēnām; bet pacienti dzīvo pieaugušo statusā.
[44], [45], [46], [47], [48], [49]
Galaktozīcija
Nelielam skaitam pacientu ar novēloti diagnosticētu slimību ir pakāpeniska cirozes attīstība bērnībā un jaunībā. Šādam pacientam ir aknu transplantācija.
Proterophorija
Šī slimība var novest pie cirozes termināla stadijas, kas liecina par aknu transplantāciju. Pēcoperācijas periodā tiek saglabāts augsts protoporfirīna līmenis eritrocītos un izkārnījumos, t.i. Slimība nav izārstēta.
Tyrosinēmija
Aknu transplantācija ir radikāla ārstēšanas metode, to vajadzētu veikt slimības agrīnajās stadijās, pirms tiek izveidota hepatocelulāra karcinoma.
Jaundzimušo hemochromatosis
Jaundzimušā hemochromatosis var ātri izraisīt nāvi. Viņš ir vairāku slimību izpausme. Transplantācijas rezultāti ir neskaidri.
Beta-talasēmija
Pieaugušiem pacientiem ar homozigotu beta-talasēmiju tiek ziņots par kombinētu sirds un aknu transplantāciju galējā stadijā orgānu mazspējai, ko izraisa dzelzs pārslodze.
[50], [51], [52], [53], [54], [55],
Cistiskā fibroze
Aknu transplantācija ir indicēta ar pārsvaru aknu bojājumiem. Komplikācijas var būt infekcija, ko izraisa Pseudomonas spp. un Aspergillus spp. Pēc transplantācijas ir iespējams uzlabot plaušu funkciju.
[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]
Bailera slimība
Šī ģimenes slimība, kas rodas ar intrahepatisku holestāzi, izraisa nāvi no cirozes vai sirds mazspējas. Aknu transplantācija, kas tiek veikta ar cirozi, noved pie normālākas apolipoproteīna A1 koncentrācijas serumā.
Oksalatrijs
Primārā tipa I oksalatūrija, ko izraisa fermenta alanzieloksantāta aminotransferāzes trūkums peroksisos, koriģē vienlaicīgi ar aknu un nieru transplantāciju. Sirds funkcija tiek atjaunota. Iespējams, ka aknu transplantācija jāveic pirms nieru bojājuma rašanās.
Homozigota hiperholesterinēmija
Aknu transplantācija samazina lipīdu līmeni serumā par 80%. Parasti ir nepieciešams veikt sirds transplantātu vai koronāro apvedceļu.
Kriegler-Nayar sindroms
Aknu transplantācija ir indicēta neiroloģisku komplikāciju profilaksei, ja seruma bilirubīna līmenis ir ļoti augsts un to nekontrolē fototerapija.
Primārie traucējumi asinsreces sistēmā
Aknu transplantācija veikta pie termināļa posmos ciroze, vīrusu hepatīts, kas parādījās iznākumu vai C. Tā rezultātā, uztur normālu līmeni faktori VIII un IX, un hemophilia Sacietināti. C proteīna deficīts tiek koriģēts.
Karbamīda sintēzes cikla fermentu deficīts
Transplantācija tika veikta ar ornitīna karbamoiltransferāzes deficītu, jo urīnvielas sintēzes fermenti lokalizēti galvenokārt aknās. Nav viegli pieņemt lēmumu par aknu transplantācijas nepieciešamību, jo dažās slimības, kas saistītas ar urīnvielas sintēzes cikla pārkāpšanu, saglabājas normāla dzīves kvalitāte.
[63], [64], [65], [66], [67], [68]
Defekti mitohondriju elpošanas ķēdē
Šie defekti ir aknu slimības pamatā jaundzimušajiem, ko izraisa hipoglikēmija un hiperlaktacidēmija, kas rodas pēc norīšanas. Aknu transplantācija izraisīja šādu bērnu ārstēšanu.
[69], [70], [71], [72], [73], [74], [75], [76]
Primārā ģimenes amiloidoze
Aknu transplantācija tiek veikta ar neārstējamu polineuropatiju. Neiroloģisko simptomu uzlabošanās pakāpe pēc operācijas ir atšķirīga.
Smagas aknu mazspēja
Indikācijas aknu transplantācijas ir akūts hepatīts, Vilsona slimība, akūts taukskābju aknas grūtnieču, narkotisko vielu pārdozēšana (piemēram, paracetamolu), un narkotiku izraisītu hepatītu (piemēram, ko izraisa uzņemšanai izoniazīdu, rifampicīnu).
Ļaundabīgi audzēji
Transplantācijas rezultāti pacientiem ar ļaundabīgiem aknu audzējiem ir vāji, neskatoties uz rūpīgu pirmsoperācijas izslēgšanu no ekstrahepatiskās audzēju izplatības. Pacientiem ar vēzi operatīvā mirstība ir zema, bet ilgtermiņa izdzīvošana ir sliktākā. Parasti nāves cēlonis ir karcinomatoze. Audzējs atkārtojas 60% gadījumu, kas var būt saistīts ar imūnsupresantu lietošanu, lai novērstu atgrūšanu.
Periodiska izdzīvošana ir 76%, bet ikgadējā izdzīvošanas rādītāji ir tikai 50%, un 2 gadu izdzīvošana ir 31%. Neatkarīgi no audzēja tipa, kuram veikta aknu transplantācija, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 20,4%. Šādi rezultāti pamato transplantācijas īstenošanu.
Hepatocelulāra karcinoma
Audzēja izmērs nedrīkst pārsniegt 5 cm. Gadījumā, ja transplantācijas multifokālo bojājumu ražoti klātbūtnē līdz trīs audzēja perēkļu izmēru ne vairāk kā 3 cm. Tajā laikā transplantācijas, svarīga loma ir laparoskopijas, detalizē slimības stadijā [118]. Pat mikroskopiskas invāzijas klātbūtne asinsvados ar audzēju palielina recidīvu biežumu un letālo stāvokli. Pirmsoperatīvā ķīmijterapija vai kemoembolizācija var aizkavēt recidīvu.
Izdzīvošana 2 gadu laikā ir 50%, bet slimībām, kas nav saistītas ar ļaundabīgiem audzējiem, tas ir 83%. Šajā sakarā rodas jautājums, vai donora aknu pārstādīšana ir attaisnojama pacientiem ar ļaundabīgiem audzējiem.
Transplantācija var būt labāka par rezekciju, laiku pa laikam nosakot mazus audzējus pacientam ar kompensētu aknu cirozi.
Fibrozamelāra karcinoma
Audzējs ir lokalizēts aknās, un nav cirozes. Šie pacienti ir vispiemērotākie "kandidāti" transplantācijai starp visiem pacientiem ar ļaundabīgiem aknu audzējiem.
[77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]
Epitēlija hemangindothelioma
Šo audzēju raksturo vairāki aknu lobu fokālie bojājumi, kas attīstās pret nemainīgu parenhimmu fona. Slimība ir neprognozējama, un atkārtošanās varbūtība ir 50%. Metastāžu klātbūtne nav kontrindikācija operācijai un korelē izdzīvošanu. Aknu transplantācija var būt veiksmīga.
Hepatoblastoma
Transplantācijas rezultātā 50% pacientu dzīvo 24-70 mēnešus. Sliktas prognostiskas pazīmes ir mikroskopiskā asinsvadu invāzija un epitēlija anaplāzija ar ekstrahepatisku izplatīšanos.
Aknu apodoma
Transplantācija dažreiz tiek veikta kā paliatīvā iejaukšanās pat sekundāro audzēju bojājumu klātbūtnē.
Vēdera orgānu kompleksa transplantācija ar ļaundabīgiem audzējiem labajā augšējā vēdera kvadrantā
Lielākā daļa no orgāniem, kas iegūti no embrija priekšējās zarnas, tostarp aknas, divpadsmitpirkstu zarnas, aizkuņģa dziedzera, kuņģa un tievās zarnas, tiek noņemtas. Pateicoties spēcīgu imūnsupresantu lietošanai, donora limfreicīkulāro šūnu cirkulē, neizraisot GVHD klīniskās pazīmes un kļūst raksturīgas saņēmējam; tādējādi novēršot noraidījumu. Orgānu kompleksa transplantācija ir grūti pamatota, jo pacienti parasti mirst no audzēja atkārtošanās.
Holangiokarcinoma
Transplantācijas rezultāti ar šo slimību ir neapmierinoši, jo audzējs parasti atkārto un paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 1 gadu.
Badda-Chiari sindroms
Neskatoties uz veiksmīgas aknu transplantācijas gadījumiem, trombozes atkārtošanās ir augsta, it īpaši Budd Chiari sindromā, kas attīstījās mieloproliferatīvās slimības rezultātā.
Tievās zarnas sindroms
Tievās zarnas un aknu komplekso transplantāciju veic pacienti ar īsu zarnu sindromu ar sekundāriem aknu darbības traucējumiem.
Aknu transplantācija ir indicēta arī cistiskā fibroze, lietojot vienlaikus aknu cirozi un Niemann-Pick slimību pieaugušajiem.