Jaukta saistaudu slimība: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Mixed saistaudu slimība ir reta slimība, ko raksturo ar vienlaicīgu klātbūtni izpausmēm sistēmiskās sarkanās vilkēdes, sistēmiskās sklerodermijas, polimiozīts vai dermatomiozīts un reimatoīdā artrīta pie ļoti augstu titru cirkulācijas Antinukleārās autoantivielas uz ribonucleoprotein (RNP). Sukas, ko raksturo attīstību tūskas, Reino sindromu, polyarthralgia iekaisīgu miopātijas, hipotensijas, barības vada un plaušu funkcijas. Diagnoze ir balstīta uz klīnisko ainu slimības pārbaudi, kā arī antivielas RNP neesamības gadījumā specifisko antivielu uz citu autoimūno slimību. Ārstēšana ir līdzīgs tam, sistēmiskā sarkanā vilkēde, un ietver izmantot glikokortikoīdiem slimniekiem ar vidēji smagu slimības smaguma.

Jaukta saistaudža slimība (NWTC) notiek visā pasaulē, visu rasu pārstāvjiem. Maksimālais saslimstības līmenis ir gados vecāks gados un otrajā dzīves desmitgadē.

[1], [2], [3]

Jauktās saistaudu slimības klīniskās izpausmes

Raynaud fenomens var būt vairākus gadus priekšā citām slimības izpausmēm. Bieži ir pirmie izpausmes jaukta saistaudu slimības var līdzināties augšpusi sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija, reimatoīdais artrīts, polimiozīts vai dermatomiozīts. Tomēr, neatkarīgi no slimības sākotnējo izpausmju veida, slimība ir tendēta uz progresēšanu un izplatās, mainoties klīnisko izpausmju dabai.

Visbiežāk tiek atzīmēta roku, it īpaši pirkstu, pietūkums, kā rezultātā tās atgādina desas. Ādas pārmaiņas ir līdzīgas kā sarkanā vilkēde vai dermatomiozīts. Retāk sastopamas ādas bojājumi, kas līdzīgi dermatomiozīta bojājumiem, kā arī išēmiska nekroze un pirkstu čūlas.

Gandrīz visi pacienti sūdzas par polyarthralgia, 75% ir acīmredzamas artrīta pazīmes. Parasti artrīts nerada anatomiskas izmaiņas, bet var rasties erozijas un deformācijas, kā reimatoīdā artrīta gadījumā. Bieži novērojams proksimālo muskuļu vājums, gan kopā ar sāpīgumu, gan bez tā.

Nieru bojājums rodas apmēram 10% pacientu, un tas bieži vien nav izteikts, bet dažos gadījumos tas var izraisīt komplikācijas un nāvi. Ar jauktu saistaudu slimību trīskāršā nerva sensoro neiropātija attīstās biežāk nekā ar citām saistaudu slimībām.

[4], [5], [6]

Jauktās saistaudu slimības diagnostika

Būtu aizdomas Mixed saistaudu slimības visiem pacientiem, kas cieš no SLE, sklerodermijas, polimiozītu vai RA, izstrādājot papildu klīniskās izpausmes. Pirmkārt, nepieciešams veikt pētījumus par to klātbūtni antinukleāro antivielu (ARA), antivielas, kas var ekstrahēt kodolieroču antigēna un RNP. Ja iegūtie rezultāti atbilst iespējamo SZST (piemēram, konstatēti ļoti augsts titrs antivielas pret RNS), izslēdzot citu slimību jāveic koncentrācija mācību gamma globulīni, komplementa, reimatoīdā faktora, antivielas pret Jo-1 antigēna (histidyl-tRNS svnthetase), antivielas pret ribonukleāzes šķīstošās komponents ekstrahējamo kodola antigēnu (SM) un DNS dubultā spirāle. Turpmāka izpēte plāns ir atkarīgs no pieejamajiem orgānu un sistēmu sakāvi simptomiem: miozīts, nieru mazspēju un plaušu prasa atbilstību attiecīgajām diagnostikas metodēm (piemēram, MRI, elektromiogrāfija, muskuļu biopsijas).

Gandrīz visiem pacientiem ir augsti antivielu titri (bieži> 1: 1000), kas tiek konstatēti fluorescences rezultātā. Ekstrahējamā kodola antigēna antivielas parasti ir ļoti augsts titrs (> 1: 100 000). RK raksturo antivielu klātbūtne, bet izdalītā kodola antigēna antivielas Sm komponentam nav.

Pietiekami augstā titrē var konstatēt reimatisko faktoru. ESR bieži tiek palielināts.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]