Orbīta slimības bērniem

Orbītas slimības bērnībā var būt saistītas ar attīstības traucējumiem, bet var būt arī iegūtas īpašības. Parasti bērniem ar iegūto orbītas patoloģiju ir sūdzības un simptomi, kas raksturīgi audu augšanai orbītā. Pacienti ir nobažījušies:

• samazināta redze;
• acs ābola kustības ierobežošana;
• iekaisuma procesa sāpes un izpausmes;
• eksoztālm.

Jo orbītas slimības bērniem galvenokārt pārstāv strukturālās patoloģijas (ieskaitot cistas) un audzējiem, bet pieaugušajiem riņķo patoloģija 50% gadījumu ir iekaisuma izcelsmi, un strukturālie traucējumi rodas retāk nekā 20% gadījumu.

Pārbaudot bērnu ar orbitālo patoloģiju, rūpīga anamnēzes savākšana un atbilstošas pārbaudes veikšana būtiski veicina diferenciāldiagnozi. Svarīgākie faktori ir vecums, kurā slimība vispirms parādījās, patoloģiskā fokusa atrašanās vieta un orbitālo problēmu ilgums.

Oftalmoloģiskā pārbaude ietver:

• redzes asuma pārbaude;
• acs ābola kustības novērtējums;
• eksoftalometrija;
• pēdu lampas izpēte;
• skolēna stāvokļa pārbaude (īpaša uzmanība tiek pievērsta nejūtīgām skolēnu reakcijām);
• refraktācijas pētījums ciklofīlijas stāvoklī;
• fondusa pārbaude;
• vispārēja pārbaude (īpaši svarīga gadījumos, kad ir aizdomas par neirofibromatozi, nepilngadīgo xanthogranuloma un Langerhana šūnu histiocitoze).

Lielākajai daļai bērnu ar orbītas patoloģiju ir nepieciešams neiroendenoloģiskais pētījums, kas ietver:

• standarta radiogrāfija;
• Parazāļu deguna rentgens;
• datortomogrāfija (CT);
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Orbitālās iekaisuma procesi

Iekaisuma slimības orbītā bērniem var iedalīt nonspecific (iepriekš attiecināma uz pseidotumors) un konkrētu, piemēram, sarkoidoze, un Vegenera granulomatozes (Wegener). To parādīšanās biežums palielinās otrajā dzīves desmitgadē, kad bērnu orbītas patoloģija sāk atgādināt pieaugušo orbītas patoloģiju.

Orbīta nespecifiskas iekaisuma slimības

Tās ir akūtas un subakūnas nezināmas etioloģijas iekaisuma procesi, kuru klīniskās izpausmes ir atkarīgas no iekaisuma fokusa lokalizācijas:

1. Orbīta priekšējās daļas idiopātiskais iekaisums. Visbiežāk sastopamā nespecifiskā iekaisuma procesa forma bērnībā. Patoloģija ir ierobežota ar orbītas priekšējo daļu un acs ābola blakus esošo virsmu.

Manifestācijas ietver:

• sāpes;
• eksoztālm;
• plakstiņu pietūkums;
• vienlaikus konjunktivīts;
• samazināta redze;
• vienlaikus priekšējā un aizmugurējā uveīts.

2. Orbīta difūzais idiopātiskais iekaisums. Klīniski tas atgādina orbītas priekšējās daļas iekaisumu, bet parasti tā ir smagāka, un to raksturo:
   • izteiktāks acs ābola kustības ierobežojums;
   • redzes asuma samazināšanās sakarā ar pievienoto tīklenes atdalīšanu vai redzes nerva atrofiju;
   • difūza iekaisuma izmaiņas orbītā.
3. Orbīta idiopātiskais miozīts. Šo iekaisuma slimību raksturo:
   • sāpes un acs ābola kustības ierobežojumi (parasti ir patoloģiskā procesā iesaistīto muskuļu parēze);
   • dubultojot;
   • ptoze;
   • plakstiņu tūska;
   • konjunktīvas kemoze;
   • dažos gadījumos eksoftalmos.

Neiroloģisko pētījumu vizualizācija atklāj muskuļu un cīpslu hipertrofiju, kas izšķir šo traucējumu no vairogdziedzera izcelsmes orbītas slimībām, kurā cīpslas nav palielinātas.

4. Idiopātiskais plaukstu dziedzera iekaisums. Viegli diagnosticēta iekaisuma procesa forma, kas izpaužas;
   • augšējā plakstiņa sāpes, pietūkums un sāpīgums;
   • ptoze un augšējā plakstiņa "S-veida" deformācija;
   • acs ābola novirze uz leju un mediāli;
   • konjunktīvas ķīmija augšējā laika segmentā;
   • vienlaicīga uveīta trūkums.

Neiroloģisko pētījumu vizualizācija atklāj iekaisuma koncentrāciju, kas lokalizēta asaru dziedzerī, kamēr blakus procesam tiek iesaistīta acs ābola virsma.

Praktiski visi nespecifiska iekaisuma orbītā formas reaģēt arī uz ārstēšanu ar steroīdu narkotikām, gan iekaisums priekšējās daļas orbītā un izkliedētu iekaisumu var prasīt ilgāku ārstēšanas kursu, nekā ar idiopātisko miozīts, vai iekaisums asaru dziedzeriem.

Specifisks orbītas iekaisums

1. Wegenera granulomatozi. Nekrotisks granulomatozais vaskulīts galvenokārt ietekmē elpošanas ceļus un nieres. Bērniem tas ir reti.
2. Sarkoidoze. Granulomatozes iekaisuma slimība ar nezināmu etioloģiju; var izraisīt redzes nerva un ārējo acu muskuļu infiltrāciju, plaušu dziedzera uveītu un hipertrofiju. Pusaudža gados ir atsevišķi ziņojumi par šīs patoloģijas iestāšanos.
3. Vairogdziedzera orbitopātija. Šī slimība ir bieži sastopams exophthalmos gadījums vecākiem bērniem. Vispār, vairogdziedzera orbitopātija bērniem notiek vieglāk nekā pieaugušajiem. Tādējādi redzes nerva neiropātija, stipra radzenes patoloģija, kā arī bruto izmaiņas ārējās acs muskuļos bērnībā ir reti.

Histiocitoze, hematopoēzes sistēmas patoloģija un limfoproliferatīvie traucējumi

Orbītas un redzes orgānu patoloģija notiek ar trim himītu cēloņiem.

1. Langerhana šūnu himtiotsitons (heritocitoze X). Reti sastopama slimība, kurai raksturīga patoloģiski izmainītu hetiocitu lokāla izplatīšanās dažādos audos. Process var ietvert:
   • āda;
   • kauli;
   • liesa;
   • aknas;
   • limfmezgli;
   • plaušas.

Bieži piedalās redzes orgānu patoloģiskajā procesā, tajā pat laikā skar dažādas acs ābola struktūras, tai skaitā:

• vaskulārā membrāna visbiežāk novēro bērniem pirmajā dzīves gadā;
• redzes nervu, ķiimasmu vai redzes traktu;
• III, IV, V un VI kraniālo nervu pāri;
• orbītā - parasti procesā tiek iesaistīti parietālie un frontālie kauli, veidojot destruktīvus foci.

Situācijā, kas var aizmirst, izrakstīt depomedronu, steroīdus vai staru terapiju. Zāļu izvēle ir atkarīga no tā, kādi audi tiek iesaistīti patoloģiskajā procesā. Ar vienas ķermeņa sistēmas izolētu bojājumu (piemēram, skeletu) prognoze ir labvēlīga. Apskates stāvoklis strauji pasliktinās vispārējā vai viscerālā slimības formā. Bērnu līdz divu gadu vecumam (kurā visbiežāk attīstās vispārinātais bojājums) mirstība ir 50-60%. Gados vecākiem bērniem mirstība ir mazāka.

2. Citi histiocitozes veidi.

Nepilngadīgo xanthogranulem ir neizskaidrojamas etioloģijas slimība, kurai raksturīga patoloģiska proliferācija. Patognomonichnym simptoms ir sabojāt ādu. Iesaistīšanās redzes organisma procesā tiek novērota mazāk nekā 5% pacientu, un to izraisa kaitēkļu ietekme uz varavīksnu, ciliāru ķermeni un koriātu. Tipiskos gadījumos varavīksnenes bojājumi izceļas ar dzeltenīgiem vai krēmveida apvalkiem, un tiem piemīt spontānas hiphēmas un sekundārās glaukomas risks. Efektīva steroīdu preparātu vispārēja lietošana. Orbitālās un epibulbaras audu iesaistīšana iekaisuma procesā ir reti sastopama.

3. Paronāzālo deguna blakusdobumu histiocitoze.

Paranozālo deguna blakņu heitocitozes ir neskaidras etioloģijas slimība, kas galvenokārt skar bērnus un jauniešus. Raksturīga plaši izplatīta nesāpīga limfadenopātija kaklā un vienlaikus orbītas, augšējo elpošanas ceļu, siekalu dziedzera, ādas un skeleta bojājumi.

Patoloģiskais process ietver orbītas mīksto audu, neietekmējot kaulu sienas. Dažos gadījumos attīstās redzes nerva progresējošā eksoftalma un vienlaicīga patoloģija.

Piešķir steroīdu zāles lielās devās, vispārējā ķīmijterapijā un staru terapijā.

3. Leikēmija
4. Limfoma.