Orbīta ļaundabīgi audzēji

Orbīta audzēji veido 23-25% no visiem redzes orgānu audzējiem. Tajā gandrīz visi audzēji, kas rodas cilvēkiem, attīstās. Primāro audzēju sastopamība ir 94,5%, sekundārie un metastātiskie audzēji - 5,5 %.

Orbīta primārie ļaundabīgi audzēji veido ne vairāk kā 0,1% no visiem cilvēka ļaundabīgajiem audzējiem, vienlaicīgi visu primāro audzēju grupā - 20-28%. Tās praktiski ar tādu pašu biežumu attīstās visās vecuma grupās. Vīrieši un sievietes saslimst tāpat. Ogļģes ļaundabīgi audzēji, kā arī labdabīgi histogēnē ir polimorfiski, to ļaundabīgo audzēju pakāpe ir mainīga. Biežāk sastopamās sarkomas un vēzis. Orbīta ļaundabīgo audzēju parastajiem klīniskajiem simptomiem ir agrīna plaušu diplopija un tūska, sākotnēji pārejoša, parādoties no rīta un pēc tam pārejot uz stacionāru. Šiem audzējiem raksturīgs nemainīgs sāpju sindroms, exophthalmos parādās agri un aug pietiekami strauji (dažu nedēļu vai mēnešu laikā). Pateicoties kompresijas neirovaskulāru komplekta pieaugošo audzējs, acu sasprindzinājumu un lieliem exophthalmos sadalīti aizsargājošu funkciju gadsimta: šiem pacientiem pieaug strauji distrofiski izmaiņas radzenē, kas beidzas tā pilnīgu kušanu.

Lielākajā daļā gadījumu vēzis orbītā attīstās pie acs rimšanas dziedzera, retos gadījumos tas tiek attēlots ar heterotopisko vēzi vai infekciozo augļa karcinomu.

[1], [2], [3]

Orbīta primārais vēzis

Orbīta primārais vēzis ir reti. Vīrieši biežāk slimo. Orbīta primārais vēzis tiek uzskatīts par distopisko epitēlija šūnu audzēja pārveidošanas rezultātu orbītas mīkstos audos. Audzējs aug lēni, bez kapsulas. Klīniskais attēlojums ir atkarīgs no sākotnējās lokalizācijas. Ja audzējs ir lokalizēts priekšējā daļā orbītā ir pirmais simptoms acs attālinājuma virzienā pretī uz audzēja vietā, būtiski ierobežo viņa mobilitāti, lēnām pieaug exophthalmos, kas nekad sasniedz augstus grādus, bet pārvietot acs nav iespējama. Blīvs infiltratīva augošs audzējs saspiež venozā ceļu orbītu, kā rezultātā episcleral sastrēgumu vēnās, paaugstina ophthalmotonus. Acs ir tā, it kā uzbruktu orbītā audzējs, tās apvidu audzējs "izlīdzina" tā kaulainās malas un kļūst par neiespējamu palpāciju. Vizuālās funkcijas tiek saglabātas ilgstoši, neskatoties uz sekundāro intraokulāro hipertensiju.

Sākotnējā audzēja augšana orbītas augšpusē izpaužas agrīnās sāpes tajā ar apstarošanu attiecīgajā galvas pusē un ar diplopiju. Kad audzējs aug, rodas pilna oftalmoplegija. Raksturīga ir redzes nerva diska primārā atrofija ar strauju redzes funkciju samazināšanos. Exophthalmos tiek novēroti vēlu, parasti tas nesasniedz augstu pakāpi.

Klīniskā attēla iezīmes un ultraskaņas skenēšanas rezultāti ļauj noteikt patoloģiskā procesa infiltratīvo izplatīšanos, neatklājot tās raksturu. Komutētā tomogrāfija parāda blīvu infiltratīvi augošu audzēju, tās attiecības ar apkārtējo mīksto audu un kaulu struktūras orbītā. Radionukleīdu scintigrāfijas un termogrāfijas rezultāti liecina par audzēja augšanas ļaundabīgo dabu. Smalkas adatas aspirācijas biopsija ar iegūtā materiāla citoloģisko izmeklēšanu ir iespējama, ja audzējs atrodas orbītas priekšējā daļā. Ja tā atrodas orbītas augšpusē, aspirācija ir saistīta ar acu bojājumu draudiem.

Ķirurģiskā ārstēšana (subarachnoid eksteritorija orbītā) ir norādīta ar procesa priekšējās lokalizācijas. Grūtāk ir grūtāk ārstēt dziļāk novietotos audzējus, jo tie jau pirms tam izkļūst galvaskausa dobumā. Radiācijas terapija ir neefektīva, jo primārais heterotopisks vēzis ir uguns izturīgs pret apstarošanu. Prognoze ir slikta. Pirmajā vietā audzējs metastasinās reģionālajos limfmezglos. Hematogēnu metastāžu gadījumi nav zināmi, bet ar audzēja agri dīgšanu pamatā esošajos kaulos un galvas dobumā, process kļūst gandrīz nekontrolējams.

Sarkomi ir visbiežāk primārā ļaundabīgā augšanas cēlonis orbītā. Tās veido 11-26% no visiem ļaundabīgajiem orbīta audzējiem. Orbīta sarkomas veidošanās avots var būt gandrīz jebkurš audu veidols, bet tās atsevišķo sugu sastopamības biežums ir atšķirīgs. Pacientu vecums no 3-4 nedēļām līdz 75 gadiem.

Orbīta rabdomiozarkoma

Orbīta rabdomiozarkoma - ārkārtīgi agresīva orbīta audzējs ir visbiežākais bērniem radītā ļaundabīgo augšanas cēlonis orbītā. Zēni ir slimi gandrīz 2 reizes biežāk. Rabdomiosarkomas augšanas avots ir skeleta muskuļu šūnas. Izšķir trīs audzēju tipus: embrionālo, alveolāru un pleomorfisku, vai diferencētu. Pēdējais veids ir reta. Bērniem līdz 5 gadu vecumam embriju audzēja tips pēc 5 gadiem attīstās - alveolārais veids. Kā parasti, rabdomiozarkoma sastāv no vairāku veidu elementiem (jaukta versija). Precīzu diagnozi var noteikt, tikai pamatojoties uz elektronu mikroskopijas rezultātiem.

Pēdējos gados ir pētītas rabdomiozarkoomas imūnhistoķīmiskās pazīmes. Mioglobīna antivielu noteikšana muskuļu proteīniem, desmin-muskuļu un vimetīna-mesenchimāla starpposma pavedieniem atvieglo diagnozi un ļauj precizēt slimības prognozi. Ir pierādīts, ka mioglobīnu saturošais rabdomiozarkoms ir jutīgāks pret ķīmijterapiju nekā desminu saturošs.

Ieteicamā audzēja atrašanās vieta ir orbīta augšējā kvadrantā, tāpēc procesā sākumā tiek iesaistīti muskuļi, kas paceļ augšējo plakstiņu un augšējo taisnās zarnas muskulī. Ptoze, acu kustību ierobežošana, tā pārvietošanās uz leju un uz leju ir pirmās pazīmes, kuras novēro pats pacients un apkārtējie cilvēki. Bērniem dažu nedēļu laikā eksoftalmos vai acs pārvietošanās, kad audzējs ir lokalizēts orbītas priekšējā daļā, attīstās. Pieaugušajiem audzējs vairākus mēnešus aug lēnāk. Ātrais eksoltāmiskais pieaugums ir saistīts ar nemierīgo izmaiņu parādīšanos episklerālajās vēnās, acu plaisas nav pilnīgi tuvu, inficējas ar radzeni un tiek konstatētas čūlas. Zemē ir redzes nerva stagnējošs disks. Sākotnēji attīstoties pie orbītas augšējās iekšējās sienas, audzējs ātri iznīcina blakus esošo plāno kaulu sienu, kāpostu deguna dobumā, izraisot deguna asiāciju. Ultraskaņas skenēšana, datortomophage, thermophage un smalkas adatas aspirācijas biopsija ir optimālais diagnostikas komplekss instrumentālās pētniecības metodes rabdomiosarkomas. Ārstēšana kombinēta. Ārstēšanas protokols nodrošina iepriekšēju polikemoterapiju 2 nedēļas, pēc kuras tiek veikta ārējā orbītas apstarošana. Pēc kombinētās ārstēšanas ilgāk nekā 3 gadus dzīvo 71% pacientu.

Ļaundabīgā orbīta limfoma

Zarnojošā limfoma (ne-Hodžkina) biežums pēdējos gados ir viena no pirmajām vietām orbītas primāro ļaundabīgo audzēju vidū. Orbītā audzējs bieži attīstās pret autoimūno slimību vai imūndeficīta stāvokļa fona. Vīrieši ir slimi 2,5 reizes biežāk. Pacientu vidējais vecums ir 55 gadi. Pašlaik ļaundabīgā ne-Hodžkina limfoma tiek uzskatīta par imūnās sistēmas audzēju. Šis process galvenokārt ietver T-un B-šūnu identitātes limfas elementus, kā arī nulles populāciju elementus. Orbītā morfoloģiskajos pētījumos biežāk tiek diagnosticēta B-šūnu limfoma ar zemu ļaundabīgu audzēju, kurā ir pietiekami nobriedusi audzēja un plazmas šūnas. Parasti tiek ietekmēta viena orbītā. Raksturo pēkšņas nesāpīgas eksoftalmas parādīšanās, biežāk ar acu pāreju uz pusi un periorbitālu audu pietūkumu. Exophthalmos var kombinēt ar ptozi. Process lokāli virzās uz priekšu, attīstās sarkanā ķīmija, acs stāvoklis kļūst neiespējams, pārmaiņas notiek fundūnā, biežāk redzes nerva stagnējošs disks. Ātri samazināts redze. Šajā periodā skartajā orbītā var rasties sāpes.

Orbītas ļaundabīgas limfomas diagnoze ir sarežģīta. No instrumentālajām pētniecības metodēm, ultraskaņas skanēšana, datortomogrāfija un smalkas adatas aspirācijas biopsija ar citoloģisko izmeklēšanu ir daudz informatīvākas. Ir nepieciešams pārbaudīt hematologu, lai izslēgtu sistēmisku kaitējumu.

Orbīta ārējā apstarošana ir praktiski ne-alternatīva ļoti efektīva orbītas ļaundabīgas limfomas ārstēšanas metode. Polichemoterapija tiek lietota sistēmiskos bojājumos. Ārstēšanas efekts izpaužas ortīta patoloģiskā procesa simptomu regresijā un zaudētā redzes atjaunošanā. Primārā ļaundabīgā limfomas prognoze dzīvībai un redzei ir labvēlīga (83% pacientu ilgst 5 gadus).

Dzīves prognoze strauji pasliktinās izplatītajās formās, bet orbītas bojājuma biežums pēdējā ir nedaudz vairāk par 5%.