^

Veselība

A
A
A

Iedzimts B hepatīts

 
, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Iedzimts B hepatīts ir slimība, kas rodas pēc intrauterīnās vertikālās augļa inficēšanās ar hepatīta B vīrusu no mātes ar HBV infekciju.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Iedzimta hepatīta B izplatība

B hepatīta nesēja līmenis grūtniecēm kopumā sakrīt ar tā reģiona iedzīvotāju līmeni, kurā viņi dzīvo.

Tādējādi Ziemeļvalstu, Centrālās un Rietumeiropas teritorijā grūtniecēm reti sastopama HBsAg - 0,12-0,8% gadījumu, bet imigrantu grupā HBs antigēnijas biežums sasniedz 5,1-12,5%. Izraēlā HBV infekcija novērota 0,88% gadījumu, bet jaundzimušajiem - 2%.

Krievijas Federācijā HBcAg noteikšanas biežums grūtniecēm svārstās no 1 līdz 5-8%, bet jaundzimušajiem - no 1 līdz 15,4%.

Iedzimta B hepatīta cēloņi

Iedzimtā hepatīta B ierosinātājs ir B hepatīta vīruss, transplacentārs transmisents no mātes uz augli. Šajā gadījumā B hepatīta vīruss grūtniecēm nesaņem nekādas īpašas īpašības un tā struktūra ir tāda pati kā B hepatīta vīruss, kas inficē indivīdus pēcdzemdību periodā.

Iedzimtā hepatīta B attīstība parasti tiek saistīta ar augļa infekciju II-III grūtniecības trimestrī. Šajos periodos mātes akūtas B hepatīta infekcijas gadījumā ir augsts infekcijas risks (ar varbūtību līdz 67%). Tādējādi asinīs grūtniecēm atklāto pilnu patogēniem replikācijas marķieru: HBsAg, NVeAg DNS HBV anti-HBc IgM.

Mazāks risks infekcijas augļa HB vīrusu notiek tad, kad grūtniecība pacients ar hronisku hepatītu B vai viņas statuss tiek uzskatīts par marķiera pārvadātājs. Tas ir saistīts ar to, ka hroniska B hepatīta grūtniecēm remisijas iespējamu ar minimālo līmeni reproducēšanu vīrusa, kad seruma netiek konstatēta genomu patogēna, lai gan tas var tikt konstatēts korovsky polipeptīdu NVeAg pie konstanta NVE-antigenemia; Augļa infekcijas varbūtība šajā situācijā ir aptuveni 30%.

Par "carrier" HB vīrusa replikācijas patogēniem īpašībām stāvoklis var ievērojami atšķirties no pilna pagarināts neuztver HBV DNS un NVeAg uz periodisku vai nepārtrauktu klātbūtnē seruma HBV DNS. Līdz ar to, HBV nesēju ar klātbūtni HBV DNS asinīs grūtniecei augļa infekcija varbūtības tuvojas situāciju akūtu hepatītu B.

Literatūrā ir daudzi ziņojumi, ka grūtniecēm ar HB vīrusu infekcija, ir ļoti bieži reģistrēti pārkāpumi placentāro sistēmu, kas acīmredzot var veicināt iekļūšanu HB vīrusu auglim. Ir pierādījumi, ka HIV infekcijas grūtniecēm ir potencēšanai faktors pārraides no mātes uz embriju ne tikai HCV bet HBV.

Augļa augļa inficēšanās fakts tika apstiprināts HBV serumā HBsAg noteikšanas un aknu homogenātus no 16 augļiem, kas iegūti no abortu sievietēm 7 - nesējiem B hepatīta vīrusa iekļuvusi ķermeņa augļa ar hepatīta B vīrusu ir hepatotropic efekts aknās, kur tā sākas reproducēšanu . Turklāt, imūnā atbilde radīts uz infekcijas auglim, kas tiek atspoguļots patoloģisko ainu, aknu.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11]

Iedzimta hepatīta B morfoloģija

Izmaiņas aknās ar iedzimtu hepatītu B apraksta vadošie bērnu patoloģisti, jo īpaši prof. E.N. Ter-Grigorova. Aknu lobular struktūras saglabāšana, tiek novērota portāla limfohistocītu infiltrācija ar lielu plazmas šūnu skaitu. Izmaiņas aknu šūnās ir polimorfiskas, aknu saišu diskompleksēšanas fona, hepatocītu vakuuma un balonu distrofijas, atsevišķu hepatocītu nekrozes fona. 50% gadījumu ir milzu šūnu transformācija hepatocīti, veidojot daudznuclear simplast šūnas. Smilšakmens un starp cilpām veidojas daudz ekstramedulāras hematopoēzes perēkļu. Holestāzes raksturojums, kas izpaužas kā hepatocītu citoplazmas ieņemšana ar žults pigmentu un žults tilpuma trombu klātbūtne palielinātajā žults kapilāros. Gan holangiola lobūnu perifērijā ar holestāzi ir lūmeni, gan ap mononukleāro šūnu infiltrāti, attīstoties holangītam un perikolangītam.

Pastāv šādi morfoloģisko izmaiņu varianti aknās ar iedzimtu hepatītu B: subakūtu holestātisku, pārsvarā milzu šūnu, hepatītu; hronisks hepatīts ar perikolangiotisko fibrozi; aknu ciroze ar milzīgu šūnu dažādu smaguma metamorfozi, jo postnekrotisks gadījums ir gadījumos, kad mātes bija smagas hepatīta formas.

Iedzimta hepatīta simptomi

Antenatal HBV infekcija galvenokārt tiek veidota kā primāra hroniska slimība ar vāju klīnisko ainu. Bērniem ir samazināta apetīte, regurgitācija, aizkaitināmība. Dzelte parādās 2.-5. Dzīves dienā, parasti ir vāja, un pēc dažām dienām pazūd. Aknu lieluma palielināšanās ir vērojama gandrīz visos bērniem; kamēr aknas ir palpējas no hipohondrija 3-5 cm, bieza konsistence. Vairumā gadījumu tiek reģistrēts vienlaikus palielināts liesa. Raksturotas ekstrahepatiskas pazīmes kā telangiectasias, capillaritis, palmar eritēma.

Saskaņā ar SM novērojumiem. Bezrodnova (2001) starp bērniem ar primāro-hronisko iedzimto hepatītu daudzi tika novēroti neirologam par dažādām perinatālās encefalopātijas izpausmēm.

Bioķīmiskie asinsrites rādītāji norāda uz aknu funkcionālā stāvokļa vieglu pārkāpumu. Tādējādi kopējā bilirubīna līmenis tiek palielināts 1,5-2 reizes, bet konjugēto un nekonjugēto frakciju līmeņus var vienādi palielināt. ALT un ACT aktivitātes rādītāji ir nedaudz pārsniedz normatīvus - 2-3 reizes. Dysproteinēmiju var noteikt, palielinot γ-globulīna frakcijas līmeni līdz 20-2,5%.

Kad reģistrēta ultraskaņa, palielinās ehogenitāte un paaugstināta aknu parenhīma struktūra.

Šī tipa iedzimtā hepatīta B seroloģiskie marķieri ir HBsAg, HBeAg un kopējā anti-HBc, kas ne vienmēr ir nosakāms ar HBV DNS.

Ievērojams mazāk izplatīts iedzimts hepatīts B parādās kā akūta cikliska slimība. Grūtnieču periods nav atklāts. Tā kā tiek novēroti intoksikācijas simptomi letarģijas formā, trauksme, apetītes pasliktināšanās, var būt zems pakāpes drudzis. Dzelte izpaužas 1-2 dienu laikā, palielinās dažu dienu laikā, biežāk smaguma pakāpe tiek raksturota kā mērena. Visās pacientiem ar izpausmes procesu ir hepatomegālija, un lielākajai daļai pacientu ir hepatolienāla sindroms. Hemorāģisks sindroms attīstās petečialu izsitumu formā uz stumbra un ekstremitāšu ādas un asiņošana injekcijas vietās.

Bioķīmiskās pārmaiņas serumā ir izteiksmīgas. Kopējā bilirubīna saturs palielinās 3 līdz 6 reizes, pārsvarā dominē konjugētā frakcija, tomēr ne vienmēr. Hiperfermentācija ir raksturīga: ALT aktivitāte pārsniedz normu 4-6 reizes, ACT aktivitāte - 3-4 reizes; var palielināt sārmzemju metālu un GTPP aktivitāti 2-3 reizes. Protrombīna kompleksa parametri samazina līdz 50% vai vairāk.

Ar 20-30% gadījumu iedzimtu B hepatītu izpaužas izteiktu holestātiska sindromu, kad intensīva dzelte sasniedz pakāpi, līmeni un kopējā bilirubīna 10 reizes vai vairāk lielāks nekā parasti, konjugāts frakcija dominē; sārmzemju metālu un GTPP aktivitāte ievērojami palielinās. Vienlaikus šiem pacientiem ALT un ACT aktivitāte nedaudz palielinās - 2-3 reizes, salīdzinot ar normu.

Ar ultraskaņu pacientiem ar iedzimtu B hepatīta izpausmi tiek atzīmēts augsts aknu atbalss blīvums, žultspūšļa sieniņu blīvums; katram otrajam pacientam ir anamnēze ar žultspūšļa attīstību, bieži pancreatopagija. Seroloģiskā analīze šiem pacientiem rāda HBsAg, anti-HBc IgM un IgG klases, ne vienmēr HBV DNS.

Iedzimtas hepatīta B varianti

Akūti izpaužas iedzimts hepatīts B var būt smags; dažos gadījumos, ņemot fulminant formu, beidzas nāvējošu. Tomēr vairumā gadījumu tas beidzas ar atveseļošanos ar pakāpenisku (3-7 mēnešu laikā) slimības izšķirtspēju. Pirmo reizi 1-5 mēnešus, dzelte pazūd, lai gan ar holestātisku variantu tas tiek pagarināts līdz 6 mēnešiem. Aknu enzīmu aktivitāte samazinās un pēc 3-6 mēnešiem kļūst normāla. Arī bilirubīna līmenis samazinās, bet holestātiskajam variantam līdz pusnakts līmenim tas joprojām ir paaugstināts. Turpinās ilgstošākā hepatomegālija, dažos gadījumos - hepatosplenomegālija - līdz 12 mēnešiem un ilgāk.

Tomēr līdz 6. Dzīves mēnesim lielākā daļa šo pacientu ir redzējuši HBsAg izzušanu no anti-HB apgrozības un parādīšanās. Dažiem bērniem HBsAg serokonversija pret anti-HBs notiek vēlāk - 2.-3. Mēnesī. Visiem bērniem HBsAg serokonversijas fona dēļ HBV DNS vairs netiek atklāts. Bērniem ar iedzimtu hepatītu B fiziskā attīstība ir novērojama, salīdzinot ar veseliem bērniem - novērošanas periods līdz 3 gadiem.

Atšķirīga situācija ir vērojama malosimptomno primārajā iedzimtu hronisku B hepatītu Slimība ilgst gausa, lēna normalizēšanos darbības fermentus 7-8 mēnešus, bet vēl vairāk palielināt šādu periodisko. Raksturojums par stabilu hepatomegāliju vai hepatolienāles sindromu, kas saglabājas pēc 12 mēnešu dzīves. Tas iemiesojums iedzimtu hepatīta raksturīga ilgtermiņa HBs angigenemiya, turpinot un 2., un 3. Dzīves gadā; HBV DNS ilgstoši atrodams arī serumā.

Ultraskaņa atklāj aknu parenhīmas ehogenitātes difūzu palielināšanos, kas pētījumu laikā turpināsies nākamajos dažos gados. Dažos gadījumos aknu cirozes veidošanās ir dokumentēta.

Iedzimta hepatīta B diagnostika

Pašlaik visas grūtnieces tiek pārbaudītas par B hepatīta vīrusa marķieru klātbūtni, galvenokārt HBsAg. Nosakot hronisku HBV infekciju vai akūtu B hepatītu grūtniecēm, rodas bažas par iespēju dzemdēt pirmsdzemdību infekciju un iedzimtu hepatītu.

Iedzimta hepatīta B diagnozei ir ļoti svarīgi noteikt hepatīta B marķierus jaundzimušajam. Tie ir HBsAg, anti-HBc IgM un HBV DNS. Ir nepieciešams diferenciāldiagnozi par iedzimtu hepatītu B ar ārkārtas iekaisuma žultiņa kanālu atreziju. Ar iedzimtu slimību biliāra atrēzija Veda ar bērna dzimšanas brīdī vai 1. Mēneša dzīves laikā rodas dzelte, krāsas ekskrementi un tumšs urīns. Dzelte pakāpeniski palielinās līdz pat nemainīgam safrāns. Izkārnījumi pastāvīgi ir aholoģiski, urīns ir intensīvi krāsots žults pigmenta dēļ. Aknas pakāpeniski palielinās, pakāpeniski nostiprinot parenhēmu. Cilvēku 4-6 mēnešu vecumā, pateicoties žulveida cirozes veidošanās procesam, aknas kļūst blīvas un ļoti blīvas. Kopš dzemdēšanas liesa nav palielināta, bet palielinās ar cirozes attīstību. Ja pirmajos dzīves mēnešos vispārējais stāvoklis bērnu mainās maz, tas jau ir uz 3-4th mēnesi pieaug strauji norādītajiem apātija slikts svara pieaugums, palielina apjomu vēdera dēļ hepatosplenomegālija un meteorisms

Serums tiek pastāvīgi reģistrē augstu konjugēts bilirubīnu, kopējā holesterīna, ievērojami palielina aktivitāti sārmainās fosfatāzes un GPGP, 5-nucleotidase un citi izdalās ar aknu fermenta, kamēr aktivitāte ALT, ACT un citu aknu un šūnu fermentu saglabājās normas robežās.

Tādējādi pacientiem ar atrēzija no ārpus aknām žultsvadu Mogul nosakāmas marķieri B hepatīta vīrusu, kas var tikt uzskatīta par agyuda inficēšanās ar B hepatīta vīrusu, kas ir agrīnā attīstības stadijā, un iesaistot HBV-infekciju veidošanos defektu. Tāpēc, atrēzija no ekstrahepātiskas žults klīniskā aina ir raksturīga ar iedzimtā B hepatīta līdzsvara simptomu progresēšanu dzeltes un veido žults ciroze.

Ir nepieciešams arī izslēgt dzelte variantus, ko izraisa konflikti par asinīm vai Rh faktoru, kā arī eritrocītu enzīmu sistēmas defekti.

Dažos gadījumos ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnostiku ar citām jaundzimušo hepatītu -. Piemēram, tsitometalovirusny, toksoplazmoze, hlamīdijām, uc Vienlaikus vērš uzmanību uz dzemdniecības vēsturi māte un simptomu aknu slimības ar citām izpausmēm dzemdē infekcijas (CNS patoloģiju, sirds, nieru, kuņģa-zarnu trakta kombināciju ) Galīgais diferencēšana, pamatojoties uz seroloģisko testu rezultātu marķieriem dažādu patogēnu iedzimtu hepatītu, tostarp agrie IgM klases antivielas pret patogēniem un to genomu.

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16]

Iedzimta B hepatīta profilakse

Saistībā ar to, ka ar iedzimtu hepatītu B bērns ir inficēts dzemdē, vakcinācija nav efektīva. Tomēr, tā kā tas nav iespējams, lai atrisinātu problēmu, kādā periodā būs infekcija, visi bērni, kas dzimuši mātēm ar B hepatīta vīrusa nēsātāji, vai, obligātā kārtā pirmajās 12 stundās no dzimšanas brīža, ir nepieciešams ieviest B hepatīta vakcīnas shēmu 0-1-2- 12 mēneši kombinācijā ar anti-hepatīta imūnglobulīnu.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.